你家寶寶的主動脈位置是否異常？讓我們一起來了解這種「主動脈騎跨」吧！

有時，當我們的小寶貝來到這個世界時，心臟可能會有一些細微的變化。身為父母，聽到這樣的消息感到害怕和擔憂是很正常的。但別擔心，今天我們要討論的是一種叫做「主動脈騎跨」的先天性心臟病。我們會用簡單易懂的語言解釋許多相關知識，例如它的定義、成因、症狀以及治療方法。如果您能正確理解這些內容，就能更有信心為您的寶寶提供最好的醫療照護。

什麼是「主動脈騎跨」？我們來簡單了解一下，好嗎？

好的，我們先來看看什麼是「主動脈騎跨」。簡單來說，就是寶寶心臟裡的一條主要血管──主動脈，它的位置和正常位置略有不同。

現在你看，在正常健康的心臟中，這條大動脈（主動脈）位於心臟的左側，也就是與左心室相連。你知道嗎？富含氧氣、乾淨的血液就是從這裡輸送到全身的。這就是它的主要功能。

但在「主動脈騎跨」的情況下，這條主動脈位於心臟左右心室之間的隔膜（稱為「室間隔」）上方，或位於該隔膜上的一個孔洞（「室間隔缺損」或VSD）上方。想像一下，這種情況就像把水泵軟管接錯水箱了一樣。

這會造成什麼後果呢？心臟右側的氧氣含量較低，這意味著血液含氧量較低，略微「髒」。由於室間隔缺損（VSD）以及主動脈位置異常，部分含氧量較低的血液會進入主動脈，並與循環至全身的血液混合。這意味著輸送到嬰兒身體各部位的血液含氧量減少。這是主要問題所在。

這和法洛氏四合症有什麼關係？

主動脈騎跨通常不是單獨發生的疾病。它是法洛氏四合症（一種複雜的先天性心臟病）的四個主要特徵之一。 「四聯症」意為「四」。因此，在這種疾病中，有四種主要的心臟問題同時出現：

1. （騎跨主動脈）：我們剛才談到的主動脈位置不對。

2.室間隔缺損（VSD）：心臟左右心室之間的隔膜上出現孔洞。這會導致富氧血液與缺氧血液混合。

3.肺動脈狹窄：肺動脈將含氧血液從心臟右側輸送到肺部，當肺動脈阻塞或瓣膜無法正常打開時，就會減少流向肺部的血液量。

4.心臟右心室壁增厚（右心室肥厚）：由於肺動脈阻塞，右心室必須更努力地泵血。就像運動時肌肉組織會增大一樣，隨著時間的推移，這個心室的壁也會變厚。

想像一下，就像餐廳裡吸煙區和非吸煙區之間沒有隔間一樣。煙霧很容易從一個地方飄到另一個地方，讓每個人都感到不舒服。法洛氏四合症的情況也是如此。低氧血和高氧血混合在一起。

哪些人最容易受到這種疾病（主動脈騎跨）的影響？

這種被稱為“法洛氏四合症”的疾病，包括“主動脈騎跨”，在統計上，男嬰的發病率略高於女嬰。

此外，患有某些染色體異常（例如唐氏症）的嬰兒更容易患上法洛氏四合症。這種心臟問題也可能出現在其他一些非常罕見的疾病中，例如阿佩爾氏症候群和威廉斯症候群。

這種情況有多常見？

據說，全世界每100個新生兒中大約有一個可能患有某種先天性心臟缺陷。這樣算來，這些患有心臟缺陷的嬰兒中，大約有10%（也就是大約每3000個新生兒中就有一個）可能患有法洛四聯症，其中包括主動脈騎跨。所以，雖然這種情況並不常見，但醫生常常會遇到。

這種疾病有哪些症狀？

並非所有患有法洛氏四合症的嬰兒都會出現相同的症狀。有些嬰兒症狀可能非常輕微，而有些嬰兒則可能症狀嚴重。這些症狀的嚴重程度主要取決於肺動脈阻塞的程度，也就是肺部的血流量。如果不及時治療，這些症狀會隨著時間的推移而逐漸加重。

輕微症狀

有些嬰兒可能會出現類似以下的輕微症狀：

• 皮膚呈藍色（紫紺）：這種藍色在嘴唇、舌頭和指甲等部位特別明顯。這是由於血液中氧氣含量降低所致。
• 容易疲倦：您的寶寶在玩耍或哺乳後可能很快就會感到疲倦。
• 呼吸急促：您可能會出現呼吸困難，尤其是在活動時。
• 食慾和體重增長問題：嬰兒可能吃得不好，體重也可能增長緩慢。

嚴重症狀和（四重咒）

有時，嬰兒的氧氣水平會突然下降，導致「四聯症發作」。一種名為「四重發作」的危險狀況可能會發生。這種發作可能突然出現，持續時間從幾分鐘到幾小時不等。想像一下，一個嬰兒正在玩耍，突然間臉色發青，呼吸困難。

在春節攻勢期間可能會出現以下嚴重症狀：

• 皮膚突然變成深藍色。
• 感覺非常疲憊，好像身體都麻木了。
• 可能會出現暈厥。
• 抽搐。
• 呼吸困難，呼吸急促。
• 嬰兒可能會突然哭鬧，然後昏倒。

經歷這樣的「胎動驚厥」後，嬰兒可能會睡很久。這種「胎動驚厥」是一種需要緊急就醫的狀況。

為什麼會發生「主動脈騎跨」之類的疾病？

事實上，大多數情況下，很難找到胎兒心臟在子宮內發育時出現此類缺陷的具體原因。也就是說，病因不明（「不明原因」）。然而，研究發現，約有25%患有法洛氏四合症（包括主動脈騎跨）的嬰兒，其身體其他部位也存在一些先天性缺陷或問題。

醫生如何診斷這種疾病（主動脈騎跨）？

寶寶出生後，醫院的醫生和護士會立即檢查寶寶的健康狀況。同時，他們會特別注意寶寶的心臟是否有任何異常。

• 脈搏血氧飽和度監測：將一個小型感測器放在嬰兒的手臂或腿上，以測量血液中的氧氣含量。低氧水平可能是心臟病的徵兆。這是一項簡單、無痛的檢查。
• 心臟雜音：當醫生用聽診器聽診胎兒心臟時，如果存在諸如“主動脈騎跨”之類的情況，除了正常的心跳聲外，可能會聽到一種不同的聲音，稱為“心臟雜音” 。然而，並非所有雜音都是危險的，但在這種情況下，它是一個重要的信號。

測試確認

如果出現上述症狀，醫生會安排諸如此類的檢查，以確診病情並確定心臟問題的確切性質：

• 超音波心動圖（簡稱心電圖）：這類似心臟的超音波掃描。它可以清楚地顯示心臟的結構、瓣膜功能、血液流動方式、室間隔缺損的大小以及主動脈的位置。這是診斷法洛氏四合症的主要檢查方法。
• 心電圖（ECG/EKG）：記錄心臟的電活動。它可以檢測出諸如心腔擴大和心律不整等問題。
• 胸部X光片：這可以讓我們了解心臟的大小和形狀，以及流向肺部的血液量是否過少或過多。
• 心臟電腦斷層掃描 (CT) 或 MRI 掃描：有時，如果需要有關心臟和大血管的更詳細信息，則會進行這些檢查。
• 心臟導管檢查：這項檢查是將一根非常細的管子（導管）通過嬰兒腹股溝或手臂的血管插入心臟，測量心臟內部壓力，檢查氧氣水平，有時還會注射造影劑並進行X光成像。這對於術前準確評估心臟狀況非常有幫助。
• 血液檢查：這有助於檢查血液中的氧氣含量和紅血球（血紅蛋白）數量等指標。

如何治療主動脈騎跨這種疾病？

治療法洛氏四合症的最佳且唯一永久性方法是透過手術矯正心臟的所有四個缺陷。這通常需要進行開胸手術。

• 手術時機：大多數情況下，醫師建議在嬰兒6個月大之前或出生後的第一年內進行此項手術。有時，根據嬰兒的具體情況，手術時間可能會更早。
• 手術過程中會發生什麼事？ ：外科醫師會以特製補片修補心室間隔缺損（VSD）。他也會清除肺動脈和肺動脈瓣的阻塞，使血液能正常流動。這些問題得到矯正後，主動脈騎跨和右心室增厚的問題也就迎刃而解了。
• 臨時分流術：有些嬰兒體型很小，或肺動脈很細，因此可能難以立即進行完整的手術。在這種情況下，外科醫生可能會暫時植入分流管。這需要從嬰兒的主動脈或其他大動脈取一條分支，並將其連接到肺動脈。這樣可以增加流向肺部的血量，緩解症狀，直到嬰兒長大一些，可以進行完整的手術。

自 1950 年代以來，醫生們就一直在進行這種開胸手術來治療法洛氏四聯症，因此這是醫學領域一項成熟的手術。

使用的藥物類型

除了手術之外，還會使用一些藥物來控制症狀和預防併發症：

• β受體阻斷劑類藥物（如普萘洛爾）：這些藥物有助於預防危險的四肢痙攣發作，並在發作時減輕其嚴重程度。
• 利尿劑：有助於減少體內不必要的液體，減輕心臟的壓力（例如在心臟衰竭等情況下）。
• (抗生素)(抗生素):患有這種類型心臟病的嬰兒有發生心臟內膜感染（「感染性心內膜炎」）的風險，尤其是在拔牙等某些醫療操作期間。因此，服用這種藥物是為了預防此類感染。

治療過程中是否有併發症？

即使手術成功，隨著時間的推移，也可能出現一些併發症。

• 在修復法洛氏四合症時，外科醫生會使肺動脈瓣稍微靈活一些，因此許多人可能會經歷少量血液通過該瓣膜逆流（肺動脈瓣逆流）。
• 這會增加心律不整的風險。
• 隨著時間的推移，這種瓣膜滲漏會加劇，對心臟右側帶來更大的壓力，導致該部分擴大，甚至可能導致心臟衰竭。
• 手術多年後，可能會出現主動脈擴張（主動脈根部擴張）或三尖瓣逆流等情況。如果發生這種情況，您可能需要再次手術或其他治療。因此，定期複查非常重要。

如何控制嬰兒的症狀至手術？

在手術完成之前，醫生將採取以下措施來控制嬰兒的症狀並安撫嬰兒：

• 如有必要，可使用心臟藥物（例如β受體阻斷劑）。
• 確保寶寶攝取足夠的水分和營養。
• 定期檢查血液中的血紅素水平，必要時服用含鐵糖漿（以預防貧血）。
• 避免讓嬰兒過度勞累，例如長時間哭鬧。
• 如果出現“四肢痙攣”，將寶寶的膝蓋靠近胸部（“膝胸位”）可能會緩解症狀。醫生會教您如何操作。

能否降低這種風險？

雖然新生兒心臟病的確切病因通常尚不明確，但研究人員認為母親在懷孕期間的健康狀況和生活方式會影響胎兒的健康狀況。以下因素會增加嬰兒心臟病的風險：

• 母親、父親或其他家庭成員患有先天性心臟病。
• 母親懷孕期間吸煙。
• 母親在懷孕初期感染了風疹（德國麻疹）等疾病。
• 母親患有未控制的糖尿病。
• 懷孕前三個月服用某些藥物（例如，某些抗癲癇藥物）。
• 母親飲酒。
• 妊娠期營養不良。
• 母親懷孕時年齡超過40歲。

因此，為了降低未來懷孕的風險，懷孕前務必注意自身健康，並控制現有疾病（例如糖尿病），完全戒菸戒酒，且未經醫生許可不得服用任何藥物。如果您的家族成員患有心臟疾病，也建議您諮詢遺傳諮詢師。

患有主動脈騎跨的嬰兒會有怎樣的未​​來？

這聽起來可能很可怕，但事實是，大多數嬰兒在手術後都能過著正常、健康的生活。

• 超過90%成功接受法洛氏四合症（包括主動脈騎跨）手術的嬰兒都能健康成長，過著正常的成年生活。他們上學、玩耍、工作、建立家庭。有些人甚至能健康地活到七、八十歲。
• 然而，如果不進行手術，病情會非常危險。如果這種情況發生，症狀會隨著時間推移而惡化，縮短你的預期壽命。你甚至可能活不到20歲。

因此，最重要的是在正確的時間提供正確的治療。

手術後如何照顧嬰兒？

手術後把寶寶帶回家，你就肩負起了重大的責任。

• 定期復診：您的寶寶需要定期接受兒科心臟科醫師的複診。最初復診頻率可能較高，之後也會逐漸增加。請務必不要錯過這些複診。
• 預防呼吸道感染：接受過此類心臟手術的兒童可能會發生呼吸道感染，並可能迅速引發併發症。因此，請讓您的寶寶遠離感冒發燒的人。如果出現此類感染，請立即就醫。
• 抗生素：醫生可能會建議在進行某些牙科手術或其他小型手術前服用抗生素，以預防心臟感染（心內膜炎）。請諮詢您的醫生。
• 營養與成長：關注寶寶的營養與成長。
• 活動：隨著寶寶長大，請諮詢醫生他可以參加哪些活動和遊戲。大多數情況下，他都能像其他孩子一樣做所有事情。

隨著年齡增長，可能會出現新的心臟問題，因此即使成年後也必須繼續接受心臟專家的檢查，這一點非常重要。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您的寶寶出現以下任何症狀，請立即就醫或送醫：

• 如果出現新的症狀。
• 如果你的皮膚、嘴唇和舌頭出現發藍的跡象。
• 如果您呼吸困難。
• 如果你不願意喝牛奶或吃東西。
• 如果你很容易感到疲倦。

我應該在什麼情況下去急診室？

如果您的寶寶出現嚴重的“破傷風發作”，例如突然臉色發青、呼吸困難或即將昏厥，請立即撥打911或將寶寶送往最近醫院的急診室。在那裡，醫生可以為寶寶吸氧氣和/或使用嗎啡等藥物來控制病情。

我該問醫生哪些問題？

在這種時候，你可能有很多疑問。不要害怕向醫生諮詢這些問題：

• 我應該限制孩子參與運動或其他活動嗎？
• 我的寶寶需要多久做一次身體檢查？
• 我的寶寶還需要做更多手術嗎？如果需要，大概什麼時候？
• 長期來看可能會出現哪些併發症？可以採取哪些措施來預防這些併發症？
• 嬰兒應該服用哪些藥物？應該服用多久？這些藥物有副作用嗎？

我們想從這個故事中學到的最重要的教訓是：

好的，我們已經詳細討論過主動脈騎跨和法洛氏四合症。您現在可能感到壓力很大。但是，請記住以下幾點：

• 主動脈騎跨是一種先天性心臟缺陷，稱為法洛氏四合症。這種情況是指嬰兒的主動脈位置異常，導致缺氧血液流遍全身。
• 症狀可能包括皮膚發青、迅速疲勞、呼吸困難和危險的「四月發作」。
• 這種疾病可以透過手術成功治療。幾十年來，外科醫生一直成功地進行這種手術。
• 手術後，許多嬰兒都能過著健康、正常的生活。
• 定期體檢和遵醫囑是最重要的。在這段旅程中，你並不孤單。有經驗豐富的醫生、護士和醫護人員會幫助和指導你和你的寶寶。所以，請放心。

如果您的新生寶寶正在等待手術，請務必向醫生和護理人員諮詢在手術過程中您可以做些什麼來幫助寶寶，以及如果出現「驚恐發作」（tet spell）該怎麼辦。這些資訊對您大有裨益。

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