讓我們用簡單的語言來了解慢性骨髓性白血病（CML）這种血液癌症。

很多人都害怕「癌症」這個詞。這很常見。但如今，由於醫學的快速發展，患有某些類型的癌症也已成為可能，我們可以正常生活。今天，我們要討論的就是這樣一種血液癌症：慢性骨髓性白血病（CML）。您可能在例行血液檢查中聽過這個名字。那麼，讓我們放下恐懼，詳細了解它。

好的，那CML到底是什麼？

簡而言之，慢性骨髓性白血病（CML）是一種血液癌症。它起源於骨髓。骨髓就像一個工廠，製造我們身體所需的各種細胞，例如紅血球、白血球和血小板。在CML中，骨髓中的髓系幹細胞出現異常，開始不受控制地分裂和增生。

這種疾病也稱為「慢性骨髓性白血病」或「慢性骨髓性白血病」。

但最重要、最令人欣慰的消息是，憑藉著現今先進的治療方法，大多數慢性骨髓性白血病患者都能擁有正常的壽命。這意味著，它不再是一種致命疾病，而是一種可以透過藥物控制的慢性疾病。

慢性骨髓性白血病進展速度有多快？

「慢性」一詞意味著「長期」。而這種疾病恰恰如此。慢性骨髓性白血病（CML）是一種非常常見的疾病。有時，它可能潛伏多年而沒有任何症狀。許多人都是偶然發現自己患有此病，通常是在因其他原因進行血液檢查時，發現血球計數異常。

但如果不及時治療，三到四年內就可能發展成危及生命的疾病。因此，早期診斷和治療至關重要。

慢性骨髓性白血病患者可能會出現哪些症狀？

早期往往沒有明顯症狀。然而，隨著時間的推移，會出現一些常見症狀。這些症狀我們通常認為是正常現象而忽略。

慢性骨髓性白血病（CML）的病因是什麼？它有遺傳性嗎？

很多人都有這樣的疑問。最重要的是要明白，慢性骨髓性白血病（CML）並非遺傳性疾病。這意味著孩子不會因為父母患有此病就患上它，它也不是遺傳性的。

好了，現在我們來看看它是如何運作的。簡單來說，就是這樣：

1. 我們的幹細胞基因發生了變化，形成了一種新的、添加的基因，稱為「BCR-ABL」。

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. 把這些酵素想像成燈上的「開」和「關」開關。它們控制著細胞分裂。

4. 但是這種異常形成的「酪胺酸激酶」並沒有「關閉」開關。它始終處於“開啟”狀態。

5. 因為沒有「關閉」開關，骨髓中的幹細胞會繼續接收訊號，不受控制地分裂、分裂和增殖。

6. 因此，大量未成熟的白血球（也稱為「原始細胞」）開始形成。

7. 隨著時間的推移，這些異常細胞會充滿骨髓。然後，骨髓會喪失產生健康紅血球、白血球和血小板的能力。結果，上述症狀開始出現。

這種做法的風險和可能出現的併發症

風險因素

目前已知的唯一慢性骨髓性白血病 (CML) 風險因子是暴露於極高劑量的輻射。然而，這種情況非常罕見。我們在日常生活中接觸到的輻射劑量（例如，X光檢查）並不會導致CML。

可能出現的併發症

慢性骨髓性白血病可引起兩種主要併發症：

• 貧血：健康紅血球生成減少，導致身體所需氧氣量減少，造成疲勞和臉色蒼白。
• 脾腫大：大量異常血球積聚在脾臟中，導致脾臟腫大。這會引起胃部不適，即使吃少量食物也會有飽脹感。

此外，一些研究表明，患有 CML 的人罹患其他類型癌症（繼發性癌症）的風險可能會略有增加。

醫生如何診斷慢性骨髓性白血病？

醫生可能透過簡單的血液檢查就能懷疑您患有這種疾病。但是，要確診，需要進行檢測基因變化的特殊檢查。

慢性骨髓性白血病 (CML) 分為哪幾個階段？

與其他癌症不同，慢性骨髓性白血病不以「1期、2期、3期、4期」分類，而是依「分期」分類。這是根據血液和骨髓中未成熟白血球（“原始細胞”）的數量來確定的。

• 慢性期：這是疾病的早期階段。血液和骨髓中的原始細胞少於10%。 80-90%的慢性骨髓性白血病（CML）患者處於此階段。這些患者可能出現症狀，也可能沒有症狀。
• 加速期：在此階段，「原始」細胞的數量增加到 10% 到 19% 之間。症狀開始變得更加明顯。
• 急變期或急變危機：這是最嚴重、最危及生命的階段。 「原始」細胞的數量增加20%或更多。極度疲勞、發燒和體重減輕等症狀會變得非常嚴重。
• 抗藥性 CML：這是指對治療無反應或治療後復發的 CML。

慢性骨髓性白血病 (CML) 的治療方法有哪些？

這就是慢性骨髓性白血病（CML）的好消息所在。如今，這種疾病已經有了非常有效的治療方法。

主要的治療方法是使用一類稱為酪胺酸激酶抑制劑（TKIs）的藥物。這些藥物是口服的。

還記得我們之前提到的那種像「開啟」開關一樣的特殊酵素嗎？這些藥物就是針對這種酵素的。酪胺酸激酶抑制劑（TKIs）的作用機制是阻止這種沒有「關閉」開關的酵素發揮作用。它們會阻斷這種酵素的活性。這樣一來，那些不受控制地分裂的慢性骨髓性白血病（CML）細胞就無法接收到分裂訊號，最終導致細胞死亡。

這些酪胺酸激酶抑制劑（TKI）大大改善了慢性骨髓性白血病（CML）患者的生活。在這些藥物出現之前，只有約20%的CML患者能存活5年。但如今，隨著TKI的問世，這一比例已提高到90%以上。

這些藥物通常需要終身服用。一些常用的酪胺酸激酶抑制劑（TKI）類型包括：

• 伊馬替尼
• 達沙替尼
• 尼洛替尼
• 博舒替尼
• 帕納替尼

TKI類藥物有副作用嗎？

是的，任何藥物都有副作用，但通常都可以控制。最常見的副作用包括：

• 腹痛
• 疲倦
• 腹瀉
• 肌肉滾動
• 浮腫
• 有時候，可能會出現肝損傷和血球計數低等情況。

醫生會和你討論這些副作用，並幫助你應對它們。

慢性骨髓性白血病可以完全治癒嗎？

目前，治癒慢性骨髓性白血病 (CML) 的唯一方法是異體造血幹細胞移植。這需要將健康人的幹細胞移植到病人體內。然而，這是一種非常複雜且風險極高的治療方法。因此，通常只用於對酪胺酸激酶抑制劑 (TKI) 治療無效的患者。

患有慢性骨髓性白血病 (CML) 是一種怎樣的生活體驗？預後如何？

當慢性骨髓性白血病（CML）經治療後進入緩解期，您將不再出現任何症狀，且各項檢查也無法檢測到疾病跡象。這意味著您可以過正常的生活。但您仍需繼續服用藥物來控制病情。此外，您還需要定期就診，進行血液檢查，以監測治療效果。

無治療緩解期（TFR）

這是慢性骨髓性白血病（CML）治療領域最新、最有希望的進展。這意味著一些服用酪胺酸激酶抑制劑（TKI）一段時間且病情控制良好的患者，現在可以在醫生的指導下停藥。即使停藥後，疾病也沒有復發。但這並非適用於所有患者，他們需要符合一定的條件。

向醫生諮詢的重要問題

確診慢性骨髓性白血病後，心中充滿疑問是很正常的。不要害怕，請向醫生諮詢這些問題。

• 我患有慢性骨髓性白血病（CML）的哪個階段？
• 我有哪些治療方案？
• 治療期間我會有什麼感覺？會有哪些副作用？
• 我可以在接受治療期間繼續工作嗎？
• 我需要多久做一次血液檢查才能知道治療是否成功？
• 我的病情有緩解的幾率有多大？
• 我的病情適合進行幹細胞移植嗎？
• 我可以和誰談談如何控制治療費用？