讓我們來了解原發性膽汁性膽管炎（PBC），這是一種影響肝臟的隱性疾病。

你是否經常無緣無故地感到疲倦或皮膚搔癢？有時，我們可能不會太在意這些症狀，因為它們在日常生活中很常見。然而，這些症狀有時可能是身體發出的警訊。特別是，它們可能是肝臟問題的早期徵兆。今天，我們要討論一種可能悄悄影響身體的疾病──原發性膽汁性膽管炎，簡稱PBC。

簡單來說，什麼是原發性膽汁性膽管炎（PBC）？

想像一下，你的肝臟內部有一個由非常細小的管道組成的系統，就像樹枝一樣向外延伸。這些管道就是我們所說的膽管。膽管的主要功能是將肝臟產生的膽汁輸送出肝臟，也就是輸送到我們的消化系統。膽汁對我們非常重要，因為它能幫助溶解食物中的脂肪。

現在，有一種叫做原發性膽汁性膽管炎（PBC）的疾病，患者自身的免疫系統會錯誤地攻擊這些膽管。這會導致膽管發炎或腫脹。隨著時間的推移，這種發炎會損害膽管並逐漸將其破壞。

接下來會發生什麼事？就像堵塞的水管一樣，膽汁無法流動，滯留在肝臟內。滯留的膽汁開始損傷肝細胞。隨著損傷的持續，瘢痕組織開始取代健康的肝組織。最終，肝臟逐漸變硬，功能下降。我們稱這種情況為肝硬化。過去，這種疾病也被稱為原發性膽汁性肝硬化。

這種病真的很嚴重嗎？

原發性膽汁性膽管炎（PBC）是一種進行性慢性疾病。這意味著它不會在一夜之間好轉，症狀可能會隨著時間而加劇。在早期階段，可能沒有任何症狀。然而，如果病情無法控制，最終會導致肝衰竭。到那時，如果不進行肝臟移植，可能會危及生命。

哪些人最容易罹患這種疾病？

談到這種疾病，最突出的一點是它在女性中非常常見。也就是說，每有一個男性罹患這種疾病，大約就有10個女性罹患這種疾病。男女之間的差距就是這樣。

• 這種疾病通常在40歲以後確診。
• 此外，如果你的家族中有人患有其他自體免疫疾病，那麼你患病的風險可能會更高，這表明可能存在遺傳關聯。

原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的症狀和併發症有哪些？

許多人在疾病早期沒有任何症狀。有時是在因其他原因進行血液檢查時偶然發現的。但隨著病情發展，症狀會逐漸出現。

常見首發症狀

• 疲勞：這是最常見的症狀。無論你睡多久或休息多久，這種疲勞感都不會消失。
• 皮膚搔癢：搔癢可能發生在手掌和腳底，但也可能出現在身體的任何部位。對某些人來說，這種搔癢可能難以忍受。

這些症狀並非在每個人身上都會以相同的方式出現。有些人會在疾病初期就出現這些症狀，而有些人則會在疾病後期才會出現這些症狀。

隨著疾病進展可能出現的併發症

當膽汁流動不暢時，它會在血液中積聚。此外，由於消化系統無法獲得膽汁，也會出現問題。隨著肝臟瘢痕的增多，流經肝臟的血管壓力也會增加。這可能導致各種併發症。我們用表格來看看這些併發症。

PBC的真正原因是什麼？

正如我們之前提到的，原發性膽汁性膽管炎（PBC）是一種自體免疫疾病。簡單來說，我們身體的「軍隊」（免疫系統）錯誤地攻擊了我們自身的健康細胞。這就像攻擊自己的同胞，誤以為他們是敵人一樣。在PBC中，這種「攻擊」發生在肝臟的膽管上。

醫生們至今仍不清楚造成這種情況的確切原因，但他們認為可能有以下幾種：

1.遺傳因素：如果家族中有人患有這些疾病，那麼其他人也更容易患上這些疾病。

2.環境因素：當病毒、細菌或化學物質進入人體時，有遺傳傾向的人的免疫系統可能會被觸發而功能異常。

這種疾病如何診斷？ （診斷）

當你把你的症狀告訴醫生時，他/她會給你做檢查，並安排幾個檢查來確診。

1.血液檢查：這是最重要的檢查。主要檢查兩項指標。

• 抗體：約 95% 的 PBC 患者血液中含有一種稱為抗線粒體抗體 (AMA)的特定抗體。
• 肝臟酵素：當肝臟受損時，某些酵素（尤其是鹼性磷酸酶 - ALP ）在血液中會增加。

2.影像學檢查：如果血液檢查結果提示原發性膽汁性膽管炎（PBC），醫生可能會安排掃描檢查肝臟和膽囊。這也有助於排除其他引起您症狀的原因。超音波檢查通常是首選檢查。為了獲得更清晰的影像，醫生也可能會安排磁振造影（MRI）檢查。你也可以參考其中之一。

3.肝臟活檢：有時（尤其是在血液中沒有 AMA 抗體的人中），會取一小塊肝臟組織，並在顯微鏡下進行檢查，以確認診斷並確定肝臟損傷的確切程度。

PBC有哪些治療方法？

目前尚無治癒原發性膽汁性膽管炎（PBC）的方法。但是，有許多非常有效的治療方法可以減輕疾病對肝臟造成的傷害，控制疾病的進展，並緩解症狀。

藥物

• 熊去氧膽酸（UDCA）：這是治療原發性膽汁性膽管炎（PBC）的主要藥物。它是一種天然存在的膽汁酸。這種藥物有助於清除肝臟中的膽汁，減少肝損傷。在疾病早期開始使用，療效顯著。
• 其他藥物：對於熊去氧膽酸（UDCA）療效不佳的患者，醫生可能會建議其他藥物，例如奧貝膽酸。此外，目前也正在使用一些新型藥物，例如塞拉德帕（seladelpar）和依拉非布林諾（elafibrinor） 。
• 緩解症狀的藥物：
• 皮膚搔癢：可使用考來烯胺、抗組織胺和紫外線光療法等藥物。
• 對於維生素缺乏症：補充含有維生素A、D、E和K的營養劑。
• 對於疲勞：有些人可能會發現服用莫達非尼等興奮劑類藥物可以緩解疲勞。

外科手術

如果您的肝功能持續下降且藥物無法控制，醫生可能會將您列入肝臟移植等待名單。原發性膽汁性膽管炎（PBC）的肝臟移植手術成功率很高。移植後您可以過正常的生活。雖然PBC有可能在新肝臟中復發，但這種情況非常罕見。

關於患有這種疾病，我該了解些什麼？

原發性膽汁性膽管炎（PBC）通常進展非常緩慢，可能需要15-20年才會發展到晚期。如果能夠早期診斷和治療，就可以預防或延緩重症的發生。許多患者透過藥物控制症狀，多年生活基本上不受影響。

然而，有些人的病情進展可能更快。過度疲勞和血液中膽紅素水平升高可能是病情快速進展的徵兆。

保護肝臟的方法

維持良好的生活方式和飲食習慣有助於盡可能長時間地保持肝臟健康。

• 徹底戒菸、戒酒、戒除不必要的毒品。這些物質對肝臟危害極大。
• 多吃新鮮蔬菜、水果和香草等天然食物，少吃加工包裝食品。
• 減少飽和脂肪的攝入，選擇含有不飽和脂肪或「好」脂肪的食物（例如酪梨、堅果、橄欖油）。
• 每天都要進行一些運動。即使是像散步這樣簡單的運動也很有好處。負重運動有助於維持骨骼強健。

患有這樣的慢性疾病會讓人精神疲憊。請與醫生討論如何減輕身體、心理和情緒壓力。如有需要，可尋求心理諮商。記住，您的整體健康遠比這種疾病本身重要得多。