您也想了解这种罕见的血液疾病吗？让我们用简单易懂的方式来谈谈华氏巨球蛋白血症吧！

你听说过华氏巨球蛋白血症吗？这名字又长又难念，对吧？它实际上是一种在血液中缓慢生长的癌症。你可能没听说过，因为它比较罕见。不过没关系，今天我们就用简单易懂的方式来介绍一下。

什么是华氏巨球蛋白血症（WM）？

简单来说，华氏巨球蛋白血症（简称WM）是一种血液癌症。它属于非霍奇金淋巴瘤，也称为淋巴浆细胞淋巴瘤。这种癌症非常罕见。想想看，即使在美国这样的国家，每百万人中也只有三到四人会患上这种疾病。

那么，这种“华氏巨球蛋白血症”（WM）是如何发生的呢？我们体内有骨髓，血细胞就是在这里生成的。这种疾病始于骨髓中一些被称为“B细胞”（一种免疫系统细胞，负责保护我们免受疾病侵害）的细胞发生癌变。

这些癌细胞非但没有被放过，反而开始大量繁殖，就像森林里的杂草一样。结果会怎样呢？我们身体所需的健康血细胞没有空间，数量开始减少。

• 红细胞数量过低会导致贫血。这会使人感到疲倦和面色苍白。
• 当白细胞数量偏低时，就会出现一种称为“中性粒细胞减少症”的疾病，使人更容易生病。
• 当血小板（帮助血液凝固的细胞）数量低（血小板减少症）时，出血可能不容易停止。

不仅如此，这些癌细胞还会产生一种名为免疫球蛋白M（IgM）的异常蛋白质。当血液中IgM含量过高时，血液就会变得像蜂蜜一样粘稠，这种情况被称为高黏滞血症。血液如此粘稠时，血液难以在全身的小血管中流动，从而引发一系列严重的症状。

重要的是，目前尚无治愈华氏巨球蛋白血症的方法。但别担心。有一些治疗方法可以帮助控制症状，有时甚至可以消除症状，并帮助您保持健康。华氏巨球蛋白血症通常是一种进展缓慢的疾病，因此您可以带病生活多年。

这种（WM）疾病有哪些症状？

想象一下，大约四分之一的这种疾病患者没有任何症状。他们往往是因为其他原因去看医生时才发现自己患有这种疾病。但是，当症状出现时，通常进展缓慢。让我们来看看这些症状是什么：

• 虚弱和持续疲劳：感觉像是电池没电了。
• 发烧：身体无缘无故地感到发热。
• 厌食症：没有食欲。
• 夜间盗汗：睡眠时大量出汗。
• 体重减轻：你无缘无故地变瘦了。
• 意识混乱：难以集中注意力，有点迷失方向。
• 肝脏、脾脏或淋巴结肿大：只有医生才能给出确切答案。
• 周围神经病变的症状，如手指和脚趾麻木：感觉像刺痛感，或感觉丧失。
• 血栓症状：流鼻血、刷牙时牙龈出血、头晕、头痛、视力模糊。

即使出现其中一两种症状，也不意味着您患有华氏巨球蛋白血症。但如果这些症状持续存在，最好就医。

`(WM)` 的形成原因是什么？

华氏巨球蛋白血症的主要病因是基因突变。超过90%的患者（即十分之九的患者）携带MYD88基因突变。约40%的患者还携带CXCR4基因突变。这两种基因突变均会促进华氏巨球蛋白血症中异常细胞的快速分裂。

重要的是，这些基因改变并非遗传性的。也就是说，它们既不是从父母那里遗传的，也不会遗传给子女。它们会在人的一生中随时发生。然而，研究人员至今仍不确定这些基因突变的根本原因。

哪些人患此病的风险更高？（风险因素）

有些因素会增加患上白内障的几率。让我们来看看这些因素是什么：

• 年龄：这种疾病最常诊断于 65 岁及以上的人群。
• 种族：这种疾病在白种人中最常见。
• 性别：男性更容易患上这种疾病。
• 其他疾病：如果您患有丙型肝炎、艾滋病、干燥综合征或一种称为意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS，华氏巨球蛋白血症的前兆）的疾病，则患病风险可能增加。但是，重要的是要记住，并非所有患有 MGUS 的人都会发展为华氏巨球蛋白血症。
• 家族史：如果您的血亲患有华氏巨球蛋白血症或其他类型的淋巴瘤，您也可能面临患病风险。

这种疾病可能出现哪些并发症？

在某些严重病例中，华氏巨球蛋白血症可能引起其他并发症。

• 淀粉样变性：这是指异常蛋白质沉积在心脏、肺和肾脏等器官中。
• 冷球蛋白血症：在这种情况下，某些对寒冷敏感的血液蛋白会在四肢积聚并聚集在一起。这会导致疼痛和皮肤呈青白色（紫绀）。

医生如何诊断这种疾病？（诊断）

医生可以通过多种检查来确定您是否患有华氏巨球蛋白血症。这些检查主要检测癌细胞和我们之前提到的IgM蛋白。

• 血液和尿液检查：采集血液和尿液样本以检查是否存在华氏巨球蛋白血症的迹象。检查项目包括血细胞计数低和IgM蛋白异常等。
• 影像学检查： CT扫描或CT-PET扫描（CT和PET扫描的结合）用于查找体内华氏巨球蛋白血症的迹象。这些检查可以发现诸如器官肿大和淋巴结肿大等情况。
• 眼科检查：检查眼后部是否有出血。这是血栓的征兆。
• 骨髓活检：这包括取一小块骨髓样本，并在显微镜下观察是否有癌细胞。

`(WM)` 是如何处理的？

正如我们之前所说，目前尚无治愈此病的方法。因此，最佳治疗方案是在尽可能减少副作用的前提下缓解症状。您的医生会与您沟通，并制定适合您的治疗方案。以下是华氏巨球蛋白血症 (WM) 的一些治疗选择：

• 观察等待：如果您没有任何症状，医生可能不会开始治疗。有些华氏巨球蛋白血症患者可能多年都不需要治疗。
• 血浆置换/血浆分离术：这种疗法使用机器将血液中的异常IgM蛋白从血浆（血液的液体部分）中过滤出来，然后将净化后的血浆输回血液中。这种疗法用于减轻血栓症状。
• 免疫疗法：这种疗法利用患者自身的免疫系统来摧毁或减缓华氏巨球蛋白血症（WM）细胞的生长。利妥昔单抗（Rituxan®）通常单独使用或与化疗联合使用。
• 化疗：可单独使用或与免疫疗法联合使用杀死癌细胞的药物。
• 皮质类固醇：一种类固醇，例如地塞米松，可以与免疫抑制疗法和化疗联合使用。它们有助于对抗癌症，同时还能减轻治疗的副作用。
• 靶向治疗：这种疗法通过阻断癌细胞生长所需的蛋白质发挥作用。伊布替尼（Imbruvica®）和泽布替尼（Brukinsa®）是两种经美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于治疗华氏巨球蛋白血症的靶向疗法。
• 干细胞移植：这是一种将受异常细胞影响的骨髓替换为健康骨髓的手术。这种手术并不常见，仅适用于极少数特定患者。

我应该在什么情况下寻求医疗建议？

如果您已被确诊为华氏巨球蛋白血症 (WM)，一旦出现任何新症状或对现有症状有任何疑虑，请立即就医。确诊后，了解病情发展过程至关重要。以下是一些您可以咨询医生的问题：

• （WM）的严重程度如何？这会对我的生活产生什么影响？
• 短期和长期内我应该期待什么？
• 我需要马上开始治疗吗？
• 您推荐哪种治疗方法？
• 这种治疗可能会有哪些副作用？

如果我患有这种疾病，我会面临什么？

并非所有患有像华氏巨球蛋白血症这样进展缓慢的疾病的患者都一样。研究表明，66%的患者（超过三分之二）在确诊10年后仍然存活。然而，生存时间会随年龄而变化。大多数65岁以上的患者（该疾病最常见的诊断年龄组）死于与华氏巨球蛋白血症无关的原因。

影响疾病预后的因素有很多。例如：

• 你的年龄
• 血液检测结果
• 基因突变类型（有时缺少 `(MYD88)` 突变可能预示着不良后果）

如果您对自己的病情有任何疑问，请咨询您的医生。他/她最了解您的情况以及可能影响您健康的因素。

我能做些什么来让自己感觉好一些？

患有像华氏巨球蛋白血症这样的淋巴瘤，意味着你的生活需要做出一些重大改变。充分利用你所拥有的一切资源至关重要。请与你的医生讨论应该吃什么食物以及应该采取哪些自我护理措施。

为了避免感到孤独，请与其他患有这种罕见疾病的人建立联系。即使你最初得知自己患病时感到孤独，也请记住，在这段旅程中你并不孤单。咨询你的医生，并加入互助小组。

最后，记住这一点。

研究人员尚未找到治愈华氏巨球蛋白血症（WM）的方法。然而，他们已经找到了一些可以减轻患者生活质量的治疗方法。许多患者多年无症状。新的治疗方法使WM患者的寿命比以往任何时候都更长，同时又不影响他们的生活质量。

如果您被确诊患有此病，请不要惊慌，并向医生咨询短期和长期预后。他们会帮助您制定最佳治疗方案。请记住，只要获得正确的医疗建议和支持，您就能与这种疾病共存，并过上幸福的生活。

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