為人父母，看著新生兒的喜悅難以言喻。但有時，當醫生檢查寶寶並告知他身體存在一些問題時，您可能會感到些許恐懼和擔憂。今天，我們要討論的是一種非常罕見但又十分重要的先天缺陷──泌尿生殖竇。
什麼是泌尿生殖竇？
簡單來說，這是一種只影響女孩的先天性缺陷。試想一下，女孩的下半身通常有三個開口。
1. 尿道（泌尿系統）的開口，尿液由此排出。
2. 陰道口（陰道）。
3. 直腸（肛門）上糞便排出的開口。
然而，患有泌尿生殖竇的兒童有兩個開口。一個是糞便排出的開口。另一個開口是尿道和陰道會合而形成的共同開口。這意味著尿道和陰道都與這個開口相連。
為什麼會發生這種情況？
要理解這一點，我們需要回顧胎兒在子宮內的早期發育階段。當胎兒還在發育時，我們先前提到的三個系統（腸道系統、泌尿系統和生殖系統）最初會匯合在一起，開口於一個共同的腔室，稱為「泄殖腔」。隨著胎兒在子宮內生長，這三個系統逐漸分離，形成三個獨立的開口。但有時，由於某些原因，泌尿系統和陰道無法正常分離，這時它們就會匯合在一起，形成一種稱為「泌尿生殖竇」的病症。
泌尿生殖竇有哪些主要類型？
是的，這種情況可以分為兩大類，取決於共同通路有多長以及它在體內連接的位置。
| 類型 | 簡單解釋 |
|---|---|
| 低連接/低匯合 | 在這種情況下，尿道和陰道在體外開口處匯合非常靠近，因此共同通道很短。尿道和陰道的大小和位置可能正常。這種情況相對來說不太嚴重。 |
| 高連接/高匯合 | 在這裡，兩條路徑在體內匯合，遠離體外開口。因此，共同路徑要長得多。這種情況被認為是一種更嚴重的狀況，因為它與其他併發症的風險有關。 |
這種情況非常罕見，通常每1萬名新生兒中不到1例。所以，不必為此消息感到恐慌。
這種疾病有哪些症狀？
症狀會根據病情嚴重程度而有所不同。這些症狀通常在醫生對新生兒進行產後檢查時發現。
- 主要特徵是，正如我們前面提到的，它只有兩個開口：一個用於排便，另一個是尿道和陰道的共同開口。
- 尿液積聚在陰道內，導致陰道腫脹。這種情況在醫學上被稱為「陰道積水」。
- 有時陰道可能尚未完全發育。
- 您也可能會看到子宮、卵巢或輸卵管等內臟器官完全發育不全。
為什麼會發生這種情況？原因是什麼？
通常很難確定具體病因，但醫生已經確定了一些主要病因。
- 先天性腎上腺皮質增生症（CAH）：這是一種遺傳性疾病。患有此病的嬰兒腎上腺無法產生合成荷爾蒙所需的酵素。這會導致荷爾蒙失衡和生殖器發育異常，尤其是在女孩中。
- 男性化：簡單來說，就是女性胎兒體內雄性激素（雄性激素）含量過高。這也會影響生殖器的發育。
醫生如何診斷這種疾病？
正確診斷這種疾病對於制定治療方案至關重要。有時，產前超音波檢查可以發現這種疾病。但大多數情況下，醫生會在嬰兒出生後的第一次身體檢查中註意到這種變化。之後，醫生會安排其他幾項檢查來確診並確定病情嚴重程度。
| 測試 | 簡單來說，你會怎麼處理它？ |
|---|---|
| 超音波掃描 | 這有助於觀察嬰兒內臟器官的狀況，例如腎臟、膀胱、陰道和直腸。它還可以檢查是否有陰道積水（陰道腫脹）。 |
| 逆行性生殖器圖 | 這是一種特殊的X光檢查。醫生會透過常見的開口注入一種特殊的造影劑，然後拍攝X光片。這樣就能清楚看到體內器官的形狀、大小和位置。 |
| 核磁共振掃描 | 這樣就能獲得非常清晰、詳細的體內影像。它還可以顯示泌尿生殖竇的確切位置以及可能存在的任何其他問題，例如周圍的脊柱。 |
| 內視鏡檢查 | 此方法使用裝有攝影機和光源的細管（內視鏡），透過共同的孔口插入，直接在螢幕上觀察內部情況。 |
如何治療？
治療這種疾病的唯一方法是透過手術將陰道和尿道分開。
這是一個非常複雜的決定。手術前，您將與孩子的醫療團隊進行長時間的討論。團隊通常包括一位泌尿生殖系統專家（「泌尿科醫師」）和一位內分泌科醫師（「內分泌科醫師」）。
這種手術通常在兒童出生後的第一年內進行。手術類型取決於病情是“低位關節型”還是“高位關節型”，我們之前已經討論過。
- 對於低加入狀態：通常會進行一種稱為「皮瓣陰道成形術」的外科手術。在這個手術中，外科醫師會利用陰道共同開口的一部分，為陰道和尿道分別創造兩個獨立的開口。
- 對於高位陰道連接畸形：需要進行更複雜的手術，例如「陰道拉出成形術」。這種手術會將陰道與公共通道分離，並為其創建一個單獨的開口。
有些兒童可能還需要接受手術，例如“陰蒂成形術”或“陰唇成形術”，以恢復陰蒂或陰唇的正常形狀。
這會影響我孩子的未來嗎？
這是每位家長都非常關心的問題。手術的主要目的是使孩子能夠正常發揮生理功能，並使生殖器外觀恢復正常。
- 排尿：手術後，大多數兒童都能正常排尿，沒有任何問題。
- 月經週期：這不會影響孩子長大後的正常月經週期。
- 性生活：有時，隨著寶寶的成長，陰道可能會變得略微狹窄或縮短（陰道狹窄）。這可能會在未來的性交過程中造成一些困難。您可以就此諮詢醫生並尋求必要的治療。
- 懷孕：患有此病並不意味著將來無法懷孕。但是，如果手術非常複雜，醫生可能會建議在嬰兒出生時進行剖腹產。
這些情況可能因孩子的具體病情而異，所以最好與醫生坦誠溝通。
要問醫生的問題
請向醫生提出您的所有問題和擔憂。例如，您可以問以下問題：
- 我的孩子患的是哪種類型的泌尿生殖竇？
- 您推薦哪種手術？最佳手術年齡是多少？
- 我的孩子現在會感到疼痛嗎？
- 隨著孩子長大，是否還需要進行更多手術？
- 這會影響孩子的月經週期嗎？
- 這會影響將來收養孩子嗎？
重點
- 泌尿生殖竇是一種罕見的女孩先天性缺陷，其特徵是尿道和陰道連接成一個共同的開口。
- 這種疾病通常在嬰兒出生後不久由醫生進行檢查時診斷出來。
- 唯一的治療方法是透過手術分離兩條血管通路。這是一個需要父母和醫療團隊共同做出的重要決定。
- 手術完成後，大多數孩子都能過著正常的生活，也能正常排尿。
- 如有任何疑問或擔憂，請坦誠地與孩子的醫生溝通。他們會為您提供最佳的指導。
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