你是否看過家人或熟人突然暈倒地，尤其是在運動或極度恐懼的時候？有時，這種現象背後隱藏著一種我們不太了解但可能非常嚴重的心臟疾病。長QT間期症候群（LQTS）就是其中之一。雖然這個名字聽起來有點複雜，但讓我們用簡單易懂的方式來了解一下。
什麼是長QT間期症候群（LQTS）？
簡單來說，長QT症候群（LQTS）是心臟電系統出現問題。
把你的心臟想像成相機上的閃光燈。它跳動一次後，需要充電才能再次跳動。這就是心臟電系統在兩次跳動之間需要充電的原理。我們在心電圖（ECG）上測量的就是這個過程所需的時間，稱為QT間期。
患有長QT症候群的人心臟的恢復時間比正常人長。這意味著心臟的電系統需要更長時間才能準備好下一次跳動。
這是怎麼發生的？
心臟的電活動是由稱為離子的微小帶電粒子（例如鈉、鉀、鈣）控制的。這些離子會透過稱為離子通道的微小通道進出心肌細胞。
在長QT間期綜合症中，這些離子通道要麼功能異常，要麼數量嚴重不足。這會導致心臟充電過晚。
當QT間期以這種方式延長時，可能會出現非常危險、危及生命的快速不規則心跳（心律不整）。醫學上稱之為尖端扭轉型室性心搏過速（ Torsades de Pointes ）。這是一種稱為室性心搏過速的危險疾病。
LQTS主要有哪些類型？
LQTS可分為兩大類：遺傳性和後天性。
1. 遺傳性/先天性長QT綜合徵
這是由基因缺陷引起的，也就是說它會從父母遺傳給子女。同樣，基因缺陷也分為幾種主要類型。
| 先天性長QT症候群 | 一個簡單的解釋 |
|---|---|
| Romano-Ward症候群 | 這是最常見的類型。在這種情況下，父母一方可能患有長QT症候群（LQTS）。孩子有50%的機率會遺傳這種疾病。這些患者的聽力通常正常。 |
| 傑維爾和蘭格-尼爾森綜合症 | 這種情況非常罕見。在這種情況下，父母雙方都是長QT症候群基因帶因者（他們可能沒有任何症狀）。孩子有25%的機率會遺傳這種疾病。患有這種疾病的孩子通常出生時就會耳聾。 |
| 蒂莫西症候群 | 這也是一種非常罕見的類型。它不僅會影響心臟，還會影響身體的其他部位。 |
2. 後天性長QT綜合症
這並非由遺傳因素所引起。有些人可能天生離子通道功能略有缺陷，但這並非問題。然而，這種情況也可能由某些外在因素導致。
主要原因如下：
- 某些藥物：一些抗生素、抗憂鬱藥、抗心律不整藥和利尿劑。
- 體內鹽分含量降低：血液中鉀、鎂或鈣的含量降低。
- 其他原因：厭食症等飲食失調症、神經系統損傷、某些毒素。
這些症狀可能是什麼？
長QT症候群最危險的地方在於，約有50%的患者沒有任何症狀。然而，一旦出現症狀，往往十分嚴重。這些症狀通常發生在先前提到的危險心律不整－尖端扭轉型室性心搏過速（Torsades de Pointes）－發生時。
| 主要症狀 | 它會發生什麼？ |
|---|---|
| 昏厥 | 由於心律不齊，大腦供血不足，可能導致突然失去意識和昏厥。 |
| 癲癇發作 | 大腦供血減少有時會導致一種稱為癲癇發作的疾病。 |
| 心臟停搏 | 如果這種危險的心跳模式持續下去，心臟可能會完全停止跳動。 |
| 猝死 | 心臟驟停若不及時治療可能致命。有時，這是長QT症候群患者的首發症狀。 |
症狀較容易出現的幾種情況：
- 運動時或運動結束後。
- 當突然受到強烈精神刺激時（例如，非常害怕、受到驚嚇時）。
- 睡眠或突然從睡夢中醒來時。
哪些人罹患此病的風險較高？
以下族群罹患長QT症候群的風險較高：
- 患有長QT症候群的人的近親（父母、兄弟姊妹、子女）。
- 有家族史，曾出現不明原因的記憶喪失、癲癇發作或年輕時猝死的人。
- 先天性耳聾的兒童（由於傑維爾症候群和蘭格-尼爾森症候群的風險）。
- 患有其他心臟疾病（如心肌病變）的人。
- 服用延長 QT 間期藥物的人。
如果您的家人中有人被診斷出患有長QT症候群（LQTS），最好也去做個檢查。首先，請告知您的醫師。他/她會安排您進行心電圖檢查。
如何判斷自己是否患有長QT症候群（LQTS）？
診斷這種疾病的主要方法是透過心電圖（ECG）。檢查。醫生會測量心電圖上的QT間期。通常情況下，如果QT間期超過450毫秒，則可能懷疑患有長QT症候群（LQTS）。
此外，醫生可能還會建議進行其他幾項檢查：
- 血液檢查：檢查體內鹽分的含量，例如鉀和鎂。
- 運動壓力測試：觀察運動過程中心臟功能的變化。
- 動態心電圖監測儀（Holter監測儀）：將小型裝置放置在您的胸部，連續記錄您的心律24小時或更長。
- 基因檢測：檢查與長QT症候群相關的基因突變。
有哪些治療方法？
雖然長QT綜合徵無法完全治愈，但有一些治療方法可以幫助控制症狀，預防猝死的風險，並過正常的生活。
| 治療方法 | 描述 |
|---|---|
| 藥物 | 許多人（甚至沒有症狀的人）都會服用β受體阻斷劑類藥物。這些藥物有助於控制心率，並降低心臟對突發刺激的反應。 |
| 裝置 |
|
| 外科手術 | 左側心臟交感神經切除術 (LCSD)適用於藥物和器械難以控制的高風險患者。這種手術包括切除一些通往心臟的神經，從而降低心臟對突發刺激的反應。 |
患有長QT綜合症時需要考慮的事項
患有長QT綜合症（LQTS）也可以過著正常、充實的生活。但是，在日常生活中，您需要注意一些事項。
1. 突如其來的噪音和壓力
對於某些類型的長QT症候群患者來說，突然的巨響（例如警報聲、電話鈴聲）或突然的驚嚇或恐懼可能會很危險。
- 告訴家人和朋友，取笑你是不安全的。
- 不要使用噪音很大的鬧鐘，而要使用播放舒緩音樂的鬧鐘。
2. 運動和體育
對於某些類型的長QT症候群患者來說，競技運動和劇烈運動可能尤其危險。
- 務必諮詢醫生哪些運動適合您，哪些運動不適合您。
- 游泳對某些人來說尤其危險。如果在水中失去意識，就有溺水的危險。不要獨自游泳。
3. 用藥時務必格外小心！
這是最重要的一點。即使是許多常用藥物也會加重長QT症候群。
- 告訴每一位給你看病的醫生，你患有長QT症候群。
- 在為其他疾病開藥之前，請先諮詢您的心臟科醫生。
- 未經醫生諮詢，請勿從藥局或其他任何地方購買任何非處方藥（普通撲熱息痛和阿斯匹靈等藥物除外）。
我應該什麼時候去看醫生？
一旦確診為長QT綜合徵，您應該至少每年去看一次醫生進行檢查。最好去看電生理學家，也就是專門治療心律不整的醫生。
如果您的孩子患有這種疾病，您需要經常帶他們去看醫生，因為藥物劑量需要根據他們的體重進行調整。
我應該何時前往急診治療中心（ETU）？
如果有人失去意識並跌倒，請立即撥打急救電話。同時，如果有受過心肺復甦術（CPR）訓練的人在場，請立即進行急救。在這種情況下，每一秒都至關重要。
重點
- 長QT症候群（LQTS）是一種遺傳性或後天性疾病，患者心臟的電系統需要過長的時間才能重新充電。
- 突然失去意識、癲癇發作和不明原因的心臟衰竭是主要症狀。然而，許多人可能完全沒有任何症狀。
- 如果您的家人中有患有這種疾病或有年輕時猝死的病史，那麼您進行心電圖檢查就非常重要了。
- 在服用任何藥物（即使是治療其他疾病的藥物）之前，請諮詢醫生以確保其對您安全。
- 透過適當的治療（藥物治療、植入式心臟復律去顫器）和生活方式的改變，長QT綜合徵患者可以過著充實、健康的生活。無需恐懼，但謹慎行事至關重要。
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