你是否也覺得腿部麻木？這可能是蘭伯特-伊頓肌無力症候群（LEMS）！

你是否有時感覺腿部無力，難以從椅子上站起來，爬樓梯時感到疲憊？還是你伴隨眼瞼沉重、口乾舌燥、複視等症狀？這些症狀可能並非簡單的疲勞。今天，我們將討論一種你可能不太了解，但卻非常值得關注的疾病——蘭伯特-伊頓肌無力綜合徵，簡稱「LEMS」。

什麼是蘭伯特-伊頓肌無力症候群（LEMS）？

簡單來說，蘭伯特-伊頓肌無力症候群（LEMS）是一種自體免疫疾病。你可能想知道什麼是自體免疫疾病。我們人體擁有免疫系統，它藉由抵禦外界致病微生物來保護我們。它就像我們國家的軍隊。但有時，這個免疫系統會失靈，開始攻擊我們自身的健康細胞。這就是LEMS的病理機轉。

在這種名為「蘭伯倫-伊姆斯症候群」（Lambert-Lemmes）的疾病中，我們的免疫系統會攻擊運動神經和肌肉之間的連結。準確地說，這種連接被稱為「神經肌肉接頭」。當這個接頭受損時，神經傳遞訊息到肌肉的過程就會受阻，進而導致肌肉無力。

這種無力感通常從大腿上部開始，但會逐漸蔓延到手臂、呼吸肌肉、吞嚥肌和說話肌。

哪些人更容易患上這種（LEMS）？

`(LEMS)` 由兩個主要群體組成。

1.與癌症相關：約60%的Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）患者患有某種癌症。最常見的是小細胞肺癌。令人驚訝的是，LEMS的症狀有時會在癌症發生前數月甚至數年出現。這些患者大多超過60歲，為男性，有吸菸史。

2.無癌症：其餘40%的 LEMS 患者未被診斷出癌症。這些患者通常在 35 歲左右和 60 歲左右再次被診斷出患有癌症。

蘭伯特-伊伯帶肌無力症候群（LEMS）在幼兒中非常罕見。

只有小細胞肺癌（LEMS）才會與此有關嗎？

不。小細胞肺癌是最常見的癌症類型，但其他類型的癌症也可能與Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）有關。例如前列腺癌、胸腺瘤和淋巴增生性疾病。由於LEMS的症狀可能先於癌症症狀出現，因此如果醫生診斷您患有LEMS，進行正確的癌症篩檢至關重要。

LEMS是由基因改變引起的嗎？

科學家認為，自體免疫疾病通常可能與遺傳有關。由於Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）也是一種自體免疫疾病，因此它也可能受到遺傳因素的影響，但這方面的機制尚未完全闡明。

（LEMS）有多常見？

蘭伯特-伊伯帶肌無力症候群（LEMS）是一種非常罕見的疾病。據估計，全球約有280萬人患有此病。在美國，已報告的LEMS病例約有400例。雖然目前尚無關於美國LEMS患者人數的確切統計數據，但顯然這是一種罕見疾病。

（LEMS）的症狀有哪些？

讓我們逐一了解蘭伯恩-萊姆斯症候群（LEMS）的症狀。並非所有症狀都會同時出現，有些症狀可能出現得早，有些症狀可能出現得晚。

• 肌肉無力和疲勞：尤其是在大腿上部。
• 行走困難：上下樓梯或從椅子上站起來困難。
• 肌肉疼痛或僵硬。
• 四肢麻木感。
• 眼瞼下垂（上眼瞼下垂）：這看起來像是嗜睡。
• 同時看到兩個物體（複視）。
• 口乾眼乾（口腔乾燥症）：唾液分泌減少，眼睛淚液分泌減少。
• 便秘。
• 出汗減少。
• 減肥。
• 排尿困難。
• 男性勃起功能障礙。
• 說話困難（構音障礙）和吞嚥困難（吞嚥困難）：這些通常是疾病後期才會出現的症狀。
• 呼吸困難（呼吸急促）和呼吸窘迫：這也是一種罕見的嚴重症狀，可能在疾病的晚期出現。

重要提示：如果您出現以下一種或多種症狀，請不要想當然地認為自己患有Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）。但是，如果這些症狀持續存在，建議就醫。

LEMS通常如何表現和發展？

蘭伯利-邁爾斯-肌無力症候群（LEMS）通常首先影響大腿肌肉。然後，它可能會影響肩部肌肉、手臂和腿部肌肉、幫助說話和吞嚥的肌肉以及眼部肌肉。

疾病初期，您可能會難以從椅子上站起來、爬樓梯或山坡，或進行需要使用腿部的劇烈運動。

症狀通常會在幾週到幾個月內緩慢發展。但是，如果您患有伴隨癌症的Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS），症狀可能會發展得更快。

什麼原因會導致LEMS？

正如我們之前討論過的，Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）是一種自體免疫疾病。這意味著人體本身的防禦機制（抗體）會攻擊自身健康的組織。在LEMS中，這些抗體攻擊神經細胞和肌肉纖維連接的地方—神經肌肉接頭。具體來說，它們會攻擊那裡的鈣離子通道。這些鈣離子通道對於神經訊息的傳遞至關重要。

把它想像成一排骨牌。這次襲擊引發了一連串事件：

1. 抗體與神經細胞末端的鈣通道結合併阻斷它們。

2. 當鈣離子通道減少時，神經傳導物質乙醯膽鹼的釋放量也會減少。乙醯膽鹼是肌肉功能所必需的化學物質。

3. 當乙醯膽鹼釋放不足時，傳遞給肌肉纖維的「訊息」就無法正常傳遞。這時，肌肉就無法充分發揮功能。

4. 因此，肌肉無法正常運作，導致肌肉無力。

以下是小細胞肺癌患者患有Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）的機制：當體內存在癌細胞時，抗體會接收到「開戰」的訊號。但這些抗體並沒有攻擊癌細胞（特別是癌細胞表面的鈣離子通道），而是錯誤地攻擊了神經細胞末端的鈣離子通道。隨後，同樣的連鎖反應再次發生。

科學家認為，非肺癌患者罹患Lambert-Eaton肌無力症候群（Lambert-Eaton MTS）的原因只是免疫系統功能失調。但目前尚不清楚其具體機制。

如何識別“(LEMS)”？

診斷Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）的第一步是醫生對您進行仔細檢查。這通常需要神經科醫生，即專門治療神經和肌肉疾病的醫生。檢查過程包括詢問您的症狀、既往病史以及您正在服用的藥物。醫生會進行詳細的神經學檢查，以尋找與LEMS相符的肌無力模式和徵兆。

下一步是測試。 `(LEMS)` 的測試包括：

• 血液檢查：這項檢查可以檢測您血液中是否有抗鈣通道抗體。大約85%的Lambert-Eaton肌無力症候群（Lambert-Eaton MTS）患者血液中存在這些抗體。
• 肌電圖（EMG）：這項檢查可以觀察肌肉和神經的協同工作。在Lambert-Eaton肌無力症候群（Lambert-Eaton MTS）中，肌電圖檢查結果具有強烈的特異性，因此有助於確診。
• 肺部 X 光（X 光）或 CT 掃描（CT 掃描）或 MRI 掃描（MRI）（胸部）：因為患有小細胞肺癌的人可能會出現一種稱為（LEMS）的疾病，所以這些檢查是為了尋找肺癌的跡象。

LEMS的症狀可能在癌症發生前數月至六年出現。因此，確診LEMS後，您至少應每三至六個月進行一次癌症篩檢，持續至少兩年。您的醫師會根據您的具體情況制定合適的篩檢方案。

LEMS是如何治療的？

治療Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）的方法有很多種。

• 治療原發癌症：如果Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）與癌症相關，例如小細胞肺癌，治療此癌症也可能減輕LEMS症狀。癌症治療可能包括化療、放療和/或手術。具體治療方案取決於癌症類型和醫生的建議。
• 針對（LEMS）的特定治療方法：包括緩解症狀的藥物和控制免疫系統的藥物。

症狀治療

• 阿米法吡啶（Firdapse®）、胍：這些藥物可以增強肌肉力量。它們透過增加神經肌肉接頭處神經傳導物質乙醯膽鹼的釋放，改善肌肉訊號傳導。
• 吡啶斯的明（吡啶斯的明 - Mestinon®）：吡啶斯的明透過阻止神經肌肉接頭處乙醯膽鹼的分解來發揮作用。這也能增強乙醯膽鹼訊號傳導，進而提高肌肉力量。吡啶斯的明有時會與氨吡啶聯合使用，以改善肌肉功能並治療Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）的症狀，例如口乾、眼乾、便秘、性功能障礙和出汗減少。然而，吡啶斯的明用於治療LEMS屬於超適應症用藥，這意味著美國食品藥物管理局（FDA）尚未批准該藥物用於治療此疾病。

免疫調節治療

• 免疫抑制劑：這些藥物有助於抑製或控制免疫系統的「防禦」功能。如果其他藥物無法控制您的症狀，醫生可能會開立這些藥物。例如，潑尼松這種藥物可以與硫唑嘌呤或環孢素合併使用，也可以單獨使用。
• 血漿置換：此療法使用機器將血液中的液體部分（血漿）與血球分離。您的抗體存在於血漿中。分離後，血液會被輸回您的體內。如果您症狀嚴重且需要緊急治療，醫生可能會考慮採用此療法。
• 免疫球蛋白：對某些人來說，高劑量免疫球蛋白治療可能有助於防止病情惡化。

蘭伯特-伊頓肌無力症候群（LEMS）可以預防嗎？

LEMS 的確切病因尚未完全了解，因此尚不清楚是否有辦法預防這種疾病。

然而，由於Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）也可能發生在肺癌患者身上，因此您可以透過以下方式幫助預防肺癌：

• 不要吸煙。如果您使用菸草製品，請向醫師尋求戒菸協助。
• 避免吸入二手菸。
• 檢查家中是否含有氡氣。長期暴露於氡氣會增加肺癌的風險。

您也可以採取以下措施來維持健康的生活方式：

• 多吃水果和蔬菜。遵循地中海飲食或DASH飲食。
• 保持健康體重。
• 按照醫生的建議進行運動。
• 保證充足的睡眠－通常為七到九小時。
• 減輕壓力。壓力會加重症狀。
• 避免用熱水洗澡。高溫會加重Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）的症狀。
• 定期去看醫生，如果你的健康狀況有變化或出現新的症狀，請立即告知醫生。

LEMS可以完全治癒嗎？

遺憾的是，目前尚無治癒Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）的方法。治療與LEMS相關的原發癌症已被證實可以改善LEMS的症狀。免疫抑制藥物可以幫助控制自體免疫攻擊，此外，還有一些治療方法可以透過增加神經末梢的乙醯膽鹼含量和增強肌肉力量來緩解症狀。

如果您患有Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）但未合併癌症，您的預期壽命與常人無異。如果您同時患有LEMS和癌症，如果癌症能夠在早期發現並有效治療，您的症狀可能會隨著時間推移而改善（但無法完全治癒）。

你的生活品質很大程度取決於你的症狀嚴重程度。

如果我患有萊姆斯-伊伯帶型肌無力症候群（LEMS），我應該何時聯絡醫生？

如果您的健康狀況發生變化，或症狀加重，請隨時聯絡您的醫生。不要害怕，不要驚慌。醫生會幫助您。

`(LEMS)` 和 `(重症肌無力 - MG)` 有什麼不同？

蘭伯特-伊頓肌無力症候群（LEMS）和重症肌無力症（MG）有一些相似的症狀。兩者都會導致肌肉無力和疲勞。

然而，重症肌無力（MG）通常會先影響眼周肌肉和吞嚥肌。之後，它會影響更廣泛的肌肉，包括呼吸肌肉和四肢肌肉。

LEMS通常從大腿上部無力開始，然後蔓延至手臂。 LEMS也可能導致眼部肌肉無力，但通常比重症肌無力（MG）輕微。

重症肌無力（MG）患者呼吸肌肉（幫助呼吸的肌肉）嚴重無力可能致命。這種情況在Lambert-Eaton肌無力症候群（LEMS）中很少見。

重症肌無力（MG）患者通常不會出現許多自主神經系統功能障礙的症狀（例如，眼睛乾澀、口乾、便秘、出汗減少、性功能障礙）。相較之下，Lambert-Eaton肌無力症候群（Lambert-Eaton MS）患者常常會出現這些症狀，這些症狀有時有助於區分這兩種疾病。

最後，請記住以下幾點（要點總結）

現在你可能已經了解，蘭伯特-伊頓肌無力症候群（LEMS）是一種由免疫系統過度活躍引起的疾病。你的神經細胞無法向肌肉纖維發送足夠的信號來使其「收縮」。結果就是肌肉無力和其他症狀。

請記住，約有 60% 的 LEMS 患者會罹患小細胞肺癌。如果您患有 LEMS 但未患癌症，請確保您和您的醫生在確診後的至少兩年內每隔幾個月進行一次癌症篩檢。

治療方法有很多。這些方法包括治療已確診的癌症，以及服用改善神經細胞與肌肉纖維之間通訊的藥物。改善這種通訊可以增強肌肉力量並緩解其他症狀。

希望這些資訊對您有用。記住，如果你有任何健康問題，最好諮詢有知識的醫生。

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