你也常生病嗎？這會不會是選擇性IgA缺乏症？

你是否經常感冒、咳嗽或其他胃部不適？有時我們會覺得「這只是又一種小病而已」。但對某些人來說，如果這些症狀經常出現，我們就需要考慮其潛在病因。今天我們要討論一種比較特殊但鮮為人知的疾病，那就是選擇性IgA缺乏症，簡稱「選擇性IgA缺乏症」。

什麼是選擇性IgA缺乏症？

簡而言之，我們身體擁有免疫系統來保護我們免受疾病侵害。這個系統中一位重要的「戰士」是一種叫做免疫球蛋白A（IgA）的蛋白質。這種蛋白質附著在我們呼吸道、眼睛、口腔和消化道（如腸道）的脆弱黏膜上，保護我們免受試圖入侵的病菌的侵害。

如果一個人體內IgA蛋白含量極低或完全沒有，這種情況就稱為選擇性IgA缺乏症。之所以稱為“選擇性”，是因為它只影響IgA。這被認為是一種免疫缺陷疾病。有時你會看到它被縮寫為SIgAD。

為什麼會發生這種情況？原因是什麼？

大多數情況下，這種被稱為選擇性IgA缺乏症的疾病是遺傳性的。這意味著，如果家族中有人患有這種IgA缺乏症或其他免疫系統疾病，其他人也有可能患病。試想一下，如果父母一方患有這種疾病，孩子也可能遺傳。

這種疾病有哪些症狀？

令人驚訝的是，很多人都患有這種“選擇性IgA缺乏症”，但他們沒有任何症狀。有時，這種疾病是在進行其他疾病檢查時偶然發現的。

然而，約有25%至50%的人可能會出現一些併發症。其中一些人可能會反覆感染。最常見的感染部位是：

• 呼吸道（肺部氣道）－如頻繁咳痰、咳嗽、支氣管炎等症狀。
• 鼻竇 - 頻繁的鼻竇炎。
• 耳朵－例如耳部感染。
• 口腔－口腔潰瘍、牙齦疾病。
• 眼睛——眼睛發紅、感染。
• 消化系統（胃）－例如胃部不適、腹瀉。

想像一下，你有個朋友每個月都會喉嚨痛或流鼻涕。或者他從小聽力就不好。也許這些症狀都是由免疫球蛋白A（IgA）缺乏所引起的。

這種情況有多常見？

選擇性IgA缺乏症在歐洲血統（白種人）族群中最常見。一些研究表明，大約每500人中就有一人患有此病。然而，這一比例會因地區和種族而異。目前，我國關於此病患病率的數據很少。

哪些人最容易罹患這種疾病？

如前所述，如果您的家族成員患有免疫球蛋白A（IgA）缺乏症或類似的免疫系統疾病，那麼您罹患這種疾病的風險也會更高。因此，了解家族病史非常重要。

醫生如何診斷這種疾病？ （診斷）

免疫學家通常會負責檢查這類問題。如果您經常感染或懷疑自己患有自體免疫疾病，醫生可能會安排您進行血液檢查。如果檢查結果顯示 IgA 水平偏低，您可能會被診斷為選擇性 IgA 缺乏症。

通常情況下，在進行其他疾病（如乳糜瀉）的血液檢查時，會偶然發現這種低 IgA 值。

有哪些治療方法？

需要注意的是，選擇性IgA缺乏症無法完全治癒。但別擔心！這種疾病是可以控制的。醫生會治療由這種IgA缺乏症引起的其他疾病。例如，如果您出現細菌感染，他們可能會開抗生素給您。

好消息是！有些幼兒在出生後的頭幾年就能擺脫這種疾病，這意味著他們的IgA水平可以恢復正常。因此，如果及早發現，醫生會密切注意病情發展。

這還會引起哪些其他併發症？

大多數選擇性IgA缺乏症患者身體健康，沒有重大問題。然而，部分患者可能出現頻繁或嚴重的感染。患有此病的人也更容易出現過敏（即對環境或食物中的物質產生異常反應）和氣喘（即肺部氣道腫脹）。

此外，有些人可能會患上自體免疫疾病。這意味著人體自身的免疫系統會攻擊自身的健康細胞。這些疾病包括：

• 乳糜瀉：這種疾病是指食用含有麩質（一種存在於小麥和大麥等穀物中的蛋白質）的食物，從而損害小腸。就好像你的腸道對這些食物過敏一樣。
• 發炎性腸道疾病（IBD）：這種疾病會導致消化系統，尤其是腸道的發炎和損傷。例如潰瘍性結腸炎和克隆氏症。
• 類風濕性關節炎：這會導致關節炎症，也就是腫脹和疼痛。
• 紅斑性狼瘡：這是一種人體免疫系統攻擊健康組織的疾病。它會影響許多部位，包括皮膚、關節和腎臟。

在極少數情況下，患有選擇性IgA缺乏症的人如果輸注含有IgA的血液或血液製品，可能會發生嚴重的、危及生命的過敏反應，稱為過敏性休克。雖然這種情況非常罕見，但了解這一點非常重要。因此，如果您患有此病，請務必告知您的醫護人員。

這種情況可以預防嗎？

由於選擇性IgA缺乏症是遺傳性的，因此無法預防。

患有這種疾病的人預後如何？

選擇性IgA缺乏症患者的預後因人而異，但整體而言良好。大多數患者都能過著正常的生活。

然而，如前文所述，有些人可能因此患上其他嚴重疾病。大多數情況下，這是一種終身疾病。但是，正如前文所述，有些幼兒可以在最初幾年內完全克服這種疾病。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您經常或反覆感染（例如，每隔幾個月就得一次肺炎，一年幾次鼻竇炎），請告知您的醫師。醫生可以進行血液檢查，以確定您是否患有選擇性IgA缺乏症或其他免疫系統疾病。

關於這個問題，你該問醫生哪些問題？

如果您被診斷出患有選擇性IgA缺乏症，您可能需要向醫生諮詢以下問題：

• 選擇性IgA缺乏症這種疾病有多嚴重？
• 我應該特別注意哪些併發症？
• 我應該戴類似「醫療警示」手環之類的東西來提醒自己注意這種情況嗎？ （尤其考慮到過敏性休克的風險）

我可以照常工作嗎？

在大多數情況下，選擇性IgA缺乏症不會影響日常生活。如果您發生感染，醫生會告訴您治療後應避免哪些活動多久。

讓我們記住最重要的事（要點總結）

好的，那麼讓我們回顧一下我們討論過的關於選擇性IgA缺乏症最重要的幾點：

• 許多人沒有症狀：許多患有這種疾病的人在不知情的情況下仍然保持健康。
• 注意避免頻繁感染：如果您經常生病，請諮詢醫生。
• 雖然無法治愈，但可以控制：可以透過治療感染和監測併發症來控制病情。
• 可能會出現一些併發症：請注意過敏、氣喘和自體免疫疾病。
• 幼兒可以康復：有些孩子長大後會擺脫這種疾病。
• 捐血時務必謹慎：如果您患有此病，請告知您的醫師。

所以，我希望這些資訊對您有用。了解這些事情有助於我們照顧好自己和家人的健康，對吧？

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