你聽過肺部微小血管內壓力突然升高的疾病嗎?就像水管裡有東西堵塞導致壓力升高一樣。這就是慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)。雖然名字聽起來有點長,但其實很容易理解。這是一種罕見疾病,但我們都應該了解它。
簡單來說,什麼是 CTEPH?
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)是指肺部高血壓。醫學上稱為「肺動脈高壓」。但這與普通高血壓不同。 CTEPH的發生有其特定原因,即先前阻塞肺部血管的血栓(肺栓塞)未能正常溶解。
想像一下,一個人的肺部有血栓。通常情況下,我們身體本身的機制會隨著時間的推移而溶解這些血栓。但有些人的血栓無法完全溶解。相反,它們會變成老化的、類似疤痕的組織,阻塞血管。隨著時間的推移,這些疤痕組織會導致血管狹窄。
當血管變窄時,心臟必須更努力地泵血才能通過這些狹窄的血管。這會導致肺部血管內的壓力過高。這就是我們所說的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH) 。
重要的是,這種疾病只發生在有肺栓塞病史的人身上。如果沒有肺栓塞病史,但肺部壓力很高,那可能是其他疾病引起的。
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)如何影響身體?
心臟右心室負責將含氧量低、血液淨化到肺部。然而,當慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)導致肺部血管狹窄、肺壓升高時,心臟右心室將血液泵往肺部的難度就大大增加。
這會導致兩個主要問題:
1.心臟負荷過重:如果一直這樣高強度工作,心臟右半球就會開始衰弱。這就像水泵拼命地試圖填補堵塞的空間一樣,久而久之,水泵就會衰竭。
2.體內氧氣含量下降:血液無法正常流經肺部並吸收氧氣,導致體內氧氣含量下降。這就是我們所經歷的疲勞和呼吸急促等症狀的原因。
哪些因素會增加慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的風險?
如前所述,主要原因是肺部血栓無法完全溶解。然而,有些人更容易患上這種疾病。讓我們來看看這些風險因素是什麼。
| 風險因素 | 描述 |
|---|---|
| 血型 | 血型不是“O”型。 |
| 血液凝固疾病 | 如果您本人或您的家人患有血液凝固障礙(例如抗磷脂症候群)。 |
| 脾臟切除術 | 脾切除術(以手術切除脾臟) 。 |
| 長期感染 | 長期感染,如骨骼感染(骨髓炎) 。 |
| 其他疾病 | 某些類型的癌症和疾病,例如發炎性腸道疾病。 |
| 其他因素 | 女性、心臟裝有心律調節器、接受甲狀腺激素治療都是感染的危險因子。 |
這種疾病可能有哪些症狀?
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)的症狀起初可能並不明顯,而是逐漸發展。您或許會認為這只是普通的疲勞,但密切注意這些症狀至關重要。
| 症狀 | 更多資訊 |
|---|---|
| 呼吸困難 | 這種情況尤其容易發生在劇烈運動時,例如走路或爬樓梯。隨著病情發展,即使只是站立不動,也會出現這種不適感。 |
| 極度疲勞和精疲力竭 | 即使什麼都不做,總是覺得很累。 |
| 胸痛或胸悶 | 這種疼痛可能是由於心臟需要更努力工作所造成的。 |
| 腿部和腳踝腫脹(水腫) | 由於心臟功能受損,體液在體內積聚,導致腿部腫脹。 |
| 頭暈和昏厥(暈厥) | 當大腦缺氧時,就會發生這種情況。 |
| 心悸 | 感覺好像能聽到自己的心跳聲。 |
| 藍色皮膚變色(紫紺) | 由於血液中氧氣含量低,嘴唇和指尖會變藍。 |
如果您出現這些症狀,尤其是有肺部血栓病史,請立即就醫。
如何診斷慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)?
就診時,醫生會詢問您的症狀並進行檢查。如果懷疑您患有慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH),醫生會建議您進行幾項檢查以確診。
- 肺部通氣/灌注掃描:這項檢查可以觀察血液流向肺部的情況以及空氣在肺部的流動情況。當血流減少時,這項掃描可以偵測到血栓存在的區域。
- 經胸超音波心臟檢查(TTE):可以檢查心臟右側的壓力以及心臟的虛弱程度。
- CT肺動脈造影:這是一種特殊的CT掃描,可以清楚地看到肺部的舊血栓和血管狹窄。
需進行進一步測試以確認
一旦確診該疾病,可能需要進行更多檢查以確定其嚴重程度並制定治療方案。
- 右心導管檢查:這是測量肺動脈壓最準確的方法。將一根細管(導管)經體內血管插入心臟右側和通往肺部的主要血管,然後測量壓力。
- 運動壓力測試:這項測試是為了觀察您在運動時心臟和肺部的工作情況。
有哪些治療方法?
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)的好消息是它是一種可治癒的疾病。大多數患者可以透過手術或其他治療方法緩解症狀。主要有兩種治療方案。
1.肺動脈內膜切除術(PTE):
這是開胸手術。手術中,外科醫師會打開肺部的主要血管,清除內部積聚的舊血栓和疤痕組織。雖然手術非常複雜,但如果成功,治癒疾病的幾率很高。
2.肺動脈球囊血管成形術(BPA):
這種治療方法適用於靜脈血栓形成但血管太細而無法進行手術的患者。治療方法是將一根細管(導管)插入腿部靜脈,導管末端的小球囊可以充氣擴張狹窄的靜脈。這種方法比手術創傷小得多。
這兩種治療方法幾乎都能完全治癒慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。治療後,大多數患者都能過著正常的生活。
有時,對於無法進行手術或術後肺部壓力仍較高的患者,會給予特殊藥物(例如利奧西呱)來控制壓力。
患有慢性血栓栓塞性血栓栓塞症 (CTEPH) 時需要了解的事項
治療後你的生活會大大改善,但有幾件事你需要注意。
- 終身服用抗凝血藥物:您需要終身服用抗凝血藥物以預防血栓形成。務必嚴格遵守醫囑。
- 飲食:如果您正在服用華法林等藥物,應注意避免食用富含維生素K的食物(例如高麗菜、菠菜、綠花椰菜)。請諮詢您的醫生。
- 避免吸煙:吸煙對肺部危害極大。如果您吸煙,請務必徹底戒菸。
- 輕度運動:輕度運動,例如散步,可以幫助增強體質。但是,在開始任何運動計劃之前,請務必諮詢醫生。您可能會被轉介到名為「肺部復健」的醫療監督復健計畫。
- 心理健康:長期患有此類疾病可能會導致壓力、焦慮或憂鬱等情緒。如果您有這些感受,請不要害羞與您的醫生或親近的人交談。
重點
- 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)是一種高血壓疾病,由舊的血栓阻塞肺部血管所引起。
- 不要將此與正常的高血壓混淆。
- 如果您出現呼吸急促、極度疲勞或腿部腫脹等症狀,尤其是有血栓病史者,請立即就醫。
- 這種疾病通常可以透過手術或其他方法完全治癒。
- 即使治療結束後,也要嚴格遵守醫囑,尤其是在服用血液稀釋藥物方面。











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