你的右心室功能較弱嗎？讓我們來了解一下這種危險的致心律不整性右室心肌病變（ARVD）吧！

哦，你有沒有過這樣的經驗：胸口突然劇烈跳動，呼吸困難，或覺得自己快要心臟病發作？你可能聽說過，即使是年輕健康的運動員也可能突發心臟病。今天我們要討論的就是這種不太為人所知、也比較罕見的心臟病。它叫做“致心律不整性右室心肌病變”，簡稱ARVD。

什麼是ARVD（致心律不整性右室心肌病變）？讓我們用最簡單的方式來了解它！

簡單來說，ARVD 是一種影響心肌的疾病，屬於「心肌病變」。我們的心臟有四個腔室。這種疾病的特徵是，位於心臟右側下腔室（即「右心室」）的肌肉組織會增生，而不是脂肪和纖維組織。你可以把它想像成健康的肌肉組織被侵蝕掉，取而代之的是類似脂肪的物質。

這種情況發生時會發生什麼事？右心室會逐漸擴張、變薄，無法正常收縮。這意味著它向心臟泵血的能力會減弱。

最重要的是，新形成的脂肪或纖維組織會幹擾心臟的電訊號。這就是為什麼許多患有致心律不整性右室心肌病變（ARVD）的人會出現心律不整（心律不整）的原因。這可能非常危險，因為它會增加心臟驟停或死亡的風險。

這種致心律不整性右室心肌病變也稱為「致心律不整性右室心肌病變」（ARVC）。有時它也會涉及左側，因此也稱為「致心律不整性心肌病變」（ACM）。

ARVD分為哪幾個階段？

如果你患有致心律不整性右室心肌病變（ARVD），它會隨著時間推移經歷幾個階段。

1.隱匿期：在此階段，您可能沒有任何症狀。但是，運動時可能會出現心律不整。令人驚訝的是，此階段進行的一些檢查可能顯示一切正常。

2.電生理期：在此階段，您更容易出現室性心律不整，猝死的風險也較高。心電圖可以檢測出這些心律不整。

3.結構性改變期：在此階段，出現心律不整（室性心律不整）和猝死的風險較高。影像學檢查，例如掃描，可以清楚顯示心臟結構的變化。

哪些人受這種致殘性右室心肌病變的影響最大？

醫生發現這種疾病最常見於年輕人。也就是說，這種疾病多發於青少年或青年族群。 ARVD 也被認為是部分年輕運動員猝死的原因之一。一些研究表明，男性患此病的幾率略高於女性。

就發病率而言，ARVD 是一種相對罕見的疾病。通常報告的發生率為千分之一或五千分之一。雖然家族中可能無人患病，但ARVD 通常具有家族聚集性。

ARVC有哪些症狀？讓我們一起來了解一下！

在 ARVD 的早期階段，您可能沒有任何症狀，但有猝死的風險。

主要症狀包括：

• 室性心律不整：這類心律不整可能非常危險。約有一半的室性心律不整患者最終可能死亡或危及生命。最常見的心律不整是室性心搏過速，77%的室性心律不整患者會出現這種心律不整。
• 室上性心律不整：最常見的是一種稱為心房顫動的疾病。
• 心悸：感覺就像胸腔裡有東西在砰砰直跳。這是由心跳異常引起的。
• 頭暈、頭暈或暈厥：這也是心律不整引起的。
• 胸痛。
• 猝死：有時可能是致心律不整性右室心肌病變 (ARVD) 的第一個徵兆。
• 氣促。
• 腿部、腳踝、腳部或腹部腫脹。
• 心臟衰竭。

這些症狀通常在 20 至 50 歲之間開始出現。醫生通常會在年輕時（通常在 40 歲之前）診斷出 ARVD。

ARVD 的病因是什麼？

約60%的致心律不整性右室心肌病變（ARVD）患者存在基因突變。研究人員已發現至少13個導致該疾病的基因。

這些異常基因會損害幫助心肌細胞相互連接和通訊的蛋白質。這會導致右心室的心肌細胞分離和死亡。這種情況在壓力或劇烈運動時特別常見。

至少 30% 至 50% 的 ARVD 患者有家族史。因此，對於患有ARVD的患者，其一級和二級親屬（父母、兄弟姐妹、子女、孫子女、叔伯姑姨、侄子侄女等）都應接受醫生檢查，這一點非常重要。即使沒有出現任何症狀，年輕的親屬也應該尋求醫療建議。

研究人員在致心律不整性右室心肌病變（ARVDs）中發現了兩種遺傳模式：

1. 「體染色體顯性遺傳」：父母一方攜帶致病基因突變。在這樣的家族中，子女有50%的機率遺傳此病。然而，症狀和發病年齡可能因家族成員而異。 ARVD在某些地區較為常見，例如義大利。

2.體染色體隱性遺傳（較不常見）：父母雙方都攜帶突變基因，但不表現出症狀。 「納克索斯病」就是一個例子。它會導致皮膚外層​​增厚（「角化過度」），並在手掌和腳底長出濃密的「羊毛狀」毛髮（「羊毛狀毛髮」）。

ARVD 也可能由其他原因引起：

• 右心室先天性異常。
• 病毒性或發炎性心肌炎（心肌發炎）。
• 原因尚未查明。

如何診斷致心律不整性右室心肌病變（ARVD）？

醫生可以根據您的病史、身體檢查和各種檢查來診斷 ARVD。

如果您同時有以下幾種問題，醫師可能會診斷您患有致心律不整性右心室心肌病變 (ARVD)：

• 右心室功能異常。
• 右心室心肌存在脂肪或纖維脂肪組織。
• 心電圖（ECG/EKG）報告異常。
• 心律不整（心律不整）：例如，室上性心搏過速、室性心搏過速或心室顫動，尤其是在運動期間。
• 家族有ARVD病史。

根據您符合這些因素的數量，醫生可能會診斷您患有「確診」、「臨界」或「疑似」疾病。在某些情況下（但並非總是如此），醫生也可能會建議您進行基因檢測。

診斷致心律不整性右心室心肌病變 (ARVD) 需要進行哪些檢查？

• 心電圖（ECG/EKG）：一種檢查心臟電活動的檢查。
• 經胸超音波心臟檢查：這就像給心臟做超音波檢查。它可以觀察心臟的各個腔室、瓣膜以及泵血功能。
• 「動態心電圖監測儀」：這就像一台小型「心電圖」機，需要配戴24至48小時。它可以全天記錄您的心跳。
• 右心室血管攝影：很少使用。
• 電生理測試：一項專門檢查心臟電系統是否有問題的特殊測試。
• 心臟磁振造影（MRI）：它可以產生心臟的詳細影像。這對於檢測致心律不整性右室心肌病變（ARVD）患者右心室的脂肪沉積等情況非常重要。
• 心臟電腦斷層掃描（CT）：這是另一種獲取心臟影像的方法。
• 切片（取組織樣本）：這種方法也很少進行。醫生會從心臟取一小塊組織來檢查。

ARVD有哪些治療方法？

目前尚無治癒ARVD的方法。但是，您的醫生會嘗試以下方法：

• 控制心律不整（室性心律不整）。
• 預防血栓。
• 管理你的心臟衰竭。

ARVD的治療方法包括：

• 抗心律不整藥物：預防長期心律不整和/或猝死。這是醫生最常用的治療方法。您可能會被處方索他洛爾或胺碘酮等藥物。
• 降血壓藥：例如利尿劑（可排出體內多餘液體）或β受體阻斷劑（可減輕心臟負擔）等藥物。
• 抗凝血劑（血液稀釋劑）：例如華法林等藥物用於防止血液凝固。
• 射頻消融術：一種治療藥物無法控制的頻繁心律不整的方法。該手術透過消融心臟中導致心律不整的一小部分組織來實現。
• 植入式心臟復律去顫器（ICD）：一種小型裝置，植入有猝死風險族群的心臟。如果它偵測到危險的心律不整，就會發出電擊矯正心臟。
• 心臟移植：這是所有其他治療方法都無效時才會考慮的。只有一小部分患有這種疾病的人，大約2%到4%，需要進行心臟移植。

請記住，您一生中可能需要接受不只一種針對這種疾病的治療。

治療過程中是否有併發症或副作用？

是的，某些治療方法確實存在一些需要注意的事項。

• 如果您正在服用華法林，您需要定期進行血液檢查。您的醫生需要確保您服用的劑量正確。您的劑量可能會根據檢查結果進行調整。
• 雖然導管消融治療最初對許多人來說都很成功，但隨著病情逐漸惡化，大約 60% 的人可能會出現心律不整復發的情況。
• ICD 裝置中的導線可能會移位或故障，因此需要定期檢查。

我該如何照顧自己？需要做出哪些生活方式上的改變？

為了舒緩心臟不適，改變生活方式非常重要。

• 限制飲酒量。
• 完全停止使用菸草製品。
• 飲食要健康（低脂，多吃水果和蔬菜）
• 限制食用含咖啡因的食物和飲料（如咖啡、茶、巧克力）。
• 保持合適的體重。
• 限制劇烈運動。

最重要的是：開始運動前務必諮詢醫生。不建議進行競技性運動。低強度運動或許可以。

在整個治療過程中，請與醫生保持定期溝通。他們會確保您服用正確的藥物劑量。此外，透過定期復診，您可以及早發現病情變化。

風險能否降低？

是的，在某種程度上是這樣。如果您的家族成員患有致心律不整性右室心肌病變（ARVD），儘早進行篩檢是降低自體疾病風險的最佳方法。簡單無痛的檢查可以告訴您是否有心律不整的風險。如果有風險，您的醫生可以幫助您制定合適的治療方案。

患有致心律不整性右室心肌病變（ARVD）的預期壽命是多少？

致心律不整性右室心肌病變（ARVD）的壽命取決於確診時間。最好的方法是儘早診斷並接受治療，以防止心律不整。這種疾病會隨著時間推移而惡化。

如果不治療，致心律不整性右室心肌病變（ARVD）會導致右心室衰竭，進而可能發展為左心室衰竭，最終引發心臟衰竭和心房顫動等疾病。研究人員認為，如果ARVD同時影響雙側心室，情況會更加嚴重。

但是，透過治療，您可以獲得所需的幫助，減輕心臟負擔，並預防危險的心臟病發作。一些研究表明，部分患者在65歲以後才被診斷出患有這種疾病。據估計，大約五分之一的ARVC患者在50歲以後才出現症狀。因此，患有ARVC的人也有可能長壽。

如今，CT 和 MRI 等先進影像技術可以實現早期診斷和治療，因此ARVD 患者的長期預後良好。

然而，未確診或未接受必要治療的患者也可能發生猝死。據稱，致心律不整性右室心肌病變（ARVD）是35歲以下人群猝死的11%和運動員猝死的22%的病因。

我應該什麼時候去看醫生？我應該什麼時候去急診室？

如果您患有致心律不整性右心室心肌病變 (ARVD)，您需要終生定期進行身體檢查。醫生需要定期檢查，以確保您接受正確的治療。如果您植入了ICD（植入式心臟復律去顫器），也需要定期檢查。

緊急情況該怎麼辦？

如果有人突然倒地且對您的呼救沒有反應，請立即撥打1990（斯里蘭卡緊急救護服務）。然後，如果可能，開始進行心肺復甦術（CPR），或至少進行徒手心肺復甦術。

如果您有突發心臟驟停的風險，最好讓與您同住的家人接受心肺復甦術訓練。

我該問醫生哪些問題？

• 我可以運動或參加體育運動嗎？如果可以，可以參加哪些類型的運動？
• 哪種治療方案最適合我？
• 我現在需要植入ICD嗎？

由於ARVD在症狀出現前可能難以診斷，因此了解家族病史非常重要。如果您因家族病史而處於患病風險中，醫生可以為您進行相關檢查。

重點

好的，現在您對我們今天討論的致心律不整性右室心肌病變（ARVD）有了更深入的了解。雖然這種疾病比較罕見，但它可能是一種嚴重的心臟疾病。它通常由遺傳因素引起。因此，如果您的家人中有人患有這種疾病，那麼讓其他家庭成員也接受檢查就非常重要了。

儘早診斷疾病、接受正確的治療並做出必要的生活方式改變，就能更好地與疾病共存。請與您的醫師保持聯繫並遵醫囑。此外，確保您的家人了解心肺復甦術（CPR）可以在緊急情況下挽救您的生命。不要害怕，提高意識就是最大的力量！

ARVD ，即致心律不整性右室心肌病變，是一種心臟疾病，包括心肌梗塞、心肌病變、猝死、遺傳性疾病等。