讓我們用簡單的方式來了解正常壓力腦積水（NPH）疾病。

您的父母或祖父母是否突然行走困難？他們是否走得很慢？或者您感覺自己的記憶力正在逐漸衰退？我們通常認為這些是隨著年齡增長而出現的正常現象。但有時，這些也可能是某種可治療疾病的徵兆。同樣，正常壓力腦積水（NPH）是一種常被誤診為癡呆症的疾病，但實際上它是可以治療的。今天我們就來詳細了解。

簡單來說，NPH是什麼？

NPH 的全名為 Normal Pressure Hydrocephalus（正常壓力腦積水）。在僧伽羅語中，它的意思就是「正常壓力腦積水」。但如果你了解這是一種發生在大腦中的疾病，那麼用 NPH 這個字就更容易理解了。

簡而言之，正常壓力腦積水（NPH）是指腦內及周圍的液體（醫學上稱為腦脊髓液，簡稱CSF）積聚過多，從而乾擾大腦功能的一種疾病。這種液體，即腦脊髓液，負責滋養大腦並幫助清除大腦中的代謝廢物。它也保護大腦免受顱骨內晃動和損傷。

成年人的大腦平均含有約150毫升腦脊髓液。我們的身體不斷地產生、循環和吸收這種腦脊髓液。只要這個循環正常進行，就不會有問題。

但在正常壓力腦積水（NPH）中，由於某種原因，腦脊髓液的重吸收或循環受損。隨後，腦脊髓液逐漸在腦室內積聚。由於這種情況經常發生，顱內壓不會突然顯著升高。這就是為什麼它被稱為“正常壓力”。但隨著時間的推移，積聚的腦脊髓液開始擠壓腦組織並造成損傷。這時，NPH的症狀就會出現。

哪些人最容易罹患這種正常壓力腦積水（NPH）？

正常壓力腦積水（NPH）是一種最常影響65歲以上族群的疾病。患病風險隨年齡增加而增加。平均發病年齡約70歲。

這與種族、宗教或性別等因素無關。年齡是主要風險因素。根據統計，70至80歲族群中，0.2%患有此病；80歲以上族群中，5.9%患有此病。這意味著全球有超過800萬人患有此病。

正常壓力腦積水的主要症狀有哪些？ “哈基姆三聯徵”

正常壓力腦積水（NPH）有三大主要症狀，這些症狀會在3到6個月內逐漸出現。醫生將這三大症狀稱為「哈基姆三聯徵」。 50%到75%的NPH患者會同時出現這三種症狀。

讓我們來看看這三個特點是什麼。

為什麼會發生正常壓力腦積水？其病因是什麼？

根據病因不同，正常壓力腦積水主要分為兩種。

1. 原發性（特發性）正常壓力腦積水

這是最常見的類型，大約一半的患者屬於這種類型。 「特發性」意味著確切病因不明。目前普遍認為，這是由於隨著年齡增長，大腦中腦脊髓液的循環和吸收發生某些變化所致。

2. 二級 NPH

這種情況的發生是由於其他疾病或意外事故造成的。也就是說，還有其他原因幹擾了腦脊髓液在大腦中的流動。這些原因包括：

• 創傷性腦損傷
• 腦腫瘤
• 中風
• 顱內出血
• 腦動脈瘤
• 腦部感染，如腦膜炎
• 腦外科手術

醫生如何準確診斷正常壓力腦積水？

正常壓力腦積水（NPH）的診斷可能比較困難，因為它的症狀與阿茲海默症等失智症非常相似。有時，NPH 也可能伴隨阿茲海默症。

醫生會使用多種檢測方法來診斷這種疾病。

• 身體檢查和神經系統檢查：醫生將檢查您的步態、平衡、反射和肌肉力量。
• 詢問症狀和病史：詢問家人這些症狀是如何開始的，以及已經持續多久了。
• 腦部掃描：這是最重要的檢查。磁振造影（MRI）掃描可以清楚顯示腦室（腦脊髓液積聚的地方）是否擴大。有時也會進行電腦斷層掃描（CT）以排除其他疾病。
• 腰椎穿刺/脊椎穿刺：這也是一個非常重要的檢查。檢查時，將一根細針插入脊髓，抽取腦脊髓液樣本。腦脊髓液樣本可用於檢查是否有其他感染。此外，最重要的是，觀察患者在抽取部分多餘的腦脊髓液後，其症狀（例如行走困難）是否暫時緩解也至關重要。如果症狀緩解，則強烈提示存在正常壓力腦積水（NPH）。

這種病有治療方法嗎？可以治癒嗎？

是的！這是關於正常壓力腦積水（NPH）的好消息。雖然它看起來像癡呆症，但NPH通常是可以治療的。藥物療效有限。主要且最有效的治療方法是手術。

這種手術是將一根叫做分流器的細管狀裝置連接到大腦。

• 你可以把它想像成一根排出多餘水的管道。
• 此分流器的一端連接到大腦中積聚腦脊髓液的腔室。
• 另一端從皮膚下方插入腹腔（胃）或胸腔。
• 積聚在大腦中的額外腦脊髓液會沿著這條管道向下流動，並排入腹腔等部位，在那裡身體可以重新吸收這些液體。

手術後，患者的症狀會在幾小時或幾天內開始顯著改善。這能帶來非常好的效果，尤其對行走困難的患者而言。

對於繼發性正常壓力腦積水，首先要治療引起正常壓力腦積水的疾病（例如腦瘤）。

治療後可能出現哪些併發症？

雖然分流手術通常是安全的，但像任何手術一樣，也存在一些風險。

• 感染。
• 分流器堵塞或發生故障。
• 分流器位於 verr。
• 腦脊髓液從大腦過度流出（這會導致頭痛等症狀）。

如果出現這種情況，可以迅速發現並治療。因此，術後嚴格遵照醫囑，並按時到診所復診至關重要。

在患有正常壓力腦積水（NPH）後，您會面臨哪些生活挑戰？

正常壓力腦積水的預後往往取決於疾病的診斷和治療速度。治療越晚，腦損傷就越有可能是永久性的。

由於患者可能意識不到自己的症狀，家人和親友在這方面肩負著重大的責任。如果您發現親人出現這些症狀，請務必帶他們去看醫生，而不是想當然地認為這是老化的正常現象。

以下是症狀在治療後消退的幾率：

• 行走困難：約 85% 的患者可康復。
• 尿失禁：約 80% 的患者可以康復。
• 思考與記憶障礙：約 80% 的患者可康復。

讓我們來看看下表中影響 NPH 疾病結果的因素。

我應該什麼時候去看醫生？去急診室（ETU）的時間安排是什麼？

如果您的家人中有成員做了分流手術，您應該特別注意某些症狀。這些症狀可能是分流器出現問題或感染的徵兆。

• 劇烈頭痛：如果頭痛加劇，尤其是坐在或站著的時候，這可能是分流器的引流減少或增加的跡象。
• 發燒或畏寒：這可能是術後感染的徵兆。切勿忽視這類感染，因為它們會迅速擴散。
• 落枕。
• 分流管穿過的胸部或腹部區域出現疼痛。
• 舊 NPH 症狀復發（行走困難、排尿問題）。