您是否突然出現嚴重的皮膚損傷？讓我們來了解一下壞疽性膿皮症吧！

你是否曾經在皮膚上出現過這樣的情況：一開始只是個小水皰或紅點，後來突然發展成又大又痛的潰瘍？這種情況可能發生在不只一個部位，甚至可能同時出現在身體的多個區域。這其實是一種需要重視且較為複雜的疾病。今天我們要討論的是一種叫做壞疽性膿皮症的皮膚病，雖然罕見，但了解它非常重要。別擔心，我們會盡量用簡單易懂的方式來講解。

這是壞疽性膿皮症嗎？

簡而言之，壞疽性膿皮病是一種慢性皮膚病，這意味著它會長期存在並反覆發作。最初，皮膚上會出現一些小的、顏色異常（可能是紅色、紫色、藍色、棕色或黑色）的水皰，或充滿液體的水皰（大皰）。更危險的是，這些水皰會迅速增大、融合，最終形成深而開放的潰瘍。

想像一下，如果一開始只是個小疙瘩，幾天之內就變成一個鎳幣大小的疼痛潰瘍，那會是什麼感覺？這種情況就類似。有些人可能只會長一個潰瘍，但在嚴重的情況下，可能會同時出現多個潰瘍。這些潰瘍會非常疼痛。

重要的是，壞疽性膿皮症通常與其他系統性疾病有關，這意味著它不僅僅是皮膚問題。

哪些人最有可能感染？

壞疽性膿皮症可發生於任何年齡，但在兒童中非常罕見。它最常見於20至50歲的女性。如果您有以下任何一種情況，罹患壞疽性膿皮症的風險也會更高：

• 類風濕性關節炎－這是一種會引起關節發炎的疾病。
• 潰瘍性結腸炎－一種大腸潰瘍引起的發炎性疾病。
• 克隆氏症－另一種發生在消化道的發炎性疾病。
• 某些類型的癌症，例如白血病或淋巴瘤等血液癌症。

據說在美國，大約每十萬人中就有一人會患上這種疾病。這意味著它並不常見。

這會對身體造成什麼影響？會出現哪些症狀？

壞疽性膿皮症會導致皮膚上出現小的、變色的水皰和炎症，表現為腫脹和發紅。這些水泡可以出現在身體的任何部位，但最常見於腿部、腳踝和腳部（下肢） 。

這些水皰會迅速破裂，變成又大又痛的潰瘍，並擴散開來。主要症狀有：

• 小的、顏色異常（紅色、紫色、藍色、棕色或黑色）的膿皰。這些水皰會迅速增大。
• 出現開放性傷口（潰瘍）。這些傷口的邊緣隆起，清晰可見。
• 傷口周圍腫脹劇烈。
• 有些人可能會發燒。
• 也可能出現關節疼痛。

這些傷口有時可能很大很深，疼痛也可能難以忍受。

一些研究表明，高達70%的壞疽性膿皮症患者可能同時患有多種其他疾病（合併症）。當壞疽性膿皮病與其他疾病並存時，死亡風險據稱會增加高達30%。因此，這絕非兒戲。

這是自體免疫疾病嗎？

是的，壞疽性膿皮症被認為是一種自體免疫疾病。簡單來說，就是人體本身的防禦系統──免疫系統──攻擊自身的皮膚細胞。對某些人來說，當上述其他疾病得到治療後，壞疽性膿皮症也會隨之消退。

壞疽性膿皮症是如何發生的？

醫學專家仍然不知道確切病因，但如前所述，超過一半的壞疽性膿皮症患者患有其他疾病（如關節炎、白血病和克隆氏症）。

此外，壞疽性膿皮症也可能發生在皮膚損傷、擦傷或手術後（皮膚反應性增生） 。想像一下，手上的小擦傷或一次小手術，這就是這種疾病的起源。有時，手術後造口周圍也會出現這些傷口，這種情況稱為造口周圍壞疽性膿皮症。

這樣會傳染嗎？

不，壞疽性膿皮症不具傳染性。它不會透過皮膚接觸在人與人之間傳播。很多人都有這方面的顧慮，所以澄清這一點很重要。

醫生如何識別這種情況？

說實話，壞疽性膿皮症的診斷可能有點困難。目前還沒有確診的明確檢測方法。因此，醫生通常會進行一些檢查，以排除其他可能導致類似皮膚問題的疾病。也就是說，他們首先要確保沒有其他有類似症狀的疾病。例如：

• 各種感染。
• 皮膚癌。
• 皮膚血管發炎。
• 紅斑狼瘡。
• 一種叫做斯威特氏症候群的疾病。

相關的測試可能包括：

• 驗血。
• 取一小塊皮膚進行檢查（切片）。
• 骨髓取樣－尤其是在懷疑患有血液癌症等疾病時。
• 直腸鏡檢查。
• 大腸鏡檢查－如果懷疑患有克隆氏症等疾病。

只有在完成所有這些檢查並排除其他所有可能性之後，醫生才會得出結論，認為這是壞疽性膿皮症。

有哪些治療方法？

壞疽性膿皮症有多種治療方案。早期診斷和治療對於預防疤痕形成至關重要。

常見、較輕微病例的治療

如果傷口不太嚴重，醫生可能會開立外用藥膏或乳霜。這些包括：

• 皮質類固醇：這類藥物可以減輕發炎。它們可以以乳膏的形式塗抹於傷口，也可以口服。例如：可的松、潑尼松。然而，這類藥物可能會產生一些副作用，例如食慾增加、體重增加、情緒波動、痤瘡和失眠。
• 非類固醇抗發炎藥（NSAIDs）：這類藥物具有止痛作用。例如：阿斯匹靈、布洛芬。它們可能引起脹氣、腹脹、胃痛、噁心、嘔吐、腹瀉和便秘。
• 磺胺嘧啶銀乳膏：這實際上是一種用於燒傷以預防感染的抗生素乳膏。有時也用於治療這種情況。它可能會引起搔癢、發燒、發冷、皮膚損傷和對陽光敏感。

有點苛刻嗎？

如果傷勢較為嚴重，醫師可能會開立以下治療方案：

• 免疫抑制劑：這類藥物可透過降低免疫系統損傷自身組織的能力來發揮作用。例如：黴酚酸酯、環孢素。
• 生物製劑：這是一類較新的藥物。它們透過靶向體內引起發炎的特定蛋白質發揮作用。例如：英夫利西單抗、阿達木單抗、烏司奴單抗。
• 高壓氧療法：此療法是將患者置於特製的高壓氧艙內，並注入100%的純氧。據說可以加速身體組織的癒合。

我們也來了解外科手術。

在某些情況下，透過手術清除傷口中的壞死組織（清創術）可能會有所幫助。然而，這也存在風險。因為皮膚損傷（皮膚反應）會加重壞疽性膿皮症的症狀，所以應該非常謹慎地進行，並由醫生酌情決定。

有時會進行植皮手術。這意味著從身體健康部位取下皮膚，移植到傷口。

作為一個患有這種疾病的人，你需要了解哪些資訊？

如果您患有壞疽性膿皮病，任何皮膚損傷——割傷、擦傷、瘀傷——都可能加重您的症狀。因此，您需要盡可能小心。想像一下，您正在花園或廚房裡工作，即使是小小的刮痕也可能演變成大問題。

此外，保持傷口清潔對於預防感染至關重要。

• 用乾淨的流動水和肥皂徹底清洗傷口。
• 然後，用不黏性繃帶小心地包紮傷口。這樣可以防止灰塵和細菌進入。
• 您的皮膚科醫生會告訴您如何保持傷口清潔以及如何包紮。請務必仔細遵循這些指示。
• 如果醫生給了你藥膏，請清洗傷口，塗抹藥膏，然後包紮。

對於嚴重的傷口，醫生可能會建議使用水膠體敷料。這種敷料可以保護傷口免受進一步摩擦和感染，並在兩到三天內「融化」到皮膚中。

需要多久才能痊癒？

壞疽性膿皮症是一種難以治療的疾病。即使接受適當的治療，傷口也可能需要數週甚至數月才能癒合。因此，您需要耐心等待。

這種情況可以預防嗎？

由於確切病因不明，很難確定如何預防。但是，如果您有白血病或發炎性腸道疾病等風險因素，並且出現任何新的皮膚問題（尤其是迅速增大的潰瘍） ，請立即告知您的醫生。請醫師將您轉介至皮膚科醫師或其他有治療壞疽性膿皮症經驗的專科醫師。

我應該什麼時候去看醫生？

出現以下情況，您絕對應該去看醫生：

• 如果您患有發炎性腸道疾病、關節炎或血液疾病，並且出現水皰或潰瘍，且這些水皰或潰瘍迅速增大。
• 如果你的傷口看起來有感染跡象（發紅、發紫、發灰或發白，腫脹或疼痛）。
• 如果出現新的症狀。
• 如果服用藥物後出現嚴重副作用。

向醫生諮詢的重要問題

去看醫生時，一定要問以下這些問題：

• 究竟該如何診斷我患有壞疽性膿皮症？
• 如果我沒得壞疽性膿皮症，那會是什麼皮膚病呢？
• 您希望進行哪些類型的測試？
• 您推薦哪一種藥物或治療方法？
• 您能給我一些藥膏塗抹一下或一些藥水嗎？
• 這些藥物和療法的全部副作用清單是什麼？
• 我還能做些什麼來減輕症狀？
• 我該去看皮膚科醫生、整形外科醫生、腸胃科醫生、免疫學家還是其他專科醫生？

提出這些問題並清楚了解自身情況非常重要。

壞疽性膿皮症和壞疽性膿皰病有什麼差別？

這兩個名字有些相似，所以容易混淆。

壞疽性膿皰病是一種罕見的皮膚感染，由銅綠假單胞菌菌血症引起，這種細菌常見於水和土壤中。它會導致皮膚損傷和周圍組織壞死。這種疾病最常發生於免疫系統較弱的人。

壞疽性膿皮症也會造成皮膚損傷。其確切病因尚不清楚，目前認為是一種自體免疫疾病。然而，它並非主要影響免疫系統較弱的人。

壞疽性膿皮症病變有不同類型的嗎？

是的，壞疽性膿皮症病變主要有四種：

• 典型壞疽性膿皮症：這是最常見的類型。疼痛的潰瘍通常出現在腿部。
• 非典型或大皰性壞疽性膿皮症：這種類型表現為充滿液體的水皰，通常發生於手部，在白血病患者中更為常見。
• 膿皰型壞疽性膿皮症：表現為手腳上出現充滿膿液的小水皰（膿皰）。這種情況在發炎性腸道疾病患者中較為常見。
• 壞疽性膿皮症：這種類型的病灶通常不會引起疼痛。

最後，還有一些需要記住的事情。

壞疽性膿皮症是一種始於皮膚小水皰的疾病，可迅速發展成大面積病變。此病診斷和治療都比較困難，因此您和您的醫生都需要耐心。

記住，一定要小心避免皮膚受到任何創傷，因為這可能會導致新的損傷。

如果壞疽性膿皮病病情嚴重，且伴隨其他疾病，可能導致劇烈疼痛、疤痕，甚至危及生命的併發症。因此，如果您患有自體免疫疾病，並且出現快速生長的皮膚病變，請立即就醫。早期發現和治療有助於您康復。不要驚慌，但務必謹慎。

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