Ingabe nawe unesifo se-Urea Cycle Disorder (UCD)? Ake sixoxe ngomuthi i-Sodium Phenylbutyrate!

Izinqubo zamakhemikhali ezahlukahlukene zenzeka emizimbeni yethu ukuze zenze imisebenzi eyahlukene. Ngakho-ke, ngezinye izikhathi uma lezi zinqubo zingenzeki kahle, izifo ezahlukahlukene zingavela. 'Ukuphazamiseka Komjikelezo We-Urea' (ama-UCD) kungenye yezimo ezinjalo. Okwenzekayo kulokhu ukuthi umkhiqizo ongcolile obizwa ngokuthi i-ammonia okhiqizwa emizimbeni yethu awukwazi ukususwa kahle. Ngemuva kwalokho izinga le-ammonia egazini liyakhula futhi kungavela izinkinga ezahlukahlukene zempilo. Namuhla sizokhuluma ngomuthi obizwa ngokuthi 'i-Sodium Phenylbutyrate', onikezwa umuntu onesifo se-UCD.

Uyini lo muthi? Kungani unikezwa?

Kalula nje, i-Sodium Phenylbutyrate umuthi onikezwa abantu abanezinkinga zomjikelezo we-urea (ama-UCD). Usebenza ngokusiza ekunciphiseni inani le-ammonia eliqongeleleka emzimbeni wakho. Lokhu kunciphisa ingozi yezinkinga ezinkulu zempilo ezingabangelwa amazinga aphezulu e-ammonia. Kodwa khumbula, ayilaphi ngokuphelele i-UCD. Umuthi osiza ukulawula izimpawu futhi ukunike impumuzo.

Odokotela bangasebenzisa lo muthi nakwezinye izimo, ngakho-ke uma uneminye imibuzo mayelana nalokhu, kungcono ukubuza udokotela wakho noma usokhemisi.

Yiziphi izinto okudingeka ngizitshele udokotela wami ngaphambi kokusebenzisa lo muthi?

Ngaphambi kokuthi uqale ukuthatha i-Sodium Phenylbutyrate, kunezinto ezithile okudingeka uzitshele udokotela wakho noma ithimba lezokwelapha elikwelaphayo. Lolu lwazi luzobasiza ukuthi banqume ukuthi lo muthi ukulungele yini nokuthi bangakunika malini.

Bheka ukuthi unanoma iyiphi yalezi zimo:

Uma unezinye zalezi ezilandelayo, kufanele utshele udokotela wakho ngokuqinisekile :

• Isifo sikashukela: Uma unesifo sikashukela.
• Ukudla okunosawoti omncane: Uma udla ukudla okunosawoti omncane, noma uma udokotela wakho ekutshelile ukuthi udle ukudla okunosawoti omncane.
• Ukwehluleka kwenhliziyo: Uma unenhliziyo ebuthakathaka noma unesifo senhliziyo.
• Isifo sezinso: Uma unesifo ezinso zakho.
• Amazinga aphansi e-potassium egazini: Uma uke watholakala une-potassium ephansi egazini lakho ngaphambilini.
• Isifo sesibindi: Uma unesifo esibindini sakho.
• Ukuvuvukala kwamaqakala, izinyawo, izandla: Uma imilenze nezandla zakho zivuvukile.
• Ukusabela okungajwayelekile noma okungezwani komzimba ne-sodium phenylbutyrate, eminye imithi, ukudla, udayi, noma izithasiselo:Uma une-allergy kulo muthi noma yini enye.
• Ukhulelwe noma uzama ukukhulelwa: Kungakhathaliseki ukuthi ukhulelwe noma usuvele ukhulelwe.
• Uma ungumama oncelisayo (Ukuncelisa): Uma uncelisa ingane yakho.

Kufanele ngiwusebenzise kanjani ngempela lo muthi?

Kubaluleke kakhulu ukusebenzisa lo muthi njengoba nje udokotela ekutshela.

• Lomuthi kufanele uthathwe ngomlomo.
• Thatha umuthi wakho ngesikhathi esifanayo nsuku zonke , njengoba nje kuqondiswe kulebula likadokotela.
• Udinga ukusebenzisa isipuni esiphawulwe ngokukhethekile ukuze ulinganise lo muthi. Buza ekhemisi ukuthi awukwazi yini ukusithola. Amathisipuni avamile kanye nezipuni ezisetshenziswa ekhaya azinembile, ngakho-ke ungazisebenzisi.
• Impuphu yomuthi kufanele ixutshwe namanzi amancane, olunye uketshezi, noma ngisho nokudla okuthile kokuphuza.
• Yigwinye ngokushesha ngemva kokuyixuba. Ungayibambi.
• Qhubeka uthatha umuthi kuze kube yilapho udokotela wakho noma ithimba lezokwelapha likutshela ukuthi uyeke.

Okubalulekile: Udokotela wakho cishe uzokutshela ukuthi ulandele ukudla okuneprotheni ephansi ngenkathi uthatha lo muthi. Kubaluleke kakhulu ukulandela lokhu kudla ngokucophelela. Abanye abantu bangatshelwa nokuthi bathathe amavithamini engeziwe kanye nezithasiselo zokudla.

Uma unikeza izingane lo muthi:

Lo muthi unganikezwa izingane ezimweni ezithile ezikhethiwe. Kodwa-ke, kunezinto okufanele uziqaphele lapho uwunikeza. Ngakho-ke, uma ingane yakho inikezwe lo muthi, khuluma nodokotela wakho ngawo ngokucophelela bese uthola imininingwane.

Uma uthatha umuthi omningi kakhulu (Umthamo oweqile):

Uma ucabanga ukuthi uphuze umuthi omningi kunalokho ocabanga ukuthi unakho, iya ekamelweni lezimo eziphuthumayo esibhedlela esiseduze ngokushesha , noma ushayele isikhungo sokulawula ubuthi.

Okunye futhi: Lo muthi unikezwe wena kuphela . Ngakho-ke, ungawuniki omunye umuntu, noma ngabe bathi unesifo esifanayo nesakho.

Yini okufanele uyenze uma uphuthelwa umthamo wemithi?

Ngezinye izikhathi kungenzeka ukuthi uphuthelwe umthamo, akunjalo? Uma kunjalo, thatha umthamo ophuthelwe ngokushesha nje lapho ukhumbula. Kodwa-ke, uma sekuyisikhathi somthamo wakho olandelayo, yeqa umthamo ophuthelwe bese uthatha umthamo wakho olandelayo ngesikhathi esihleliwe. Ungalokothi uthathe imithamo emibili ngesikhathi esisodwa noma uthathe ngaphezu komthamo onqunyiwe.

Yiziphi ezinye izinto ezingasebenzisana nalo muthi?

Uma uthatha i-Sodium Phenylbutyrate, ingase ihlangane neminye imithi, amakhambi, amavithamini, noma imithi engekho ngaphansi kukadokotela oyithathayo. Ukwenza kanjalo kungaphazamisa indlela esebenza kahle ngayo le mithi noma kwandise ingozi yemiphumela emibi.

Ngezansi kuneminye imithi engase ihlangane nalo muthi:

• I-Haloperidol
• I-Probenecid
• Imithi ye-steroid, njenge-prednisone noma i-cortisone
• I-Valproic acid

Lolu hlu alubandakanyi konke. Ngakho-ke, tshela udokotela wakho ngayo yonke imithi, amakhambi, amavithamini, kanye nezithasiselo zokudla ozithathayo, kanye nokuthi uyabhema, uphuza utshwala, noma usebenzisa izidakamizwa ezingekho emthethweni. Bangakunikeza iseluleko esiqondile.

Yiziphi ezinye izinto okufanele ngiziqaphele lapho ngithatha lo muthi?

Uma izimpawu zakho zingathuthuki noma zibonakala ziba zimbi kakhulu ngenkathi usebenzisa lo muthi, tshela udokotela wakho noma ithimba lezokwelapha ngokushesha.

Futhi, udokotela wakho angayala ukuhlolwa kwegazi ukuze kuhlolwe amazinga egazi lakho (isib. amazinga e-ammonia) ngenkathi uthatha lo muthi. Kubalulekile ukukwenza lokhu njalo.

Yimiphi imiphumela emibi engaba khona yalo muthi?

Njenganoma yimuphi umuthi, i-Sodium Phenylbutyrate ingabangela imiphumela emibi kwabanye abantu. Akuwona wonke umuntu oyitholayo, kodwa kuhle ukuqaphela engaba khona.

Imiphumela emibi okufanele uyitshele udokotela wakho ngokushesha:

Uma uhlangabezana nanoma yimiphi imiphumela emibi elandelayo, tshela udokotela wakho noma ithimba lezokwelapha ngokushesha, ngoba ingaba yingozi kakhulu :

• Ukusabela kokungezwani komzimba: Ukuqubuka kwesikhumba, ukulunywa, amaqhubu, ukuvuvukala kobuso, izindebe, ulimi, noma umphimbo. Uma lokhu kwenzeka, kungabangela ubunzima bokuphefumula, ngakho-ke kubikele ngokushesha.
• Ukuzungeza, ukulahlekelwa yibhalansi noma ukuhlangana, ukudideka noma inkinga yokukhuluma: Uma uzizwa uzungeza, ungazinzile lapho uhamba, ungakwazi ukugxilisa ingqondo, noma ukhuluma ngendlela engacacile.
• Izinga eliphansi le-potassium: Izimpawu zifaka phakathi ubuhlungu bemisipha noma ukuqaqamba, ubuthakathaka noma ukukhathala okungavamile, ukushaya kwenhliziyo okusheshayo noma okungajwayelekile, kanye nokuqunjelwa.
• Ukuvuvukala kwamaqakala, izandla, noma izinyawo.

Imiphumela emibi evame ukuba yinto engenkulu kangako, kodwa uma iqhubeka, kufanele utshele udokotela wakho :

Imiphumela emibi engezansi ngokuvamile ayibi mibi kakhulu. Kodwa-ke, uma iqhubeka noma ikukhathaza, tshela udokotela wakho ngayo:

• Iphunga lomzimba: Hhayi njengokujuluka, kodwa uhlobo oluhlukile lwephunga.
• Ukushintsha kokunambitha: Ukuzwa sengathi ukunambitheka kokudla kushintshile.
• Abesifazane bangase babe nemijikelezo yokuya esikhathini engajwayelekile noma amabala.
• Ukulahlekelwa yisifiso sokudla.

Lolu hlu aluyona yonke imiphumela emibi engaba khona. Uma ubona noma yini engavamile, ungesabi ukubuza udokotela wakho ngayo.

Ngingawugcina kanjani lo muthi ngendlela efanele?

Kubaluleke kakhulu futhi ukugcina imithi ngendlela efanele.

• Gcina lo muthi kude nezingane nezilwane ezifuywayo .
• Kufanele igcinwe ezingeni lokushisa eliphakathi kwama-degree Celsius angu-15 no-30 (ama-degree Fahrenheit angu-59 no-86). Okusho ukuthi, izinga lokushisa elijwayelekile legumbi.
• Vikela umswakama. Lokho kusho ukuthi ungayigcini ezindaweni ezimanzi njengendlu yokugezela.
• Gcina umlomo webhodlela/iphakethe lomuthi uvaliwe kahle .
• Ungasebenzisi umuthi ngemva kosuku lokuphelelwa kwawo yisikhathi . Lahla noma yimuphi umuthi ophelelwe yisikhathi.

Uwulahla kanjani umuthi uma usuqedile ukuwusebenzisa noma usuphelelwe yisikhathi?

Akuwona umqondo omuhle ukumane ulahle imithi ephelelwe yisikhathi noma engafuneki emgqonyeni kadoti noma endlini yangasese. Ingagcina isendaweni ezungezile. Ngakho-ke, udinga ukuyilahla kahle le mithi.

Ungakwenza lokhu ngezindlela ezimbili:

1. Nikeza uhlelo lokubuyisela imithi: Amanye amakhemisi noma amaphoyisa analezi zinhlelo. Hlola ukuthi ikhona yini endaweni yakini.

2. Uma kungekho ndlela yokuyibuyisela: Hlola iphakethe lemithi noma incwajana engaphakathi ukuze ubone ukuthi lo muthi ungalahlwa yini kanye nodoti noma uhlanzwe endlini yangasese. Uma ungaqiniseki, buza udokotela wakho noma usokhemisi.

Uma ungayilahla kanye nodoti, nansi indlela:

• Khipha umuthi ebhodleleni noma ephaketheni ofika kulo.
• Hlanganisa impuphu yomuthi nemfucumfucu yekati, inhlabathi, ikhofi, noma okunye okungenamsebenzi.
• Beka le ngxube esikhwameni noma esitsheni esivaleka kahle.
• Bese uyiphonsa emgqonyeni kadoti.

Ngokulahla imithi ngale ndlela, ungayivimbela ukuthi ingaweli ezandleni ezingafanele futhi yonakalise imvelo.

Izinto ezibaluleke kakhulu okufanele uzikhumbule ngamafuphi

Kulungile, ngakho-ke sesikhulume kakhulu nge-Sodium Phenylbutyrate. Ukuze kube lula ngawe ukukhumbula, ake siphinde sixoxe ngamaphuzu abaluleke kakhulu:

• Lo muthi unikezwa kakhulu abantu abanezinkinga zomjikelezo we-urea (ama-UCD) ukuze kuncishiswe amazinga e-ammonia emzimbeni.
• Lokhu akusiqedi ngokuphelele lesi sifo, kodwa kusiza ukulawula izimpawu.
• Qiniseka ukuthi utshela udokotela wakho nganoma yiziphi ezinye izimo zezokwelapha onazo (ikakhulukazi isifo sikashukela, isifo senhliziyo, isifo sezinso/sesibindi), eminye imithi oyithathayo, ukungezwani komzimba, kanye nokukhulelwa ngaphambi kokuthatha imithi.
• Thatha umuthi ngenani elibekiwe, ngesikhathi esibekiwe, ngesipuni esikhethekile, futhi njengoba nje udokotela wakho ekutshelile . Kubalulekile futhi ukulandela ukudla okunamaphrotheni aphansi .
• Uma uphuthelwe umthamo, thatha ngokushesha nje lapho ukhumbula. Kodwa uma sekuyisikhathi somthamo wakho olandelayo, yeqa umthamo ophuthelwe. Ungathathi umthamo ophindwe kabili.
• Uma uhlangabezana nemiphumela emibi kakhulu (ukungezwani komzimba, ubunzima bokuphefumula, isiyezi esinzima, ukuvuvukala kwamalungu) , tshela udokotela wakho ngokushesha.
• Gcina umuthi endaweni epholile, eyomile, kude nezingane nezilwane. Lahla umuthi ophelelwe yisikhathi ngendlela efanele.
• Lomuthi ungowakho wedwa. Ungawuniki abanye.

Uma uneminye imibuzo noma ukukhathazeka mayelana nalo muthi, ungangabazi ukuxoxa ngawo nodokotela wakho noma usokhemisi. Bakhona ukukusiza. Sikufisela ukululama okusheshayo!

I- Sodium Phenylbutyrate, Ukuphazamiseka Komjikelezo We-Urea, i-UCD, i-ammonia, imithi, imiphumela emibi