想像一下，你能聽懂、能理解你想聽的一切，卻無法說話，也無法移動身體……彷彿被困在自己的身體裡。想到這一點，是不是覺得很無助？這正是我們今天要討論的一種不幸但非常罕見的神經系統疾病。它被稱為閉鎖綜合徵，簡稱「閉鎖綜合徵」（Locked-in Syndrome）。
什麼是閉鎖症候群？
簡而言之，閉鎖症候群是一種罕見的神經系統疾病，患者除控制眼球運動的肌肉外，所有隨意肌肉都會失去活動能力。這意味著患者無法做任何想做的事情，例如活動手臂或腿部、說話或用臉部表情表達情緒。
但令人驚訝的是，處於這種狀態的人擁有所有感官、智力和記憶力，一切如常。他們能聽到並理解周圍發生的事情，但卻無法做出任何反應。就像被困在自己的身體裡，既不能說話也不能動彈。
這些人通常透過上下移動眼球或眨眼來交流，他們可以控制這些動作。有時，他們會使用一些特殊的輔助技術來實現這一點。
這種疾病的主要原因是腦幹中稱為腦橋的特定部分受損。我們稍後會詳細討論這一點。
閉鎖症候群（LiS）主要有哪些類型？
目前已發現三種主要的閉鎖症候群（LiS）類型。讓我們來看看它們分別是什麼。
1.古典模式
這是最常見的類型。在這種情況下，患者全身完全無法動彈，也就是說他們無法進行任何自主運動。但是，他們可以上下轉動眼球並眨眼。此外，他們的意識和智力保持正常，並且能夠清晰地聽到周圍發生的一切。
2. 不完整的形式
這與經典的死亡類型相同。也就是說，即使全身失去知覺，眼球也能上下轉動，眨眼。然而，在這種情況下，身體某些部位有時可能仍會殘留一些運動和感覺。這就是兩者之間的細微差別。
3. 完全不動模式
這是最嚴重也最罕見的類型。在這種情況下，全身會完全癱瘓，眼球運動能力也會喪失。但令人驚訝的是，這些患者的思考和智力卻正常。醫生透過腦電圖（EEG）等檢查來檢測大腦皮質活動（皮質功能），從而證實了這一點。腦電圖是一種測量腦波的檢查方法。
哪些人會罹患閉鎖症候群（LiS）？
事實上，這種被稱為閉鎖症候群（LiS）的疾病可以發生在任何年齡。然而，研究表明，它在30歲至50歲的人群中更為常見。
這種疾病有多常見？
閉鎖症候群（LiS）是一種非常罕見的疾病。由於它有時會被誤診或被誤認為是其他疾病，研究人員很難準確統計每年有多少人患有此病。然而，人們普遍認為它非常罕見。
閉鎖症候群（LiS）有哪些症狀？
根據您所患閉鎖症候群 (LiS) 的類型，對身體的影響可能會略有不同。
通常情況下，當你第一次見到閉鎖症候群患者時，你會以為他們處於昏迷狀態，也就是沒有意識。這是因為他們無法做出任何反應。只有過一段時間你才會意識到，他們其實是有意識的。
許多人做不到的事：
- 咀嚼食物
- 吞嚥
- 說
- 臉部表情（例如微笑、悲傷）
- 眼睛以下的身體沒有活動
許多人都能做到的事情（包括經典的和不完美的兩種形式）：
- 你可以上下移動你的眼睛（但不能左右移動，即不能水平移動）。
- 你可以眨眼。
每個人（無論以何種形式）都能做的事情：
- 我能聽到周圍發生的事情，人們在說話。
- 你能聽懂別人說話或讀東西的內容。
- 你可以像這種情況發生之前那樣思考和推理。
- 睡眠-覺醒週期正常。
患有閉鎖症候群（LiS）時，您是否感到疼痛？
這也取決於你患有哪種類型的閉鎖症候群（LiS）。
- 完全無法動彈的人不會感到身體上的疼痛，因為他們的整個身體完全無法移動。
- 患有不完全性先天性關節炎的人可能會在身體某些部位感到疼痛和其他感覺。
什麼原因會導致閉鎖症候群（LiS）？
正如我們之前提到的，閉鎖症候群（LiS）的主要原因是腦幹中稱為腦橋的特定部分受損。
腦橋部分受損
腦橋是一團馬蹄形的神經纖維。它位於延髓（腦幹最下部）和小腦之間，小腦控制著我們身體的運動，尤其是平衡。
腦橋是大腦的一部分，大腦包含許多重要的神經通路，連接大腦、脊髓和小腦。在閉鎖症候群中，當腦橋受損時，大腦傳遞到身體肌肉的所有神經訊號都會被阻斷。這就是為什麼全身癱瘓的原因。這種損傷也會影響腦幹中控制臉部表情和語言的中樞。這就是為什麼我們無法用臉部表情表達情緒、咀嚼食物、吞嚥或說話的原因。
腦橋損傷的主要和最常見的原因是缺血性中風或出血性中風，這會影響腦幹中的皮質脊髓束、皮質腦橋束和皮質延髓束。
- 缺血性中風是指血栓阻塞了向大腦供血的血管，切斷了大腦的血液供應。
- 出血性中風是指血液突然從腦動脈流入腦部。
其他導致橋體損傷的原因
除了中風之外，其他一些罕見的原因也會導致腦橋受損，進而引發閉鎖症候群（LiS）。
- 大腦某些部位感染。
- 腦橋或腦幹的腫瘤或腫塊。
- 脫髓鞘是指神經細胞周圍保護性外層（髓鞘）的喪失。
- 某些疾病，例如肌萎縮側索硬化症（ALS）和格林-巴利綜合症。
- 腦橋外傷。
- 藥物濫用。
如何診斷閉鎖症候群（LiS）？
由於閉鎖症候群（LiS）患者對醫生用來檢查其反應能力的疼痛刺激沒有反應（即沒有運動反應），醫生最初可能會誤認為他們處於昏迷狀態。因此，診斷閉鎖症候群有時會比較困難且耗時。
診斷閉鎖症候群（LiS）最重要的是排除其他可能導致這些症狀的疾病。此外，作為診斷和治療方案的一部分，找出閉鎖症候群的病因也至關重要。
診斷測試
醫生會使用多種檢查來診斷閉鎖症候群（LiS），找出病因，並排除其他疾病。
- 磁振造影 (MRI) 掃描或電腦斷層掃描 (CT) 掃描：這些檢查可以查看您的腦橋或其他腦部部位是否受損。
- 腦血管攝影：此檢查可以檢測腦幹動脈或其他腦部區域是否有血栓。
- 腦電圖（EEG）：這項檢查測量大腦的電活動。它可以幫助醫生了解您的大腦功能和睡眠-覺醒週期是否正常，並有助於將LiS與其他疾病區分開來。
- 誘發電位：此檢查方法測量大腦和脊髓某些區域對疼痛、聽覺或視覺刺激等的電活動反應。醫生利用這種方法評估受損腦幹的反應和健康大腦的反應。
- 肌電圖檢查：這項檢查用於測量肌肉和神經的功能狀況。它可以用來排除肌肉和神經損傷。
- 血液檢查：代謝指標，特別是透過檢查血液中的鈉含量，可以幫助確定是否是由橋腦髓鞘溶解症引起的。
- 腦脊髓液 (CSF) 檢查：這有助於確定症狀是由感染還是自體免疫疾病引起的。
如何治療閉鎖症候群（LiS）？
坦白說，閉鎖症候群（LiS）目前沒有特效藥或治療方法。唯一能做的，如果可能的話，就是治療病因並預防併發症。
閉鎖症候群的治療包括支持性治療和溝通訓練。
支持療法
呼吸和進食方面的支持性護理非常重要，尤其是在早期階段。患有LiS的人通常需要人工呼吸支援。他們還需要進行氣管切開術（將一根管子通過頸部的一個小孔插入氣管）。
由於患有LiS的人經口進食或飲水不安全，通常會將一根稱為胃造瘻管（G管）的小管直接插入胃部。食物和水就是透過這根管子輸送的。
其他輔助治療方法包括：
- 預防因臥床而引起的併發症。例如：例如肺炎、泌尿道感染（UTI）和血栓（血栓形成）。
- 預防壓瘡/褥瘡。
- 提供物理治療以預防肢體攣縮，肢體攣縮是指因肢體關節、肌肉或軟組織僵硬而導致的活動範圍喪失。
- 提供物理治療，以恢復任何剩餘或正在恢復的小自主運動（如有）。
溝通培訓
語言治療師可以幫助閉鎖症候群（LiS）患者透過眼球運動和眨眼更清晰地溝通。這種溝通方式因人而異。例如，抬頭可能表示“是”，低頭可能表示“否”（反之亦然）。此外，當其他人朗讀字母時，他們或許能夠指出自己想要用來組成單字和句子的字母。
除了眼動訊號外，紅外線眼動感測器和電腦語音假體等電子通訊設備也讓患有LiS的人能夠更自由地交流和存取網路。
閉鎖症候群（LiS）有可能完全康復嗎？
根據閉鎖症候群（LiS）的病因，部分運動功能可能會恢復。然而，完全康復的情況很少見。有些閉鎖症候群患者可能身體某些部位能夠活動和感知。
許多人永遠無法恢復失去的神經功能，但他們可以學會透過眼球運動進行溝通。
閉鎖症候群（LiS）可以預防嗎？
不幸的是，大多數閉鎖症候群（LiS）病例無法預防。但是，如果您有較高的中風風險，那麼您罹患閉鎖症候群的風險也可能增加。
請與您的醫生討論您的中風風險以及降低風險的方法。
閉鎖症候群（LiS）患者的預後如何？
閉鎖症候群（LiS）患者的預後取決於疾病的原因、疾病的類型以及他們所接受的支持和照護程度。
最近的一項調查發現，患有LiS的人表示他們的生活更快樂、更有意義，尤其是在他們獲得良好的社會服務和輔助技術，幫助他們在家庭和社會中扮演正常角色的時候。
許多患有LiS的人可以使用電動輪椅和帶有輔助技術的電腦。
患有閉鎖症候群（LiS）的人能活多久？
有些閉鎖症候群（LiS）患者由於併發症，無法度過疾病早期階段。然而，有些患者可以存活10到20年，並且生活品質良好。
我該如何照顧自己或患有 LiS 的人？
如果您患有閉鎖症候群 (LiS)，必須確保您得到良好的醫療護理，以防止因長期臥床而引起的肺炎和褥瘡等併發症。
找到有效的溝通方式也很重要——無論是透過眼動追蹤等輔助科技。不妨考慮加入互助小組，認識其他有類似經驗的人。
如果您正在照顧患有「LiS」的人，那麼重要的是您要為他們爭取權益，以確保他們獲得最好的醫療護理，並能獲得幫助他們溝通和變得更加獨立的技術。
最後，最重要的一點（核心訊息）
閉鎖症候群（LiS）是一種罕見且嚴重的疾病。確診後可能會讓人不知所措。但請記住，您的醫療團隊會全力支持您和您的家人。對於患有閉鎖綜合徵的人來說，繼續接受良好的醫療護理並學習新的溝通方式至關重要。
憑藉當今先進的輔助治療和技術進步，許多閉鎖綜合徵（LiS）患者都能過著充實而有意義的生活。所以，永遠不要放棄希望。任何問題都有解決方法，每個挑戰都有應對之法。
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