Die bloed wat deur ons are vloei, is soos 'n lewegewende rivier, nie waar nie? Die rooibloedselle in hierdie bloed dra die suurstof wat elke sel in ons liggaam benodig. Stel jou dus voor wat sou gebeur as hierdie baie belangrike rooibloedselle skielik afbreek en vernietig word sonder enige ooglopende rede? Dis eintlik 'n bietjie eng. Vandag gaan ons praat oor 'n baie seldsame, maar baie belangrike bloedsiekte waarvan ons almal bewus moet wees. Dit word Paroksismale Nagtelike Hemoglobinurie, of
PNH in kort, genoem.
Eenvoudig gestel, wat is PNH?
PNH is 'n baie seldsame bloedsiekte. In hierdie geval
word die rooibloedselle in ons bloed sonder rede vernietig. Om presies te wees, ons eie
immuunstelsel vernietig hierdie rooibloedselle. Dit is omdat die rooibloedselle van mense met hierdie siekte 'n spesiale tipe proteïen kortkom wat hulle beskerm. Daarom kan ons liggaam se immuunstelsel hulle nie as 'ons eie selle' herken nie. Wanneer rooibloedselle vinnig op hierdie manier vernietig word, kan ons beenmurg nie teen dieselfde spoed nuwe rooibloedselle maak nie. Dan neem die bloed in die liggaam af. Ons noem hierdie toestand
bloedarmoede . Nog 'n gevaarlike aspek van hierdie siekte is
dat dit die risiko van bloedklonte in die bloedvate verhoog. PNH-siekte affekteer nie almal op dieselfde manier nie. Sommige mense het baie ligte simptome. Hulle kan 'n normale lewe lei. Maar vir sommige kan die siekte 'n bietjie meer ernstig wees. Hulle moet dalk voortgaan om medikasie en bloedoortappings te neem.
Wat veroorsaak PNH-siekte?
Die belangrikste ding hier is dat PNH
nie 'n aangebore siekte is nie. Dit beteken dit word nie van moeder na kind oorgedra nie. En dit is nie 'n aansteeklike siekte nie. Dit is eintlik 'n baie seldsame siekte. Stel jou voor, in 'n land soos Amerika, wanneer ongeveer 1,8 miljoen nuwe kankerpasiënte elke jaar gediagnoseer word, word slegs 400 tot 500 PNH-pasiënte gediagnoseer. Hierdie siekte word veroorsaak deur 'n mutasie in 'n geen genaamd 'PIGA' in die stamselle in ons beenmurg. Eenvoudig gestel, daar is 'n klein foutjie in die 'instruksies' wat deur die beenmurg ontvang word, wat die fabriek is wat rooibloedselle maak. As gevolg van hierdie fout kry die rooibloedselle wat gevorm word nie daardie beskermende proteïenlaag nie.
Dokters kan steeds nie presies uitvind hoekom hierdie 'PIGA'-geen skielik verander nie, of hoekom slegs sommige mense hierdie abnormale rooibloedselle ontwikkel.
Het jy ook hierdie simptome?
Wanneer rooibloedselle afbreek, word die rooi pigment, hemoglobien, binne-in hulle in die bloed vrygestel. Hierdie afvalprodukte word deur die niere in die urine uit die liggaam verwyder. Daarom kan die kleur van die urine
rooi, bruin of donkerder as normaal lyk. Nie almal met PNH het egter 'n ander kleur urine nie. Slegs die helfte van die pasiënte ervaar hierdie simptoom. En dit is veral donker in die urine wat snags of wanneer hulle soggens opstaan, uitgeskei word. Benewens hierdie hoofsimptoom, kan daar verskeie ander simptome wees. Kom ons kyk wat hulle is.
| Simptoom | Eenvoudige verduideliking |
|---|
| Gereelde moegheid | Omdat daar minder rooibloedselle is wat suurstof na die liggaam dra, voel jy baie moeg selfs nadat jy 'n bietjie werk gedoen het. Jou liggaam voel leweloos. |
| Kortasem | Jy voel duiselig wanneer jy 'n bietjie stap of 'n trap klim. Die rede hiervoor is dat jou liggaam nie die hoeveelheid suurstof kry wat dit benodig nie. |
| Maklike kneusing en bloeding | Net blou kolle verskyn op die liggaam. Selfs 'n klein wond neem tyd om te stop bloeding. |
| Gereelde hoofpyn | Hoofpyn kan veroorsaak word, veral as gevolg van veranderinge in die bloed. |
| Bloedklont (Trombose) | Dit is die gevaarlikste komplikasie. Bloedklonte kan in die are van die bene, maag of brein vorm. |
| Rooi kolletjies onder die vel | Klein rooi kolletjies wat op die oppervlak van die vel verskyn, kan veroorsaak word deur klein bloeding onder die vel. |
| Seksuele disfunksie by mans | In ernstige gevalle van die siekte kan mans probleme ondervind om te ejakuleer as gevolg van die uitwerking op bloedsirkulasie. |
Wie is die meeste geneig om hierdie siekte te kry?
Volgens dokters is die risiko om PNH te ontwikkel effens hoër vir sommige mense.
- Vir diegene met swak beenmurg : Indien die funksie van die beenmurg om een of ander rede verswak is.
- Vir diegene met 'n siekte genaamd Aplastiese Anemie : Dit is ook 'n siekte wat die beenmurg aantas. Mense met hierdie siekte loop die risiko om later PNH te ontwikkel.
- Vir mense van Asiatiese afkoms: Hierdie siekte is meer algemeen by Asiërs as by ander etniese groepe.
PNH word gewoonlik by
volwassenes in hul 30's gediagnoseer, maar dit kan ook by jonger mense voorkom, insluitend jong kinders en babas.
Hoe om die siekte te diagnoseer?
Omdat PNH 'n seldsame siekte is en die simptome
daarvan soortgelyk is aan dié van ander siektes, kan dit soms 'n rukkie neem om die siekte te diagnoseer. Veral by iemand wie se urienkleur nie verander nie, as 'n dokter dit nie vermoed nie, kan die diagnose vertraag word. Om die siekte te diagnoseer, sal jou dokter jou eers oor jou simptome en jou mediese geskiedenis vra. Dan sal hy of sy verskeie bloedtoetse aanvra. Hiervan
is die beste en akkuraatste toets om PNH te bevestig 'n spesiale bloedtoets genaamd 'Vloeisitometrie'. Hierdie toets kan presies meet hoeveel rooibloedselle daardie beskermende proteïen in jou bloed kort.
Wat is die behandelings vir PNH?
Gelukkig is daar nou verskeie effektiewe behandelings vir die bestuur van PNH. Jou dokter sal jou toestand assesseer en die behandeling bepaal wat die beste vir jou is.
- Immuunstelselonderdrukkers: Medisyne soos eculizumab (Soliris) en ravulizumab ( Ultomiris ) werk deur te keer dat ons immuunstelsel rooibloedselle vernietig. Dit verminder ook die risiko van bloedklonte.
- Steroïede: Hierdie word soms gebruik om die vernietiging van rooibloedselle te beheer.
- Bloedverdunners:Hierdie word gegee om die risiko van bloedklonte te verminder.
- Bloedoortappings: Wanneer die liggaam se bloedtelling te laag is, word bloed ekstern toegedien om die aantal rooibloedselle te verhoog.
Daarbenewens is daar behandelings wat die liggaam help om meer rooibloedselle intern te produseer.
- Vitamiene soos foliensuur
- Menslike groeifaktor
- Androgeen, die manlike hormoon
’n Beenmurgoorplanting kan PNH heeltemal genees. Omdat dit egter ’n baie riskante en komplekse operasie is, beveel dokters dit slegs aan as alle ander behandelings misluk het.
Boodskap vir die Huis Toe
- PNH is nie 'n aangebore of aansteeklike siekte nie. Dit is 'n baie seldsame bloedafwyking wat veroorsaak word deur 'n verandering in 'n geen in die beenmurg.
- Die hoofsimptome is donker urine as gevolg van die afbreek van rooibloedselle, uiterste moegheid, kortasem en die risiko van bloedklonte.
- Indien u hierdie simptome aanhou, moenie paniekerig raak nie en raadpleeg so gou as moontlik 'n gekwalifiseerde dokter. Vertel veral u dokter hiervan.
- Die siekte kan akkuraat gediagnoseer word met 'n spesiale bloedtoets genaamd
Flow Cytometry . - Daar is nou baie effektiewe behandelings om die siekte te bestuur en komplikasies te voorkom, daarom is dit baie belangrik om behoorlike mediese advies te volg.
PNH Sinhala, Paroksismale nagtelike hemoglobinurie, bloedsiektes, rooibloedselafbraak, donker urine, beenmurgsiektes, bloedarmoede
💬 Kommentaar (0)
Nog geen kommentaar geplaas nie. Wees die eerste om jou kommentaar hier by te voeg.
Voeg jou kommentaar by