你的心臟電系統有問題嗎？我們來聊聊長QT間期症候群（LQTS）。

你聽過心臟的電系統嗎？我們的心臟就像一台小型機器，它有一個電系統來控制心跳。有時，這個電系統會發生一些細微的變化。其中一種變化就叫做長QT間期綜合徵，簡稱LQTS。別擔心，我們來簡單了解一下。

什麼是長QT間期症候群？簡單來說…

想像一下，你的心臟跳動一次後，需要一點「休息」才能再次跳動，就像電池充電一樣。這種「休息」或充電所需的時間比正常情況稍長，這就是我們所說的長QT間期症候群。

如果你做過心電圖（ECG），這是一種檢查心臟電活動的檢查，其中有一個部分叫做QT間期。它顯示了心臟下腔（稱為心室）收縮和舒張（或像我說的“充電”）所需的時間。

心臟的電活動需要帶電的小粒子－離子－的輔助。鈉、鈣、鉀和氯等離子都參與其中。這些離子會透過稱為離子通道的特殊通道進出心肌細胞。在長QT間期症候群中，要不是這些離子通道出現問題，就是離子通道數量不足。這樣一來，心臟的「充電」就會延遲。當QT間期延長時，發生一種名為尖端扭轉型室性心動過速的危險快速性心律不整的風險就會增加，這種心律不整可能危及生命。

長QT間期症候群有型態嗎？

是的，主要有兩種類型。一種是遺傳性的，也就是透過基因遺傳的。另一種是後天獲得的，也就是由其他因素引起的，例如某些藥物。

先天性類型：

這些主要是由我提到的“離子通道”的基因缺陷引起的。

• 離子通道異常：這是最常見的類型。有多種類型，例如 LQT1、LQT2、LQT3、LQT4 和 LQT5。這些類型是根據所涉及的離子通道類型進行分類的。未來心臟病的風險可能因類型而異。
• 傑維爾-蘭格-尼爾森症候群：在這種疾病中，父母雙方都可能攜帶異常基因，但他們可能沒有症狀。這是一種非常罕見的疾病。由於父母雙方都攜帶該基因的可能性很小，因此每個孩子有25%的機率遺傳此病。患有此綜合症的人可能天生耳聾。
• Romano-Ward症候群：在這種情況下，通常父母一方患有“長QT間期綜合症”，而另一方則沒有。每個孩子都有50%的機率遺傳到這種異常基因。在這種情況下，孩子的聽力是正常的。
• 蒂莫西氏症候群：這也是一種非常罕見的類型。它不僅會影響心臟，還會影響身體的其他部位。

這種疾病有多常見？

長QT間期症候群其實是一種罕見疾病。例如，據估計，在美國，大約每2000人中就有一人患有這種疾病。

長QT間期症候群有哪些症狀？

以下是一些常見的症狀：

• 暈厥：突然失去意識。
• 癲癇發作：有些人可能會出現癲癇發作。
• 心臟驟停：這非常危險。
• 猝死：

這些症狀出現在我之前提到的名為「尖端扭轉型室性心動過速」的危險心律不整發作時。此時，心臟無法正常泵血。如果腦部供血不足，就會出現暈厥和癲癇發作等症狀。如果這種疾病持續發展，可能會導致猝死。但是，如果心率恢復正常，這些症狀就會消失。

症狀最有可能在以下情況下出現：

• 運動時（或運動後幾分鐘內）。
• 當受到強烈情緒刺激時，尤其是突然感到害怕或驚嚇時。
• 睡眠或突然醒來時。

值得注意的是，高達50%的長QT間期症候群患者可能終生都不會出現症狀。而且，大約十分之一的患者以心臟驟停為首發症狀。如果不及時治療，心臟驟停可能致命。

症狀通常在成年早期出現。如果出現症狀，症狀可能會復發。症狀最有可能在30歲前出現。然而，有些人可能在50歲及以後出現症狀。

什麼原因會導致長QT間期症候群？

正如我之前提到的，這種疾病可能是遺傳自父母（先天性的） ，也可能是由於服用某些藥物而引起的。在長QT症候群中，離子通道的基因編碼存在異常。這些異常的離子通道會導致心率恢復期延遲，進而可能引發危及生命的心律不整。

某些藥物會導致具有特定離子通道易感性的族群出現「長QT間期症候群」。他們可能自己都不知道，但正是在服用這些藥物時才會出現「長QT間期症候群」。

可引起後天性長QT間期症候群的藥物：

• 一些抗心律不整藥物（治療心律不整的藥物）
• 一些抗憂鬱藥
• 某些利尿劑（使你多排尿的藥物）
• 某些抗生素
• 血清素受體抑制劑或拮抗劑
• 組織胺受體拮抗劑

其他導致後天性長QT間期症候群的原因：

• 某些類型的毒藥
• 神經性厭食症（與厭食症相關的精神疾病）
• 一些「心跳過慢」（心率異常緩慢）
• 體內鈣、鎂或鉀含量過低
• 神經系統損傷

哪些人罹患此病的風險較高？

以下族群罹患「長QT症候群」的風險較高：

• 適用於先天性耳聾的兒童。
• 有家族史中出現不明原因猝死或暈厥（昏厥）的兒童和青少年。
• 給患有「長QT症候群」的血親。
• 適用於患有「心肌病變」（心臟肌肉疾病）或先天性心臟病的人。
• 適用於因其他疾病導致體內某些電解質含量偏低的人。
• 對於服用影響心臟離子通道藥物的人。

我是否也應該接受長QT間期症候群的檢查？

長QT症候群是一種遺傳性疾病，可以代代相傳。如果您的直系親屬（父母、兄弟姊妹、子女）患有長QT綜合徵，建議您進行基因篩檢。

所有一級親屬（兄弟姊妹、父母和子女）都應該進行心電圖檢查。有癲癇或暈厥家族史的人也應該進行這項檢查。

第一步是告知醫生您的家族有這種疾病史。醫生可能會為您進行必要的檢查以檢查心臟。如果檢查結果證實您患有此病，您應該去看一位精通長QT間期症候群的心臟科醫生。

長QT間期症候群有哪些併發症？

「長QT間期症候群」可導致我提到的危及生命的心律不整「尖端扭轉型室性心動過速」。這甚至可能導致猝死。

如何診斷長QT間期症候群？

醫生可以透過簡單的心電圖檢查診斷長QT症候群。診斷方法是測量心電圖上的QT間期。如果您的QT間期超過450毫秒，您可能患有長QT症候群。

醫生會問你以下這些問題：

• 家族中是否有「長QT症候群」病史？
• 家族中是否有不明原因的暈厥、癲癇或心臟驟停病史？
• 你是否曾經出現過暈厥、癲癇發作或心臟驟停的情況，尤其是在運動期間？

診斷長QT間期症候群需要進行哪些檢查？

除了心電圖檢查外，可能還會進行以下檢查：

• 驗血。
• 基因檢測。
• 運動壓力測試。
• 動態心電圖監測儀：此儀器可監測您的心臟功能數天。

長QT間期症候群如何治療？

長QT間期症候群可以透過藥物、器械或手術來控制症狀並預防猝死。雖然這些治療方法不能徹底治癒疾病，但它們可以保護您免受心律不整的困擾。

藥物

許多患有長QT間期症候群的人（即使沒有症狀）也會服用β受體阻斷劑，例如納多洛爾。其他藥物可以縮短QT間期或改善電解質水平。醫生會告訴您哪些藥物最適合您。

裝置

一些患有「長QT間期症候群」的患者可能也需要類似這樣的設備：

• 植入式心臟復律去顫器（ICD）：對於有心臟驟停病史或儘管接受β受體阻斷劑治療但仍有症狀的患者，可以植入植入式心臟復律去顫器（ICD）。該裝置能夠檢測危及生命的心律不整，並自動向心臟釋放電擊，以防止猝死。
• 心臟節律器：這種裝置可以幫助心率異常緩慢的人。

外科手術

部分長QT間期症候群患者可能需要接受左側心臟交感神經切除術（LCSD）或交感神經切除術。這是一種微創手術，透過此手術切除交感神經系統中的某些神經。

治療有哪些併發症/副作用？

可能出現的副作用或併發症取決於您接受的治療類型。

• Β 受體阻斷藥物：
• 低血壓。
• 頭暈。
• 頭痛。
• 疲勞。
• ICD（植入式心臟復律去顫器）：
• 設備錯誤。
• 肺塌陷。
• 出血。
• 感染。
• 起搏器：
• 肺塌陷。
• 出血。
• 感染。
• 設備錯誤。
• 左側心臟交感神經減壓手術（LCSD）：
• 霍納氏症候群。
• 肺塌陷。
• 臉部潮紅或出汗。

長QT間期症候群可以預防嗎？

如果從父母那裡遺傳了這種疾病，就無法預防。但是，對於沒有遺傳這種疾病的人來說，可以透過預防日後導致後天性長QT間期症候群的因素來預防。例如，謹慎使用某些藥物。

如果我患有長QT間期症候群會怎麼樣？

若接受適當治療，長QT間期症候群患者的死亡率約為1%。如果不治療，情況則十分危急。約21%出現症狀但未接受治療的患者會在暈厥發作後一年內死亡。

但請記住，患有「長QT症候群」的人也能過著完整的生活。他們可以懷孕並生育孩子。

長QT間期症候群會持續多久？

遺傳性長QT間期症候群是一種終身疾病。然而，隨著時間的推移，症狀和併發症風險可能會降低。

我該如何照顧自己？

長QT間期症候群會影響您日常生活的許多方面。在進行某些活動之前，您應該諮詢醫生。

噪音和壓力

一些患有長QT間期綜合症的人可能會受到突發巨響或情緒壓力的影響。雖然你無法控制周圍所有的噪音和壓力，但你可以盡量減少它們的影響。

• 告訴你的朋友和家人，突然把你叫醒是不安全的。
• 請勿使用同時響起巨響的警報器，而要使用聲音悅耳的警報器。
• 調低可能嚇到你的吵雜聲音的音量。

鍛鍊

某些類型的長QT間期綜合症更容易導致運動問題。醫師會根據您攜帶的異常基因類型，告知您適合的運動項目。由於運動可能導致致命性心律不整，因此在決定參加競技運動之前，您應該諮詢醫生。如果您決定參加體育運動，則可能需要採取一些安全預防措施。

對於一些患有「長QT間期症候群」的人來說，游泳可能很危險。如果在游泳時暈倒，可能會溺水。

藥物

許多藥物會延長QT間期。這些藥物對患有「長QT症候群」的人群的影響可能比非長QT綜合徵人群更大。如果您患有“長QT綜合症”，您應該採取以下措施：

• 告訴所有醫生你患有「長QT症候群」。
• 在服用任何治療其他疾病的處方藥物之前，請先諮詢您的醫生。
• 未經醫師許可，請勿服用非處方藥（除一般阿斯匹靈或撲熱息痛外）。

如果您患有“長QT間期綜合症”，以下類型的藥物可能會對您產生影響：

• 抗組織胺（治療過敏的藥物）
• 抗憂鬱藥（治療憂鬱症的藥物）
• 治療精神健康問題的藥物
• 心臟病藥物
• 抗生素
• 抗真菌藥物
• 抗病毒藥物
• 治療腸道疾病的藥物
• 抗驚厥藥
• 利尿劑（引起排尿增加的藥物）
• 高血壓藥物
• 治療偏頭痛的藥物
• 降膽固醇藥物

我應該什麼時候去看醫生？

一旦出現症狀，就應該去看醫生，之後至少每年一次。電生理學家是最佳選擇。

如果您的孩子患有“長QT綜合症”，您應該每年帶他們去看醫生不止一次，以確保他們正在接受與其當前體重相符的正確藥物劑量。

如果你體內植入了某種裝置，你應該每年去看一次醫生，以確保它正常運作。

我應該何時前往急診治療中心（ETU） ？

心臟驟停患者需要立即就醫。附近的人應該立即開始進行心肺復甦術（CPR），並撥打911（或當地的緊急電話）。

我該問醫生哪些問題？

您可以向醫師諮詢以下問題：

• 我患的是哪種類型的「長QT症候群」？
• 您建議我接受哪種具體治療？
• 我需要多久見您一次？
• 我患有這種類型的“長QT綜合症”，我應該避免服用哪些藥物和哪些活動？

最後，總結一下重點。

得知自己患有心臟病後感到焦慮是很正常的。但向醫生諮詢，必要時與心理諮商師交談，可以幫助您緩解焦慮。重要的是要遵醫囑，按時服藥，並按時赴約復診。

告訴家人和朋友你患有長QT間期綜合徵，也能讓他們感到安心。如果你在他們身邊時出現症狀，他們可以撥打急救電話。更重要的是，如果他們懂得心肺復甦術，就能挽救你的生命。別擔心，只要管理得當，你也能擁有健康的生活。

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