අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ටිකක් විතර බරපතල, ඒත් ගොඩක් දෙනෙක්ට වැදගත් වෙන්න පුළුවන් මාතෘකාවක් ගැනයි. ඒ තමයි මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) කියන රෝගී තත්ත්වය. සමහරවිට ඔයා මේ නම මීට කලින් අහලත් ඇති. මේක ඇත්තටම එකම රෝගයක් නෙවෙයි, අපේ ඇඟේ මාංශ පේශි ක්‍රමයෙන් දුර්වල කරන, ජානමය (genetic) හේතු නිසා ඇතිවෙන රෝග කාණ්ඩයක්. අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට හොඳටම තේරෙන විදිහට කතා කරමු, හරිද?
මොකක්ද මේ මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) කියන්නේ වර්ග 30කටත් වඩා වැඩි, ජාන වලින් උරුම වෙන (inherited) රෝග තත්ත්වයන් සමූහයකට. මේවා ඔයාගේ මාංශ පේශිවල ක්‍රියාකාරීත්වයට තමයි ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ. කණගාටුවට කරුණක් තමයි, මේ රෝග ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩි වෙන එක. මේ තත්ත්වයන් අපි මයෝපති (myopathy) කියන ගණයට තමයි දාන්නේ, ඒ කියන්නේ ඔයාගේ සැකිලි පේශි (skeletal muscles) සම්බන්ධ රෝගයක්.
මේකේ වර්ගය අනුව, මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) ඔයාට ඇවිදින්න, එදිනෙදා වැඩ කරගන්න තියෙන හැකියාවට බලපාන්න පුළුවන්. ඒ විතරක් නෙවෙයි, ඔයාගේ හදවතයි පෙනහළුයි ක්‍රියාත්මක වෙන්න උදව් කරන පේශිවලටත් මේක බලපාන්න ඉඩ තියෙනවා. සමහර වර්ග උපතේදීම එහෙමත් නැත්නම් පොඩි කාලෙදිම මතුවෙනවා. තවත් සමහර වර්ග වැඩිහිටි වුණාට පස්සෙත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වර්ග මොනවද තියෙන්නේ?
මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වර්ග 30කටත් වඩා තියෙනවා කිව්වනේ. ඒ අතරින් ටිකක් සුලබව දකින්න ලැබෙන වර්ග කිහිපයක් ගැන අපි දැන් බලමු.
ඩුෂේන් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Duchenne Muscular Dystrophy – DMD)
මේක තමයි මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වර්ග අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන එක. විශේෂයෙන්ම පිරිමි දරුවන්ට තමයි මේක වැඩිපුර බලපාන්නේ. හැබැයි, ගැහැණු දරුවන්ටත් මේකේ මෘදු ස්වභාවයක්, එහෙමත් නැත්නම් රෝග ලක්ෂණ අඩුවෙන් එන්න පුළුවන්. (DMD) තත්ත්වය ටිකෙන් ටික දරුණු අතට හැරෙද්දී, ඒක ඔයාගේ හදවතටයි පෙනහළු වලටයි බලපාන්න පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන් පොඩි කාලෙදිම, අවුරුදු 3-5 අතර කාලයේදී තමයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ.
බෙකර් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Becker Muscular Dystrophy – BMD)
මේක තමයි දෙවැනියට බහුලවම දකින්න ලැබෙන මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වර්ගය. මේකත් ප්‍රධාන වශයෙන් පිරිමි දරුවන්ට බලපානවා, ඒත් ගැහැණු දරුවන්ටත් මෘදු රෝග ලක්ෂණ එන්න පුළුවන්. (BMD) වල රෝග ලක්ෂණ අවුරුදු 5ත් 60ත් අතර ඕනම වයසකදී මතු වෙන්න පුළුවන් වුණත්, සාමාන්‍යයෙන් තරුණ කාලෙදි (teenage years) තමයි පටන් ගන්නේ. (BMD) වල දරුණුකම එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙනවා. සමහරුන්ට DMD තරම් දරුණු නොවෙන්න පුළුවන්.
මයොටොනික් ඩිස්ට්‍රොෆි (Myotonic Dystrophy)
මේක තමයි වැඩිහිටි වියේදී බහුලවම හඳුනාගන්නා මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වර්ගය. මේක පිරිමි සහ ගැහැණු දෙපාර්ශවයටම එක වගේ බලපානවා. මයොටොනික් ඩිස්ට්‍රොෆි (Myotonic Dystrophy) තියෙන අයට එයාලගේ පේශි පාවිච්චි කළාට පස්සේ ඒවා ලිහිල් කරගන්න (relax) අමාරුයි. ඒ කියන්නේ පේශියක් තද වුණොත්, ආයෙත් සාමාන්‍ය තත්ත්වයට එන්න වෙලා යනවා. මේ තත්ත්වය ඔයාගේ හදවතටයි පෙනහළු වලටයි බලපාන්න පුළුවන්. ඒ වගේම තයිරොයිඩ් රෝග (thyroid disease) සහ දියවැඩියාව (diabetes) වගේ අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ ගැටළු (endocrine issues) ඇති කරන්නත් පුළුවන්.
සංජානනීය මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Congenital Muscular Dystrophies – CMD)
(CMD) කියන්නේ උපතේදීම හෝ උපතට ආසන්න කාලයේදීම පෙනී යන මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) කාණ්ඩයකටයි. “සංජානනීය” කියන්නේ “උපතින්ම එන” කියන එක. (CMD) නිසා මුළු ඇඟේම පේශි දුර්වල වීමක් එක්ක සන්ධි තද ගතියක් හෝ බුරුල් ගතියක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. වර්ගය අනුව, (CMD) වලට කොඳු ඇට පෙළ ඇදවීම (scoliosis), හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, බුද්ධිමය දුර්වලතා (intellectual disabilities), ඉගෙනීමේ දුර්වලතා (learning disabilities), ඇස් වල ගැටළු හෝ අපස්මාර රෝග ලක්ෂණ (seizures) පවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.
ඩිස්ටල් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Distal Muscular Dystrophy)
මේ වර්ගය ඔයාගේ අත්, පාද, යටි අත් (forearms) සහ යටි කකුල් (lower legs) වල පේශිවලට බලපානවා. මේක සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 40 ගණන්වල සහ 60 ගණන්වල ඉන්න අයට තමයි වැඩිපුරම බලපාන්නේ.
එමරි-ඩ්‍රයිෆස් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy – EDMD)
(EDMD) ප්‍රධාන වශයෙන් පිරිමි දරුවන්ට සහ තරුණ වැඩිහිටියන්ට බලපානවා. මේකෙන් උරහිස්, උඩු අත් (upper arms) සහ කෙණ්ඩා (shins) වල පේශි දුර්වල වීමක් ඇතිවෙනවා. (EDMD) ඔයාගේ හදවතටත් බලපානවා. මේ තත්ත්වය සාමාන්‍යයෙන් සෙමින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ.
ෆැසියොස්කැපියුලොහ්‍යුමරල් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy – FSHD)
(FSHD) වැඩියෙන්ම බලපාන්නේ මුහුණේ, උරහිස්වල සහ උඩු අත්වල පේශිවලට. රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 20ට කලින් පෙනී යන්න පටන් ගන්නවා. ඇමරිකාවේ ලක්ෂයකට හතර දෙනෙක් වගේ ප්‍රමාණයකට මේ වර්ගය තියෙනවා.
ලිම්බ්-ගර්ඩ්ල් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Limb-Girdle Muscular Dystrophy – LGMD)
(LGMD) ඔයාගේ උඩු අත්, උඩු කකුල් (upper legs), උරහිස් සහ උකුල් ප්‍රදේශයේ පේශිවලට බලපානවා. මේක ඕනෑම වයසක කෙනෙක්ට බලපාන්න පුළුවන්. ඇමරිකාවේ ලක්ෂයකට දෙන්නෙක් වගේ ප්‍රමාණයකට (LGMD) තියෙනවා.
ඔකියුලොෆරින්ජියල් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Oculopharyngeal Muscular Dystrophy – OPMD)
(OPMD) වලින් ඔයාගේ ඇහි පිහාටු (eyelids) සහ උගුරේ පේශි දුර්වල කරනවා. ඇහි පිහාටු පහතට වැටීම (ptosis) සහ ගිලීමේ අපහසුව (dysphagia) වගේ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 40 ගණන්වල හෝ 50 ගණන්වලදී තමයි මතු වෙන්නේ. ලක්ෂයකට එක්කෙනෙක් වගේ ප්‍රමාණයකට (OPMD) තියෙනවා.
මේ තත්ත්වය කොයි තරම් සුලබද?
මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) කියන්නේ සාපේක්ෂව දුර්ලභ රෝග තත්ත්වයක්. මේ හැම වර්ගයක්ම එකතු කළාම, ඇමරිකාවේ ලක්ෂයකට 16ත් 25ත් අතර ප්‍රමාණයකට තමයි මේක බලපාන්නේ.
ළමා කාලයේදී බහුලම වර්ගය තමයි ඩුෂේන් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (DMD). වැඩිහිටි වියේදී බහුලම වර්ගය තමයි මයොටොනික් ඩිස්ට්‍රොෆි (Myotonic Dystrophy).
මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ වර්ගය අනුව සැලකිය යුතු විදිහට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, ප්‍රධානම රෝග ලක්ෂණය තමයි පේශි දුර්වල වීම සහ පේශි සම්බන්ධ වෙනත් ගැටළු. එක එක වර්ගයෙන් විවිධ පේශිවලට සහ ශරීරයේ විවිධ කොටස් වලට බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන් මේ රෝග ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක නරක අතට හැරෙනවා.
පේශි සහ චලනය සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ:
- පේශි ක්ෂය වීම (Muscle atrophy) – ඒ කියන්නේ පේශි හැකිළිලා, කුඩා වෙන එක.
- ඇවිදින්න, පඩි පෙළ නගින්න, දුවන්න අමාරු වීම.
- අක්‍රමවත් ඇවිදීමේ රටාවක් (උදාහරණයක් විදිහට පැද්දි පැද්දී වගේ ඇවිදින එක (waddling) හෝ ඇඟිලි තුඩු වලින් ඇවිදින එක (toe walking)).
- සන්ධි තද වීම හෝ බුරුල් වීම.
- පේශි, කණ්ඩරා (tendons) සහ සම ස්ථිරවම තද වීම (contractures).
- පේශි අසාමාන්‍ය ලෙස තද වීම, ගැස්සීම (spasticity).
- පේශි වේදනාව.
වෙනත් රෝග ලක්ෂණ:
- තද මහන්සිය, විඩාපත් බව (Fatigue).
- ගිලීමේ අපහසුව (dysphagia).
- හෘද රෝග, උදාහරණයක් විදිහට හෘද ස්පන්දනයේ අක්‍රමිකතා (arrhythmia) සහ හෘදය දුර්වල වීම (cardiomyopathy).
- කොඳු ඇට පෙළ ඇදවීම (scoliosis).
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා.
- බුද්ධිමය දුර්වලතා (Intellectual disabilities).
- ඉගෙනීමේ දුර්වලතා (Learning disorder).
සමහර මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වර්ගවල රෝග ලක්ෂණ මෘදුයි, වයසට යද්දී හෙමින් තමයි වැඩි වෙන්නේ. ඒත්, තවත් සමහර වර්ග වලින් වේගයෙන් පේශි දුර්වල වීමක් සහ ශාරීරික ආබාධිත තත්ත්වයක් ඇති කරන්න පුළුවන්.
මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) හැදෙන්න හේතු මොනවද?
මේකට ප්‍රධානම හේතුව තමයි නිරෝගී පේශි ව්‍යුහයකට සහ ක්‍රියාකාරීත්වයකට වග කියන ජාන (genes) වල සිදුවන විකෘතිතා (mutations), ඒ කියන්නේ වෙනස්කම්. මේ විකෘතිතා නිසා, සාමාන්‍යයෙන් ඔයාගේ පේශි නඩත්තු කරන සෛල වලට ඒ කාර්යය හරියට කරන්න බැරිව යනවා. ඒකෙන් තමයි ක්‍රමයෙන් පේශි දුර්වල වෙන්නේ.
පේශි ක්‍රියාකාරීත්වයට සම්බන්ධ ජාන කිහිපයක්ම තියෙනවා, ඒ වගේම වෙන්න පුළුවන් ජානමය විකෘතිතාත් ගොඩක් තියෙනවා. මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වල මෙච්චර වර්ග තියෙන්න හේතුවත් ඒකයි.
බොහෝ වෙලාවට, ඔයාට මේ ජානමය විකෘතිය උරුම වෙන්නේ ඔයාගේ ජීව විද්‍යාත්මක දෙමව්පියන්ගෙන් (biological parents) එක්කෙනෙක්ගෙන් හරි දෙන්නගෙන්ම හරි.
ජානමය වශයෙන් උරුම වන ආකාර:
මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) උරුම වෙන්න පුළුවන් ක්‍රම තුනක් තියෙනවා, ඒක රෝගයේ වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා:
- නිලීන උරුමය (Recessive inheritance): මේකෙදි වෙන්නේ, ඔයාට රෝගය ඇති කරන ජානමය විකෘතිය අම්මගෙනුයි තාත්තගෙනුයි දෙන්නගෙන්ම ලැබිලා තියෙන එක. ලිම්බ්-ගර්ඩ්ල් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Limb-girdle muscular dystrophy) වල සමහර වර්ග මේ විදිහට තමයි උරුම වෙන්නේ.
- ප්‍රමුඛ උරුමය (Dominant inheritance): මේකෙදි, රෝගය හැදෙන්න ඔයාට දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් විකෘති වුණු ජානය උරුම වුණත් ඇති. මයොටොනික් (Myotonic), ෆැසියොස්කැපියුලොහ්‍යුමරල් (Facioscapulohumeral) සහ ඔකියුලොෆරින්ජියල් (Oculopharyngeal) මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වර්ග මේ විදිහට තමයි උරුම වෙන්නේ.
- ලිංගික-සම්බන්ධිත (X-සම්බන්ධිත) උරුමය (Sex-linked (X-linked) inheritance): ජානමය වශයෙන් පිරිමි කෙනෙක්ට X වර්ණදේහයකුයි Y වර්ණදේහයකුයි තියෙනවා. ගැහැණු කෙනෙක්ට X වර්ණදේහ දෙකක් තියෙනවා. X වර්ණදේහයේ තියෙන ජානයක විකෘතියක් නිසා තමයි ලිංගික-සම්බන්ධිත රෝගයක් ඇතිවෙන්නේ. පිරිමි අයට X වර්ණදේහයේ තියෙන හැම ජානයකින්ම එක පිටපතයි තියෙන්නේ. ඒ නිසා, ඒ ජාන වලින් එකක් විකෘති වුණොත් එයාලට රෝගය හැදෙනවා. ගැහැණු කෙනෙක්ටත් X-සම්බන්ධිත රෝග හැදෙන්න පුළුවන්, ඒත් සාමාන්‍යයෙන් රෝග ලක්ෂණ අඩුයි. ඩුෂේන් (Duchenne) සහ බෙකර් (Becker) මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) මේ විදිහට තමයි උරුම වෙන්නේ.
ඉතා කලාතුරකින්, කෙනෙක්ට මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) එකපාරටම, ඒ කියන්නේ උරුමයකින් නැතුව, අහඹු ලෙස ජාන විකෘතියක් සිදුවෙලා හැදෙන්නත් පුළුවන්. මේකට අපි කියන්නේ ඩී නෝවෝ විකෘතිය (de novo mutation) කියලා.
මේ රෝගය කොහොමද වෛද්‍යවරු අඳුනගන්නේ? (Diagnosis)
ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා බොහෝදුරට ශාරීරික පරීක්ෂණයක්, ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ පරීක්ෂණයක් සහ පේශි පරීක්ෂණයක් කරයි. එයා ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැනයි, වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැනයි විස්තර අහයි.
එයාලට මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) තියෙනවා කියලා සැක හිතුනොත්, මේ පරීක්ෂණ වලින් සමහරක් කරන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- ක්‍රියටීන් කයිනේස් (Creatine kinase) රුධිර පරීක්ෂණය: ඔයාගේ පේශි වලට හානි වුණාම ක්‍රියටීන් කයිනේස් (Creatine kinase) කියන එන්සයිමය නිදහස් කරනවා. ඉතින්, මේකේ මට්ටම ලේ වල වැඩි නම්, ඒක මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic tests): සමහර ජාන පරීක්ෂණ වලින් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වලට සම්බන්ධ ජාන විකෘතිතා හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- පේශි බයොප්සි (Muscle biopsy): වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ පේශි වලින් පොඩි සාම්පලයක් ගන්න පුළුවන්. ඊට පස්සේ විශේෂඥයෙක් ඒ සාම්පලය අන්වීක්ෂයකින් බලලා මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වල ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරයි.
- ඉලෙක්ට්‍රොමයෝග්‍රැෆි (Electromyography – EMG): මේ පරීක්ෂණයෙන් ඔයාගේ පේශි වල සහ ස්නායු වල විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මනිනවා.
මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වලට ප්‍රතිකාර තියෙනවද? කොහොමද කළමනාකරණය කරන්නේ?
මේ වෙද්දී මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වලට සම්පූර්ණ සුවයක් (cure) නම් හොයාගෙන නෑ. ඒක ඇත්තටම කණගාටුදායක කාරණයක්. ඒත්, පර්යේෂකයෝ දිගටම මේකට විසඳුමක් හොයමින් ඉන්නවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ජීවන තත්ත්වය පුළුවන් තරම් උසස් කරගන්න උදව් කරන එක.
ප්‍රතිකාර ක්‍රම රෝගයේ වර්ගය අනුව වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒවා අතරට මේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy) සහ වෘත්තීය චිකිත්සාව (Occupational therapy): මේ චිකිත්සාවල ප්‍රධාන අරමුණ තමයි පේශි ශක්තිමත් කරන එක සහ දිග හරින එක (stretch). මේවායින් ඔයාට චලන හැකියාව පවත්වාගෙන යන්න උදව් වෙනවා.
- කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් (Corticosteroids): ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් (prednisolone) සහ ඩෙෆ්ලැසකෝර්ට් (deflazacort) වගේ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් (Corticosteroids) පේශි දුර්වල වීම පමා කරන්න, පෙනහළු ක්‍රියාකාරීත්වය වැඩි දියුණු කරන්න, කොඳු ඇට පෙළ ඇදවීම (scoliosis) පමා කරන්න, හෘදය දුර්වල වීමේ (cardiomyopathy) වේගය අඩු කරන්න සහ ජීවිත කාලය දික් කරගන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්.
- සහායක උපකරණ (Mobility aids): සැරයටි (canes), ආධාරක (braces), වෝකර්ස් (walkers) සහ රෝද පුටු (wheelchairs) වගේ උපකරණ වලින් ඔයාගේ චලනය පහසු කරගන්නත්, වැටීම් වළක්වාගන්නත් උදව් වෙනවා.
- ශල්‍යකර්ම (Surgery): තද වෙච්ච පේශි (contracted muscles) ලිහිල් කරන්න හරි කොඳු ඇට පෙළ ඇදවීම (scoliosis) හරි ගස්සන්න හරි මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) තියෙන අයට ශල්‍යකර්ම අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
- හෘද සත්කාර (Heart care): ACE inhibitors සහ/හෝ beta-blockers වගේ බෙහෙත් ඉක්මනින් පටන් ගන්න එකෙන් හෘදය දුර්වල වීමේ (cardiomyopathy) වේගය අඩු කරලා හෘදයාබාධ ඇතිවීම වළක්වන්න පුළුවන්. පේස්මේකර් (Pacemakers) වලින් හෘද ස්පන්දන ගැටළු වලට සහ හෘදයාබාධ වලට ප්‍රතිකාර කරන්නත් උදව් වෙනවා.
- කථන චිකිත්සාව (Speech therapy): ගිලීමේ අපහසුතා තියෙන අයට මේක උදව් වෙන්න පුළුවන්.
- ශ්වසන සත්කාර (Respiratory care): කැස්සට උදව් කරන උපකරණ (cough-assist devices) සහ ශ්වසන ආධාරක (respirators) වලින් හුස්ම ගන්න උදව් වෙනවා. හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවය දරුණු වුණොත් ට්‍රැකියොස්ටොමි (tracheostomy) සහ සහායක වාතාශ්‍රය (assisted ventilation) අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
මෑතකදී, රෝගයේ සමහර වර්ගවල ස්වභාවය වෙනස් කරන්න පුළුවන් බෙහෙත් වර්ගත් හොයාගෙන තියෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට (DMD) – ඩුෂේන් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Duchenne Muscular Dystrophy) සඳහා එටෙප්ලර්සන් (eteplirsen) සහ ගොලොඩර්සන් (golodirsen).
මේ තත්ත්වයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වැළකෙන්න පුළුවන්ද?
මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) කියන්නේ ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, දැනට මේක වළක්වාගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෑ.
ඔයාට දරුවෙක් හදන්න කලින්, මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) හරි වෙනත් ජානමය රෝග හරි පරම්පරාවෙන් යයි කියලා බයක් තියෙනවා නම්, ජාන උපදේශනය (genetic counseling) ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. සමහර අවස්ථාවලදී, ගර්භණී කාලයේ මුල් අවධියේදීම ප්‍රසව පූර්ව පරීක්ෂණ (prenatal testing) මගින් මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න පුළුවන් වෙන්නත් පුළුවන්.
ඔයාට මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) තියෙනවා නම්, සංකූලතා වළක්වාගන්න හරි පමා කරගන්න හරි, ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න හරි ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් තියෙනවා:
- මන්දපෝෂණය (malnutrition) වළක්වාගන්න හොඳ සෞඛ්‍ය සම්පන්න ආහාර වේලක් ගන්න.
- විජලනය (dehydration) සහ මලබද්ධය (constipation) වළක්වාගන්න හොඳට වතුර බොන්න.
- ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමේ නිර්දේශ අනුව පුළුවන් තරම් ව්‍යායාම කරන්න.
- නිරෝගී බරක් පවත්වාගන්න.
- ඔයාගේ පෙනහළුයි හදවතයි ආරක්ෂා කරගන්න දුම්පානයෙන් වළකින්න.
- නියමිත වෙලාවට එන්නත් ලබාගන්න.
මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) තියෙන කෙනෙක්ට ඉදිරි දැක්ම (Prognosis) කොහොමද?
මේ තත්ත්වයත් එක්ක ඉදිරිය කොහොම වෙයිද කියන එක (prognosis) රෝගයේ වර්ගය අනුව ගොඩක් වෙනස් වෙනවා. ඔයාට තියෙන මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) වර්ගය සහ ඔයාගේ විශේෂිත තත්ත්වය අනුව, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට මේ ගැන හොඳ අදහසක් දෙන්න පුළුවන් වේවි.
ජීවිත කාලය ගැන මොකද කියන්න තියෙන්නේ? (Life Expectancy)
මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) තියෙන කෙනෙක්ගේ ජීවිත කාලය රෝගයේ වර්ගය අනුව සැලකිය යුතු විදිහට වෙනස් වෙනවා.
උදාහරණයක් විදිහට, ඩුෂේන් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (DMD) තියෙන අය බොහෝවිට අවුරුදු 25 වෙද්දී මේ තත්ත්වය නිසා මියයන්න පුළුවන්. ඒත්, ඔකියුලොෆරින්ජියල් මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Oculopharyngeal muscular dystrophy) වගේ සමහර වර්ග වලින් සාමාන්‍යයෙන් ජීවිත කාලයට බලපෑමක් වෙන්නේ නෑ. මේක ඇහුවම ඔයාට දුක හිතෙන්න පුළුවන්, ඒත් හැම වර්ගයක්ම එක වගේ නෑ කියන එක මතක තියාගන්න එක වැදගත්.
මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) තියෙන කෙනෙක්ව / ඔයාව බලාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) තියෙනවා නම්, හරි ඔයා එහෙම කෙනෙක්ව බලාගන්නවා නම්, හොඳම වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර සහ පුළුවන් තරම් චිකිත්සක සේවා ලබාගන්න ඔයා/එයා වෙනුවෙන් පෙනී ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. එහෙම කරන එකෙන් ඔයාට/එයාට පුළුවන් තරම් හොඳ ජීවන තත්ත්වයක් ලබාගන්න උදව් වෙනවා.
ඔයයි ඔයාගේ පවුලේ අයයි සහායක කණ්ඩායම් (support groups) වලට එකතු වෙන එක ගැනත් හිතන්න. එතකොට ඔයාගේ අත්දැකීම් තේරුම් ගන්න පුළුවන් තවත් අයව මුණගැහෙන්න පුළුවන්.
වෛද්‍යවරයෙක්ව හමුවෙන්න ඕන වෙන්නේ කවදාද?
ඔයාට මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) තියෙනවා නම්, ප්‍රතිකාර ලබාගන්නයි, රෝග ලක්ෂණ නිරීක්ෂණය කරගන්නයි ඔයාට නිතරම ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම හමුවෙන්න සිද්ධ වෙයි.
මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නෑ. ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාටයි ඔයාගේ පවුලටයි උදව් කරන්න හැමවෙලේම ඉන්නවා.
කෙටියෙන් මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy) කියන්නේ පේශි දුර්වල වීම සහ පේශි සම්බන්ධ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන, ජානමය රෝග තත්ත්වයන් 30කට වඩා වැඩි ගණනකට කියන පොදු නමක්. මේ රෝග විනිශ්චය ගැන තේරුම් ගන්න එක සමහරවිට ඔයාට අමාරු දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට ගැලපෙන විදිහට හොඳ කළමනාකරණ සැලැස්මක් ලබා දෙයි. ඔයාට අවශ්‍ය සහයෝගය ලැබෙනවද කියලත්, ඔයාගේ සෞඛ්‍යය ගැන අවධානයෙන් ඉන්න එකත් ගොඩක් වැදගත්. බය වෙන්න එපා, මේ ගමනේදී ඔයාට උදව් කරන්න වෛද්‍යවරු සහ ආදරණීයයන් ඉන්නවා.