讓我們來了解一下“中央橋腦髓鞘溶解症（CPM）”，這是一種嚴重的疾病，患者體內會失去鈉並試圖進行補償！

體內鹽分（鈉）含量降低有時會很危險。但您是否知道，如果我們突然增加體內鈉的攝取量，也會傷害大腦？一種可能在這種情況下發生的嚴重疾病叫做“橋腦中央髓鞘溶解症（CPM）”，有時也稱為“滲透性脫髓鞘綜合症（ODS）”。讓我們更詳細地了解一下，因為這與我們每個人都應該了解的情況有關。

什麼是「中央橋腦髓鞘溶解症（CPM）」？簡單來說…

簡單來說，「中央橋腦髓鞘溶解症 (CPM)」是指腦幹中部橋腦區域的神經細胞及其周圍的保護層—髓鞘—受損。你可以把它想像成包裹電線的塑膠外層。髓鞘有助於神經細胞更快傳遞訊息。

我們的腦幹是我們身體非常重要的一部分。訊息透過腦幹在脊髓和大腦的「思考」區域之間傳遞。它還有助於控制呼吸、消化和心跳等重要功能。

因此，在「中樞性脊髓損傷」（CPM）的情況下，髓鞘受損，最終可能導致神經細胞死亡。這種情況通常發生在體內鈉含量突然快速上升時。尤其是在治療低血鈉（即低血鈉）時，這種風險更為顯著。

慢性被動脊髓損傷（CPM）可引起多種症狀，包括肌肉無力、癱瘓、言語障礙和行為改變。大多數患者可完全康復，但部分患者可能遺留終身殘疾。在極少數情況下，患者甚至可能死亡。

哪些人最容易罹患這種「CPM」疾病？

事實上，任何導致體內鈉含量降低的疾病或狀況都會增加中樞性偏頭痛（CPM）的風險。鈉含量過低超過48小時的人風險最高。

與「CPM」主要相關的場景有：

• 過量飲酒（「酒精使用障礙」） ：這是主要原因。
• 肝臟移植：即使肝臟功能不正常，也可能出現鈉問題。
• 嚴重燒傷：嚴重燒傷會導致體內體液和鹽分失衡。
• 妊娠劇吐（懷孕期間過度嘔吐） ：有些母親在懷孕期間會經歷嚴重的嘔吐，這也會導致低鈉血症。
• 營養不良：即使沒有適當的食物和飲料，也會出現這些問題。

「中央橋腦髓鞘溶解症」這種疾病有多常見？

說實話，醫生們無法準確地說出這種疾病的普遍性。原因之一是，許多患有輕度先天性偏癱的人並沒有出現症狀。這意味著他們甚至不知道自己患有這種疾病。

然而，嚴重的 CPM 病例最常見於酗酒者、肝臟移植受者以及其他患有嚴重疾病的人。

為什麼會發生「橋腦中央髓鞘溶解症」？其病因是什麼？

如前所述，中央橋腦髓鞘溶解症的主要原因是鈉水平迅速升高。這種情況通常發生在治療體內鈉含量過低（低血鈉）時。

鈉是人體必需的電解質。簡單來說，鈉有助於平衡細胞內外的體液量。過量飲酒、肝病以及其他一些健康問題都會導致體內鈉含量過低。這種被稱為低鈉血症的疾病，如果沒有及時有效的治療，可能會引發嚴重的疾病，甚至需要住院治療。

所以，住院期間，醫生會透過靜脈輸註生理食鹽水來矯正低血鈉。但是，如果鈉含量上升過快，就可能發生中樞性週邊神經損傷（CPM）。

這就好比你突然往一株乾枯的植物上澆很多水一樣。這需要謹慎操作。矯正體內鈉含量也是如此。

這種「橋腦中央髓鞘溶解症」是如何發生的？體內究竟發生了什麼事？

當血液中鈉含量突然快速升高時，神經細胞內的水分會從細胞中流失，這稱為「滲透壓變化」 。這會導致神經細胞脫水，就像它們正在乾涸一樣。這種脫水會損傷神經細胞及其周圍的髓鞘，這種髓鞘損傷被稱為「髓鞘溶解」 。

腦幹的一部分－腦橋中的神經細胞特別容易發生這種「髓鞘溶解症」。這就是為什麼它被稱為「中樞性腦橋髓鞘溶解症」。

「中央橋腦髓鞘溶解症 (CPM)」和「橋外髓鞘溶解症 (EPM)」有什麼區別？

這種髓鞘損傷並非總是只發生在腦橋。有時，髓鞘溶解也會發生在大腦的其他部位。這種發生在腦橋以外的髓鞘損傷稱為橋外髓鞘溶解（EPM） 。

然而，EPM 非常罕見。大約四分之一的 CPM 患者（約 25%）可能同時患有 EPM。

「中央橋腦髓鞘溶解症」有哪些症狀？

中樞性髓鞘性多發性硬化症（CPM）的症狀通常在快速糾正鈉水平後的幾天內出現。這些症狀會因髓鞘損傷發生在大腦的哪個部位以及損傷程度而有所不同。主要症狀包括：

• 行為改變：例如突然變得憤怒或煩躁。
• 意識混亂：感覺意識模糊，好像忘了自己身在何處，現在是什麼時間。
• 說話困難（構音障礙）：言語含糊不清，說話不清楚。
• 吞嚥困難（吞嚥障礙）：吞嚥食物和飲料困難，感覺像要窒息。
• 顏面神經：臉部一側麻木，無法正常活動。
• 肌肉無力：四肢感覺麻木。
• 失去平衡和協調能力：走路搖晃，無法正確抓握物品。
• 不自主肌肉運動和震顫（‘震顫’）：四肢無法控制地抖動。
• 眼球運動不規則（眼動功能障礙）。
• 帕金森氏症候群：可能出現震顫、說話困難和行走困難等症狀，類似帕金森氏症。
• 四肢癱瘓：四肢無力。

在最嚴重的情況下，CPM會導致一種稱為「閉鎖症候群」的疾病，患者除眼部肌肉外，全身所有肌肉都會癱瘓。這意味著患者可以思考和轉動眼球，但無法說話或活動身體。他們也可能陷入昏迷甚至死亡。

如何診斷「中央橋腦髓鞘溶解症」？ （診斷）

為了診斷 CPM，醫生會進行以下檢查：

• 詢問你的症狀：你感覺如何，這些問題持續了多久等等。
• 他們會尋找可能的原因：例如，你接受治療時的鈉含量如何，以及你是否有其他疾病。
• 核磁共振掃描：核磁共振可以幫助醫師觀察髓鞘溶解症造成的腦損傷區域（病灶）。然而，有時這些損傷區域可能在症狀出現約兩週後才能在核磁共振成像中顯示出來。

治療「橋腦中央髓鞘溶解症」的方法有哪些？

目前尚無針對中樞性偏癱（CPM）的特效標準療法。治療的主要目標是控制症狀。例如，多巴胺能藥物（提高多巴胺水平的藥物）有時可以幫助緩解帕金森氏症症狀（震顫、言語困難）。

有些醫生會透過降低鈉水平，然後再非常緩慢地提高鈉水平來治療「中樞性磷酸鹽血症」（CPM）。然而，這種治療方法並非對所有患者都有效。

如何預防「橋腦中央髓鞘溶解症」？ （預防）

這是最重要的事。

• 如果您患有會導致體內鈉含量過低的疾病，請注意這一點。
• 如果您有酒精使用障礙，請諮詢醫生。飲酒會導致低鈉血症（體內鈉含量過低），也可能導致肝衰竭，最終可能需要肝臟移植。這些是中樞性門靜脈高壓（CPM）的主要風險因素。

醫生遵循目前的臨床指南，安全、逐步地提高低鈉血症患者的鈉水平，從而預防橋腦中央髓鞘溶解症（CPM）。

中央橋腦髓鞘溶解症可以治癒嗎？可以逆轉嗎？

這是許多人都會遇到的問題。根據近期研究，約94%的慢性疼痛症候群（CPM）患者能夠存活。此外， 25%至40%的患者能夠完全康復。

然而，約有25%的CPM患者無法完全康復。這些人可能終生都需要一些支持。語言治療、職能治療和物理治療等療法可以幫助他們進行日常活動。

如何因應「CPM」現狀？

醫生會給你所需的建議。嚴格按照治療方案進行治療，你就能控制那些影響日常生活的症狀。

您和您的家人可以從支持性服務中受益匪淺。請與您的醫師討論居家照護、互助小組和其他資源。

如何尋求酒精使用疾患的協助？

醫生會採用行為療法和藥物來治療酒精使用疾患。此外，還有許多互助小組提供鼓勵和幫助，以增強患者的自律性。

患有酒精使用障礙的人可以在醫院、住院復健機構或透過門診服務接受治療。

戒除酒精使用疾患的第一步是承認自己有問題。尋求醫生的幫助，能大幅提高康復的幾率。

最重要的一點－記住！ （重點總結）

中央橋腦髓鞘溶解症（CPM）其實是一種可以預防的疾病。醫生會遵循現行指南，謹慎地逐步提高低鈉血症（低鈉）患者的鈉水平。

如果您有酗酒問題，採取措施戒酒可以降低風險。如果您需要協助，請諮詢醫生。他們可以為您提供所需的幫助和資源，幫助您改變生活方式，並養成健康的生活習慣。

記住，提高意識就是最好的保護！

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