您聽過這種會同時影響肺部和腎臟的疾病嗎？我們來聊聊古德帕斯丘症候群吧！

你是否經常咳嗽不止？咳嗽時是否會咳出少量血絲？還是你覺得呼吸困難、疲倦、尿量減少？這些都可能是嚴重疾病的徵兆。今天我們要討論一種罕見但值得注意的疾病。

什麼是古德帕斯丘症候群？

簡而言之，古德帕斯丘症候群是一種罕見但可能危及生命的自體免疫疾病。 「自體免疫」意味著我們身體的防禦系統，即免疫系統，錯誤地開始攻擊我們自身的健康細胞和組織。

在這種疾病中，我們的免疫系統會攻擊一種稱為膠原蛋白的蛋白質。膠原蛋白就像我們身體的組成部分，它有助於保持我們的皮膚、肌肉、肌腱、韌帶和骨骼的強壯。

所以，如果您患有古德帕斯丘綜合徵，您體內產生的一些蛋白質（我們稱之為抗體）會附著在您肺部和腎臟的膠原蛋白上。當這種情況發生時，這些部位就會出現炎症，組織開始緩慢分解。如果不及時治療，這會導致嚴重的腎臟發炎（腎絲球腎炎），進而導致腎衰竭。您也可能出現肺部大量出血（肺出血）。在許多情況下，肺出血是導致這種疾病死亡的主要原因。

它的另一個名稱是：

• 抗腎絲球基底膜（抗GBM）病
• 古德帕斯丘爾病

這種情況常見嗎？

這是一種非常罕見的疾病。據醫生說，每年每10萬人中只有一到兩例新病例。所以你可以想像它有多罕見。

有哪些症狀？

古德帕斯丘症候群是一種肺腎疾病，這意味著肺部和腎臟同時受到影響。通常，最先出現的症狀與肺部有關，包括：

• 呼吸困難（呼吸急促）：不僅爬樓梯時會呼吸困難，即使休息時也會呼吸困難。
• 胸痛：呼吸或咳嗽時胸痛。
• 咳嗽：持續性咳嗽，有時伴隨疼痛。
• 呼吸時胸部發出聲音：可能是咕嚕聲，就像胸部裡卡了什麼東西一樣。
• 我感覺很累。（疲勞）：一種虛弱到什麼都做不了的感覺。
• 鼻出血（鼻衄）。
• 咳血：這是很多人會感到害怕的症狀，需要立即就醫。
• 蒼白：由於血液供應不足，皮膚變得蒼白。

腎臟相關症狀也可能在後期出現，包括：

• 血液中紅血球減少，即貧血。
• 尿血（血尿）：尿液可能變成紅色或深褐色。
• 尿量比平時少。
• 高血壓。
• 噁心和嘔吐：食慾不振也可能導致這種情況。

這是什麼原因造成的？

古德帕斯丘症候群是由於人類免疫系統產生的抗體攻擊腎臟腎小球基底膜（GBM）中的膠原蛋白而引起的。腎絲球基底膜是腎小球（腎臟中微小的血液過濾單元）的一部分。這些抗體也會攻擊肺部氣囊中的膠原蛋白，導致肺組織遭到破壞，造成出血，並造成呼吸困難。

目前尚不清楚免疫系統為何會攻擊自身的膠原蛋白。環境因素和基因都可能與此有關。研究發現，患有此病的人與一種名為人類白血球抗原 (HLA) DR15 的遺傳標記密切相關。這是一種蛋白質，有助於免疫系統區分自身組織和外來物質。

有時，這種疾病可能在感染後出現，例如感冒或流感。此外，您：

• 如果你吸煙。
• 如果你吸入可卡因等藥物。
• 如果您接觸到金屬粉塵或碳氫化合物（例如甲烷和丙烷），罹患這種疾病的風險會更高。

哪些人受到的影響最大？

古德帕斯丘症候群可發生於任何年齡，但最常見於 10 至 30 歲的年輕人，其次是 60 至 70 歲的人。

如何做出診斷？

就診時，醫生會詢問您的症狀並進行身體檢查。此外，醫生可能還會進行以下檢查以確診古德帕斯丘症候群：

• 血液檢查：這些檢查用於檢測您的估計腎小球濾過率 (eGFR)，該指標用於衡量您的腎臟功能狀況。
• 尿液檢查尿液分析：這項檢查旨在檢測尿液中是否有血液或高蛋白水平（蛋白尿）。
• 影像學檢查：進行胸部 X 光或 CT 掃描以檢查肺部損傷。
• 支氣管鏡檢查：在此過程中，醫生會將一根細長的管子（支氣管鏡）通過您的鼻子或嘴巴插入，該管子帶有攝影機和光源，以檢查您的肺部內部是否有損傷。
• 腎臟切片：在這種檢查中，從腎臟中取出一小塊組織，並在顯微鏡下進行檢查，以確認是否有腎臟疾病。

古德帕斯丘症候群可以治癒嗎？

是的，如果診斷正確並及時治療，這種疾病是可以治癒的。

如何治療？

古德帕斯丘症候群的治療方案取決於病情嚴重程度。如果病情不太嚴重，醫師可能會開立以下藥物：

• 皮質類固醇：例如，像潑尼松這樣的藥物。這些藥物有助於止住肺出血。
• 免疫抑制劑：例如環磷酰胺等藥物。這些藥物可以阻止免疫系統攻擊自身組織。
• 降血壓藥（抗高血壓藥）：這些藥物有助於控制血壓並減少對腎臟的傷害。

此外，醫生也會使用一種叫做血漿置換的治療方法。這種方法需要用針頭從手臂靜脈抽取血液，將血液中的液體部分（稱為血漿）與血球分開。有害的抗腎絲球基底膜（GBM）抗體就存在於血漿中。之後，醫生會將血漿移除，將健康人的血漿與患者的血球混合，再輸回患者體內。簡而言之，這種方法可以清除體內的有害抗體。

治療後需要多久才能康復？

您需要服用免疫抑制劑約6至12個月。在許多情況下，您可能需要每天進行血漿置換，持續數週。

接下來會發生什麼事？

如果不及時治療，古德帕斯丘症候群會導致危及生命的肺出血和腎衰竭。但是，如果及早發現並開始治療，預後通常良好。人體只會在短期內產生這些有害抗體——從幾週到大約兩年不等。復發或再發的情況非常罕見。

最嚴重的併發症是腎衰竭。如果發生腎衰竭，就需要進行透析治療來過濾血液。必須進行腎臟移植。

我該如何評價我的一生？

約80%的古德帕斯丘症候群患者五年存活率為80%。前提是該疾病能夠早期診斷並正確治療。

這種情況可以預防嗎？

或許無法完全預防。但是，你可以透過避免某些事情來降低風險：

• 碳氫化合物，例如甲烷、丙烷、汽油、煤油和焦油。
• 金屬粉塵。
• 古柯鹼.
• 染髮產品。

我該如何照顧自己？

如果您患有古德帕斯丘綜合徵，建議您這樣做：

• 徹底戒菸。避免去別人吸菸的地方（即避免接觸二手菸）。
• 每天至少 30 分鐘的體能訓練。
• 盡量減輕壓力。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您咳血、呼吸困難、尿量減少或出現上述任何其他症狀，請立即就醫。早期發現能大大提高康復幾率。如不及時治療，可能導致永久性腎損傷，甚至致命的肺部疾病。

你該問醫生哪些問題？

看醫生時，你可以問這些問題：

• 我該如何確定自己是否患有古德帕斯丘症候群？
• 我的病情有多嚴重？
• 您推薦哪些治療方法？
• 我該如何保護我的腎臟？
• 我該去看腎臟科醫生還是肺科醫生？
• 您能告訴我有哪些互助小組可以幫助患有這種疾病的人嗎？

Goodpasture症候群的三大主要特徵（三聯徵）是什麼？

在醫學上，「三聯徵」指的是描述某種疾病的三個主要症狀。古德帕斯丘症候群的三種主要症狀是：

• 肺出血。
• 腎臟發炎迅速加重。
• 體內存在稱為「抗GBM抗體」的抗體。

患上這種疾病會讓人非常痛苦和孤獨，尤其是在原因不明的情況下。它會影響你的日常生活，如果你從事接觸金屬粉末、汽油或焦油的工作，甚至可能不得不換工作。

最後，要記住什麼？

所以，古德帕斯丘症候群確實令人擔憂，但如果你能及早發現症狀，及時就醫並開始治療，就能取得非常好的療效。注意身體的變化。如果你感覺身體有任何異常，一定要及時就醫，不要輕視任何小問題。你並不孤單，醫生可以幫助你。

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