我們來聊聊一種叫做淋巴管肌瘤病（LAM）的罕見肺部疾病吧？

這個名字有點拗口，對吧？ 「淋巴管肌瘤病」。沒關係，我們就簡稱它為LAM吧。這是一種非常罕見的肺部疾病，主要影響女性。聽到這樣的名字感到害怕是可以理解的。不過別擔心。在本文中，我們將以簡單易懂的方式介紹LAM是什麼，它的病因以及有哪些治療方法。

LAM到底是什麼意思？

簡單來說，LAM 是指肺部異常平滑肌細胞開始不受控制地生長，就像小腫瘤一樣。這些細胞聚集在一起，在肺部形成稱為囊腫的微小氣泡狀結構。隨著時間的推移，這些囊腫會持續生長，損害健康的肺組織，導致呼吸困難。

這種疾病不僅限於肺部。有時，腫瘤也會在腎臟和淋巴系統中形成。其主要原因是控制體內細胞生長的基因發生突變。

LAMs主要有兩種類型。

LAM 疾病可分為兩大類，兩者之間略有不同。

LAM疾病有哪些症狀？

由於淋巴管肌瘤病 (LAM) 的症狀與其他常見肺部疾病（例如氣喘）非常相似，因此有時需要一段時間才能確診。以下是主要症狀。

• 呼吸困難（呼吸急促）：雖然一開始可能不明顯，但這種不適感會隨著時間而加劇。症狀包括即使短距離行走也會感到疲倦，或爬樓梯時氣喘吁籲。
• 喘鳴：一種從胸腔內部發出的輕微聲音。
• 胸痛：可能會突然出現劇烈的胸痛。
• 咳嗽：持續性乾咳。
• 咳血或咳出「乳糜」：乳糜是來自我們消化系統的一種黏液，呈現乳白色。

為什麼會發生這種LAM？其病因是什麼？

正如我們之前提到的，這是由基因改變引起的。我們體內有兩種基因，分別叫做TSC1和TSC2 。它們就像“守護者”，控制著體內細胞的生長。它們被稱為「腫瘤抑制基因」。也就是說，這些基因的作用是防止細胞不必要的分裂和腫瘤的形成。

患有淋巴管肌瘤病（LAM）的人，其TSC1或TSC2基因之一有缺陷或突變。這樣一來，這些「守護者」就無法正常運作。結果，平滑肌細胞開始不受控制地分裂，形成我們之前提到的腫瘤。

• 肺囊腫
• 腎腫瘤（血管平滑肌脂肪瘤）
• 淋巴系統腫瘤

這種疾病可能出現哪些併發症？

LAM最常見且最危險的併發症是肺塌陷（氣胸） 。想像一下，肺部有一個氣泡狀的囊腫突然破裂，空氣洩漏到肺部和胸壁之間的空隙中，導致肺部塌陷。超過一半的LAM女性患者一生中至少會經歷一次這種情況。通常，LAM是在發生肺部塌陷時首次被診斷出來的。

可能還會出現其他併發症：

• 肺部周圍積聚乳糜液（乳糜胸）
• 肺部周圍其他積水（胸腔積水）
• 淋巴系統阻塞

醫生如何診斷LAM？

醫生在聽取你的症狀並進行檢查後，如果懷疑你患有這種疾病，他會安排幾項檢查來確診。

LAM有哪些治療方法？

首先，目前還沒有治療淋巴管肌瘤病（LAM）的方法。但別擔心。現在有有效的治療方法可以幫助控制這種疾病，減輕症狀，並防止病情惡化。

主要治療方法是使用一種名為西羅莫司（也稱為雷帕黴素）的藥物。這種藥物透過抑制異常肌肉細胞的生長來發揮作用，從而穩定病情並縮小腎臟和淋巴系統中的腫瘤。

此外，根據您的具體情況，醫生可能還會建議您接受其他治療，例如：

• 氧氣治療：如果血液中的氧氣含量低。
• 吸入型支氣管擴張劑：減輕呼吸困難。
• 肺復健：增強肺功能的運動和生活方式建議。
• 肺移植：當病情非常嚴重且無法透過其他治療方法控制時，這是最後的選擇。

與 LAM 共存時需要了解的事情

LAM是一種慢性疾病。因此，您需要與肺科醫生密切合作。疾病的進展速度因人而異，取決於多種因素：

• 這取決於你使用的是哪種類型的LAM。
• 你的年齡（對某些人來說，停經後病情不會再惡化）。
• 身體對治療的反應。

不要害怕肺移植。大多數患者（約64%）在確診後20年或更長時間才需要肺移植。由於新的治療方法，淋巴管肌瘤病（LAM）患者的預期壽命大大提高。超過90%的患者在確診10年後仍存活。

何時尋求醫療建議

患有這種疾病時，照顧好自己的身體非常重要。

LAM是癌症嗎？

這對很多人來說都是個問題。 LAM通常不被認為是癌症，但它確實有一些類似癌症的特徵。例如，細胞似乎從身體其他部位擴散到了肺部和腎臟。然而，在顯微鏡下觀察，這些細胞看起來不像癌細胞，而是像正常細胞。此外，它們也不會擴散到肝臟或大腦等器官。

得知自己患有終身疾病時，感到天塌下來是很正常的。但你並不孤單。有了醫生、家人和朋友的支持，你一定能夠應付這種情況。