華氏巨球蛋白血症－讓我們用簡單的語言來了解這種罕見的血液癌症

你聽過「華氏巨球蛋白血症」嗎？可能沒有。這名字又長又難念，對吧？不過別擔心。這是一種非常罕見但又很常見的血癌。今天，我們將用簡單易懂的語言，就像和朋友聊天一樣，來談談這種疾病。讓我們一起來看看它到底是什麼，有哪些症狀，以及是如何治療的。

華氏巨球蛋白血症（WM）究竟是什麼？

簡單來說，這是一種影響血液的癌症。更準確地說，它屬於淋巴瘤，是一種非何杰金氏淋巴瘤，也稱為淋巴漿細胞淋巴瘤。這種癌症非常罕見。即使在美國這樣的國家，每百萬人中也只有三到四人患有此病。所以你可以想像它有多罕見。

現在我們來看看它在體內是如何形成的。

我們免疫系統中最重要的細胞類型之一是「B細胞」。它們在我們的骨髓中產生。你知道，骨髓是我們骨頭內部的一個地方，就像一個製造血球的工廠。

因此，在華氏巨球蛋白血症中，這些健康的B細胞會變成癌細胞，並開始不受控制地分裂和增殖。當這些癌細胞充滿骨髓時，它們會擠占我們健康血球的空間。

因此，三種主要類型的血球可能會減少：

• 紅血球減少：這被稱為「貧血」。貧血會讓你感到非常疲倦和無精打采。
• 白血球減少：這被稱為「中性粒細胞減少症」。白血球就像我們體內的士兵，保護我們免受疾病侵害。因此，當這些細胞減少時，就容易發生感染。
• 血小板減少：這被稱為血小板減少症。血小板是幫助血液凝固的關鍵細胞，它們能止住即使是小傷口的出血。因此，當血小板數量過低時，即使是小傷口也無法止血，身體上可能會出現瘀傷。

此外，這些癌細胞還會產生大量一種名為免疫球蛋白M（IgM）的異常蛋白質。當這種IgM蛋白質在血液中積聚時，血液就會變得黏稠。想像一下，原本像水一樣清澈的血液，卻變得像糖漿一樣黏稠。醫學上稱之為「高黏滯血症」。

目前尚無治癒華氏巨球蛋白血症的方法。然而，由於疾病十分常見，透過有效的治療，症狀可以控制，有時甚至可以完全消除，患者可以健康地生活多年。

WM疾病可能有哪些症狀？

令人驚訝的是，大約四分之一的這種疾病患者沒有任何症狀。他們是在因其他疾病就醫時，在檢查過程中偶然發現的。即使出現症狀，也是非常緩慢、漸進的。

讓我們來看看這些常見症狀。

為什麼會發生這種疾病？

主要原因是基因突變，也就是基因的改變。十個華氏巨球蛋白血症患者中，有九個攜帶名為「MYD88」的基因突變；約十分之四的患者攜帶名為「CXCR4」的基因改變。這兩個基因的改變都會促進異常癌細胞的快速分裂和生長。

但最重要、最令人安心的是，這些基因變化不會遺傳。

但研究人員尚未能找到這些基因突變發生的具體原因。

患上這種疾病的危險因子有哪些？

有些因素會略微增加患上這種疾病的可能性。然而，這些因素的存在並不一定意味著一定會患上這種疾病。

醫生如何診斷這種疾病？

如果您出現症狀，醫生會進行多項檢查以確診您是否患有此病。主要檢查內容是尋找癌細胞和血液中異常的IgM蛋白。

• 血液和尿液檢查：這些檢查可以檢測血球計數（紅血球、白血球、血小板）是否過低以及蛋白質「（IgM）」水平是否異常高。
• 影像學檢查：可以使用「CT掃描」或「PET掃描」等檢查來檢查淋巴結腫大和肝臟、脾臟等器官腫大。
• 眼科檢查：有時，由於血液凝固，眼球後部（眼內）可能會出現少量出血。眼科醫生可以檢查這種情況。
• 骨髓切片檢查：這是確診此疾病最重要的檢查。這項檢查會從髖骨等部位抽取少量骨髓樣本，並在顯微鏡下檢查。檢查結果可用於確定其中是否存在癌細胞。

WM有哪些治療方法？

正如我們之前提到的，雖然這種疾病無法徹底治愈，但有許多非常有效的治療方法可以控制症狀。您的醫師會評估您的病情，並制定適合您且副作用最少的治療方案。

患上這種疾病後，生活會是什麼樣子？

由於這是一種進展迅速的疾病，每個人的經驗都不盡相同。研究表明，確診後100名患者中有66人（超過三分之二）在10年後仍然存活。然而，這一比例會隨年齡而變化。大多數情況下，65歲以後確診的患者並非死於華氏巨球蛋白血症，而是死於隨著年齡增長而出現的其他疾病。

如何進行下一步取決於幾個因素：

• 你的年齡
• 你的驗血報告結果
• 你所患的基因突變類型

如果您對此有任何疑問，請諮詢您的醫生。他/她最了解您的狀況以及影響您健康的一切因素。

如何保持健康？

像 WM 這樣的長期疾病可能意味著你的生活需要做出一些重大改變，但你可以做很多事情來幫助自己。

• 請諮詢您的醫生：哪些食物和飲料適合您，哪些運動對您有益，以及您需要做些什麼來保持心理健康。
• 與他人溝通：當你患有這種罕見疾病時，可能會感到孤獨，覺得「全世界只有我一個人得這種病」。但你並不孤單。有很多針對這類患者的互助小組。你可以請醫生幫你聯絡一個。與經歷過同樣事情的人交流，會帶給你莫大的力量。