您有這些症狀嗎？我們來聊聊結節病吧！

你是否有時覺得身體裡有些異樣，卻又說不上來是什麼？有些疾病會不時地侵襲你的身體，但如果你了解它們，就能加以控制。結節性多發性硬化症就是這樣一種疾病。今天，我們就用簡單易懂的方式來談談它。

什麼是結節性多發性硬化症？

簡單來說，結節病是一種自體免疫疾病，患者的免疫系統過度活躍，在身體各部位形成小腫塊，稱為肉芽腫。症狀取決於肉芽腫的形成部位和大小。有時可能沒有任何症狀，也可能出現從輕微不適到嚴重症狀不等的症狀。更危險的是，有時這些肉芽腫會導致組織疤痕形成，稱為纖維化，例如，纖維化可能會對肺部造成永久性損傷。

這些肉芽腫實際上可以形成於身體的任何部位，但最常見於肺部和淋巴結。此外，它們還可以形成於皮膚、眼睛和肌肉，並引起相關症狀。

什麼是肉芽腫？

你能想像體內正在進行一場小戰鬥嗎？肉芽腫就是這樣。你的免疫系統誤以為有異物入侵，於是白血球聚集在異物周圍，將其包裹起來，與其他身體組織隔離。這就像困住敵人一樣。被困住的白血球團塊會在周圍形成一層纖維組織。這就是為什麼肉芽腫摸起來像個小腫塊的原因。

誰受這種情況的影響最大？

結節性多發性硬化症可發生於任何人，但某些族群患病風險較高。例如，黑人比白人更容易患此病。女性的發生率也略高於男性。此病最常診斷於25至40歲的人。

這不是遺傳性疾病，也就是說，它不會直接從母親傳給父親。但是，如果您的近親（父母、子女、兄弟姊妹）患有此病，那麼您患病的風險也會增加。

結節性多發性硬化症被認為是一種罕見疾病。例如，在美國，任何時​​候的患者人數都少於20萬人。

結節性多發性硬化症有哪些症狀？

正如我之前提到的，症狀取決於肉芽腫在體內形成的位置。大多數人的症狀出現在肺部。然而，這些症狀實際上可以出現在身體的任何部位，例如皮膚、眼睛、關節等等。有時可能只有一些全身症狀，例如虛弱和疲勞感，或者可能完全沒有症狀。

常見症狀：

• 發燒
• 總是感到疲倦乏力
• 關節疼痛
• 肌肉疼痛或無力
• 夜間出汗
• 淋巴結腫大
• 無緣無故的體重減輕
• 腎結石的形成

肺部相關症狀：

• 咳嗽（通常是乾咳）
• 呼吸困難，氣短（呼吸急促）
• 胸痛
• 呼吸時發出喘鳴聲（哨聲）

眼部相關症狀：

• 視力模糊或完全失明（視神經炎等疾病引起）
• 眼痛
• 眼睛發紅或腫脹（例如葡萄膜炎或結膜炎等疾病）
• 對光敏感（無法直視光源）

皮膚相關症狀：

• 疤痕或紋身周圍皮下腫塊
• 皮膚上的淺色或深色斑點
• 鼻子或臉頰上出現紅紫色腫塊或病灶（凍瘡）
• 腹股溝區域出現紅色、觸痛的腫塊（結節性紅斑）

心臟相關症狀：

• 胸痛
• 覺得心跳異常（心悸）
• 心律不整（心律不整）
• 心臟衰竭
• 呼吸困難

神經系統相關症狀：

• 頻繁口渴或頻尿（尿崩症）
• 臉部肌肉無力或麻痺（貝爾氏麻痺症）
• 頭痛
• 癲癇發作

肺結節病分為哪些階段？

結節性多發性硬化症是一種影響肺部的疾病，有時會根據病情發展階段來描述。這被稱為西爾茨巴赫分類系統。

但要記住的是：這些階段不一定代表疾病的嚴重程度。您也不一定需要經歷所有階段。這些階段是根據胸部X光片上肺部的影像情況來劃分的，也就是肉芽腫的位置。

結節性多發性硬化症患者的病情可能在這些階段之間反覆波動，或者肉芽腫可能完全消失。唯一不可逆的階段是第四階段。此時肺部會發生永久性損傷，稱為肺纖維化。

• 第0階段：X光檢查顯示肺部無結節病跡象。肺部和淋巴結外觀正常。
• 第一階段：肉芽腫僅存在於淋巴結中。
• 第二階段：淋巴結和肺部均出現肉芽腫。
• 第三階段：肉芽腫僅出現在肺部。
• 第四階段： X光片顯示肺纖維化，這意味著肺部永久性疤痕。

什麼原因會導致結節性多發性硬化症？

目前尚不清楚這種疾病的確切病因。研究表明，它是由遺傳因素和環境因素共同作用導致的。這意味著某些人的免疫系統可能對某些抗原（例如細菌和病毒）過度反應。雖然免疫系統參與其中，但結節病並不被認為是一種自體免疫疾病。

由於我們並不確切知道哪些基因和觸發因素組合起來會導致這種情況，因此很難預測誰會患上這種疾病。

什麼是洛夫格倫症候群？

勒夫格倫症候群是一種突然發作的結節病。其特徵是多種症狀同時出現，涉及身體多個部位：

• 多處關節患有關節炎。
• 發燒。
• 腹股溝區域出現紅色、觸痛的腫塊（結節性紅斑）。
• 胸部淋巴結腫大。

好消息是，勒夫格倫症候群通常會在 6 個月到 2 年內消退。

如何診斷結節病？

醫生通常會透過身體檢查、影像學檢查（例如胸部X光片）以及取一小塊可疑肉芽腫樣本進行活檢來診斷結節病。由於該疾病的症狀與其他疾病相似，醫生可能會安排其他檢查以排除其他疾病。

診斷測試有哪些？

影像學檢查和活檢是診斷結節病最常用的檢查方法，但醫生可能會根據您的症狀安排其他檢查。

• 影像檢查：這些檢查使用特殊儀器拍攝您體內的情況。醫生可能會安排胸部X光片、CT掃描或MRI檢查。
• 切片檢查：根據懷疑肉芽腫的位置，所進行的活檢類型有所不同。皮膚、結膜和某些淋巴結的活檢風險不大，無需進行大切口即可完成。

有時，為了從肺部取得組織樣本，需要更複雜的方法。這通常透過鼻腔或咽喉插入細管、攝影機和活檢工具，或透過做一個小切口來完成。例如：

• “支氣管內超音波引導下經支氣管細針穿刺術（EBUS-TBNA）”
• “支氣管鏡經支氣管活檢”
• 縱膈鏡檢查（這是一種較為複雜的醫療程序，只有在必要時才由醫生進行）

其他測試：

• 肺功能檢查：這些檢查用於評估您的肺功能。這些都是簡單的檢查。
• 血液和尿液檢查（「實驗室檢查」）：檢查其他器官（如肝臟和腎臟）的工作情況。
• 心電圖（EKG 或 ECG）：一種檢查心臟電活動的常規檢查。
• 核子造影檢查：包括PET掃描和鎵掃描。這些檢查使用少量放射性物質來檢測體內發炎。
• 純化蛋白衍生物 (PPD) 試驗：這是一種簡單的皮膚試驗，用於檢測是否接觸過結核菌或感染了結核病。這項試驗非常重要，因為結核病有時可能與結節病症狀相似。
• 裂隙燈檢查：醫生會檢查你的眼睛內部，看看結節病是否會造成眼睛問題。

結節性多發性硬化症如何治療？

結節性多發性硬化症通常透過治療來控制症狀並預防器官損傷。請記住，肉芽腫是由免疫細胞引起的發炎造成的。因此，治療方法包括使用能夠調節或控制免疫系統的藥物。治療方案會根據肉芽腫在體內的位置而有所不同。

目前尚無針對結節性多發性硬化症的特效療法，但通常會自行改善。如果症狀不太嚴重或不危及生命，有時不會立即進行治療。而是由您和您的醫生共同監測症狀。

治療結節性多發性硬化症的藥物有哪些？

這些藥物透過調節或控制免疫系統來減輕發炎。一些最常用的藥物包括：

• 皮質類固醇：像潑尼松和可的松這樣的藥物可以減輕體內的發炎。它們有口服片劑、口腔噴霧劑和外用乳膏（用於皮膚或眼睛）等劑型。
• 免疫抑制劑：這類藥物有助於阻止免疫系統損傷器官並引起發炎。甲胺蝶呤是一種常用於治療結節病的藥物。
• 抗腫瘤壞死因子-α抗體（抗TNF-α抗體）：例如英夫利西單抗等藥物。這類藥物透過阻斷免疫系統中的特定化學物質來減輕發炎。醫生會透過靜脈輸注（類似生理食鹽水）的方式給病人服用這些藥物。
• 非類固醇抗發炎藥（NSAIDs）：這些藥物可以暫時緩解發炎引起的症狀，但通常不建議長期服用。

這種治療有哪些併發症/副作用？

皮質類固醇會增加罹病風險，也會引起多種副作用，例如：

• 太大了。
• 失眠。
• 粉刺。
• 易患糖尿病的人患有糖尿病。
• 高血壓。
• 青光眼。
• 白內障。
• 骨骼變薄（骨質疏鬆症）。
• 憂鬱症和情緒控制困難。
• 容易瘀青的皮膚。

基於這些原因，醫生只有在藥物治療的益處大於風險時才會建議使用藥物治療結節性多發性肌炎。

治療後多久會感覺好轉？

治療結節病後，症狀可能需要數週到數月才能改善。醫生會密切監測您的病情，並可能進行後續檢查，以評估治療效果。

患有結節病時哪些食物不宜食用？

一些研究表明，某些飲食模式可以減輕體內發炎。多吃蔬菜水果等植物性食物，限制肉類和起司的攝入，減少糖和麵包等碳水化合物的攝入，可能有助於緩解結節病症狀。但在開始新的飲食計劃前，請務必諮詢醫生。

結節性多發性硬化症可以預防嗎？

由於確切病因不明，目前尚無預防結節病或降低患病風險的方法。但是，遵醫囑服用藥物可以幫助減輕肉芽腫對器官造成的傷害。

結節性多發性硬化症的預後如何？

結節性多發性硬化症的嚴重程度各不相同。對大多數人來說，這是一種暫時性疾病，可以自行痊癒或透過治療痊癒。但對某些人來說，它可能發展成長期疾病（「慢性病」），並造成永久性傷害。

請考慮以下情況：大約三分之二的結節病患者會在兩到三年內完全康復（即病情進入「緩解期」）。而患有前文提到的勒夫格倫症候群的患者康復幾率更高，通常在6個月到2年內即可康復。

三年後仍患有結節病的人更容易發展為長期疾病。然而，即使是長期結節病患者，也只有10%到20%的人會出現永久性器官損傷。最常見的併發症是肺部瘢痕。

大多數結節病患者都能活到正常壽命。只有極少數患者（1%-5%）會死亡。所以，不必擔心，這是一種可控制的疾病。

在結節病期間，我該如何照顧自己？

最好的方法就是遵醫囑。定期觀察症狀變化。嚴格按照處方服用藥物。保持冷靜也很重要。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您出現新的症狀，或者您的症狀變得令人煩惱，或者您正在服用藥物並遇到副作用問題，請立即就醫或諮詢您的醫生。

我該問醫生哪些問題？

就診時，詢問以下問題可能會有所幫助：

• 對我來說，是尋求治療比較有利還是觀察症狀比較有利？
• 症狀需要多久才能改善？
• 我如何知道我的治療是否有效？
• 我需要改變一下生活方式嗎？
• 我什麼時候可以再來看你？

總結（重點）

結節性多發性硬化症是一種罕見疾病，可引起多種症狀。別擔心，大多數情況下它會自行消退或透過治療痊癒。雖然它也可能持續很長時間，但透過藥物和醫療建議可以很好地控制病情。記住，在某些情況下，觀察症狀而不進行治療可能會更好。您可以和醫生一起決定最適合您的方案。所以，請保持堅強，並遵照醫生的建議。

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