什麼是運動神經元疾病？讓我們來簡單了解一下。

你有沒有想過，當我們走路、和朋友聊天、咀嚼食物時，這些動作是多麼輕鬆自在？每一個動作背後，都有一群在我們體內至關重要的「信差」在默默傳遞訊息。它們就是我們所說的運動神經元。它們就像大腦的僕人，指揮著我們的肌肉「做這個」。

但是，就像我們身體的其他部位一樣，這些神經傳導物質也會受損。這時，我們就會患上被稱為「運動神經元疾病」的病症。你可能聽過肌萎縮側索硬化症（ALS），它是這類疾病的主要代表之一。但還有其他幾種運動神經元疾病，我們卻很少聽到它們的身影。所以今天，我們就來簡單介紹一下它們。

這些「運動神經元」是什麼？

簡而言之，運動神經元是一種神經細胞。它們的主要功能是傳遞身體運動所需的信號。運動神經元主要分為兩大類。

1.上運動神經元：它們位於你的大腦。它們將訊息從大腦傳遞到脊髓。就像大辦公室裡的老闆。

2.下運動神經元：它們位於脊髓。它們接收來自大腦的訊息，並告訴我們的肌肉：「好了，現在開始工作。」這就好比分行的經理。

現在想想，當你患有運動神經元疾病時會發生什麼。這些神經細胞會逐漸死亡。然後，大腦發出的電訊號就無法正常傳遞到肌肉。信號傳遞中途中斷。隨著時間的推移，肌肉會變得無力並開始萎縮，因為它們失去了作用。醫生稱這種情況為「肌肉萎縮」。

當這種情況發生時，我們會失去對自身動作的控制。行走、說話、吞嚥，最終甚至呼吸都會變得越來越困難。

運動神經元疾病主要有哪些類型？

現在讓我們來看看這個類別中一些比較知名和不太知名的疾病。

肌萎縮側索硬化症（ALS）

這是成人最常見的運動神經元疾病。肌萎縮側索硬化症（ALS）會影響上運動神經元和下運動神經元。這會導致控制行走、說話、咀嚼、吞嚥和呼吸的肌肉逐漸無力萎縮。患者也可能出現肌肉僵硬和抽搐。

大多數情況下，肌萎縮側索硬化症（ALS）找不到具體病因。醫生稱之為「散發性」ALS，這意味著任何人都有可能患上此病。然而， 5%到10%的病例具有遺傳性。症狀通常在40到60歲之間出現。

原發性側索硬化症（PLS）

原發性側索硬化症（PLS）與肌萎縮側索硬化症（ALS）類似，但它只影響上運動神經元。這使得PLS的病情進展比ALS緩慢得多。症狀包括四肢無力、僵硬、行走緩慢、平衡和協調能力喪失。患者可能出現言語緩慢、含糊不清的狀況。 PLS的嚴重程度不如ALS，也不會致命。

進行性延髓麻痺（PBP）

這其實是一種肌萎縮側索硬化症（ALS）。許多患有原發性雙相情感障礙（PBP）的人最終會發展成ALS，ALS會影響位於大腦底部的腦幹運動神經元。

腦幹中的這些神經元幫助我們咀嚼、吞嚥和說話。因此，當PBP（大腦皮質疼痛症候群）發生時，說話會變得含糊不清，食物吞嚥困難，情緒也難以控制。你可能會突然無緣無故地大笑或哭泣。

進行性肌肉萎縮症

這種類型的肌萎縮側索硬化症（ALS）不如肌萎縮側索硬化症（PBP）常見。它主要影響下運動神經元。無力症狀通常從手部開始，然後擴散到身體其他部位。肌肉會變得無力，並可能出現痙攣。這種疾病有時也可能發展成肌萎縮性側索硬化症（ALS）。

脊髓性肌肉萎縮症（SMA）

這是一種遺傳性疾病。脊髓性肌肉萎縮症（SMA）是由名為SMN1的基因缺陷引起的。該基因產生一種保護運動神經元的蛋白質。當這種蛋白質缺失時，運動神經元就會死亡。這主要影響下運動神經元。根據症狀出現的年齡，SMA可分為幾種類型。

甘迺迪氏症

這也是一種遺傳性疾病。但這種疾病的特殊之處在於它只影響男性。即使女性攜帶致病基因（帶因者），也不會出現症狀。然而，這位母親的男性後代有50%的機率會遺傳這種疾病。

患有這種疾病的男性可能會出現手部震顫、肌肉抽搐和痙攣、臉部、手臂和腿部無力等症狀。他們也可能出現吞嚥和說話困難。

患有這樣的疾病，你該如何生活？

運動神經元疾病患者的未來取決於疾病的類型。正如我們所見，有些類型的疾病發展較慢，病情也較輕。

目前的藥物和各種治療方法（例如物理治療、語言療法）可以控制症狀並顯著提高生活品質。因此，如果您或您認識的人出現這些症狀，最好的方法是盡快去看合格的醫生，以便獲得準確的診斷並製定治療方案。