Wat gebeur met jou geheue? Kom ons leer oor Creutzfeldt-Jakob-siekte (CJS)?

Dink jy soms: "O, ek het dit ook vergeet!"? Om klein dingetjies te vergeet en soms verward te raak, kan normaal wees. Dinge soos geleidelike geheueverlies en veranderinge in gedrag kan egter ook simptome van 'n ernstige siekte wees. Vandag gaan ons praat oor 'n seldsame, maar baie ernstige siekte wat die brein aantas. Dit is Creutzfeldt-Jakob-siekte, of CJD soos ons dit kortliks noem.

Wat is CJD? Eenvoudig gestel...

Dink daaraan, ons brein is 'n baie komplekse masjien. Vir hierdie masjien om behoorlik te werk, moet die klein deeltjies, genaamd selle, gesond wees. CJD is 'n seldsame, ernstige siekte wat geleidelik ons ​​breinselle vernietig. Die hoofrede hiervoor is 'n abnormale tipe proteïen genaamd "prione" .

Nou wonder jy dalk wat hierdie 'prione' is. In ons liggaam, veral in die brein, is daar dinge wat proteïene genoem word. Hulle is soos klein masjientjies, hulle het 'n spesifieke vorm, en slegs as hulle in daardie vorm is, kan hulle hul werk behoorlik doen. Dink daaraan soos origami. As jy dit reg vou, kan jy 'n pragtige dier of blom maak. Maar as jy dit verkeerd vou? Dit werk nie. Dis hoe hierdie proteïene is. Soms vou hierdie proteïene verkeerd. Ons noem sulke verkeerd gevoude proteïene 'prione'.

Hierdie verkeerd gevoude 'prione' begin binne breinselle ophoop. Hulle versamel en vernietig daardie selle. Dis soos 'n hoop vullis wat elke dag ophoop. Dit is hoekom CJD-pasiënte simptome van demensie ontwikkel, soos geheueverlies en verwarring. Hulle kan ook gedragsveranderinge en probleme met loop ervaar.

Die belangrikste ding is dat Creutzfeldtse Jarrow-Jarrow altyd noodlottig is. Daar is nog geen genesing nie, en daar is geen manier om die vordering van die siekte te vertraag nie. Daar is egter behandelings en sorg wat die pasiënt kan help om gemakliker te leef en pyn te verminder.

Dit is 'n baie seldsame siekte. Wêreldwyd kom die siekte jaarliks ​​by ongeveer een tot twee mense uit 'n miljoen voor. Selfs in 'n land soos die Verenigde State word slegs sowat 350 gevalle van Creutzfeldt-Jakobssiekte elke jaar aangemeld.

Daar is een variant hiervan genaamd "variant CJD" (of "vCJD") . Dit is ook baie skaars. Dit word veroorsaak deur die eet van beesvleis wat die siekte "bees sponsvormige enkefalopatie" (BSE) het, wat 'n siekte is wat beeste aantas.

Wat is die simptome van CJD? Kom ons kyk van die begin af daarna.

Die simptome van CJD verskyn gewoonlik geleidelik. Soos die siekte vorder, kan hierdie simptome egter vinnig toeneem. Kom ons kyk na die hoofsimptome, van die vroeë stadiums van die siekte tot die laat stadiums:

• Vergeetagtigheid en geheueprobleme:Dit begin met die vergeet van klein dingetjies. Dinge soos 'n vriend se naam, 'n straat, of die werk wat jy gedoen het. Geleidelik word dit erger.
• Verwarring en disoriëntasie: Jy kan nie onthou waar jy is, hoe laat dit is of wie daar is nie.
• Veranderinge in gedrag en persoonlikheid: Jy is dalk nie meer dieselfde persoon as voorheen nie. Jy word dalk maklik kwaad, voel hartseer of verloor alle emosie.
• Visieprobleme, probleme om te verstaan ​​wat jy sien: Jou sig word swak, en jy kan nie herken wat jy sien nie.
• Hallusinasies of delusies: Dinge sien of hoor wat nie daar is nie, of valse oortuigings hê dat iemand jou probeer seermaak.
• Probleme met koördinasie (ataksie): Jy mag dalk nie behoorlik kan loop nie, sukkel om jou ledemate te beheer en mag soos 'n dronk persoon wieg.
• Probleme met liggaamsbalans: Val terwyl jy staan ​​of loop.
• Onbeheerde spiersametrekkings (`mioklonus`) en spierstyfheid (`distonie`): Skielike rukbewegings van 'n arm of been, of 'n gevoel van styfheid in die spiere van die liggaam.
• Aanvalle: Kan soos 'n stuiptrekkings aanbreek.
• Verlamming: Dele van die liggaam raak verlam.
• Spieratrofie: Die liggaam se spiermassa gaan verlore.

Hierdie simptome kan een vir een verskyn, of verskeie kan saam voorkom. Die belangrikste ding is om so gou as moontlik 'n dokter te raadpleeg as u enige van hierdie simptome het.

Wat veroorsaak CJD? Kom ons onthou weer daardie 'prione'

Soos ons voorheen bespreek het, is die hoofrede vir CJD verkeerd gevoude proteïene wat "prione" genoem word. Die gevaarlikste ding omtrent hierdie "prione" is dat hulle selfs normale, gesonde proteïene verkeerd kan vou. Net soos een slegte appel al die ander appels kan laat sleg word.

Breinselle kan nie van hierdie verkeerd gevoude 'prione' ontslae raak nie. Dus versamel hulle en vernietig uiteindelik breinselle. Soos hierdie 'prione' deur die brein versprei, vorder die siekte baie vinnig.

Is daar verskillende tipes CJD?

Ja, daar is verskeie hooftipes CJD:

• Sporadiese CJD: Dit is die mees algemene tipe CJD. Die presiese oorsaak is nog onbekend. Dit kom skielik voor, sonder enige ooglopende oorsaak.
• Genetiese CJD: Dit is oorgeërf. Dit word veroorsaak deur 'n defektiewe geen wat van een of albei ouers oorgeërf word. Daar is twee subtipes hiervan: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindroom en noodlottige familiale slapeloosheid . Hierdie is 'n bietjie lastig, maar dit is baie spesifieke toestande.
• Verworwe CJD (`Verworwe CJD`):Dit kan gebeur as gevolg van eksterne oorsake. Dit kan byvoorbeeld gebeur deur 'n orgaanoorplanting van iemand met Creutzfeldt-Jakobssiekte, 'n weefseloorplanting of die gebruik van besmette chirurgiese instrumente. Maar dit is baie skaars. Deesdae is daar baie kommer hieroor.
• Variant CJD (vCJD): Ons het al voorheen hieroor gepraat. Dit word veroorsaak deur die eet van beesvleis wat met malkoeisiekte (BSE) besmet is. Die prione wat BSE veroorsaak, kan mense sowel as ander diere besmet.

Wie loop 'n hoër risiko om CJD te ontwikkel?

Enigeen kan CJD kry. Soms kan die 'prione' in jou liggaam jare lank teenwoordig wees sonder om enige simptome te toon. Maar sodra simptome wel verskyn, kan die siekte vinnig ernstig word namate die brein beskadig word.

Hierdie siekte affekteer gewoonlik mense tussen die ouderdomme van 50 en 80. Die genetiese CJD-tipe kan egter gewoonlik tussen die ouderdomme van 30 en 50 verskyn.

Is CJD 'n aansteeklike siekte?

Dit is 'n probleem vir baie mense. CJD word nie versprei deur informele kontak, soos om hande te skud, te praat of saam te eet nie. Die enigste manier waarop CJD van een persoon na 'n ander versprei kan word, is deur 'n oorplanting van 'n orgaan of weefsel van iemand wat CJD het, of deur die gebruik van sekere hormone van iemand wat dit gehad het.

Hulle sê dat die tipe genaamd `vCJD` deur bloedoortappings oorgedra kan word, maar dit is baie, baie skaars. Die siekte genaamd `vCJD` self is baie skaars.

Hoe diagnoseer dokters CJD?

'n Dokter diagnoseer CJD deur jou simptome en tekens noukeurig te ondersoek. Benewens 'n fisiese ondersoek, sal hulle ook 'n neurologiese ondersoek doen. Hulle sal jou vra om 'n paar eenvoudige take te doen om probleme met jou breinfunksie te probeer identifiseer.

Spesialiste klassifiseer CJD as 'n 'oordraagbare sponsvormige enkefalopatie' . Alhoewel hierdie naam dalk 'n bietjie ingewikkeld klink, verwys dit na hoe 'n brein wat deur 'prione' beskadig is, onder 'n mikroskoop lyk. Dit wil sê, dit lyk soos 'n spons met knoppe.

Om 'n diagnose van CJD te bevestig, word toetse soos 'n MRI-skandering of 'n ruggraatpunksie (lumbale punksie) uitgevoer.

Daarbenewens kan dokters toetse soos hierdie gebruik om ander toestande wat soortgelyke simptome as CJD het, uit te sluit en om CJD verder te ondersoek:

• Bloedtoetse
• Genetiese toetsing - veral om te sien of 'n tipe oorerflik is
• 'n Elektro-ensefalogram (EEG)
• Urienanalise
• Breinbiopsie - Dit word baie selde gedoen, slegs indien alle ander toetse nie 'n definitiewe diagnose lewer nie.

Is daar 'n behandeling vir CJD?

Ongelukkig is daar geen geneesmiddel vir CJD nie, geen behandeling om die verspreiding van die siekte te beheer, of geen behandeling om die vordering daarvan te vertraag nie. Die enigste ding wat dokters kan doen, is om die ongemak wat deur die simptome veroorsaak word, te verminder. Dit word palliatiewe sorg genoem.

Byvoorbeeld, medikasie kan gegee word om aanvalle, gedragsveranderinge of onbeheerbare spiertrekkings te behandel. Die voordele van hierdie behandelings is egter beperk.

Hierdie toestand kan baie vinnig vererger. Daarom is ondersteunende sorgopsies vir jou en jou geliefdes baie belangrik. In die laaste stadiums van die siekte kan hospiesdienste baie nuttig wees.

Soms, indien u kwalifiseer, kan u mediese span voorstel dat u deelneem aan 'n kliniese proefneming wat nuwe behandelings ondersoek.

Watter soort toekoms kan iemand met CJD verwag?

Omdat CJD ongeneeslik is en geen geneesmiddel het nie, is die vooruitsigte vir 'n persoon met die siekte baie somber. Sodra simptome begin, duur dit nie lank voordat die vermoë om onafhanklik te funksioneer, rond te beweeg en te praat verlore gaan nie.

Omdat veranderinge so vinnig kan gebeur, is dit belangrik om saam met jou mediese span te werk om vooruit te beplan om te verseker dat jou wense en behoeftes nagekom word. Trouens, ongeag of jy 'n mediese toestand het of nie, is dit 'n goeie idee vir almal om 'n "voorafopdrag" te hê. Dit beteken dat jy vooraf neergeskryf het watter mediese sorg jy wil hê as jy nie meer jou wense kan kommunikeer nie. Dit is veral belangrik om hierdie plan vroeg in plek te hê in 'n vinnig verspreidende siekte soos Creutzfeldt-Jakobssiekte.

Gegewe hoe ernstig hierdie toestand is, is dit 'n goeie idee om advies van 'n geestesgesondheidsprofessie in te win om jou en jou gesin te help om hierdie veranderinge te hanteer en geestelik sterk te bly.

Wat is die lewensverwagting van 'n CJD-pasiënt?

Die meeste CJD-pasiënte sterf binne 'n paar maande of 'n jaar na diagnose. Die enigste uitsondering is die genetiese vorm van CJD, waarin mense van een tot tien jaar na die aanvang van simptome kan leef.

Jou dokter kan jou spesifieke, opgedateerde inligting oor jou toestand gee. Onthou, statistieke beïnvloed nie almal dieselfde nie.

Kan CJD voorkom word?

Die meeste tipes CJD kan nie voorkom word nie. Die enigste uitsondering is die tipe wat `vCJD` genoem word. Dit kom van die eet van beesvleis wat met `BSE` (malkoeisiekte) besmet is.

Dieretoetse help om te verhoed dat BSE-besmette beeste die voedselvoorsieningsketting binnedring. Ongetoetste en onbehoorlik voorbereide vleis kan egter steeds 'n risiko inhou. Om veilig te wees, vermy die eet van ongetoetste en ongereguleerde vleis, veral breindele of beenmurg.

Laastens, dinge om te onthou

’n CJD-diagnose is ’n lewensveranderende ervaring. Dit kan voel asof jy en die wêreld rondom jou in ’n oogwink weg is. So ’n verandering kan baie moeilik wees vir jou en jou geliefdes om te hanteer.

As jy onseker is oor wat om te verwag of hoe om te hanteer, is jou mediese span hier om te help. Hulle kan jou help om vooruit te beplan en voor te berei vir wat gaan kom. Onthou, jy is nie alleen nie.

` CJD, Creutzfeldt-Jakob-siekte, prion, breinsiekte, neurologiese siekte, geheueverlies, demensie, malkoeisiekte