Het iemand na aan jou hierdie veranderinge? Kom ons leer meer oor Pick se siekte.

Ons voel dikwels verbaas wanneer ons onverwagte veranderinge in die gedrag en spraak van sommige van ons geliefdes sien, nie waar nie? Vandag gaan ons praat oor 'n mediese toestand wat moontlik agter sulke veranderinge sit. Alhoewel dit 'n ietwat komplekse onderwerp is, kom ons probeer om dit eenvoudig te verstaan.

Wat is Pick se siekte? Hoe verskil dit van Niemann-Pick se siekte?

Eenvoudig gestel, Pick se siekte is 'n toestand wat die brein aantas en selle geleidelik doodmaak. Dit is 'n tipe demensie wat frontotemporale demensie (FTD) genoem word. Dit word meestal gesien by mense onder die ouderdom van 65. In die verlede is frontotemporale demensie self ook Pick se siekte genoem. Maar nou gebruik dokters hierdie naam slegs in gevalle waar aan sekere kriteria voldoen word.

Nou dink jy dalk: "O... is Pick se siekte dieselfde as Niemann-Pick se siekte?" Nee, dit is twee heeltemal verskillende siektes. Alhoewel die "Pick"-deel van die naam toevallig dieselfde is, is die twee siektes nie verwant nie.

• Pick se Siekte: Dit is vernoem na Arnold Pick, 'n Tsjeggiese neuroloog en psigiater wat die siekte vir die eerste keer in 1892 geïdentifiseer het. Dit is 'n tipe frontotemporale demensie (FTD), wat beteken dat dit slegs jou brein affekteer.
• Niemann-Pick-siekte: Vernoem na twee Duitse dokters, Albert Niemann en Ludwig Pick, word hierdie siekte gekenmerk deur die ophoping van lipiede in die liggaam en 'n versteuring in die manier waarop hulle beheer word. Wanneer lipiede ophoop, kan dit baie organe aantas, insluitend die brein, lewer, milt, beenmurg en longe.

Verstaan ​​jy die verskil? Een is iets wat beperk is tot die brein, en die ander is iets wat verskillende dele van die liggaam affekteer.

Wie kry hierdie siekte? Hoe algemeen is dit?

Pick se siekte word gewoonlik op 'n jonger ouderdom gediagnoseer as ander toestande soos demensie. Dit word meestal gediagnoseer by mense in hul 50's en 60's. Dit kan egter soms voorkom by mense so jonk as 20 of so oud as 80.

Daar is bewyse dat die siekte in families kan voorkom. Navorsers het ten minste drie geenmutasies geïdentifiseer wat daarmee geassosieer word. In die meeste gevalle is die siekte egter sporadies. Dit beteken dat iemand dit kan ontwikkel sonder enige familiegeskiedenis.

Dit is moeilik om presies te sê hoe algemeen hierdie siekte is. Kenners skat dat daar tussen 15 en 22 gevalle per 100 000 mense is. Daar is egter twyfel oor die akkuraatheid van hierdie statistieke, want die siekte is baie moeilik om tydens die lewe te diagnoseer, en soms selfs na die dood is dit 'n uitdaging om te diagnoseer. Dus kan die werklike aantal pasiënte hoër wees.

Hoe beïnvloed Pick se siekte die liggaam?

Pick se siekte is 'n neurodegeneratiewe siekte, 'n tipe demensie wat frontotemporale demensie (FTD) genoem word. Eenvoudig gestel, die senuweeselle (neurone) in die brein hou geleidelik op met werk. Die aangetaste dele van die brein begin krimp (atrofie). Dan verloor jy die vermoëns wat daardie dele voorheen beheer het. Alhoewel dit 'n paar ooreenkomste met Alzheimer se siekte het, begin Pick se siekte gewoonlik op 'n jonger ouderdom, en daar is verskeie belangrike verskille.

Omdat Pick se siekte slegs sekere dele van die brein aantas, is die hoofsimptome veranderinge in gedrag of taalvaardighede . Dikwels kan mense met Pick se siekte nie herken dat hulle 'n probleem of toestand het nie. Dit is omdat hul breine nie inligting oor hul toestand kan verwerk nie. Dit word "gebrek aan insig" genoem.

Wat is die simptome van Pick se siekte?

Pick se siekte kom in twee hoofvorme voor: een is gedragsvariant frontotemporale demensie (bvFTD) , en die ander is primêre progressiewe afasie (PPA), wat die taalverwante dele van die brein aantas.

Gedragsvariant frontotemporale demensie (bvFTD)

Die simptome van hierdie bvFTD-toestand kan in ses hoofkategorieë verdeel word:

• Verlies van inhibisies: "Inhibisie" is die deel van die brein wat vir ons sê "moenie dit doen nie." Wanneer hierdie dele beskadig is, kan ons onsself nie keer om onvanpaste dinge te sê of te doen nie.
• Gebrek aan 'n "filter" vir wat gesê word: Om te sê wat op jou gedagtes is, soms op 'n manier wat ander seermaak, is onbeskof of onvanpas. Byvoorbeeld, om iemand skielik by 'n familiebyeenkoms te beledig.
• Gebrek aan respek vir ander: Hulle respekteer dalk nie die privaatheid van ander nie, raak hulle onwillig aan, probeer om op 'n seksueel onvanpaste manier op te tree, en raak skielik kwaad of opgewonde.
• Roekelose optrede en gedrag: Dit kan insluit die onverantwoordelike besteding van geld, en miskien selfs winkeldiefstal.

• Apatie: Dit mag dalk soos depressie lyk, maar dis 'n bietjie anders.
• Verlies aan belangstelling in enigiets: Verlies aan belangstelling in dinge waarvan jy voorheen gehou het (stokperdjies, tyd saam met vriende deurbring).
• Sosiale onttrekking: Vermy om saam met vriende en familie te wees.
• Verminderde selfsorg: Verlies aan belangstelling in bad, klere aantrek en netjies bly.

• Verlies aan empatie:Dit word ook "emosionele afstomping" genoem. Dit word moeilik om die gevoelens van ander te verstaan. Hulle toon nie meer ondersteuning in ander mense se hartseer of vreugdes soos hulle gewoond was nie.

• Kompulsiewe gedrag: Mense met hierdie versteuring toon gedragspatrone wat merkbaar verskil van ander.
• Herhalende bewegings: Herhaaldelik klein bewegings maak, soos om hande te klap, voete te stamp en heen en weer te loop.
• Komplekse of ritualistiese gedrag: kyk na dieselfde flieks oor en oor, lees dieselfde boeke, versamel dieselfde tipe items. Dit sluit in opgaar.
• Herhaling: Dieselfde klanke, woorde en sinne oor en oor herhaal.

• Veranderinge in dieet of mondgesentreerde gedrag: Mense met hierdie siekte kan 'n toestand ervaar wat "hiperoraliteit" genoem word, wat 'n ongewone belangstelling in dinge is wat met die mond verband hou.
• Veranderinge in eetgewoontes: Mense is geneig om te veel van hul gunstelingkosse te eet, veral peuselhappies, lekkers en alkohol. Dit kan lei tot gewigstoename.
• Kompulsiewe orale gedrag: Kompulsiewe rook, ooreet, ens. Ook orale verkenning. Alhoewel dit normaal is vir jong kinders om te doen terwyl hulle die wêreld verken, is dit ongewoon vir volwassenes om dit te doen.
• Pica: Dit is die kompulsiewe eet van oneetbare, nie-voedsame stowwe (muntstukke, grond, klippies).

• Verlies van uitvoerende funksie, maar ander vermoëns ongeskonde: "Uitvoerende funksie" verwys na die vermoë om die dag te beplan, probleme op te los en dinge gedoen te kry. Alhoewel hierdie vermoëns by mense met hierdie siekte benadeel word, word ander vermoëns, soos geheue en visuele verwerking, nie soveel in die vroeë stadiums beïnvloed nie. Dit is 'n sleutelkenmerk wat frontotemporale demensie van Alzheimer se siekte onderskei.

Primêre Progressiewe Afasie (PPA)

PPA kan ook deur Pick se siekte veroorsaak word. Dit veroorsaak 'n geleidelike verlies aan taalvaardighede, soos die vermoë om te praat en te verstaan ​​wat ander sê. Alhoewel daar drie hoof subtipes van PPA is, is daar twee hooftipes wat met Pick se siekte geassosieer kan word:

• Nie-vloeiende variant PPA (nfvPPA): In hierdie tipe is dit moeilik om woorde te pas en korrekte grammatika te gebruik. Alhoewel enkelwoorde en eenvoudige sinne verstaan ​​kan word, is komplekse sinne moeilik om te verstaan.
• Semantiese variant PPA (svPPA):Hierdie tipe sukkel om die regte woord te kies of die betekenis van woorde te verstaan. Sommige dinge wat gesê word, maak dalk nie sin nie, en dit is moeilik om te verstaan ​​wat ander sê. Daar mag probleme wees met lees en skryf, maar hulle kan herhaal wat ander sê op dieselfde manier.

Stel jou voor, jou pa word skielik anders as die persoon wat hy was, skel almal uit, spandeer roekeloos geld, of neurie dieselfde liedjie heeldag. Of, wanneer jy met hom praat, raak sy woorde deurmekaar, en hy voel asof hy nie verstaan ​​wat jy sê nie. Dit is voorbeelde van die dinge waaroor ons gepraat het.

Wat veroorsaak hierdie toestand? Is dit aansteeklik?

Pick se siekte is 'n tipe frontotemporale demensie (FTD) wat 'n baie spesifieke oorsaak het. Ons breine en senuweeselle bevat 'n spesiale proteïen genaamd tau . Hierdie proteïene moet 'n spesifieke vorm hê, anders sal hulle nie behoorlik werk nie.

Wanneer tau-proteïene wanfunksioneer, inmekaar verstrengel raak en binne-in neurone ophoop, word daardie selle beskadig en vernietig. Die beskadigde neurone word "Pick-selle" genoem. Hulle word geswel en ballonvormig. Die klonte tau-proteïene wat binne-in die selle verstrengel is, word "Pick-liggame" genoem. Hierdie kan onder 'n mikroskoop gesien word. Dit is belangrik dat hierdie Pick-selle en Pick-liggame nie in enige ander siekte gesien word nie.

Waarom hierdie tau-proteïene wanfunksioneer, is steeds 'n raaisel. Alhoewel navorsers sommige genetiese mutasies hieraan gekoppel het, is die siekte in die meeste gevalle nie oorerflik nie.

Hierdie siekte is nie aansteeklik nie. Dit word nie van een persoon na 'n ander oorgedra nie. Alhoewel daar 'n moontlikheid is dat dit van geslag tot geslag oorgedra kan word, gebeur dit nie in die meeste gevalle nie.

Hoe word Pick se siekte gediagnoseer? Watter toetse word gedoen?

Dokters kan frontotemporale demensie (FTD) diagnoseer deur fisiese en neurologiese ondersoeke, diagnostiese en beeldtoetse, en die resultate kan bepaal of dit gedrags-FTD of 'n subtipe van PPA is.

Die enigste manier om egter seker te weet of iemand se frontotemporale demensie (FTD) deur Pick se siekte veroorsaak word, is om na Pick-liggame en Pick-selle in hul breinweefsel te soek. Dit kan slegs gesien word deur 'n monster breinweefsel onder 'n mikroskoop te ondersoek. Dit beteken dat Pick se siekte eers definitief gediagnoseer kan word nadat iemand gesterf het, tydens 'n outopsie.

Toetse soos hierdie kan gedoen word om FTD te diagnoseer:

• Bloedtoetse: Hierdie toetse soek na chemiese deeltjies wat "biomerkers" genoem word wat kan help om sekere siektes te diagnoseer.
• Serebrospinale vloeistoftoetse:Dit word gedoen deur vloeistof uit die ruggraat te neem (spinale punksie / lumbale punksie).
• CT-skandering (Gerekenariseerde tomografie - CT-skandering)
• EEG (Elektro-ensefalogram)
• Genetiese toetsing
• MRI-skandering (Magnetiese resonansiebeelding - MRI)
• PET-skandering (Positronemissietomografie - PET-skandering)

Is daar 'n behandeling vir Pick se siekte? Kan dit genees word?

Ongelukkig is daar geen geneesmiddel, behandeling of voorkoming vir Pick se siekte nie. Dokters kan medikasie voorskryf om simptome soos depressie, apatie en aggressiewe gedrag te help bestuur. Aangesien hierdie behandelings egter van persoon tot persoon verskil, is jou dokter die beste persoon om mee te praat.

Kan die risiko om hierdie siekte te ontwikkel verminder word?

Pick se siekte kom op onvoorspelbare, onbekende maniere voor. Daarom is daar tans geen manier om dit te voorkom of die risiko daarvan te verminder nie.

Watter soort toekoms kan iemand met hierdie siekte verwag?

In alle vorme van FTD, insluitend Pick se siekte, gaan die brein geleidelik agteruit. Soos dit gebeur, verloor die aangetaste dele van die brein hul vermoë om te funksioneer. In Pick se siekte beïnvloed dit gewoonlik die dele van die brein wat gedrag beheer of die dele van die brein wat spraak koördineer en die vermoë om te verstaan ​​wat ander sê.

Jy kan ook insig in jou toestand verloor. Dit wil sê, jy kan die vermoë verloor om die simptome te verstaan ​​en wat met jou gebeur as gevolg van hierdie siekte.

Mense met frontotemporale demensie (FTD) verloor geleidelik die vermoë om onafhanklik te leef. Soos die siekte vorder, benodig hulle moontlik 24-uur-sorg van geliefdes of opgeleide professionele persone. Dit kan selfs langtermynversorging vereis.

Mense met FTD kan probleme ondervind om te sluk (disfagie) , wat dit moeilik kan maak om te eet, drink en praat. Dit verhoog die risiko om toestande soos longontsteking of respiratoriese versaking te ontwikkel.

Alle tipes FTD, insluitend Pick se siekte, is lewenslange toestande. Die siekte is ernstig en vernietig geleidelik groot dele van die brein. Komplikasies kan ernstig en selfs dodelik wees. Omdat lewensverwagting van persoon tot persoon verskil, is dit moeilik om presies te sê hoe die siekte jou sal beïnvloed en hoe lank dit sal duur. Jou dokter (of die dokter wat jou geliefde behandel) kan jou meer hieroor vertel.

Hoe kan jy jou wil uitoefen as jy nie self besluite kan neem nie?

As jy in die vroeë stadiums met frontotemporale demensie (FTD) gediagnoseer word, is dit belangrik om so gou as moontlik met jou dokter, jou familie of geliefdes, en diegene wat jy vertrou wat belangrike besluite vir jou kan neem, te praat. Hierdie gesprek kan moeilik wees, maar om vroegtydig oor hierdie dinge te praat eerder as later, sal jou geliefdes help om te weet wat jou wense is as jy nie oor jou sake kan praat of besluite kan neem nie.

Benewens daardie gesprek, is dit ook belangrik om jou wense en besluite skriftelik te hê. As jy nie vir jouself kan sorg nie, of as jy nie besluite oor jou sorg of welsyn kan neem nie, oorweeg dit om regsdokumente voor te berei. Jy kan hulp van 'n prokureur kry om hierdie dokumente voor te berei, maar jy kan ook sommige daarvan self voorberei (afhangende van die wet in jou area, mag hulle die goedkeuring van 'n notaris of ander amptenaar vereis).

Wat doen jy as iemand na aan jou hierdie simptome toon?

Mense met FTD het dikwels nie insig in hul simptome of toestand nie. Omdat hulle nie sien dat hulle 'n probleem het nie, glo hulle nie dat hulle mediese aandag nodig het nie. Hierdie gebrek aan begrip kan frustrerend en skrikwekkend wees vir die persoon met die simptome en diegene naaste aan hulle.

As iemand na aan jou simptome van FTD of 'n soortgelyke toestand toon, kan jy op hierdie maniere probeer help:

• Vra hoe jy kan help: Alhoewel mense met FTD simptome toon, besef hulle dalk nie dat dit tekens van 'n ernstige breinprobleem is nie. Deur na hulle te luister en jou ondersteuning te bied, kan hulle voel dat hulle verbind is met mense wat hulle vertrou, en kan hulle selfs die aanmoediging kry wat hulle nodig het om 'n dokter te sien.
• Moedig hulle aan om hulp te soek: Alhoewel frontotemporale demensie (FTD) 'n toestand is wat geen genesing of behandeling het nie, is daar maniere om sommige van die simptome te behandel en te bestuur. Hierdie pogings kan 'n lang pad stap om die lewensgehalte van iemand met die toestand te verbeter. Om 'n dokter te sien, kan iemand met FTD help om 'n diagnose te kry. Gespesialiseerde sorg kan verligting bied van sommige van die ongemaklike simptome vir mense met die toestand en hul families.
• Bly kalm en moenie dinge persoonlik opneem nie: Mense met FTD het dikwels geen beheer oor wat hulle sê of doen nie. Dit mag lyk asof hulle doelbewus probeer om ander te irriteer, in die verleentheid te stel of seer te maak, maar dit is eintlik 'n mediese probleem.
• Moenie bang wees om hulp te vra nie: Om vir iemand met FTD te sorg, kan baie moeilik wees, veral as die toestand mettertyd vererger. Moenie bang wees om hulp of hulpbronne te vra nie. Baie openbare en private agentskappe bied ondersteuningstelsels en -dienste, soos dagsorg vir volwassenes, verligtingsorg en geskoolde tuisverpleegsorg.
• Langtermynversorging is dalk die beste opsie: Vir baie mense kan die versorging van 'n geliefde met FTD soos 'n voltydse werk voel. Nie almal kan soveel tyd of moeite daaraan wy om vir 'n geliefde te sorg nie. Daarom is dit belangrik om te oorweeg of jou geliefde sorg in 'n langtermynversorgingsfasiliteit met bekwame verpleegfasiliteite benodig. Alhoewel dit 'n moeilike besluit kan wees om te neem, kan sulke sorg die beste manier wees om te verseker dat hulle veilig, gemaklik en met gekwalifiseerde, opgeleide versorgers is.

Laastens, boodskap om huis toe te neem

Pick se siekte is 'n toestand genaamd frontotemporale demensie (FTD), 'n tipe demensie wat die brein geleidelik op 'n jonger ouderdom beskadig as ander ouderdomsverwante breinsiektes. FTD beïnvloed ook die dele van die brein wat 'n persoon help om die gepastheid en onvanpasheid van hul gedrag te verstaan. Dit kan frustrasie, misverstande en ander ernstige ontwrigtings in die lewens van almal wat betrokke is, veroorsaak. Terwyl sommige simptome behandel kan word, is daar geen geneesmiddel wat die siekte self kan omkeer nie, en mense met die toestand benodig dikwels konstante 24-uur-sorg.

As jy of iemand na aan jou hierdie simptome ervaar, is die beste ding om te doen om mediese advies te soek. Onthou, jy is nie alleen nie, en daar is plekke om hulp te kry.

Pick se siekte, frontotemporale demensie, demensie, breinsiekte, neurodegeneratief, tau-proteïen, gedragsveranderinge