Wat is AL Amiloïdose? Kom ons gesels oor hierdie gevaarlike siekte!

Het jy al ooit van hierdie siekte genaamd `AL Amyloïdose` gehoor? Waarskynlik nie, reg? Dit is eintlik 'n bietjie skaars, wat beteken dat dit nie 'n siekte is wat almal affekteer nie. As dit egter wel voorkom, kan dit 'n bietjie ernstig wees. Eenvoudig gestel, dit is 'n verandering in 'n tipe sel genaamd ``Plasma selle`` wat ons in ons liggaam het, en sommige van die proteïene wat deur hulle geproduseer word, gaan buite beheer en deponeer in verskeie organe van ons liggaam, wat hulle beskadig. Dit is soos 'n masjien wat goed gewerk het en skielik die verkeerde dele begin maak het. Kom ons praat hieroor in 'n bietjie meer besonderhede , want dit is baie belangrik om hiervan bewus te wees.

Wat presies is `AL Amiloïdose`?

Hierdie `AL amiloidose` is een tipe van 'n groter groep siektes genaamd `Amiloidose`. `Amiloidose` is 'n seldsame siekte wat voorkom wanneer daar 'n verandering, of `mutasie`, in die `plasmaselle` in ons beenmurg is. Hierdie veranderde plasmaselle produseer 'n abnormale tipe proteïen. Hierdie proteïene, soos verstrengelde balletjies draad, klonter saam en deponeer in ons lewensbelangrike organe en weefsels.

In AL-amiloïdose is die tipe proteïen wat so deurmekaar raak die ligkettingproteïen. Hierdie ligkettingproteïene is dele van die teenliggaampies wat ons liggame gebruik om siektes te beveg. Hierdie teenliggaampies word gemaak deur dieselfde plasmaselle wat ek vroeër genoem het.

Gewoonlik beïnvloed AL-amiloïdose meestal ons hart en/of niere . Dit kan egter soms die maag, ingewande, senuwees en vel aantas.

Die beste ding is dat as hierdie siekte vroeg herken en vinnig behandel word , dit soms as 'n chroniese siekte bestuur kan word. As dit egter nie behandel word nie, kan dit lei tot ernstige lewensgevaarlike toestande en selfs die dood. Dit is dus nie iets om ligtelik op te neem nie.

Wat beteken die twee letters `AL` in hierdie naam?

Daar is verskillende tipes amiloïdose. Elke tipe is vernoem na die abnormale proteïen wat die siekte veroorsaak. In AL-amiloïdose staan ​​die letter A vir amiloïdose en die letter L staan ​​vir die proteïen genaamd ligte ketting wat die siekte veroorsaak. Ander bekende tipes amiloïdose is AA-amiloïdose (veroorsaak deur serumamiloïd A-proteïen) en ATTR-amiloïdose (veroorsaak deur transtiretien).

Hoe beïnvloed `AL amiloidose` my liggaam?

Eenvoudig gestel, AL-amiloïdose is 'n siekte van plasmaselle. Plasmaselle is deel van ons immuunstelsel. Hul hooftaak is om teenliggaampies te maak om infeksies te beveg. Stel jou voor dat daar in ons liggame duisende klone van plasmaselle is wat verskillende tipes teenliggaampies maak om verskillende siektes te beveg. Een plasmasel verdeel en maak baie meer selle.

In siektes wat 'plasmaselle' betrek, verdeel 'n groep van hierdie 'plasmaselle' onbeheerbaar en produseer groot hoeveelhede van dieselfde tipe 'teenliggaampies'.

In AL-amiloïdose, wanneer teenliggaampies gemaak word, word twee proteïenkettings, genaamd swaar kettings en ligte kettings, gemaak. Wat hier gebeur, is dat die plasmaselle te veel ligte kettingproteïene maak. Hierdie ligte kettings vou verkeerd en klonter saam. Hierdie saamgeklonterde proteïene word amiloïedfibrille genoem. Hierdie fibrille word in ons organe neergelê. Dit is wanneer ernstige skade aan daardie organe begin voorkom , soms tot die punt van lewensgevaar.

Wie is die meeste geneig om hierdie siekte te kry?

Amiloïdose is 'n relatief seldsame siekte. Daar word beraam dat dit tussen 9 en 14 mense per miljoen in die Verenigde State en tussen 5 en 12 mense per miljoen in ander dele van die wêreld affekteer. AL-amiloïdose is effens meer algemeen by mans as by vroue. Dit affekteer ook gewoonlik mense ouer as 60. Die gemiddelde ouderdom van diagnose is ongeveer 64 jaar.

Wat is die simptome van `AL-amiloïdose`?

`AL-amiloïdose` kan nie net die organe van ons liggaam, van die kop tot die voete, affekteer nie, maar ook die ledemate. Dikwels kan die simptome van hierdie siekte soortgelyk wees aan die simptome van ander, minder ernstige siektes. Ook verskyn die simptome baie stadig . Jy mag dus nie dadelik 'n verandering in jou liggaam opmerk nie.

Simptome wat verband hou met die kop en nek:

• Voel jy duiselig of lighoofdig ("lighoofdigheid") wanneer jy opstaan?
• Het jy 'n perskleurige uitslag rondom jou oë of op jou ooglede?
• Voel jou tong groter as normaal ?

Simptome wat verband hou met die hande en voete:

Die hande kan die volgende eienskappe hê:

• Ervaar jy tintelende, brandende of prikkelende sensasies in jou hande? Dit kan simptome wees van 'n toestand genaamd "Perifere Neuropatie".
• Ervaar jy tinteling en gevoelloosheid in jou vingerpunte? Dit kan simptome van "Karpale Tunnelsindroom" wees.

Simptome in die bene en voete kan insluit:

• Is jou bene of voete geswel ?
• Voel jou bene leweloos ?

Daarbenewens kan jy agterkom dat jy maklik kneus , maklik bloei , of pers verkleuring van die vel het waar daar plooie is.

Simptome wat dui op hart- en longprobleme:

Die simptome hieronder kan ook simptome van ander siektes wees, maar wees versigtig:

• Hartkloppings: 'n Gevoel asof die hart klop en jaag.
• Kortasem (dispnea): 'n Gevoel van benoudheid in die bors, asof jy nie diep kan asemhaal nie.
• Borspyn : Pyn enige plek in die bors. Hierdie pyn kan skerp, dof wees, of kom en gaan. Borspyn kan ook 'n teken van 'n hartaanval wees, so as jy borspyn het wat langer as vyf minute duur en nie met rus of medikasie weggaan nie, skakel onmiddellik 911 of laat iemand jou na die hospitaal neem.
• Moegheid : Jy voel so moeg dat jy nie eers jou daaglikse take kan doen nie, asof jou liggaam geen lewe meer het nie.

Simptome wat maag- of dermprobleme aandui:

AL-amiloïdose kan ook jou eetgewoontes beïnvloed. Jy kan simptome soos die volgende ervaar:

• Swak eetlus : Almal se eetlus verander van tyd tot tyd. Maar as jy vir 'n paar dae sonder enige rede 'n verlies aan eetlus het, kan dit 'n teken wees van 'n dermprobleem wat verband hou met AL-amiloïdose.
• Opgeblaasdheid of oormatige gasvorming : Opgeblaasdheid en gasvorming is algemene, maar soms verleentheidvolle simptome. As jy egter aanhoudende gasvorming het, kan dit 'n teken wees van 'n maagprobleem wat verband hou met AL-amiloïdose.
• Hardlywigheid : Hardlywigheid is minder as drie stoelgange per week. As jy langer as drie weke hardlywigheid het, is dit 'n probleem waaroor jy met jou dokter moet praat.
• Diarree : Waterige stoelgang. Indien diarree voortduur, moet u ook u dokter vertel.

Simptome wat dui op nier- of blaasprobleme:

Jy mag dalk 'n verandering in die voorkoms van jou urine of hoe gereeld jy moet urineer, opmerk. Hierdie simptome kan insluit:

• Sien jy meer borrels in jou urine as gewoonlik?
• Urineer jy minder as gewoonlik, of moet jy snags opstaan ​​om te urineer ?

Wat veroorsaak AL-amiloïdose?

Ons het al 'n bietjie hieroor gepraat. 'AL-amiloïdose' word veroorsaak deur 'plasmaselle' wat 'teenliggaampies' maak, proteïene genaamd 'swaar kettings' en 'ligte kettings', wanneer daardie 'ligte ketting'-proteïene in oormaat gemaak word. Hierdie 'ligte kettings' vou verkeerd, klonter saam en vorm 'amiloïedfibrille' wat dan in ons organe neergelê word. Dis wanneer die probleme begin.

Hoe diagnoseer dokters AL-amiloïdose?

Dokters gebruik verskeie toetse om AL-amiloïdose te diagnoseer. Die belangrikste toets is om 'n klein monster van weefsel of orgaan te neem wat vermoedelik deur die siekte aangetas word. Dit word 'n biopsie genoem. Biopsies kan soos volg geklassifiseer word:

• Beenmurgbiopsie : Dit behels die neem van 'n klein monster van die beenmurg binne-in 'n been.
• Nierbiopsie : 'n Paar klein stukkies nierweefsel kan geneem word.
• Hartbiopsie : 'n Paar klein stukkies hartspier kan geneem word.
• Vetkussingbiopsie : 'n Klein stukkie vetweefsel word uit die buik geneem. Dit is 'n relatief maklike toets.

Bykomende toetse

Jou dokter mag dalk ander toetse doen om te sien hoe goed jou organe werk. Dit kan insluit:

• Bloedtoetse : Dit word gedoen om te kyk hoe jou niere, hart en lewer werk, en om die hoeveelheid ligkettings in jou bloed na te gaan.
• Urientoets : Dit is gewoonlik 'n 24-uur urienversamelingstoets. Jy versamel jou urine by die huis en bring die monster na jou dokter. Hierdie toets kyk of jou niere deur amiloïdose aangetas word.
• Elektrokardiogram (EKG): 'n EKG meet die elektriese aktiwiteit van die hart.
• Ekkokardiogram : Soms word dit 'n ultraklank van die hart genoem, en dit gebruik hoëfrekwensie-klankgolwe om die hart se bewegings te meet.
• Kardiale MRI (Kardiale Magnetiese Resonansiebeelding) : Hierdie toets kan baie duidelike, gedetailleerde foto's van die hart neem.

Hoe word AL-amiloïdose behandel?

Dokters behandel AL-amiloïdose om jou simptome te verminder, orgaanskade te beheer en die opbou van abnormale amiloïedproteïene te vertraag of te stop .

Dokters kan AL-amiloïdose met chemoterapie, immunoterapie of steroïede behandel. Die meeste mense kry een of twee chemoterapie-middels, dikwels in kombinasie met steroïede. Hierdie middels werk saam om die plasmaselle te vernietig wat die ligkettingproteïene maak.

Dit is belangrik dat hierdie middels die progressie van AL-amiloïdose kan stop of vertraag, maar hulle kan nie die amiloïedfibrille wat reeds in jou organe opgebou het, verwyder nie. Sodra behandeling begin, kan jou eie immuunstelsel hierdie abnormale proteïene geleidelik verwyder. Navorsers soek ook na nuwe monoklonale teenliggaampies wat hierdie fibrille kan verwyder.

Jou dokter sal ook met jou praat oor of jy dalk baat kan vind by 'n "beenmurgoorplanting" of "stamseloorplanting". Alhoewel dit meer ingewikkelde behandelings is, kan dit vir sommige mense baie suksesvol wees.

Kan die ontwikkeling van `AL-amiloïdose` voorkom word?

Ongelukkig, nee. Daar is geen manier om AL-amiloïdose of enige ander tipe amiloïdeose te voorkom nie. AL-amiloïdose vind plaas wanneer 'n enkele plasmasel abnormaal word en onbeheerbaar begin verdeel. Dit is nie iets wat ons kan beheer nie.

Hoe lank kan jy met `AL-amiloïdose` leef?

Dokters help nou mense met AL-amiloïdose om langer te leef. Vir sommige is AL-amiloïdose 'n langtermyn-, of chroniese, toestand wat met medikasie bestuur kan word. Dit is egter belangrik om te onthou dat dit 'n baie ernstige toestand is en tot lewensgevaarlike mediese toestande kan lei.

Omdat AL-amiloïdose 'n seldsame siekte is, is dit moeilik vir dokters om presies te weet hoe lank iemand met die siekte kan leef. As jy AL-amiloïdose het, vra jou dokter oor jou prognose na behandeling. Jou dokter kan jou die beste inligting gee oor wat om te verwag.

Hoe sorg ek vir myself?

As jy AL-amiloïdose het, sal jou dokter hoofsaaklik fokus op die behandeling van jou simptome en die stop of vertraging van die siekte se progressie. Jy moet dalk voortgaan om medikasie te neem, en daardie behandelings kan newe-effekte hê. Een manier waarop jy na jouself kan omsien, is om te leer oor die newe-effekte van jou behandelings en hoe om dit te bestuur. Hier is 'n paar ander voorstelle:

• Sommige behandelings kan jou eetlus beïnvloed.Indien wel, vra jou dokter oor gesonde eetgewoontes wat jou sal help om sterk te bly tydens behandeling. Dit is baie belangrik om 'n gebalanseerde dieet te eet.
• Probeer om genoeg rus te kry . Rus is noodsaaklik vir die liggaam wanneer jy so 'n siekte beveg.
• Oefening is 'n goeie manier om jou gemoed gelukkig te hou en jou te help om 'n gesonde gewig te handhaaf. Vra egter jou dokter vir raad oor oefeninge wat nie te veel las op jou liggaam sal plaas nie.
• Omdat AL-amiloïdose 'n seldsame siekte is, kan jy eensaam en geïsoleerd voel . Ander verstaan ​​dalk nie die siekte nie. Vra jou dokter oor ondersteuningsgroepe of programme vir mense met AL-amiloïdose. Om met sulke mense te praat, kan 'n groot bron van krag wees.

Laastens, 'n paar belangrike punte (Boodskap vir die Huis Toe)

AL-amiloïdose (Amiloïed-ligteketting of primêre amiloïdose) is 'n seldsame siekte wat veroorsaak word deur die afsetting van abnormale ligkettingproteïene in organe en weefsels van ons liggaam. Dit kan 'n baie ernstige siekte wees, soms as 'n chroniese siekte bestuur word, maar dit kan ook lewensgevaarlike mediese toestande veroorsaak.

Maar moenie bekommerd wees nie, dokters vind nuwe maniere om mense met AL-amiloïdose te help om langer en beter lewens te lei. As jy AL-amiloïdose het, vra jou dokter oor nuwe kliniese proewe en navorsing om die siekte te behandel. Vroeë opsporing en behandeling is die sleutel. Dit is ook belangrik om positief te bly en jou dokter se advies te volg.

` AL-amiloïdose, primêre amiloïdose, plasmaselle, ligte kettingproteïene, amiloïedfibrille, niersiekte, hartsiekte