您是否了解腎髓質癌（RMC）？這是一種罕見但嚴重的腎臟癌症。

你聽過一種非常罕見且嚴重的腎臟癌症嗎？這種癌症尤其容易發生在年輕人身上。可能沒有。它就是腎髓質癌，簡稱RMC。雖然這種癌症並不常見，但了解它非常重要，尤其對某些人來說。雖然這是一個比較嚴肅的話題，但別擔心。今天我們就用簡單易懂的方式來談談它。

RMC究竟是什麼？

簡而言之，腎髓質癌（RMC）是一種腎癌。但它非常罕見，侵襲性極強，擴散迅速。它最常見於年輕人，尤其是那些患有鐮狀細胞疾病或鐮狀細胞性狀的血液疾病的人。

說到腎癌，最常見的類型是「腎細胞癌」。 RMC也是「腎細胞癌」的一個亞型。但不到百分之一的腎癌患者會發展成RMC，這種情況非常罕見。

這種癌症是由什麼原因引起的？

科學家和醫生們至今仍未找到 100% 的確切原因，但已經確定了一個主要因素。

我們的腎臟有一個叫做「腎髓質」的部分。患有「鐮狀細胞貧血症」的人，其紅血球有時會變成鐮刀狀。當這種情況發生時，這些細胞會沾黏在一起，阻塞腎臟「腎髓質」部分的血管。

血液供應受阻會損傷該區域的細胞。特別是，這些細胞中的一種名為「INI1」（也稱為「SMARCB1」）的基因會受到損傷。 “INI1”基因就像一個“守護者”，阻止細胞癌變。當檢查RMC癌細胞時，會發現其中缺乏「INI1」基因。因此，醫生會檢測「INI1」基因的存在，以確認腫瘤是否為RMC。

我也有罹患RMC的風險嗎？

很難準確預測哪些人會患上這種疾病。家族中有人患有RMC並不會增加你患病的風險。這意味著它不具有家族遺傳性。

主要風險因素是一種名為「鐮狀血紅蛋白疾病」的血液疾病，即患有「鐮狀細胞疾病」或「鐮狀細胞性狀」。但在極少數情況下，沒有這些疾病的人也可能患上腎細胞癌（RMC），這種疾病被稱為「未分類的髓樣腎細胞癌」（RCCU-MP）。

如果你看一下統計數據：

• 男性比女性更常見。
• 它最常影響右腎。
• 這種疾病通常在年輕時確診，年齡在 11 歲至 39 歲之間。

RMC有哪些症狀？

這種疾病有幾種常見症狀。如果您出現其中一種或多種症狀，最好盡快就醫。

醫生如何診斷這種疾病？

當您告訴我們您的症狀後，醫生首先會為您進行檢查。然後您可以按照以下步驟操作。

1.超音波掃描：這可以大致判斷腎臟中是否有腫瘤之類的東西。

2. CT 或 MRI 掃描：如果懷疑有腫瘤，可能會安排 CT 掃描或 MRI 檢查，以便清楚觀察腫瘤。根據這些影像，醫生可以判斷腫瘤惡性的可能性。

3.切片檢查：如果高度懷疑患有癌症，則需要進行此項檢查以確診。該檢查包括將一根細針插入腎臟腫瘤區域，取下一小塊組織樣本，並在顯微鏡下進行檢查。

4.基因檢測：從切片中提取的細胞進行檢查，看是否存在我們之前提到的抗癌基因「INI1」。

• 如果缺少「INI1」基因，則診斷為RMC。
• 如果「INI1」基因缺失，且患者沒有「鐮狀細胞」疾病，則診斷為「RCCU-MP」。
• 如果存在「INI1」基因，則不是RMC，而是另一種類型的腫瘤。

有哪些治療方法？

由於 RMC 是一種擴散迅速、侵襲性強的癌症，因此治療也必須同樣迅速且積極。

• 化療：這是最常見的首選治療方法。它包括給身體服用能殺死癌細胞的藥物。
• 手術：切除癌性腫瘤，必要時切除受影響的腎臟。
• 放射療法：利用強力放射線摧毀癌細胞。

由於這種疾病較為罕見，相關研究仍在進行中。科學家一直在尋找治療腎髓質軟骨炎（RMC）的更新、更有效的療法。

有什麼辦法可以預防RMC嗎？

遺憾的是，目前還沒有已知的預防 RMC 發生的方法，也沒有檢測方法可以在症狀出現之前發現它。

最好的辦法就是提高警覺。如果您知道自己患有鐮狀細胞疾病或攜帶鐮狀細胞性狀，請密切注意上述症狀。如有任何疑慮，請立即就醫。

通常情況下，當這種疾病被診斷出時，癌細胞已經擴散到淋巴結或其他器官，例如肺、肝和骨骼。因此，早期發現是取得最佳治療效果的關鍵。