頭部內長了小腫瘤？讓我們用簡單的語言來了解一下顱咽管瘤吧！

你聽過一種長在頭部，或者更確切地說是大腦中，靠近一個雖小但非常重要的腺體——腦下垂體——的奇怪腫瘤嗎？這種腫瘤叫做顱咽管瘤。它其實比較罕見，也就是說，並非人人都會罹患這種疾病。但這種小小的腫瘤卻會對你的視力和內分泌系統產生巨大的影響。所以，今天我們就來詳細聊聊這個，好嗎？

什麼是顱咽管瘤？

簡而言之，顱咽管瘤是一種非常罕見的非癌性（良性）腫瘤。它生長在腦下垂體附近，生長緩慢。然而，它會影響顱神經，尤其是與視覺相關的神經。它還會影響內分泌系統，該系統控制著體內的荷爾蒙水平。

治療這種疾病的主要方法是手術和放射治療。有時，對於特定類型的腫瘤，即乳頭狀亞型，甚至會採用化療。

好消息是，超過90%的此類腫瘤患者在確診後能存活五年。然而，這種腫瘤被認為是一種慢性疾病，因為治療並非總是能治癒其他由該腫瘤引起的疾病，而且這種類型的腫瘤更容易復發。

哪些人容易罹患顱咽管瘤？

每年，每百萬人中約有兩人會患上顱咽管瘤，分為兩種類型：釉質瘤和乳頭狀瘤。這兩種腫瘤在以下兩個年齡層中最為常見：

• 5至14歲的兒童
• 50至74歲的成年人

雖然任何年齡的人都可能患上釉質瘤，但乳頭狀亞型最常見於成年人。

這個顱咽管瘤有多嚴重？

事實上，顱咽管瘤是一種嚴重的疾病，可能需要終身治療。即使透過手術完全切除，大約有一半的腫瘤會在一段時間後復發。有些由這些腫瘤引起的健康問題甚至在腫瘤切除後仍會持續存在。

顱咽管瘤和腦下垂體腺瘤有什麼差別？

這兩種因素都會影響荷爾蒙功能。腦下垂體腺瘤是一種發生於腦下垂體內的腫瘤。而顱咽管瘤則發生於腦下垂體附近。雖然這兩種腫瘤均為良性，但顱咽管瘤通常比腦下垂體腺瘤更具侵襲性。

顱咽管瘤有哪些症狀？

顱咽管瘤的症狀與影響您或您孩子的腦下垂體、下視丘、視神經和大腦的疾病有關。

• 對於兒童：這會影響兒童的生長與發育。這種情況在患有顱咽管瘤的兒童中比在成人中更為明顯。
• 兒童和成人均可能受到影響：視力可能會受到影響。特別是周邊視力可能會下降。

然而，由於這些症狀與其他疾病的症狀相似，醫生很難迅速斷定這些症狀是由這種腫瘤引起的。

腦下垂體受壓迫引起的疾病

您或您孩子的腦下垂體控制著身體的許多荷爾蒙功能。當顱咽管瘤壓迫腦下垂體時，可能會出現以下情況：

• 生長激素（GH）缺乏症：這會導致兒童生長遲緩。在成人中，生長激素缺乏症會導致體弱、骨質疏鬆症（骨骼變薄）、肌肉力量下降、低密度脂蛋白膽固醇升高和心臟病。
• 促性腺激素缺乏症：患有此病的人可能會出現青春期延遲。女性可能會停止月經，這種情況稱為閉經。
• 促腎上腺皮質激素（ACTH）缺乏：這會導致虛弱和疲勞。它還會導致體重減輕、食慾不振、肌肉無力、噁心嘔吐和低血壓。
• 促甲狀腺激素 (TSH) 缺乏症： TSH 水平低的人可能會出現疲勞、月經不規則和健忘等症狀。
• 中樞性尿崩症（CDI）：這種疾病的特徵是口渴（煩渴）和排尿（多尿）。發生。患有中樞性尿毒症的人可能會出現脫水、心律不整、發燒、皮膚和黏膜乾燥、意識混亂和癲癇發作等症狀。

下視丘受壓迫所引起的疾病

您或孩子的下視丘控制情緒、飢餓和口渴、睡眠模式以及性活動等身體機能。當顱咽管瘤壓迫下視丘時，可能會出現以下情況：

• 下視丘性肥胖：指儘管限制卡路里攝取、運動和控制飲食，仍發生的肥胖。
• 弗羅利希症候群：患有此病的人無論吃多少都會感到飢餓，從而導致肥胖。弗羅利希氏症患兒的發展速度可能比其他兒童慢。有些患童也可能出現視力障礙和智能障礙。
• 非24小時睡眠-覺醒週期症候群：這是一種睡眠障礙，會導致患者無法遵循正常的睡眠時間表。有些人可能會出現嚴重的睡眠不足。

這種腫瘤會對您或您孩子的視力產生什麼影響？

顱咽管瘤通常生長在您或您孩子的視神經附近。當這些神經受到壓迫時，會導致視力模糊或週邊視力障礙。

顱咽管瘤的原因是什麼？

研究人員目前仍不清楚確切病因，但他們認為這些腫瘤是由構成您或您孩子腦下垂體的細胞發展而來。由於某種原因，這些細胞發生異常增殖並生長。

醫生如何診斷顱咽管瘤？

如果您正在接受此類腫瘤的檢查，醫生可能會詢問您的病史和身體發育。如果您的孩子正在接受檢查，醫生可能會詢問他的身體發育、智力發展、視力狀況，以及他是否感到異常口渴或頻繁排尿。

進行哪些類型的測試？

醫生可能會進行以下檢查：

• 血液檢查：這些檢查用於測量某些荷爾蒙水平。
• 尿液分析：檢查腎臟問題。
• CT掃描（電腦斷層掃描 - CT掃描）：利用一系列X光和電腦產生軟組織和骨骼的三維（3D）影像。
• 磁振造影掃描（MRI）：這是一種無痛檢查，它利用大型磁鐵、無線電波和電腦來產生人體器官和結構的非常清晰的圖像。
• 切片檢查：醫生進行切片檢查（取組織樣本），並在顯微鏡下檢查細胞、液體、組織或增生物。

顱咽管瘤可以治療嗎？

顱咽管瘤通常採用腦外科手術治療。手術可透過鼻腔插入小型攝影機（內視鏡）進行，也可透過在顱骨上開一個小孔（開顱術）進行。手術的目標是在盡可能切除腫瘤的同時，最大程度地減少對腦下垂體、下視丘或視神經的傷害。然而，部分患者術後可能需要服用荷爾蒙藥物。此外，如果腫瘤無法安全完全切除，術後可能建議進行放射治療。

手術常見的副作用有哪些？

顱咽管瘤手術極具挑戰性。首先，由於這些腫瘤生長在非常脆弱的神經和腦下垂體附近，因此存在很高的損傷風險。其次，切除顱咽管瘤就像從信封上撕下貼紙而不損壞信封一樣困難。這是因為這些腫瘤與腦下垂體和連接視覺的神經緊密相連。一些醫生認為，切除這些腫瘤的手術本身所造成的損害可能與腫瘤本身一樣嚴重。因此，術前了解手術的目的和預期的副作用至關重要。

顱咽管瘤可以預防嗎？

不幸的是，這些腫瘤無法預防。它們是由於您或您孩子的身體發育過程中細胞發生變化而形成的。

患有顱咽管瘤可以存活多久？

許多人在治療後可以存活多年。但這些腫瘤常常會復發。整體而言，約有17%的腫瘤經手術完全切除後會復發。對於僅部分切除的腫瘤，這一比例上升至25%至63%。大多數復發的顱咽管瘤會在術後三年內復發。

有些醫生認為顱咽管瘤是一種慢性疾病，需要長期照護和監測。原因有以下幾點：

• 您或您的孩子可能需要再次手術切除復發的腫瘤。
• 如果您或您孩子的腦下垂體或下視丘受到腫瘤或手術的影響，可能需要進行荷爾蒙替代療法。
• 許多因腫瘤引起的下視丘性肥胖兒童面臨更高的其他健康問題風險。如果您的孩子患有下丘腦性肥胖，您需要獲得支持和指導，幫助孩子養成良好的飲食習慣並定期運動。

我/我的孩子應該什麼時候去看醫生？

您或您的孩子可能需要與顱咽管瘤共存多年。這些腫瘤可能會復發，而且治療可能無法完全消除所有症狀。在製定您或您孩子的治療方案時，請考慮以下事項：

• 您應該每年去看醫生，以監測您或您孩子的整體健康狀況。
• 您或您孩子的醫生可能會安排每年進行掃描檢查，通常是MRI 掃描，以檢查腫瘤是否復發。
• 您或您的孩子可能需要幫助來應對諸如荷爾蒙缺乏症或視力問題等無法透過手術矯正的疾病。

我應該問我/我孩子的醫生哪些問題？

雖然顱咽管瘤是一種罕見的非癌性腫瘤，但它可能引發多種棘手的併發症，需要長期照護。如果您或您的孩子患有這種腫瘤，您可能會擔心如何應對這種終身疾病。以下是一些可以幫助您與您或孩子的醫生溝通的問題：

• 我從未聽說過這種水果。你能解釋一下它是什麼嗎？
• 這個腫瘤會不會為我/我的孩子帶來其他嚴重的健康問題？
• 我/我的孩子為什麼會得這種腫瘤？
• 有哪些治療方案？
• 治療成功的幾率有多大？
• 這種治療能消除我/我孩子的症狀嗎？
• 治療的短期和長期副作用有哪些？
• 如果腫瘤復發怎麼辦？

即使您接受了顱咽管瘤切除手術，這種罕見的非癌性腫瘤仍可能對您或您的孩子造成長期影響。此外，您或您的孩子可能需要持續接受治療，以應對腫瘤引起的各種併發症。從某種意義上說，顱咽管瘤是一種慢性疾病，您或您的孩子需要終生與之抗爭。雖然醫生無法徹底治癒這種疾病，但他們會盡最大努力幫助您和您的孩子應對與這種罕見腫瘤共存所帶來的挑戰。

最後，總結一下：

顱咽管瘤是一種嚴重且罕見的疾病，但透過適當的醫療和長期規劃可以控制。

• 定期就醫：與您的醫療團隊保持聯繫並按時參加預約檢查和就診非常重要。
• 保持希望：雖然這是一段充滿挑戰的旅程，但你並不孤單。在醫生、家人和朋友的支持下，你一定能找到戰勝病魔的力量。
• 了解相關資訊：充分了解這種疾病、其治療方法以及可能出現的併發症將有助於您做出明智的決定。

記住，早期發現和妥善治療是成功應對這種疾病的最佳方法。如果您或您的孩子出現任何這些症狀，請立即就醫。

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