您的寶寶身上是否長了小腫塊？或是出現了久治不癒的皮疹或搔癢性皮疹？有時這些症狀是正常的，但在極少數情況下，它們可能是罕見疾病－朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）的徵兆。聽到這個名字感到害怕是很正常的，因為我們並不熟悉這種疾病。但別擔心，讓我們用簡單的語言來解釋。
簡單來說，LCH是什麼？
把我們的身體想像成一個大國。有一支軍隊保衛著這個國家，那就是我們的免疫系統。這支軍隊裡有一種特殊的士兵，叫做朗格漢斯細胞。這些細胞屬於白血球。它們的主要任務是抵抗入侵我們身體的細菌和感染，保護我們免受疾病侵害。這些士兵遍佈我們全身，尤其是在皮膚、肺、淋巴結、骨髓、脾臟和肝臟。
但在朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）中，這些朗格漢斯細胞會不受控制地增殖，並在身體的不同部位積聚。這就像一群士兵聚集在一處卻不進行戰鬥。當它們這樣累積時，就會開始破壞這些部位的健康組織，最終形成病變。
好消息是，大多數患童經過適當治療後都能完全康復。有時，尤其當病情僅涉及皮膚時，甚至無需治療即可自行痊癒。然而，如果這些細胞侵犯到骨髓、脾臟或肝臟等重要器官，可能需要更積極的治療。
LCH是癌症嗎？
這是很多人都有的疑問。事實上，醫生們對此仍存在一些分歧。許多研究人員認為朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）是一種類似癌症的疾病，即腫瘤，也就是細胞異常增生。但也有人認為它是一種免疫系統發炎性疾病。
然而，LCH 由腫瘤科醫生治療，他們是專門治療癌症和血液疾病的專家。有時，也會使用化療等抗癌療法來治療 LCH。
哪些人最容易罹患這種疾病？
LCH最常見於新生兒和1至15歲的兒童。成人病例非常罕見，但並非不可能。
統計數據顯示，每年每百萬新生兒中只有一到兩個患有這種疾病。這意味著這是一種非常罕見的疾病。
LCH有哪些症狀？
朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）對每個孩子的影響並不相同。有些孩子可能只有身體的某個部位受到影響，而有些孩子則可能有多個部位受到影響。因此，症狀會因受影響的身體部位而有所不同。讓我們來看看這些症狀是什麼。
| 受影響的身體部位 | 可見症狀 |
|---|---|
| 骨頭 | 約80%的朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）患者會出現骨骼受累。腫塊或腫脹可能出現在顱骨、眼周骨骼、耳後、下顎骨、四肢、脊椎和髖部等部位。患者可能伴隨疼痛，也可能沒有疼痛感。此外，還可能出現頭痛、頸背疼痛、行走困難和跛行等症狀。 |
| 皮膚 | 最常見的皮疹是皮膚疹。嬰兒頭皮屑（乳痂）是一種難以癒合的皮膚病。紅色鱗屑狀斑塊可能出現在腹股溝、腋窩、腹部、胸部和背部。這些斑塊可能會滲出液體，伴隨搔癢或疼痛。指甲也可能變色或脫落。 |
| 嘴 | 牙齒鬆動或脫落、牙齒萎縮、牙齦腫脹、嘴唇、舌頭、臉頰內側或口腔頂部出現潰瘍。 |
| 肝臟或脾臟 | 肝臟或脾臟腫大可引起腹部腫脹、眼睛和皮膚發黃（黃疸）、搔癢、極度疲勞以及容易瘀傷或出血。 |
| 骨髓 | 紅血球減少會導致貧血、蒼白、疲倦乏力、食慾不振；白血球減少會導致頻繁感染和發燒；血小板減少會導致容易瘀青。 |
| 內分泌系統（內分泌系統 - 荷爾蒙） | 若腦下垂體受影響：會出現口渴和頻尿（尿崩症）、生長遲緩、青春期提早或延遲、體重增加等症狀。如果甲狀腺受到影響：會出現甲狀腺腫大、呼吸困難等症狀。 |
| 耳朵 | 頻繁的耳部感染、耳部流膿、耳部發紅、耳部搔癢、耳部疼痛和聽力下降。 |
| 眼睛 | 眼球突出、眼瞼上方腫脹、視力障礙。 |
| 淋巴結 | 頸部、腋窩或腹股溝出現腫塊（腫塊）並伴隨腫脹和疼痛。 |
| 中樞神經系統 | 頭痛、頭暈、嘔吐、行走困難、失去平衡（共濟失調）、說話或視力困難、癲癇發作、行為和記憶改變。 |
| 肺 | 這種情況在成年人中很常見，尤其是在吸煙者中。症狀包括胸痛、乾咳、呼吸困難、肺部塌陷（氣胸）。 |
| 胃腸道 | 因營養不良引起的胃痛、嘔吐、腹瀉、血便和生長遲緩。 |
重要的是，這些症狀也可能出現在許多其他常見疾病中。所以，不要因為出現一兩個這樣的症狀就害怕罹患朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）。但如果這些症狀持續存在，就非常需要去看醫生並進行正確的診斷。
LCH的具體原因是什麼？
簡單來說，我們的細胞擁有一些基因，這些基因會告訴它們「現在分裂，現在停止」。大約一半患有朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）的兒童，其名為「BRAF 」的基因存在一種微小的改變或突變。此基因編碼一種控制細胞生長的蛋白質。由於這種突變，該蛋白質無法接收到「停止分裂」的指令。就像“開啟”開關卡住了一樣。因此，朗格漢斯細胞會持續分裂和融合。
這不是父母遺傳給子女的。這種基因突變是在孩子在母親子宮內受孕後隨機發生的。
除了「BRAF」基因外，研究人員還發現，其他基因（如「MAP2K1」、「RAS」和「ARAF」）的突變也會導致這種疾病。
醫生，您覺得這樣怎麼樣？
帶孩子去看醫生時，醫生會先詢問孩子的症狀。然後，醫生會仔細檢查孩子的身體。由於朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）會影響身體的多個部位，因此可能需要進行多項檢查才能確診。
| 測試類型 | 簡單來說… |
|---|---|
| 血液檢查 | 全血球計數 (CBC) 用於測量血液中紅血球、白血球和血小板的數量。血液檢查也用於檢查肝功能等指標。 |
| 活檢 | 這是確診朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）最確切的方法。在麻醉狀態下，從腫塊或病灶處取一小塊組織，並在顯微鏡下檢查，以確認是否有朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）細胞。如果懷疑骨髓受累，可能還會進行骨髓活檢。 |
| 基因檢測 | 從活檢中提取的組織樣本用於檢測「BRAF」基因的突變。 |
| 影像檢查 | X光、CT掃描、MRI掃描和PET掃描等檢查可以確定LCH對骨骼、大腦和肺部等內部器官的影響程度。 |
根據這些檢查結果，您的醫生會將您的孩子轉診給兒科血液腫瘤科醫生。
LCH有哪些治療方法？
並非所有患有朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）的兒童都需要相同的治療。治療方案取決於疾病的部位和嚴重程度。
醫師將朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）分為兩大類：
1.單一系統 LCH：此疾病僅影響身體的一個器官系統（例如，僅影響骨骼或僅影響皮膚）。
2.多系統 LCH：此疾病影響身體的兩個或多個器官系統（例如皮膚和肝臟）。
此外，肝臟、脾臟和骨髓等器官被認為是「高風險」器官，而皮膚、骨骼和肺等器官則被認為是「低風險」器官。這種分類決定了治療方案。
主要治療方法有以下幾種：
- 類固醇療法：尤其只有皮膚受到影響時，會使用潑尼松等類固醇藥物，以藥片或軟膏的形式使用。
- 手術：可透過刮除術等手術切除骨骼中的 LCH 腫瘤。
- 化療：這是一種用來殺死癌細胞的藥物。由於朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）細胞分裂迅速，這些藥物可以阻止它們的生長。這些藥物可以以藥片、注射或外用乳膏的形式給藥。
- 放射線治療：利用高能量射線破壞朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）細胞。現在很少使用這種方法。
- 標靶治療：對於攜帶BRAF基因突變的兒童，有專門針對該突變的藥物（BRAF抑制劑）。這些藥物對健康細胞的損害很小。
- 免疫療法：刺激兒童自身的免疫系統對抗 LCH 細胞。
- 幹細胞移植：一種用於其他治療方法無法治癒的重症病例的治療選擇。
治療後情形如何？
LCH 的預後取決於多種因素，包括疾病影響了身體的哪些部位、擴散的程度以及對治療的反應。
- 對於僅有「低風險」器官受累（包括單系統和多系統受累）的兒童，治癒率接近100% 。這意味著沒有死亡風險。然而，存在復發或其他長期併發症的風險。
- 如果患兒的肝臟、脾臟和骨髓等「高危險」器官受到影響，病情可能會更加嚴重。
因此，即使治療結束後，也務必在多年內定期追蹤醫生，這一點至關重要。您需要定期接受檢查，以防復發。
重點
- 朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）是一種罕見疾病，由一種免疫細胞的異常增生所引起。此病多見於兒童。
- 雖然這不屬於癌症範疇，但腫瘤科醫師會使用抗癌療法來治療。
- 症狀（皮膚損傷、骨結節、頻繁感染）因受疾病影響的身體部位而異。
- 活檢是確診該疾病的必要手段。
- 對於許多兒童，尤其是那些屬於「低風險」類別的兒童來說，治療可以完全治癒這種疾病。
- 即使在治療結束後，也需要進行數年的醫療隨訪，以觀察疾病是否復發。
- 如果您對孩子的病情有任何疑問或擔憂，請與醫生坦誠溝通。
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