您听说过惠普尔氏病吗？让我们用简单的语言来谈谈这种罕见的感染吧！

你是否有时感觉身体虚弱，胃部不适，关节疼痛，却找不到原因？或许很多人从未听说过这种疾病，但了解它很重要。今天，我们要谈谈这种罕见但若治疗得当可以治愈的疾病——惠普尔氏病。

什么是惠普尔氏病？

简单来说，惠普尔氏病是一种罕见的细菌感染，发生在小肠。这是由于食物消化不良，导致身体无法充分吸收所需的营养物质（称为“吸收不良”）。想想看，我们吃东西是为了获取能量和营养。如果营养吸收不良，就会引发很多问题。这种疾病是由一种名为“惠普尔氏杆菌”（Tropheryma whipplei）的细菌感染引起的。这种细菌通常存在于土壤中。不过好消息是，使用合适的抗生素，可以清除体内的这种细菌，减轻症状，甚至完全治愈。

惠普尔病有多常见？

关键在于，虽然引起这种疾病的细菌（惠普尔氏杆菌）在环境中，尤其是在土壤中大量存在，但惠普尔氏病却是一种非常罕见的疾病。据医学研究人员估计，即使在美国这样的国家，每百万人中也只有大约九人会患上此病。这意味着并非所有接触过这种细菌的人都会患上惠普尔氏病。目前，该病的确切病因尚不清楚。

惠普尔病有哪些症状？

惠普尔病的症状并非突然出现，而是分几个阶段逐渐发展。

第一阶段（前驱期）的症状

最初表现为剧烈的关节疼痛。这种疼痛可能时有时无，尤其容易影响大关节——例如踝关节、肘关节、髋关节、膝关节和肩关节。医生有时将这个早期阶段称为“前驱期”。这个阶段可持续七八年，之后其他症状开始出现。试想一下，多年来一直饱受关节疼痛的折磨，却找不到病因，该是多么痛​​苦。

后期症状

一段时间后，可能还会出现以下症状：

• 胃痛：不仅仅是普通的胃痛，它可能是在进食后加剧或持续存在的疼痛。
• 腹泻（水样便）：一天内多次排出水样便。这会导致严重的脱水和体内营养物质流失。
• 肿胀（水肿）：您可能会注意到肿胀，尤其是在腿部和脚踝处。如果您用手指按压时感觉像有个小凹陷，那可能是水肿。
• 经常感到疲劳：无论睡多久，身体都感觉毫无生气，什么都不想做。
• 发烧：无缘无故地感觉发热。
• 皮肤变色：某些部位，特别是暴露在阳光下的部位，可能会比正常情况颜色更深。
• 淋巴结肿大：颈部、腋窝和腹股沟等部位出现小肿块。
• 不明原因的体重减轻：不节食或运动的体重减轻。

中枢神经系统问题

20%至40%的惠普尔病患者会发展为中枢神经系统问题，这是一种更为严重的疾病。症状可能包括：

• 平衡问题：走路时感觉不稳，无法站直。
• 意识混乱：失去对自身所处位置、时间，甚至认识的人的感知。
• 吞咽困难：吞咽食物或饮料时感觉像被噎住一样。
• 记忆力衰退：甚至忘记最近发生的事情。
• 性格变化：感觉自己不再是以前的自己，变得容易生气、烦躁。
• 癫痫发作：突然失去意识并伴有抽搐。
• 言语障碍：说话含糊不清，无法清晰表达。

惠普尔病是由什么引起的？

据医生所知，这种疾病是由一种常见于土壤中的特定细菌（惠普尔氏杆菌）引起的。任何接触过这种细菌的人都有感染的风险。然而，正如我们之前提到的，惠普尔氏病非常罕见。因此，目前尚不清楚为什么只有部分人会患上这种疾病。

然而，研究发现以下因素可能会增加患此病的风险：

• 年龄：惠普尔病最常影响65-84 岁的人群，但也可能发生在更年轻的人​​群中。
• 接触土壤或畜牧业：研究表明，从事土壤或畜牧业相关工作的人患此病的风险更高。具体来说，务农、园艺或与动物打交道的人风险可能更高。即使您在家中花园种植一些小植物，也可能接触到这种细菌。
• 基因突变：惠普尔病与编码 IFR4 蛋白的基因有关。这种蛋白有助于人体免疫细胞（例如 B 细胞和 T 细胞）的发育。研究还发现，它与 HLA-B27 基因的突变有关。这些内容比较复杂，但简单来说，我们基因的某些改变会使我们更容易患上这种疾病。
• 免疫系统虚弱：如果您患有影响免疫系统的疾病（例如 HIV），或者如果您服用免疫抑制剂（这些药物用于治疗某些疾病，有时用于治疗关节炎等疾病，或在器官移植后服用），那么您患上这种疾病的风险也会更高。

惠普尔病可能出现哪些并发症？

正如我们之前提到的，惠普尔氏病是由于身体无法正常吸收通过小肠的食物中的脂肪、碳水化合物、维生素和其他营养物质所致。这是一种进行性疾病，会随着时间推移而恶化。这意味着如果不及时治疗，可能会出现新的、严重的健康问题。

可能会出现以下并发症：

• 贫血（红细胞计数低）：这会导致持续疲劳、虚弱和面色苍白。
• 痴呆症（记忆力和精神功能丧失）：如果神经系统受到影响，就会发生这种情况。
• 心脏杂音：医生用听诊器检查时可以听到这种声音。
• 眼动咀嚼肌节律：这是一个非常特殊的症状，眼睛和下巴似乎同步运动。
• 胸腔积液：这会导致呼吸困难。
• 葡萄膜炎：症状可能包括发红、疼痛和视力模糊。

最重要的是，如果惠普尔病影响到中枢神经系统，则可能致命。因此，如果出现症状，务必立即就医。

医生如何诊断惠普尔病？

去看医生时，他/她首先会为您进行体格检查。然后，他会询问您的病史，包括任何当前或过去的健康问题。他/她可能还会询问您正在服用的任何药物，以及您的家族成员是否有过类似的疾病。此外，他/她可能还会进行以下检查：

• 全血细胞计数 (CBC) ：这项检查用于检查身体血细胞的状况，是否存在贫血，以及是否存在感染迹象。
• 上消化道内镜检查这项检查中，医生会将一根带有小型摄像头的管子从您的口腔插入，观察小肠内部的情况。这样可以检查小肠内是否有任何变化或感染迹象。检查前您会被麻醉，所以不会感到任何疼痛。
• 聚合酶链式反应（PCR）检测：这是一种特殊的检测方法，可以帮助确定是否存在惠氏杆菌（T. whipplei）。它可以对从活检中取出的组织样本进行检测，也可以对其他体液进行检测。
• 小肠活检：在内镜检查过程中，医生会从小肠取一小块组织，并在显微镜下进行检查。这通常用于确诊惠普尔氏病。它可以检测由细菌引起的肠道组织特定变化。

惠普尔氏病如何治疗？

彻底清除体内引起惠普尔氏病的细菌需要一段时间，因此治疗过程比较漫长。但只要有耐心，就能取得良好的疗效。

以下是主要的治疗方法：

• 抗生素：治疗通常从静脉注射抗生素开始，疗程为两到四周。这通常需要在医院进行。之后，您需要口服抗生素至少12个月。有时，您可能需要服用更长时间，长达两年。务必严格按照医嘱服药。
• 补充体液：如果您因腹泻而脱水，医生可能会给您输液以帮助止泻。或者，医生可能会建议您饮用电解质饮料（例如 Jeevani）来补充流失的体液和盐分。
• 维生素和营养补充剂：医生可能会建议您服用补充剂，以补充肠道无法正常吸收的维生素（例如维生素D、维生素B12和铁）和营养物质。营养缺乏症在这种疾病中很常见。

这种治疗有副作用吗？

是的，可能会出现一些副作用，尤其是在服用抗生​​素时。但并非每个人都会出现这些副作用，即使出现，通常也不严重。

• 腹泻（胃痛）
• 头晕
• 恶心和呕吐
• 皮疹
• 酵母菌感染（尤其常见于女性阴道）

如果出现这种情况，一定要告诉医生。他们或许可以更换药物或给你开其他药物来减轻副作用。

患有惠普尔氏病的人会经历什么？

和许多人一样，你也一旦开始治疗，您很快就会感到症状缓解。胃痛和关节痛会逐渐消退。然而，小肠完全愈合可能需要长达两年的时间。因此，耐心治疗至关重要。

大多数情况下，惠普尔氏病可以通过治疗完全治愈。然而，有时治疗结束后病情会复发。因此，医生会持续对您进行检查。

医生会要求您在较长一段时间内定期进行随访检查。例如，您可能需要进行上消化道内镜检查：

• 治疗第一年每六个月进行一次。
• 接下来三年，每年一次。
• 然后，在余生中每三年一次。

这样做是为了检查疾病是否复发。因此，请务必按照医生的指示进行复诊。

惠普尔氏病可以预防吗？

这很难说。因为引起惠普尔氏病的细菌几乎存在于我们周围的环境中，尤其是在土壤中。然而，并非所有接触过这种细菌的人都会患上惠普尔氏病。

然而，免疫系统较弱的人或服用免疫抑制剂的人更容易感染这种疾病。如果您属于这类人群，建议您在接触土壤或泥土时佩戴手套，并在工作后彻底洗手。如果您从事园艺或与动物接触，则更要格外小心。

我该如何照顾自己？

最重要的是严格按照医嘱服用抗生素，并完成整个疗程。不要漏服一天，务必按医嘱服药直至疗程结束。大多数人在确诊后至少需要服用一年的抗生素。有些人可能需要终身服用抗生素。这由医生决定。

患有惠普尔氏病时，身体可能会缺乏许多重要的营养物质。即使治疗能缓解症状，咨询营养师了解自己的饮食习惯仍然非常重要。这将有助于您获得正确的营养，并保持健康的体重。

我应该什么时候再去看医生？

如果您在开始治疗后惠普尔病症状持续存在，或者治疗结束后不久症状复发（例如，出现胃痛或关节痛），请务必就医，不要拖延。这可能意味着疾病复发，或者存在其他问题。

为什么这种疾病被称为“惠普尔氏病”？

这真是个有用的信息。这种疾病及其致病细菌以病理学家乔治·H·惠普尔（George H. Whipple）的名字命名，他于1907年首次描述了该疾病的症状。直到80年后，研究人员才发现了致病细菌，并将其命名为惠普尔营养杆菌（Tropheryma whipplei）。这个名字由两个希腊词组成， “trophe”意为营养，“eryma”意为阻塞。这意味着它会导致吸收不良。这个名字是不是很贴切呢？

细菌无处不在（包括我们体内）。通常情况下，我们每天接触到的细菌不会对我们造成困扰。但这种罕见的细菌感染——惠普尔氏病——却有所不同。它是由一种常见于土壤中的细菌——惠普尔氏杆菌（Tropheryma whipplei）——引起的。

你可能会在工作或园艺时接触到这种细菌（惠普尔氏菌）。然而，并非所有接触过这种细菌的人都会患上惠普尔氏病。幸运的是，如果及早诊断并进行适当治疗，这种疾病通常可以治愈。

你需要记住的最重要的事情

惠普尔氏病是一种罕见的细菌感染，但如果治疗得当，是可以治愈的。

• 如果关节疼痛、胃部不适、腹泻和体重减轻等症状持续存在，请务必就医。不要忽视这些症状。
• 治疗需要长期服用抗生素。严格遵医嘱非常重要。
• 如果您要接触土壤，尤其是如果您免疫系统较弱，请彻底洗手并戴上手套。
• 即使疾病已经痊愈，也必须按照医生的指示定期进行复诊（“随访”） 。

不要害怕这种疾病。了解相关信息并寻求医疗建议非常重要。你并不孤单，医生可以帮助你解决任何问题。如果你有任何疑问，请不要犹豫，立即咨询医生。

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