您聽過原發性膽汁性膽管炎（PBC）嗎？這是一種影響肝臟的隱性疾病。

肝臟是人體最重要的器官之一，它就像一座大型工廠，承擔著許多重要的工作，例如清除食物中的毒素、儲存能量以及分泌膽汁來幫助我們消化食物。因此，保持肝臟正常運作對我們全身的健康至關重要。然而，有些疾病會悄悄地影響肝臟，而我們卻鮮少聽到這些疾病。今天，我們就來談談其中一種疾病－原發性膽汁性膽管炎，簡稱PBC。

簡單來說，什麼是 PBC？

好的，我們簡單來說。正如我之前提到的，肝臟會產生一種稱為膽汁的液體。膽汁幫助我們消化食物中的脂肪，吸收某些維生素，並清除體內多餘的膽固醇和毒素。

現在想像一下，肝臟內部有一個膽管網絡，就像一個細小的管道系統。肝臟產生的膽汁沿著這些細管流動並儲存在那裡，在需要時幫助消化食物。原發性膽汁性膽管炎（PBC）的病症就是這些膽管受損。

當這些膽管受損時，膽汁無法正常流動，開始在肝臟內累積。這就像水管破裂，水灌滿了整棟房子。積聚的膽汁會開始損害肝細胞。隨著時間的推移，這種損害會逐漸加劇，最終形成瘢痕組織，取代健康的肝細胞。我們稱這種情況為肝硬化。當肝臟出現這種瘢痕時，其正常功能幾乎完全喪失。

PBC疾病的四個階段

原發性膽汁性膽管炎（PBC）的病情不會突然惡化，而是一個漸進的過程，經歷多個階段。通常有四個主要階段。

原發性膽汁性膽管炎（PBC）的真正原因是什麼？

這是許多人都會遇到的問題。事實上，醫生們尚未找到原發性膽汁性膽管炎（PBC）的確切病因。然而，目前普遍接受的觀點是，它是一種自體免疫疾病，由遺傳和環境因素共同作用所引起。

好的，這種自體免疫疾病是什麼？

當我們自身的細胞不斷以這種方式攻擊膽管時，我前面提到的損傷就開始發生了。

不能說這種疾病是透過基因代代相傳的。也就是說，沒有規律表示母親患有此病，女兒也一定會患病。但是，如果家族中有人，特別是近親（母親、姐妹或兄弟）患有原發性膽汁性膽管炎（PBC），其他人患病的風險會略高於普通人。因此，可以推測存在遺傳關聯。

哪些人罹患原發性膽汁性膽管炎（PBC）的風險較高？

雖然任何人都有可能患上原發性膽汁性膽管炎（PBC），但有些人患病的風險略高。讓我們來看看這些人是誰。

那麼症狀有哪些呢？

這是最重要的一點。原發性膽汁性膽管炎（PBC）的可怕之處在於，許多患者在早期階段沒有任何症狀。有時，它是在因其他疾病進行血液檢查時偶然發現的。

但隨著病情發展，可能會出現以下症狀：

• 疲勞：一個主要症狀是無緣無故地感到非常疲倦，即使在睡眠中也是如此。
• 皮膚搔癢：您可能會感到全身難以忍受的搔癢，尤其是在手掌和腳底。
• 眼睛和口腔乾燥：眼睛淚液和口腔唾液分泌減少，導致乾燥感。
• 關節和骨骼疼痛。
• 右上腹輕微疼痛或不適。

隨著病情發展（至肝硬化階段），也可能出現腿部腫脹、腹部積水、眼睛和皮膚發黃（黃疸）等症狀。

什麼情況下該去看醫生？

如果您，尤其是30至60歲的女性，出現持續疲勞和皮膚搔癢等不明原因的症狀，不要僅歸咎於「年紀大了」或「工作太累」。請立即就醫並與醫師討論。

醫生會為您進行檢查，如有必要，也會安排幾項血液檢查。這種疾病可以透過檢查肝臟酵素和特異性抗體（AMA - 抗線粒體抗體）輕鬆診斷。因此，切勿忽視任何症狀。越早診斷，就越有可能得到治療和控制。