你的肌肉是否逐漸無力？這會不會是原發性側索硬化症（PLS）？

你是否有時感覺雙腿沉重，彷彿像石頭一樣？或走路時感覺失去平衡，四肢逐漸失去力量？如果這些症狀並非突然出現，而是逐漸加重，那麼你可能需要了解原發性側索硬化症（PLS）。別擔心，我們會用簡單易懂的方式解釋清楚。

簡單來說，什麼是原發性側索硬化症（PLS）？

原發性側索硬化症（簡稱PLS）是一種影響神經和肌肉的疾病。它會導致肌肉逐漸或緩慢地無力或僵硬。

這些症狀通常會先出現在腿部。隨著時間的推移，這種無力和僵硬感會擴散到身體的其他肌肉。這是一種進行性疾病，這意味著症狀會隨著時間逐漸加重。

目前尚無針對這種疾病（PLS）的特效療法，因此治療主要旨在控制症狀，並幫助您更輕鬆地進行日常活動。例如，使用拐杖或助行器等輔助設備。

這是一種非常罕見的疾病，也就是說，它在社會上並不常見。

PLS和ALS有什麼差別？

你可能聽過肌萎縮側索硬化症（ALS） 。雖然這兩種疾病都與神經和肌肉有關，但它們之間有明顯的差異。為了理解這一點，我們首先來看看我們的身體是如何控制運動的。

有一種特殊的神經細胞負責將訊息從大腦傳遞到肌肉，我們稱之為運動神經元。運動神經元有兩種：

1.上運動神經元（UMN）：這些是將訊息從大腦傳遞到脊髓的「主要線路」。

2.下運動神經元（LMN）：這些是“亞神經元”，它們直接將訊息從脊髓傳遞到肌肉。

現在理解這種差異非常重要。

肌萎縮側索硬化症 (ALS) 的早期症狀與原發性側索硬化症 (PLS) 的症狀非常相似。因此，有時醫生可能會先診斷為 PLS，然後當出現影響下運動神經元 (LMN) 的症狀時，再將診斷改為 ALS。正因如此，要最終確診 PLS，至少需要觀察症狀三到四年。

PLS有哪些症狀？

原發性側索硬化症 (PLS) 的症狀出現非常緩慢。以下是一些您可能注意到的早期症狀：

• 腿部肌肉僵硬。
• 腿部肌肉無力。
• 行走困難或難以保持平衡。
• 肌肉抽搐或疼痛性痙攣或抽筋。

隨著病情發展，可能會出現其他症狀：

• 手指、手部和手臂肌肉僵硬無力。
• 尿失禁困難（尿急和尿失禁）。
• 背部和頸部疼痛。

在極少數情況下，舌頭肌肉也可能受到影響。在這種情況下，您可能會出現以下症狀：

• 言語不清（構音障礙）。
• 吞嚥食物困難（吞嚥困難）。

什麼原因會導致PLS？

事實上，我們至今仍不清楚成人原發性側索硬化症（PLS）的確切原因。大多數情況下，它隨機發生，沒有任何明顯的原因。

然而，有一種非常罕見的原發性側索硬化症（PLS），會影響兒童和青少年。它是由基因突變（DNA改變）引起的。

重要的是，PLS並非遺傳性疾病。這意味著即使您的家族中沒有人患過此病，您也可能患上此病。

哪些人風險最大？

任何人都有可能患上原發性側索硬化症（PLS）。然而，患者通常在50歲左右確診。不過，較年輕或更年長的人也可能患病。男性盛行率略高於女性。

如何診斷這種疾病？

了解您的症狀後，醫生會進行身體檢查和神經系統檢查。他們也可能會進行一些檢查，以排除其他與原發性側索硬化症 (PLS) 症狀相似的疾病，例如肌萎縮側索硬化症 (ALS) 或多發性硬化症。這些檢查包括：

• 血液檢查：排除其他病因。
• 電診斷測試：這項測試用於測量您的神經和肌肉的工作狀況。
• 核磁共振掃描：對大腦和脊髓進行詳細成像，以查看是否有其他問題。
• 腰椎穿刺（脊椎穿刺）：這包括從您的脊椎中抽取少量液體並檢查其是否有異常。

有哪些治療方法？

正如我們之前所說，PLS目前尚無特效療法。治療旨在控制症狀，並幫助您盡可能獨立地生活。

• 藥物：使用藥物來減輕肌肉僵硬、跛行和吞嚥困難（例如巴氯芬、替札尼定、奎寧、地西泮）。
• 物理治療：建議透過運動來減輕肌肉無力、增加靈活性並保持良好的關節活動度。
• 輔助設備：拐杖、助行器或輪椅等設備可以幫助您獨立行動。
• 語言治療：如果您說話有困難，言語治療可以提供幫助。

什麼情況下該去看醫生？

如果您覺得肌肉僵硬或無力的情況逐漸加重，請務必去看醫生。

此外，如果您已被診斷出患有PLS，並且您正在服用的藥物使您的症狀惡化或引起副作用，也請告知您的醫生。

如果您因突然跌倒或事故受傷，請立即前往醫院急診治療中心（ETU）。

隨著肌肉力量逐漸減弱，無法再像以前那樣做事，感到沮喪是很正常的。如果您因這些身體變化而感到壓力，不妨諮詢心理健康諮商師。