Word jy gereeld siek? Dit kan die rede wees: Kom ons leer oor hipogammaglobulinemie.

Kry jy gereeld verkoues, griep en hoes? Of kry jou kleinding gereeld oorinfeksies of sinusprobleme? Soms dink ons ​​dit is normale siektes, maar as hierdie infeksies aanhou terugkom, kan daar 'n ander onderliggende oorsaak wees. Een toestand wat in sulke tye vermoed kan word, is hipogammaglobulinemie. Alhoewel dit 'n bietjie van 'n lang naam is, kom ons verstaan ​​dit eenvoudig.

Wat is hipogammaglobulinemie?

Eenvoudig gestel, hipogammaglobulinemie is 'n toestand waar jou liggaam 'n lae vlak van teenliggaampies het. Nog 'n naam vir hierdie teenliggaampies is immunoglobuliene. Stel jou nou voor dat ons liggaam soos 'n vesting is. Die vyande wat na hierdie vesting kom, is kieme, soos virusse en bakterieë. Die soldate wat ons teen hierdie vyande beskerm, is dus ons immuunstelsel .

Hierdie immuunstelsel het 'n spesiale tipe sel genaamd B-selle . Hulle is soos spesiaal opgeleide kommando's. Wanneer 'n kiem die liggaam binnedring, produseer hierdie B-selle teenliggaampies wat immunoglobuliene genoem word. Hierdie teenliggaampies gaan die kiem vang en vernietig dit. Dit is wanneer ons nie siek word nie, of ons vinnig van die siekte herstel.

Jy sal eers van hierdie toestand uitvind wanneer jy 'n bloedtoets doen.

Kom ons breek hierdie woorde af sodat hulle verstaan ​​kan word:

• Hipo: beteken onder normaal.
• Gammaglobuliene: Dit is die mees algemene tipe immunoglobulien.
• Emia: beteken in die bloed.

So, wanneer die vlak van hierdie immunoglobulien in jou bloed daal, word jou liggaam se verdedigingstelsel swakker. Dan kan kieme jou liggaam maklik aanval. Daarom is jy meer geneig om infeksies te kry en ander siektes te ontwikkel.

Is daar tipes hiervan?

Ja, 'n toestand genaamd hipogammaglobulinemie kan beide kinders en volwassenes affekteer. Daar is twee hooftipes:

1. Primêre (aangebore) hipogammaglobulinemie: Dit word veroorsaak deur sommige seldsame genetiese siektes. Ons noem dit Primêre Immuniteitsgebreksiektes (PIDD) . Eenvoudig gestel, wanneer jy gebore word, word jy gebore met 'n sekere fout (mutasie) in jou gene. Hierdie gene is diegene wat die immuunstelsel opdrag gee hoe om te funksioneer. Dus, wanneer daar 'n fout in daardie opdrag is, word immuniteit verminder. Hierdie genetiese foute kan dikwels van geslag tot geslag oorgedra word.

2. Sekondêre (verworwe) hipogammaglobulinemie: Dit isDie mees algemene tipe. Hierdie toestand kan veroorsaak word deur verskeie mediese toestande of as 'n newe-effek van sekere medikasie. Dit beteken dat jy gesond gebore word en hierdie toestand later in die lewe ontwikkel.

Hoe skaars is hierdie toestand?

Hipogammaglobulinemie is een van die mees algemene primêre immuniteitsgebreksiektes (PIDD's) wat vroeër genoem is. PIDD's is egter nie 'n baie algemene siekte in die algemeen nie. Daar word byvoorbeeld beraam dat ongeveer 'n halfmiljoen mense in die Verenigde State met PIDD leef.

Wat is die simptome hiervan?

Die hoofsimptoom van hipogammaglobulinemie by beide kinders en volwassenes is gereelde of langdurige infeksies. Simptome hang af van die tipe infeksie wat voorkom. Die mees algemene infeksies en simptome wat met hipogammaglobulinemie geassosieer word, sluit in:

• Oorinfeksies: oorpyn, oordrombesering (soms littekens), koors. (Stel jou voor dat sommige kinders aanhoudende oorinfeksies het, wat weer en weer terugkom ten spyte van medikasie.)
• Sinusinfeksies: Loopneus of toe neus, moegheid, koors. (Sommige mense word soggens wakker en voel benoud en swaarmoedig, reg? As dit voortduur, moet jy bekommerd wees.)
• Bronchitis: Aanhoudende hoes, kortasem, koors.
• Longontsteking: Borspyn of -pyn, moeilikheid om asem te haal, koors.
• Maaggriep: diarree, naarheid, braking, koors.
• Meningitis: Styfnekkige nek, hoofpyn, koors. (Dit is 'n bietjie gevaarlik, jy moet dit vinnig vind.)
• Velinfeksies: velletsels, swelling, jeuk, koors.

Simptome kan ook wissel na gelang van die onderliggende toestand wat die lae immunoglobulienvlakke veroorsaak het. Byvoorbeeld, 'n kind met sommige tipes PIDD is meer geneig om allergieë te ontwikkel. Ander tipes kan selfs vertragings in groei en ontwikkeling veroorsaak.

Wat veroorsaak dit?

Daar is twee moontlike oorsake. Óf jou immuunstelsel produseer nie genoeg immunoglobuliene nie, óf die wat dit wel produseer, word om een ​​of ander rede vernietig. Die oorsake wissel na gelang van of jy primêre of sekondêre lupus het.

Oorsake van primêre hipogammaglobulinemie

Van die mees algemene tipes `PIDD` wat hiermee geassosieer kan word, is:

• Algemene Veranderlike Immuniteitsgebrek (CVID): 'n Genetiese defek wat verhoed dat die liggaam genoeg immunoglobuliene produseer. Dit is die mees algemene oorsaak van primêre hipogammaglobulinemie by volwassenes.
• X-gekoppelde Agammaglobulinemie (XLA): 'n Genetiese defek op die X-chromosoom verhoed dat die liggaam genoeg B-selle of immunoglobuliene produseer. Dit raak hoofsaaklik seuntjies (omdat hulle slegs een X-chromosoom het). XLA is 'n algemene oorsaak van hipogammaglobulinemie by kinders.
• Verbygaande Hipogammaglobulinemie van Babatyd (THI): Dit gebeur wanneer 'n baba se immunoglobulienvlakke begin daal rondom 3 maande oud. Babas met THI kan infeksies kry, maar hulle toon dikwels nie simptome nie. Die toestand verdwyn gewoonlik vanself teen die ouderdom van 3 jaar.
• Selektiewe IgA-tekort: Dit is wanneer die liggaam nie genoeg van 'n spesifieke tipe immunoglobulien genaamd Immunoglobulien A produseer nie.
• Hiper-IgM sindrome: Hierin word sommige tipes immunoglobulien normaal of in oormaat geproduseer, maar ander word nie in voldoende hoeveelhede geproduseer nie.

Daarbenewens is daar ander tipes PIDD wat primêre hipogammaglobulinemie veroorsaak:

• Ataksie-telangiektasie
• Outosomale resessiewe agammaglobulinemie (ARA)
• Goeie sindroom (GS)
• Geïsoleerde nie-IgG immunoglobulien tekortkominge
• Ernstige gekombineerde immuniteitsgebrek (SCID)
• Spesifieke teenliggaamtekort (SAD)
• Wiskott-Aldrich-sindroom (WAS)

Oorsake van sekondêre hipogammaglobulinemie

Die volgende is die redes waarom hierdie situasie later kan voorkom:

• Medikasie: Sommige medikasie kan lae immunoglobulienvlakke veroorsaak. Byvoorbeeld, immuunonderdrukkers, anti-epileptiese medisyne, kortikosteroïede en chemoterapie-middels.
• Nefrotiese sindroom: In hierdie toestand skei jou niere te veel proteïene in jou urine af. Immunoglobuliene, wat ook proteïene is, kan op hierdie manier uitgeskei word.
• Proteïenverloorende enteropatie: Dit is wanneer te veel proteïene deur jou liggaam deur jou spysverteringstelsel verlore gaan.
• Kanker:Kankers wat jou B-selle aantas, kan lae immunoglobulienvlakke veroorsaak. Byvoorbeeld, kankers soos chroniese limfositiese leukemie, limfoom en veelvuldige myeloom.
• MIV: MIV is 'n seksueel oordraagbare infeksie (SOI). Dit kan ook hipogammaglobulinemie en ander immuunstelselprobleme veroorsaak.

Watter komplikasies kan dit veroorsaak?

Indien hipogammaglobulinemie onbehandeld gelaat word, kan dit lei tot ernstige infeksies en selfs lewensgevaarlike komplikasies . 'n Algemene komplikasie is brongiëktase . Dit is 'n toestand waarin die longe permanent beskadig word. Hierdie toestand is meer algemeen by mense wat gereelde boonste lugweginfeksies het.

Stel jou voor iemand wat longprobleme het met konstante hoes en slym. Wanneer hul longe voortdurend beskadig word, kan dit 'n permanente toestand word.

Daarbenewens verhoog hipogammaglobulinemie die risiko van:

• Outo-immuun siektes: Dit is toestande waarin jou eie immuunstelsel jou eie liggaam se selle aanval.
• Skade aan interne organe.
• Kanker.
• Sepsis: Dit is 'n ernstige infeksie wat deur die hele liggaam versprei.

Hoe herken jy dit?

Dokters sal bloedtoetse doen om jou immunoglobulienvlakke te meet. As jou vlakke laer as normaal is, kan jy met hipogammaglobulinemie gediagnoseer word. Jou dokter sal dan jou toestand as lig, matig of ernstig klassifiseer.

Om presies uit te vind wat hierdie lae vlak veroorsaak, sal die dokter die volgende oorweeg:

• Jou simptome: Veral of jy gereeld infeksies kry.
• Jou familie se mediese geskiedenis: Het iemand in jou familie PIDD?
• Medikasie wat jy neem: Veral medikasie wat hipogammaglobulinemie as 'n newe-effek kan veroorsaak.

Jy mag ook verdere toetse moet ondergaan, wat die volgende kan insluit:

• Ander bloedtoetse: Byvoorbeeld, volledige bloedtellings, teenliggaamtoetse en toetse wat kyk na hoe jou organe werk.
• Beeldprosedures: Om te kyk vir weefselskade as gevolg van infeksie of gewasse (bv. X-straal, CT-skandering)
• Genetiese toetse: Kontroleer vir genetiese defekte wat met PIDD geassosieer word.
• Biopsietoets:Neem 'n weefselmonster en toets dit om te sien of daar kankerselle is.

Hoe word dit behandel?

Behandeling hang af van die oorsaak van jou hipogammaglobulinemie en hoe ernstig dit is. Jy kan ook na 'n immunoloog verwys word.

As die toestand sekondêr is tot 'n mediese toestand , sal dokters gewoonlik die onderliggende toestand behandel. Byvoorbeeld, as jou immunoglobulienvlakke laag is as gevolg van 'n newe-effek van 'n medikasie wat jy neem, kan die medikasie verander word.

As u primêre hipogammaglobulinemie het, sal u vir die res van u lewe onder mediese toesig moet wees om uself teen ernstige infeksies te beskerm. Behandelingsopsies kan insluit:

• Waaksaam wag: Indien jou lae immunoglobulienvlakke nie 'n groot gesondheidsrisiko inhou nie, kan jou dokter jou toestand monitor. Toestande wat vanself oplos, soos verbygaande hipogammaglobulinemie van babajare (THI), wat vroeër genoem is, benodig moontlik nie behandeling nie.
• Antibiotika: Jy kan antibiotika kry om 'n bakteriële infeksie te behandel of om infeksie te voorkom.
• Immunoglobulien (IgG) vervangingsterapie: As jou immunoglobulienvlakke baie laag is, kan jy immunoglobulien van 'n skenker kry. Dit word óf as 'n inspuiting in 'n aar (IV) óf onder die vel (subkutaan) gegee. Mense met PIDD wat hierdie behandeling benodig, moet hierdie behandeling dikwels vir die res van hul lewens neem.
• Stamseloorplanting: As jou liggaam nie gesonde immuunselle kan maak nie, kan jy 'n stamseloorplanting van 'n skenker kry. Hierdie stamselle sal later ontwikkel in gesonde bloedselle, insluitend B-selle.

Is dit 'n ernstige situasie?

Hipogammaglobulinemie kan ernstig wees. Dit hang af van die oorsaak en hoe laag jou immunoglobulienvlakke is. Immunoglobuliene is soos soldate in ons liggame wat skadelike patogene soos virusse, bakterieë, parasiete en swamme beveg. Dus, wanneer hierdie soldate nie meer daar is om ons te beskerm nie, is ons meer geneig om gereelde, ernstige infeksies te ontwikkel. Indien dit nie behandel word nie, kan ernstige infeksies langtermynweefselskade en selfs die dood veroorsaak.

Daarom moet hierdie toestand nie ligtelik opgeneem word nie. Indien u simptome het, is dit belangrik om onmiddellik mediese advies in te win.

Wat gebeur as dit nie behandel word nie?

Dit is belangrik dat 'n dokter die oorsaak van hipogammaglobulinemie diagnoseer. As jy vroeg met behandeling begin, het jy 'n beter kans om gesond te bly en komplikasies te voorkom wat jare later kan voorkom. As jy 'n toestand het wat jou in gevaar stel vir hipogammaglobulinemie, sal jou dokter jou immunoglobulienvlakke gereeld monitor. Hulle sal 'n behandelingsplan aanbeveel om ernstige infeksies te help voorkom.

Kan dit voorkom word?

Ons kan nie die toestande (soos genetiese defekte) wat hipogammaglobulinemie veroorsaak, voorkom nie. Jou dokter kan egter behandelings aanbeveel om komplikasies te voorkom , soos gereelde infeksies en longskade.

Hoe kan ek na myself omsien? Wat kan ek doen om infeksies te voorkom?

Die belangrikste ding is om jou dokter se instruksies te volg. Hierdie dinge kan help om infeksie te voorkom:

• Was jou hande deeglik: Was jou hande met seep en water vir ten minste 20 sekondes. Maak seker dat jy jou hande was nadat jy uitgegaan het, voor jy geëet het en nadat jy die badkamer gebruik het.
• Dra 'n gesigmasker wanneer nodig om die verspreiding van luggedraagde kieme te voorkom: Dit is veral belangrik wanneer jy na besige plekke gaan en gedurende tye van hoë siekte-aktiwiteit.
• Bly soveel as moontlik weg van siek mense en plekke met baie mense: kieme kan maklik in sulke plekke versprei.
• Kry alle entstowwe betyds: Vra egter jou dokter of sommige lewende entstowwe geskik is vir jou, aangesien sommige lewende entstowwe dalk nie geskik is vir mense met verswakte immuunstelsels nie.

Wat moet ek die dokter vra?

Wanneer jy van hierdie toestand leer, mag jy baie vrae hê. Moenie bang wees nie. Praat met jou dokter en verduidelik die volgende:

• Wat veroorsaak dat my immunoglobulienvlakke daal?
• Watter toetse sal ek moet ondergaan om my toestand te diagnoseer/monitor?
• Watter behandelings beveel jy aan?
• Is daar enige newe-effekte van die behandeling? Wat is hulle?
• Watter lewenstylveranderinge moet ek maak om infeksies te voorkom?
• Vir watter simptome moet ek dadelik 'n dokter raadpleeg? Of moet ek na 'n noodkamer (ETU) gaan?

Wanneer jy uitvind dat jou immunoglobulienvlakke laag is, kan jy kwesbaar en swak voel. Jy mag dink: "Ag, wat as ek nie genoeg soldate het om my te beskerm nie?"

Maar moenie bekommerd wees nie. Om met jou dokter te praat, is die eerste stap om meer te wete te kom oor jou toestand, wat dit veroorsaak en hoe behandelings kan help. Werk saam met jou dokter om jou toestand te bestuur en die sorg te kry wat jy nodig het.

Laastens, dinge om te onthou

Hipogammaglobulinemie is 'n toestand waarin die liggaam se immuunstelsel laag is in teenliggaampies (immunoglobuliene), wat kieme beveg. Dit kan lei tot gereelde siektes.

Die belangrikste ding is om mediese advies in te win as jy voortdurend infeksies kry, veral dieselfde tipe infeksies, eerder as om dit as normaal af te maak.

• Hierdie toestand kan by geboorte teenwoordig wees, of dit kan later ontwikkel as gevolg van 'n ander siekte of medikasie.
• As jy die oorsaak vind en behoorlike behandeling kry, kan jy komplikasies voorkom en 'n gesonde lewe lei.
• Dit is baie belangrik om mediese advies te volg, 'n gesonde leefstyl te handhaaf en stappe te doen om jouself teen infeksies te beskerm.

Jy is nie alleen nie, daar is dokters en gesondheidswerkers wat jou kan help om hierdie situasie te hanteer. Moenie bang wees om met hulle te praat nie.

` Hipogammaglobulinemie, Teenliggaampies, Immunoglobulien, Immuunstelsel, Infeksies, PIDD