什麼是費爾蒂症候群？這對患有關節炎的你們來說很重要！

您可能早上起床時也會出現關節疼痛、腫脹和四肢僵硬的症狀，對嗎？大多數情況下，這些症狀是由類風濕性關節炎引起的。但您是否知道，這種關節炎還會引發另一種併發症，雖然鮮為人知，但卻非常重要？那就是費爾蒂症候群。今天我們就來詳細了解。

費爾蒂症候群究竟是什麼？

簡而言之，費爾蒂症候群是由三種症狀同時出現引起的。這三種症狀分別是：

• 類風濕性關節炎－一種很多人都熟悉的關節發炎。
• 中性粒細胞減少症－這是血液中一種白血球－中性粒細胞數量減少的症狀。
• 脾腫大－這意味著脾臟（人體的一個器官）比正常情況下要大。

它通常始於類風濕性關節炎（RA）。另外兩種疾病是RA的併發症。醫生稱之為「關節外表現」。也就是說，關節炎不限於關節本身，還會影響關節以外的部位。這是由於引起關節炎的發炎過程所致。雖然RA患者出現關節外表現很常見，但費爾蒂症候群卻是一種較為罕見的疾病。

這對你有什麼影響？

費爾蒂症候群始於類風濕性關節炎。患者會出現嚴重的關節疼痛和腫脹。隨後，當出現嗜中性白血球減少症和脾臟腫大等情況時，免疫系統會受到影響。中性粒細胞減少症是指一種名為中性粒細胞的白血球數量減少。嗜中性球是一種非常重要的細胞，能夠保護我們的身體免受疾病侵害。因此，當中性粒細胞數量減少時，患病的風險就會增加。脾臟腫大也是導致嗜中性白血球減少的另一個原因。

這種疾病有多常見？

費爾蒂症候群發生於約2%的類風濕關節炎患者。與類風濕性關節炎類似，費爾蒂症候群在女性的發生率約為男性的三倍。有趣的是，幾乎所有發展為費爾蒂症候群的類風濕關節炎患者均為「血清陽性」。這意味著檢測結果證實他們的血液中存在一種稱為類風濕因子抗體的物質。 「血清陰性」族群，即血液中不含這些抗體的人群，很少會發展為費爾蒂症候群。

這種疾病有哪些症狀？

通常，最先出現的症狀是類風濕性關節炎的症狀，包括：

• 關節疼痛
• 關節腫脹
• 關節僵硬，尤其是在早晨。

有些人除了關節類風濕性關節炎的症狀外，可能還會出現其他症狀。例如：

• 關節附近皮下形成的腫塊（稱為類風濕結節）
• 頸部和腋窩等部位淋巴結腫大
• 肝臟可能腫大，觸碰時會感到疼痛。
• 眼睛和口腔乾燥（這被稱為乾燥綜合徵）
• 眼睛紅腫（這叫做鞏膜炎）
• 皮膚損傷，尤其是在腿部
• 皮下出血跡象
• 肺部腫脹導致呼吸困難
• 心臟周圍腫脹引起的胸痛
• 發燒
• 疲勞和嗜睡
• 食慾不振或不明原因的體重減輕

除了上述症狀外，費爾蒂症候群還有其他症狀。有時，這些症狀可能在類風濕關節炎症狀出現之前就已經存在。

• 頻繁且持續時間長的感染。例如感冒、胃部不適和皮膚感染。
• 脾臟腫大。可能在手上能感覺到，並且可能伴隨疼痛。
• 皮膚變色（如斑點）。

但令人驚訝的是，有時即使沒有任何症狀，也可能被診斷出患有費爾蒂症候群。血液檢查和掃描可以在你出現任何症狀之前就顯示你同時患有這三種疾病。

通常從幾歲開始出現這種情況？

費爾蒂症候群通常發生於50 至 70 歲的老年人。對大多數人來說，費爾蒂症候群是在出現類風濕性關節炎症狀約 10 至 15 年後出現的。

為什麼會發生費爾蒂症候群？

類風濕性關節炎是一種「自體免疫疾病」。這意味著我們自身的免疫系統會攻擊自身組織，彷彿它們是敵人。許多科學家認為，費爾蒂症候群是類風濕性關節炎的一種嚴重併發症。在這些自體免疫疾病中，我們的身體會產生針對特定蛋白質的「抗體」。這些抗體會攻擊這些蛋白質，並發出訊號將其摧毀。這就是炎症加劇的原因。

這些抗體並非總是存在於類風濕性關節炎（RA）患者體內。然而，在費爾蒂症候群患者中，這些抗體是必然存在的。這些抗體的存在會導致RA病情加重，並增加關節外表現。存在抗體的RA稱為「血清陽性RA」。研究表明，血清陽性RA和費爾蒂綜合徵都與某些「遺傳因素」有關。這意味著它們在一定程度上可以遺傳。

類風濕性關節炎（RA）是如何引起嗜中性白血球減少症和脾臟腫大的？

中性粒細胞減少症是如何發生的

中性粒細胞減少症是指一種稱為中性粒細胞的白血球數量減少。這主要有兩個原因：一是骨髓無法產生足夠的嗜中性球；二是體內的嗜中性球遭到破壞。在費爾蒂症候群中，這兩種情況都可能發生。前面提到的自體免疫過程會幹擾骨髓中性球的生成，而已經生成的嗜中性球也可能遭到破壞。此外，脾臟腫大也是導致嗜中性白血球減少的原因之一。

脾腫大是如何發生的

脾臟的主要功能是過濾血液中老化、無用的血球。但當脾臟腫大（脾腫大）時，它會過度活躍，開始清除過多的有益血球。類風濕性關節炎有時會導致脾臟腫大，但其確切病因尚不清楚。脾臟腫大也可能不伴隨嗜中性白血球減少症。此外，在極少數情況下，費爾蒂症候群也可能在沒有脾臟腫大的情況下發生。

費爾蒂症候群有哪些危險的併發症？

由於費爾蒂症候群會削弱免疫系統，因此您更容易發生頻繁且嚴重的感染。即使您通常患有的都是容易治療的輕微疾病，但這種疾病也可能發展到持續甚至危及生命的程度。不受控制的細菌感染會導致一種名為敗血症的危險疾病。費爾蒂症候群患者罹患某些類型癌症（例如淋巴瘤）的風險也較高。

但聽到這些話也不要害怕。這些風險確實存在，但透過適當的治療和護理是可以控制的。

如何識別這種情況？

醫生在發現類風濕性關節炎、嗜中性白血球減少症和脾臟腫大同時存在時，即可診斷為費爾蒂症候群。 （在極少數情況下，即使沒有脾腫大也能做出診斷。）

通常進行的測試包括：

• 血液檢查：全血球計數，特別是檢查中性粒細胞的數量。
• 關節X光檢查：檢查是否有關節炎。
• 脾臟掃描：例如，超音波或CT掃描。
• 骨髓切片：這有助於確保沒有其他疾病。

這種情況該如何治療？

治療費爾蒂症候群有三個主要目標：

• 控制類風濕性關節炎的根本病因。
• 若中性白血球減少症病情嚴重，應立即進行治療。
• 預防感染，並在感染發生時進行治療。

費爾蒂症候群可能是類風濕性關節炎（RA）未經治療或控制不佳的結果。對許多患者而言，隨著RA病情好轉，嗜中性白血球減少症也會改善。因此，醫師首先會考慮選擇有效的改善病情抗風濕藥物（DMARDs）來治療RA，並盡可能避免使用免疫抑制劑。

有幾種類型的DMARDs可用於治療費爾蒂症候群：

• 甲胺蝶呤和葉酸（減少甲胺蝶呤的副作用）
• 阿巴西普
• 利妥昔單抗
• 來氟米德

但如果使用這些DMARDs後您的中性粒細胞減少症沒有改善，或者您的中性粒細胞減少症非常嚴重，或者您已經感染，您的醫生會嘗試其他治療方法來提高您的中性粒細胞計數。這些治療方法可能包括：

• 一種名為 G-CSF（粒細胞集落刺激因子）的疫苗。
• 短期使用皮質類固醇藥物。
• 「脾切除術」－這意味著透過手術切除過度活躍的脾臟。

此外，醫生會採取特殊措施保護您免受感染，尤其是在您的治療影響免疫系統的情況下。他們可能會建議採取以下措施：

• 服用廣效抗生素。
• 接種必要的疫苗。
• 特別注意口腔和牙齒的健康。

如果患有費爾蒂症候群的人發生感染，醫生會非常重視。如果您出現這種情況，需要立即接受治療。醫師會給您開強效藥物。

患有費爾蒂症候群的預期壽命是多少？

目前尚無關於費爾蒂症候群患者預期壽命的統計數據。然而，近年來治療方法總體上已取得顯著進展。因此，任何治療方案都有很高的成功率。費爾蒂症候群的主要死亡風險仍來自嚴重感染。因此，採取措施預防感染對您的長期健康至關重要。

費爾蒂症候群是一種罕見且常被忽視的類風濕性關節炎 (RA) 併發症。如果您長期患有未控制的 RA，或者您的藥物療效不如以往，則可能出現費爾蒂症候群。有些人甚至沒有任何症狀。得知一種影響關節的疾病也會影響血球，可能會讓人感到有些不安。

如果您已經患有類風濕性關節炎 (RA) 以及其他症狀，那麼新確診的疾病可能會讓您感到不知所措。但費爾蒂症候群不會引起太多新的症狀，也可能不需要任何額外的治療。重要的是要了解其中的風險。透過與醫生合作治療類風濕關節炎並預防感染，您可以有效控制費爾蒂症候群。

最後，還有一些需要記住的事情。

費爾蒂症候群是一種可能發生在某些類風濕性關節炎（RA）患者身上的疾病。其特徵是血液中稱為中性粒細胞的白血球數量減少（中性粒細胞減少症）和脾臟腫大（脾腫大）。

• 主要風險是頻繁感染，因此保護自己免受感染非常重要。
• 雖然這看起來可能有點可怕，但透過適當的醫療治療和建議，這種疾病是可以很好地控制的。
• 如果您患有類風濕性關節炎，請注意以下這些額外症狀。如有任何疑慮，請務必諮詢您的醫生。他們會為您提供協助。

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