你的皮膚上是否出現疼痛的潰瘍？這可能是鈣化性尿毒症！

你聽過鈣化性血管病變嗎？這個名字聽起來可能有點奇怪。但它是一種非常罕見、非常痛苦，有時甚至危及生命的疾病。這種疾病的特徵是鈣沉積物在體內的小血管內積聚，造成血管阻塞。一旦發生這種情況，血液流動就會停止，皮膚及其下方的組織就會開始壞死。這就像植物缺水枯萎一樣。

什麼是鈣化性尿毒症？讓我們簡單了解一下！

簡單來說，鈣化性血管病變是指鈣沉積物在血管中積聚，阻塞血液流動，導致皮膚和皮下組織壞死的一種疾病。就像水管被污垢堵塞導致水流停止一樣，鈣沉積物也會在我們體內的微小血管中積聚。

這些鈣沉積物最常出現在供應皮膚和皮下組織血液的血管中。然而，在極少數情況下，這些鈣沉積物也可能出現在體內器官中，例如眼睛、肺部、大腦、肌肉和腸道。

當這種疾病影響到皮膚時，會非常疼痛。受影響的區域也可能破裂形成潰瘍，類似褥瘡。隨著潰瘍周圍的皮膚和組織壞死，損傷會擴散。鈣化性血管病變引起的潰瘍癒合緩慢，並可能導致嚴重的併發症。

如果傷口感染，感染會擴散到全身，我們的免疫系統就會過度反應。我們稱之為敗血症。這是鈣化性尿毒症最危險、最致命的併發症。

鈣化性尿毒症有類型嗎？

是的，根據其發展方式的不同，鈣化性尿毒症主要分為兩種類型。

1. 尿毒症鈣化性尿毒症

這是最常見的類型。它通常發生在因末期腎病（ESKD）而接受透析治療的患者身上。這意味著他們的腎臟功能已經衰竭，需要連接透析機來清除血液中的代謝廢物。

2. 非尿毒症性鈣化性血管病變

這種類型非常罕見。它可能發生在腎病早期患者、近期單側或雙側腎臟受損的患者，或（極少數情況下）完全沒有腎臟問題的人身上。

這種疾病有多常見？

鈣化性尿毒症是一種非常罕見的疾病。在接受透析治療的人群中，大約每10,000人中有35人（約佔0.33%）會發生這種情況。例如，在美國，有超過150萬人接受透析治療，因此每年約有2,000例鈣化性尿毒症病例報告。在腎臟疾病發生率較低的國家，這種情況更為罕見。

但令人驚訝的是，女性罹患此病的風險更高。女性患病的可能性是男性的兩倍。

這種疾病有哪些症狀？

鈣化性尿毒症的症狀包括：

• 劇烈疼痛：這種情況通常非常痛苦。疼痛可能在出現任何可見的損傷或其他損害跡象之前就開始了。受影響的區域可能對壓力或觸摸變得敏感，從而加劇疼痛。
• 皮膚變化（早期）：皮膚出現紅色、紫色、棕色或黑色斑塊，通常呈網狀。可能出現水皰，受影響的皮膚可能增厚並變得像皮革一樣。
• 潰瘍和瘡（晚期）：皮膚病變通常會發展成瘡，呈現星狀擴散。這些瘡往往散發出惡臭。壞死的皮膚和組織可能會變黑、結痂並脫落。
• 視力問題、內出血與肌肉損傷：在極少數情況下，鈣沉積不僅會出現在皮膚下，還會出現在體內，進而引發其他問題。如果鈣沉積在眼睛裡，可能會導致視力受損。如果鈣沉積在內臟器官裡，可能導致出血和肌肉損傷。
• 鈣沉積於主要血管和心臟：末期腎病常見的併發症之一是鈣沉積於主要血管和心臟瓣膜。當發生鈣化性尿毒症時，這種風險會增加。

鈣化性血管病變病變主要分為兩大類

受傷時，通常有兩種情況：

• 中樞性分佈：這些病變最常發生於腹部和大腿。高體重指數（BMI）族群和女性較易發生此類病變。約70%的尿毒症鈣化性血管病變患者會出現這些中樞性分佈病灶。在非尿毒症病例中，其發生率約為50%。中樞性病變越多，死亡風險越高。
• 周圍性分佈：這類病灶發生於手腳末端，尤其是指尖。當週邊性病變嚴重時，醫師可能需要截去手指、腳趾或部分肢體，以阻止損害擴散並引發危及生命的併發症。

鈣化性尿毒症的發生機轉是什麼？其病因是什麼？

鈣化性尿毒症的確切病因尚不清楚，但研究表明它是由多種因素共同作用導致的。這些因素共同導致了鈣化性尿毒症的發生。

這些因素可能包括：

• 副甲狀腺素分泌過多：當腎臟出現問題時，副甲狀腺會試圖維持血液中鈣濃度的穩定性。為了達到這個目的，它們會產生比身體所需更多的荷爾蒙。這種情況稱為副甲狀腺功能亢進。當身體缺乏維生素D或鈣時，也可能發生這種情況。
• 腎衰竭：腎臟功能異常會破壞體內控制鈣和磷的化學平衡。
• 磷攝取過量：人體利用磷進行各種化學過程，腎臟有助於控制磷的含量。
• 某些類型的癌症：這種情況最常見於鈣化性尿毒症病例中，而鈣化性尿毒症與腎臟疾病無關。
• 創傷：這可能是由受傷、手術等醫療程序或靜脈輸液（IV）管引起的。

哪些人最容易罹患這種疾病？ （風險因素）

鈣化性尿毒症可能與多種風險因素和疾病有關，包括：

• 腎臟問題：絕大多數患有鈣化性尿毒症的人都處於腎衰竭的晚期，以及正在接受透析治療的人。
• 肥胖：這種情況會增加鈣化性尿毒症的風險。
• 糖尿病：每天注射胰島素會導致注射部位的皮膚受損。
• 自體免疫疾病：例如紅斑性狼瘡、潰瘍性結腸炎和類風濕性關節炎等疾病。
• 肝臟疾病：酒精性肝炎（由酗酒引起）也可能是危險因子。
• 華法林：這种血液稀釋藥物會阻止身體利用維生素K。維生素K對血液凝固至關重要。維生素K還能活化一種控制鈣沉積的蛋白質。許多末期腎病患者體內維生素K不足，這會導致鈣沉積更容易形成。
• 皮質類固醇：這類藥物用於減輕腫脹和發炎。發生鈣化性尿毒症的人通常近期服用過皮質類固醇。

鈣化性尿毒症有哪些併發症？

鈣化性尿毒症可引起以下併發症：

• 失眠
• 食慾不振
• 沮喪
• 嚴重潰瘍
• 感染
• 截肢
• 敗血症

醫生如何診斷這種疾病？

醫生在評估您的病情、症狀並進行身體檢查後，可能會懷疑您患有鈣化性尿毒症。身體檢查可能包括觀察您的皮膚或皮下組織，並觸診是否有任何變化。醫生也會詢問您的病史，並嘗試診斷鈣化性尿毒症。一旦醫生懷疑患有此病，他們會安排醫學檢查以進一步明確診斷。

正在進行哪些測試？

醫生可能會要求以下檢查：

• 皮膚切片：

診斷鈣化性尿毒症最可靠的方法是取一小塊皮膚及其下方的組織樣本（通常深度約4至5毫米）。醫生通常會從傷口或皮膚損傷的邊緣取樣。樣本會在顯微鏡下進行檢查，並使用某些物質引起顏色或化學變化，以幫助確診。

如果您已經患有末期腎病，並且腎臟出現嚴重的病灶並伴隨黑色結痂，則可能不需要進行活檢。

• 實驗室檢測：

血液和尿液檢查有助於診斷疾病、評估疾病嚴重程度並確定最佳治療方案。醫生最常用的檢查包括：

• 腎功能檢查：這些檢查分析尿液，以了解您的腎臟工作狀況。
• 礦物質和骨骼參數：分析鈣、磷、副甲狀腺激素和維生素 D 可以確定疾病的嚴重程度。
• 肝功能檢查：如果您無法服用經腎臟過濾的藥物，下一個選擇是服用經由肝臟過濾的藥物。肝功能檢查可以幫助醫生確定服用依賴肝臟功能的藥物是否安全。
• 免疫系統標記：這項檢測旨在尋找身體對抗感染的跡象，也有助於發現自體免疫疾病。
• 血液凝固標記：分析血液凝固情況（或不凝固情況）很有用，因為它可以揭示內出血或其他問題的可能性。

• 影像檢查：

醫生可能會安排影像學檢查，例如X光或骨密度掃描，但這並不常見。通常情況下，當其他檢查無法提供有助於診斷的資訊時，才會考慮進行影像學檢查。

這種情況該如何治療？ （治療方案）

由於研究人員對鈣化性尿毒症的了解仍不全面，因此針對最佳治療方案的指導有限。目前，這種疾病尚無治癒方法，但如果治療成功，症狀可能會消失。

通常，醫生會關注以下方面：

傷口護理

最重要的是預防感染並促進傷口癒合。這可能包括多種先進的治療方法，例如：

• 高壓氧療法：這種療法是將患者置於一個密閉的氧氣艙內（艙內氧氣濃度為100%，而非正常的20%左右）。艙內壓力也略高於正常水平。這是一種非常有效的促進傷口癒合的方法。
• 清創術：指清除傷口中壞死或瀕死的組織。這有助於預防感染並促進傷口癒合。嚴重情況下，可能需要手術。
• 皮膚和組織移植：在大量組織缺失的情況下，從身體其他部位移除的移植組織可以幫助修復和癒合傷口。
• 抗生素：這些藥物有助於阻止細菌感染。

疼痛控制

鈣化性尿毒症是一種極為痛苦的疾病。它會使患者難以休息，影響身體的恢復。醫生通常會開立鴉片類止痛藥給鈣化性尿毒症患者。

硫代硫酸鈉

這種藥物是經由靜脈注射（IV）給藥。它可以幫助清除血管或其他組織中的鈣沉積物。

骨骼和礦物質問題的治療

保持血液中礦物質含量在適當的水平和平衡對於預防併發症和疾病至關重要。這包括維持副甲狀腺素水平的正常範圍，避免過低或過高。在某些情況下，可能需要手術切除一個或多個副甲狀腺。

透析

這種治療方法可以清除腎臟功能不正常時血液中的廢物。

營養管理

預防因腎臟疾病及相關疾病引起的營養不良或營養素缺乏症非常重要。

藥物管理

為了避免潛在的副作用和問題，仔細審查您正在服用的所有藥物非常重要。如果您正在服用華法林或其他會增加鈣化性尿毒症風險的藥物，這一點尤其重要。

這種治療有副作用嗎？

您的醫生最能解釋可能出現的併發症和副作用。由於鈣化性尿毒症是一種尚未被充分了解的疾病，因此併發症和副作用可能難以預測，並且因人而異。

可能出現的一些副作用和併發症包括：

• 感染：這指的是與醫療程序、透析或手術相關的感染，而不是鈣化性尿毒症引起的傷口感染。
• 硫代硫酸鈉的副作用包括噁心、嘔吐、體液平衡失調、低血壓和血液酸鹼失衡。醫生應注意這些問題，尤其是在心臟病患者中。在許多情況下，可以透過調整藥物劑量或治療副作用來控制這些症狀。

難道不能預防這種情況嗎？

由於研究人員尚未完全了解鈣化性尿毒症的原因，因此很難預防這種疾病。然而，醫生通常建議盡量減少風險因素，例如保持鈣和磷水平正常。

如果我罹患鈣化性血管病變會怎樣？我的未來​​會怎樣？

不幸的是，由於人們對這種疾病缺乏了解，鈣化性尿毒症的預後通常不佳。許多鈣化性尿毒症患者會喪失行走能力，大部分時間只能靠輪椅或臥床。

約有一半鈣化性尿毒症患者的存活期不超過一年。敗血症是導致死亡的主要原因。

然而，根據疾病的性質，一年存活率可能會增加或減少。以下是相關情況和存活率：

• 非尿毒症性鈣化性尿毒症（與末期腎病變無關）：未發展至末期腎病的鈣化性尿毒症患者一年內死亡的可能性較低。非尿毒症性鈣化性尿毒症患者的一年內死亡風險為25%至45%。尿毒症性鈣化性尿毒症患者的一年內死亡風險為45%至80%。
• 潰瘍和瘡：在鈣化性尿毒症的晚期，皮膚會發展成潰瘍和瘡。診斷越晚，預後越差。只有約20%的潰瘍或瘡患者能存活超過六個月。
• 傷口清創術（去除壞死組織）：有證據表明，這種傷口護理方式可以提高存活率。接受清創術的患者一年存活率略高於 61%，而未接受清創術的患者一年存活率約為 27%。

這種情況持續多久了？

鈣化性尿毒症是一種慢性終身疾病，目前尚無治癒方法。然而，在某些情況下，治療後病情可以緩解。研究人員尚不清楚緩解期可以維持多久。

我該如何照顧自己？

患有鈣化性尿毒症時，務必嚴格遵守醫囑。尤其要注意傷口護理，保持傷口或潰瘍清潔，防止感染。此外，您還應告知醫生您的飲食、用藥情況以及正在考慮的任何新的補充劑或家庭療法。

我應該什麼時候去看醫生？

遇到以下情況請諮詢醫生：

• 如果你認為自己或知道自己有鈣化性尿毒症的風險，那也沒關係。
• 如果你已經知道自己患有這種疾病。
• 如果您發現任何新的疼痛點或區域。
• 如果你發現你的膚色改變了。
• 如果您發現皮膚或皮下有任何變化。

醫生是了解您的風險因素、需要注意的症狀以及何時就醫的最佳資訊來源。他們能夠及早發現鈣化性尿毒症，這有助於您的治療。

我應該什麼時候去急診室？

如果您患有鈣化性尿毒症，您的醫生會指導您何時致電診所諮詢傷口護理事宜，或何時尋求緊急醫療協助。最需要注意的是傷口周圍是否有感染或異常情況的跡象。這些跡象包括：

• 傷口周圍出現腫脹或發紅是正常的。
• 如果觸摸傷口周圍區域時感到發熱。
• 如果傷口有液體流出和/或有異味。
• 如果傷口上形成黑色結痂。

我該問醫生哪些問題？

您可以考慮向醫生諮詢以下問題：

• 我患的是哪種類型的鈣化性血管病變？
• 哪種治療方案最適合我？
• 您能否為我提供一些在我生病期間可以幫助我的資源？
• 像我這樣的人，前景如何？

重點

鈣化性尿毒症可能難以理解，因為相關的研究和資訊有限。與醫生溝通可以幫助您更好地了解這種疾病，並預測可能出現的情況。鈣化性尿毒症可能是一種複雜且難以治療的疾病，但有一些治療方案可以提供幫助。如果您因此感到壓力，可以諮詢心理諮商師來幫助您緩解情緒。請記住，您並不孤單，獲得正確的醫療建議和支持至關重要。

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