您的寶寶突然開始跛行了嗎?或他的髖部疼痛?有時我們可能不會太在意這些小細節。但是,如果這些症狀持續存在,就需要重視了。因為這些可能是兒童罕見髖關節疾病-雷格-卡爾維-佩爾特斯病(Legg-Calve-Perthes disease)的症狀。那麼,今天我們就來詳細了解這種疾病吧。
什麼是股骨頭壞死(Legg-Calve-Perthes症)?
簡單來說,這是一種影響2至12歲兒童髖關節的疾病。我們的髖關節由股骨上端的球狀部分(稱為「股骨頭」)和髖骨內的窩狀部分組成,就像一個球嵌入一個杯子裡。因此,在Legg-Calve-Perthes病中,股骨頭的血液供應會暫時減少或停止。
想想看,我們身體的每個部位都需要血液才能生存。我們從血液中獲取氧氣和營養。所以,當血液循環停止時,骨骼組織就會開始逐漸壞死。這在醫學上被稱為“無血管性壞死”或“骨壞死”。然而,一段時間後,血液循環會恢復。受損的骨骼部分便開始自我修復。但是,有時新形成的骨骼可能無法恢復到原來的形狀。這就是問題所在。
這種疾病屬於一類稱為「骨軟骨症」的疾病。這類疾病的特徵是骨骼生長端發生退化和重塑。它起病突然,沒有任何可識別的病因。該疾病分幾個階段發展,整個過程可能持續數年。它對孩子的影響程度取決於骨骼變化的嚴重程度。然而,透過適當的治療,大多數孩子都能康復。
這種疾病還有其他幾個名稱:
- 佩爾特斯病
- 佩爾特斯症候群
- 萊格小腿
- 雷格-佩爾特斯
- 卡爾維-佩爾特斯病
- 扁髖
佩爾特斯病有多罕見?哪些人容易罹患這種病?
在全球範圍內,大約每12,000名兒童中就有1名患有這種疾病。男孩患病的可能性是女孩的五倍。
從年齡來看,這種疾病最常見於 5 至 7 歲的兒童。但是,它也可能發生在 2 歲或 12 歲的兒童身上。
Legg-Calve-Perthes病是永久性的嗎?
這被稱為兒童股骨頭的退化和重建。這個過程需要數年時間。因此,這種疾病是暫時的。然而,它可能會導致骨骼形狀的永久性改變。
這種疾病將來會引發問題嗎?
是的,很遺憾,這種情況有時會發生。如果股骨頭畸形嚴重,可能無法正確地嵌入髖關節的髖臼中。雖然治療可以很大程度上矯正這種情況,但如果這種錯位持續存在,隨著孩子長大,可能會導致髖關節問題,例如隨著時間的推移而患上關節炎。
Legg-Calve-Perthes病有哪些症狀?
這種疾病的症狀不會一下子全部出現,而是逐漸發展。有時,一開始你甚至無法想像發生了什麼事。
早期可能出現的症狀:
- 跛行:孩子可能看起來拖著一條腿走路,或是行走困難。這是為了減輕患側髖關節的負重。通常,跛行是疼痛的最初徵兆。孩子甚至可能不知道自己為什麼跛行。想像一下,你的兒子薩迪普不再像以前那樣跑來跑去、玩耍,走路時也總是拖著一條腿。起初他甚至都沒說痛。跛行就是這樣開始的。
- 髖關節疼痛:如果您的孩子出現疼痛,很可能是疾病早期。此時骨骼供血減少,骨骼開始退化。運動、跑步和玩耍會加劇這種疼痛。
- 牽涉痛:有些兒童可能會感到膝蓋、大腿、骨盆或腹部疼痛,而不是髖部疼痛。
- 腿部抽筋:與髖關節相連的腿部肌肉可能會出現緊繃和痙攣性疼痛。
之後可能出現的症狀:
- 特倫德倫伯格步態:這是一種特殊的步態模式,常見於髖關節出現問題時。由於髖部肌肉無力,患側骨盆在兒童行走時會向下傾斜。
- 關節活動受限:兒童可能出現髖關節旋轉困難,大腿外展和膝蓋內旋的能力也可能下降。
- 肌肉萎縮:兒童大腿和臀部的肌肉可能會縮小,看起來很瘦。
- 腿長差異:一條腿可能看起來比另一條腿短。
什麼原因會導致股骨頭壞死(Legg-Calve-Perthes症)?
我們先前已經提到,這種疾病是由股骨頭暫時性血液供應減少或停止(缺血)引起的。由於骨骼從血液中獲取氧氣和營養,當骨骼失血時,骨組織就開始死亡和分解。這被稱為“無血管性壞死”或“骨壞死”。
通常情況下,血管阻塞或狹窄有兩種原因:一是血管內部阻塞,例如動脈疾病或血栓;二是血管外部阻塞,例如血管腫脹。然而,研究人員目前仍不清楚導致Legg-Calve-Perthes疾病患者血液供應減少的確切原因。不同患童的血管供應減少原因可能各不相同。
風險因素
研究表明,約有一半患有此病的兒童存在血液凝固障礙。另一種理論認為,該病可能是由外傷或重複性勞損引起的,這些損傷會阻礙血液流向骨骼。此外,約有10%的病例被認為與遺傳基因突變有關。
以下是一些可能增加孩子罹患股骨頭壞死(Legg-Calve-Perthes症)風險的因素:
- 骨骼生長延遲。
- 出生體重偏低。
- 身高下降(相對於年齡)。
- 牙齒異常。
- 經濟水平較低。
- 接觸二手菸。
- 血液凝固障礙。
- 愛滋病毒感染。
- 參與體育運動或體操等活動(這有爭議,並非適合所有人)。
- 基因「COL2A1」的遺傳突變。
重要提示:並非所有兒童即使具備這些危險因子都會罹患此疾病。即使沒有這些風險因素,也可能患病。了解這些風險因素非常重要,如果出現任何症狀,請立即就醫。
這種疾病會如何影響我的孩子?
在患有活動性股骨頭壞死(Legg-Calve-Perthes病)期間,您孩子髖關節中的股骨頭會經歷退化(分解)和重塑(重建)過程。退化階段大約持續一年,而重塑和形成階段大約持續兩到五年。
有些孩子的骨組織損傷比其他孩子更嚴重。這可能是因為他們的血液供應不足(缺血)更為嚴重,或是缺血持續時間更長。此外,如果骨骼本身就很脆弱,承受過多的重量也會造成進一步的傷害。有些孩子的股骨頭會塌陷變扁,導致股骨頭無法正常嵌入髖關節的髖臼中。
當骨骼開始再生時,它有機會恢復到原來的形狀。然而,並非所有兒童的骨骼都能以相同的方式再生。有些兒童的股骨永遠無法恢復到原來的大小和形狀。有些甚至可能比髖關節的關節窩還要大。醫生會盡力改善這些情況,使其盡可能接近正常狀態。
有些孩子可能需要短期用石膏固定髖關節,有些孩子可能需要手術。這些治療有助於骨骼正常生長。髖關節發育不良的兒童可能會持續出現症狀。髖關節發育不良將來可能導致關節炎等併發症。
如何診斷雷格-卡爾維-佩爾特斯病?
醫生首先會對您的孩子進行全面的身體檢查。然後,他們會拍X光片來檢查孩子的骨骼狀況。 X光片可以顯示是否有佩爾特斯病、處於哪個階段、嚴重程度。有時,醫生可能還會建議進行磁振造影(MRI)掃描,以便獲得更詳細的資訊。
治療股骨頭壞死(Legg-Calve-Perthes病)的方法有哪些?
治療方案取決於疾病的嚴重程度、所處階段以及孩子的年齡。由於骨骼生長速度較快,年幼的兒童通常只需較少的干預即可康復。年齡較大的兒童可能需要更多治療。醫生團隊將共同製定適合您孩子的治療方案。
此治療方案可能包括:
- 讓患側髖部休息並限制負重:孩子可能需要暫時停止或限制行走,或需要使用拐杖等輔助工具。
- 非類固醇類抗發炎藥(NSAIDs):這些是無需處方即可購買的止痛消炎藥(例如阿斯匹靈和布洛芬)。它們可以幫助控制髖關節的疼痛和腫脹。
- 物理治療:物理治療師會教導您的孩子一些特殊的運動方法,幫助髖關節恢復正常。您可能還需要幫助孩子練習這些方法。
- 牽引療法:此療法使用矯形牽引裝置輕輕地將髖關節拉回原位。治療通常需要持續數天。
- 石膏或支架:在骨骼重塑期間,醫生可能會建議使用石膏或支架將骨骼牢固地固定在髖關節窩內。這將有助於骨骼在從關節窩中長出時恢復到正確的形狀。
- 手術:有些孩子可能需要手術來重塑骨骼並將其固定在關節中。這稱為截骨術。另一些孩子可能需要手術來延長或重塑髖臼,稱為關節成形術。
股骨頭壞死(Legg-Calve-Perthes病)如何治癒?
如果您的孩子患有股骨頭壞死(Legg-Calve-Perthes病),您將面臨一段可能持續數年、分階段的治療過程。這會對孩子的童年產生一定程度的影響──有些影響較小,有些影響較大。然而,一旦所有治療都結束,大多數孩子都能恢復正常活動,不會受到任何限製或持續性症狀。
請記住,如果您的孩子未滿7歲,保守治療更有可能使他們完全康復。如果他們超過7歲,則更有可能需要手術。如果他們沒有及時接受適當的治療,髖骨會持續變形,隨著年齡的增長,他們可能會患上髖關節骨性關節炎。
佩爾特斯病可以預防嗎?
很遺憾,目前還沒有已知的預防佩爾特斯病的方法。
關於佩爾特斯病,我該問醫生哪些問題?
如果您的孩子患有股骨頭壞死(Legg-Calve-Perthes病),您可能會有很多關於治療和康復預期方面的問題。您的醫師會盡力詳細解釋您孩子的病情。
你可以問類似這樣的問題:
- “醫生,我孩子的病情現在處於哪個階段?”
- “情況到底有多糟?”
- “我們如何改變孩子的生活方式和他玩的遊戲?”
- 你認為哪些因素可能影響了這種情況?
- “治療期間我們應該注意哪些症狀或變化?”
- “我應該如何向孩子解釋這件事,他應該預料到什麼?”
由於Legg-Calve-Perthes病是突然確診的,所以有很多疑問是很正常的。醫生解釋完孩子的病情後,您就能大致了解接下來會發生什麼事。下一步就是用孩子能理解的方式向他們解釋。
有很多值得高興的事。大多數孩子在開始治療後不會感到太多不適。他們可能會有一些活動受限的情況,但通常都是暫時的。他們可能需要接受一些矯形治療。但最終,他們很有可能完全康復。
重點
聽到「股骨頭壞死症」(Legg-Calve-Perthes disease)這個詞,你可能會有點害怕。但是,最重要的是及早了解這種疾病。
- 及早發現跡象:如果您的孩子走路一瘸一拐或說髖部疼痛,不要置之不理,要及時就醫。
- 正確的治療至關重要:請嚴格遵守醫囑。治療可能需要一段時間,也可能會帶來疼痛,但這對孩子未來的健康成長至關重要。
- 支持您的孩子:在這段時間裡,您的孩子需要您的愛、關懷和精神支持。當他們不能玩耍、奔跑或跳躍時,可能會感到難過。請理解他們,並在這段時間陪伴他們。
- 保持希望:大多數孩子都能從這種疾病中完全康復,並過著正常的生活。所以,保持積極的心態很重要。
如果您對此還有任何疑問,請隨時諮詢您的醫生。他們會很樂意為您提供協助。
👩🏽⚕️ 其他問題(常見問題)
💬 萊格-卡爾維-佩爾特斯病(LCPD)是一種會導致幼兒腿部骨折的疾病嗎?
不!這是一種罕見疾病,多發於4至10歲的兒童,兒童股骨頭(大腿骨頂端的球狀部分)的血液供應會突然中斷。血液流失後,股骨頭的骨頭(軟骨/骨)會完全腐爛/壞死,原本的圓形會變成扁平狀。 (即使是醫學界,目前也尚未完全了解原因。)
💬 我的孩子患有佩爾特斯病的第一個跡像是什麼?
母親們最先註意到的是,孩子開始單腳跛行,但並沒有受傷。不僅如此,孩子還會哭鬧,說他的大腿、臀部、股溝,甚至膝蓋疼痛(尤其是在跑步/玩耍之後)。
💬 據說這塊腐爛的髖骨會再生(癒合)嗎?
是的!令人驚訝的是,這是真的!幾個月/幾年後,壞死的骨頭會再次獲得血液供應,並「形成新的骨頭」(骨骼再生)。在此期間,醫生不會讓孩子行走/負重,而是會給孩子戴上輪椅或支架(支架、石膏),以訓練新形成的骨球「形成新的骨頭」。 (只有在一些嚴重的情況下,才需要手術。)
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