Het jy ook vernoude bloedvate in jou longe? Kom ons gesels oor Pulmonale Arteriële Hipertensie (PAH)!

Voel jy soms 'n bietjie kortasem? Of voel jy buitengewoon moeg selfs wanneer jy 'n kort entjie stap? Het jy al ooit opgemerk dat jou vingerpunte en lippe blou word, saam met 'n bietjie benoudheid of pyn in jou bors? Moenie dit as normale dinge afmaak nie. Want soms, agter hierdie simptome, kan daar 'n gesondheidstoestand wees wat aandag benodig. Een so 'n toestand is Pulmonale Arteriële Hipertensie (PAH) . Alhoewel die naam dalk 'n bietjie eng klink, kom ons praat daaroor eenvoudig en op 'n manier wat jy kan verstaan.

Wat is Pulmonale Arteriële Hipertensie (PAH)? Eenvoudig gestel...

Eenvoudig gestel, Pulmonale Arteriële Hipertensie (PAH) is 'n toestand waarin die klein bloedvate in jou longe (pulmonale arteries) vernou. Dink daaraan soos 'n waterpyp wat geblokkeer is, en dit is moeilik vir die water om daardeur te vloei. Wanneer hierdie bloedvate vernou, kan die bloed nie behoorlik deur jou longe vloei nie. Dit veroorsaak dat die druk binne hierdie bloedvate, of bloeddruk, te hoog word . Hierdie bloedvate is diegene wat suurstofarme bloed van jou hart na jou longe dra, waar dit gereinig word.

So, wat gebeur wanneer dit gebeur? Die regterkant van jou hart moet harder as gewoonlik werk om bloed na die longe te pomp. Dis soos om 'n swaar gewig op te tel en 'n berg te klim. Wanneer die hart hierdie ekstra las oor tyd moet dra, begin dit geleidelik verswak. Indien dit nie behoorlik behandel word nie, kan hierdie toestand, PAH, 'n reeks probleme veroorsaak, nie net vir jou hart en longe nie, maar ook vir jou hele liggaam.

Onthou, PAH is slegs een spesifieke vorm van 'n groter kategorie genaamd pulmonale hipertensie . Pulmonale hipertensie is 'n toename in druk in die bloedvate van die longe as gevolg van enige oorsaak.

Hoe beïnvloed PAH jou liggaam?

Pulmonale Arteriële Hipertensie (PAH) plaas hoofsaaklik druk op die regterkant van jou hart. Dit is omdat hierdie deel van die hart suurstofarme bloed na die longe pomp. Met verloop van tyd kan hierdie hoë druk lei tot regterkantse hartversaking .

Nie net dit nie, PAK vertraag ook die bloedvloei tussen die hart en longe. Dit beteken dat minder bloed na die longe kom om vars suurstof te kry. Gevolglik kom minder suurstof na die ander organe en weefsels in jou liggaam. Trouens, elke deel van ons liggaam benodig suurstof om te oorleef. As dit nie genoeg kry nie, kan probleme ontstaan.

Hoe ernstig is hierdie toestand genaamd PAH?

Pulmonale Arteriële Hipertensie (PAH) is 'n baie ernstige, soms lewensgevaarlike toestand . As dit egter vroeg gediagnoseer en vinnig behandel word, kan jy 'n langer, beter lewe lei. Daarom is dit belangrik om aandag te skenk aan die simptome.

Wie word die meeste deur PAH geraak?

PAH kan volwassenes van enige ouderdom affekteer. Dit is egter meer algemeen by vroue , wat gewoonlik tussen die ouderdomme van 30 en 60 gediagnoseer word. Daar is ook gevind dat mans ouer as 65 wat PAH ontwikkel, 'n hoër risiko het om die siekte te ontwikkel.

Hierdie toestand kan ook jong babas affekteer. Wanneer dit by pasgeborenes voorkom, noem ons dit Aanhoudende Pulmonale Hipertensie in die Neonaat (PPHN) .

Hoe algemeen is PAH?

In vergelyking met ander tipes pulmonale hipertensie, soos pulmonale hipertensie wat deur hartsiektes of longsiektes veroorsaak word, is PAH nie 'n baie algemene toestand nie . Selfs in 'n land soos die Verenigde State word slegs 500 tot 1 000 nuwe gevalle van PAH elke jaar gediagnoseer. In Westerse lande is die voorkoms ongeveer 25 per miljoen.

Wat is die simptome van pulmonale arteriële hipertensie (PAH)?

Jy mag dalk geen simptome in die vroeë stadiums van PAH ervaar nie. Die meeste mense begin eers simptome ervaar soos die siekte vorder. Sommige van hierdie simptome sluit in:

• Blou verkleuring van die vingerpunte of lippe: Asof die bloed suurstof kortkom.
• Borspyn of benoudheid: Asof iemand jou bors druk.
• Duiseligheid of floutes: Dit kan voorkom wanneer bloedvloei na die brein verminder word.
• Moegheid: Voel uiters moeg , nie net moeg nie.
• Wedrenende of kloppende hartklop.
• Kortasem: Dit neem mettertyd toe. Selfs die doen van klein take kan kortasem veroorsaak.
• Swelling (Edeem): Swelling kan eers in die bene en enkels begin, dan na die buik en nek versprei.

Indien hierdie PAH-simptome nie behandel word nie, sal dit mettertyd vererger. Jy mag dalk vind dat jy nie eens die mees basiese daaglikse take kan uitvoer sonder om asem te skep of te rus nie.

Wat is die oorsake van pulmonale arteriële hipertensie (PAH)?

Die hoofrede vir PAH is skade aan die voering van die bloedvate in jou longe. Dit is egter nie altyd duidelik wat hierdie skade veroorsaak nie.

Gevalle waar geen oorsaak gevind kan word nie (Idiopatiese PAH)

Soms kan geen spesifieke oorsaak gevind word nie . Ons dokters noem dit "idiopatiese" pulmonale arteriële hipertensie . Dis soos 'n misterie.

Bekende oorsake

Ander kere is daar egter duidelike oorsake. Van die bekende oorsake van PAK sluit in:

• Sommige mediese toestande:
• Aangebore hartsiekte
• Glikogeenbergingsiektes
• MIV- infeksie
• Lewersiekte
• Outo-immuun siektes soos lupus
• Portale hipertensie (verhoogde druk in die bloedvate wat na die lewer lei)
• Pulmonale kapillêre hemangiomatose (abnormale groei van kapillêre in die longe)
• Pulmonale veno-okklusiewe siekte (blokkasie van are in die longe)
• Schistosomiasis (’n infeksie wat deur ’n parasiet veroorsaak word)
• Skleroderma (verdikking van die vel en bindweefsel)

• Genetiese mutasies:
• Meestal is dit as gevolg van 'n mutasie in jou BMPR2-geen . Hierdie geen beheer die aantal selle in sommige weefsels in ons liggaam. Dus, wanneer hierdie geen gemuteer word, kan selle in die klein bloedvate in jou longe te veel groei. Wanneer hierdie selle vol word, word die openinge in die bloedvate vernou.
• PAH kan in families voorkom. Ons noem dit oorerflike PAH . Ongeveer 80% van mense met hierdie toestand het mutasies in die BMPR2-geen.
• Sommige mense dra hierdie veranderde geen, maar hulle ontwikkel nooit PAH nie.
• Sommige mense kan PAH ontwikkel, al het niemand in hul familie dit nie, as gevolg van 'n genetiese mutasie. Dit word sporadiese PAH genoem.

• Sommige medisyne en dwelms:
• Sommige dieetpille , soos die ou middel "fen-phen", is nou verbied, maar kan steeds jare na gebruik PAH veroorsaak.
• Ontspanningsdwelms , byvoorbeeld kokaïen en metamfetamien.

Hoe word Pulmonale Arteriële Hipertensie (PAH) gediagnoseer?

PAH kan moeilik wees om te diagnoseer omdat die simptome van PAH soortgelyk is aan dié van baie ander siektes. Jou dokter sal 'n fisiese ondersoek doen en met jou praat oor jou simptome en mediese geskiedenis. Hulle sal 'n aantal toetse (insluitend beeldtoetse en bloedtoetse) doen om uit te vind of jy pulmonale hipertensie het en, indien wel, watter tipe dit is.

Jou dokter kan jou ook na 'n pulmonoloog of kardioloog verwys. Hierdie spesialiste sal spesiale toetse uitvoer om die funksie van jou hart en longe na te gaan. Hulle sal bepaal of jy PAH of 'n ander tipe pulmonale hipertensie het. Hulle sal ook bepaal hoe ernstig jou toestand is.

Daar is spesifieke behandelings vir PAH wat nie beskikbaar is vir ander tipes pulmonale hipertensie nie. Daarom moet jou mediese span soveel as moontlik weet oor wat in jou longe en hart gebeur. Hierdie inligting sal hulle help om die beste behandelingsplan vir jou te ontwikkel.

Watter toetse word gebruik om PAH te diagnoseer?

Jou mediese span sal 'n kombinasie van toetse gebruik om ander siektes uit te sluit en PAH te diagnoseer.

As jou dokter na jou fisiese ondersoek vermoed dat jy PAH het, is die eerste toets wat hulle sal aanvra 'n transtorakale ekkokardiogram . Hierdie toets evalueer die algehele struktuur en funksie van jou hart.

Ander toetse kan insluit:

• Bloedtoetse: Kontroleer orgaanfunksie, hormoonvlakke en identifiseer onderliggende siektes. Veral toetse soos die volledige metaboliese paneel en volledige bloedtelling .
• Borskas-CT-skandering: Om ander toestande soos niersiekte na te gaan en uit te sluit. (Miskien moet die niersiekte in die oorspronklike artikel longsiekte wees. 'n CT-borskas kyk na die longe en borsorgane. Kom ons sê ons kyk na die toestand van die longe.
• Borskas X-straal: Om te sien of jou hart of pulmonale arteries groter as normaal is.
• Hart-MRI: Beoordeel die toestand van jou hart se regterventrikel (dit is die kamer van die hart wat bloed na die longe pomp).
• Polisomnogram (PSG): Kontroleer vir slaapapnee, wat PAH kan vererger. 'n PSG is 'n tipe slaaptoets wat oornag uitgevoer word.
• Pulmonale funksietoetse: Kyk hoe goed jou longe werk.
• Pulmonale ventilasie/perfusie (VQ) skandering: Kontroleer vir bloedklonte in die longe. Hierdie toets kan 'n toestand genaamd chroniese trombo-emboliese pulmonale hipertensie uitsluit.
• Regterhartkateterisasie: Meet die druk in die bloedvate in jou longe (pulmonale arteriedruk). Hierdie toets is noodsaaklik om PAH definitief te diagnoseer.
• Ses-minuut-staptoets: Kyk hoeveel oefening jy kan verdra en hoeveel suurstof in jou bloed sirkuleer wanneer jy beweeg.

Praat met jou dokter oor watter toetse jy moet ondergaan en hoe om daarvoor voor te berei.

Wat is die kriteria vir die diagnose van pulmonale arteriële hipertensie?

Dokters diagnoseer pulmonale hipertensie deur die druk in die bloedvate in jou longe te meet. Die diagnostiese kriteria is dat die pulmonale arteriële druk in jou longe groter as 20 millimeter kwik (20 mmHg) is wanneer jy in rus is . Hierdie waarde word gemeet deur regterhartkateterisasie .

Wat is die behandelings vir pulmonale arteriële hipertensie (PAH)?

Die hoofdoelwitte van behandeling vir PAH is om die progressie van die siekte te beheer en jou 'n beter lewensgehalte te gee. Daar is geen een-grootte-pas-almal-behandeling vir PAH nie. Jou dokter sal saam met jou werk om die beste behandeling vir jou spesifieke behoeftes te bepaal.

Jou PAH-behandelingsplan kan insluit:

• Ballon-atriale septostomie (BAS): Hierdie prosedure word gewoonlik gedoen vir babas met aangebore hartdefekte, maar word soms gebruik vir volwassenes met PAH. 'n Septostomie help om druk aan die regterkant van die hart te verminder, wat meer suurstof in die bloed toelaat om te sirkuleer. Dit kan ook as 'n brug na 'n longoorplanting gedoen word.
• Kalsiumkanaalblokkeerders: Hierdie middels help om bloeddruk in die bloedvate van jou longe en regdeur jou liggaam te verlaag.
• Diuretika: Ook bekend as "waterpille", help hierdie middels om oortollige vloeistof uit die liggaam te verwyder en swelling te verminder.
• Suurstofterapie: Hierdie behandeling mag nodig wees as jy nie genoeg suurstof in jou bloed het nie. Ekstra suurstof kan help wanneer jy rus, slaap of oefen.
• Pulmonale vasodilators: Hierdie middels help die bloedvate in jou longe (pulmonale arteries) om te ontspan en wyer oop te maak. Dit verminder die spanning op jou hart en help om jou simptome te verlig.

Vir sommige mense met ernstige PAH , kan 'n longoorplanting die laaste opsie wees. Hierdie operasie kan jou een of twee nuwe longe gee. 'n Hart-longoorplanting kan jou ook 'n nuwe hart gee.

Watter medikasie word vir PAH gegee?

Medikasie om PAH te behandel kom in verskillende vorme voor:

• Mondelinge medikasie: Hierdie medikasie help om bloedvate in die longe te ontspan en te verhoed dat hulle vernou. Hierdie medikasie kan jou ook help om fisies aktief te wees.
• Ingeasemde medikasie: Behandel asemhalingsprobleme.
• Draagbare infusiepomp: Dit kan help om bloedvate oop te maak en bloedvloei te verhoog. Dit kan help om jou simptome te verbeter.
• Intraveneuse (IV) medikasie: Maak bloedvate oop en verlig simptome soos borspyn en asemhalingsprobleme.

Hier is 'n paar medikasies wat die Amerikaanse Voedsel- en Medisyne-administrasie (FDA) vir PAH-pasiënte goedgekeur het:

• Ambrisentan (oraal)
• Bosentan (oraal)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inaseming)
• Macitentan (oraal)
• Riociguat (oraal)
• Selexipag (oraal)
• Sildenafil (oraal)
• Tadalafil (oraal)
• Treprostinil (oraal, inaseming, pomp, IV)

Newe-effekte van PAH-medikasie

Van die algemene newe-effekte van medikasie wat gebruik word om PAH te behandel, sluit in:

• Duiselig of flou voel.
• Gevoel van warmte in die gesig, nek of hande (blos).
• Gastroïntestinale simptome soos opgeblasenheid, naarheid, braking en diarree.
• Hoofpyn (hoofpyn).
• Lae bloeddruk (hipotensie) .
• Swelling van die bene en enkels (Pedaloedem) .
• Veluitslag.
• Gevoel van verstopping van die boonste lugweë.

Sekere medikasie kan addisionele newe-effekte hê. Praat met jou dokter oor hoe om enige newe-effekte te bestuur. In sommige gevalle moet jou dokter dalk die dosis van jou medikasie verander.

Kan Pulmonale Arteriële Hipertensie (PAH) heeltemal genees word?

Alhoewel huidige medikasie die progressie van PAH kan beheer, kan hulle nie die skade wat reeds plaasgevind het, omkeer nie . Navorsers ondersoek egter nuwe middels wat hulle dink PAH kan omkeer. Sulke middels kan die skade aan die endoteelselle wat die bloedvate in jou longe uitvoer, herstel.

Praat met jou dokter om meer te wete te kom oor die nuutste navorsing en kliniese proewe vir PAH-behandelings.

Watter faktore verhoog 'n persoon se risiko om pulmonale arteriële hipertensie (PAH) te ontwikkel?

Verskeie faktore wat die risiko van die ontwikkeling van PAH verhoog, is:

• Bindweefselsiekte .
• Downsindroom .
• Familiegeskiedenis van pulmonale hipertensie.
• MIV- infeksie.
• Gebruik van gewigsverliesmiddels soos "fen-fen" (deksfenfluramien en fentermine).
• Gebruik van onwettige dwelms (straatdwelms).

As iemand in jou familie PAH het, vra jou dokter oor genetiese toetsing. As jy met PAH gediagnoseer word, is dit 'n goeie idee om jou familie te vra om ook genetiese toetsing te oorweeg.

Hoe om Pulmonale Arteriële Hipertensie (PAH) te voorkom?

Ons kan nie sommige risikofaktore vir PAH (soos genetiese mutasies) beheer nie. As jy egter wegbly van onwettige dwelms, kan dit jou risiko van nie net PAH verminder nie, maar ook baie ander gesondheidsprobleme. Praat ook met jou dokter voordat jy enige gewigsverliesmedikasie neem.

Afhangende van jou risikofaktore, kan jou dokter voorkomende siftingstoetse vir PAH aanbeveel.

Wat is die toekomsvooruitsigte vir mense met pulmonale arteriële hipertensie (PAH)?

Met vooruitgang in behandeling leef mense met PAH langer as ooit tevore. Jou lewensverwagting hang af van baie faktore, insluitend die erns van jou toestand en hoe vroeg jy gediagnoseer word. Praat met jou dokter oor jou spesifieke toestand.

Die belangrikste ding is om voort te gaan met jou behandeling en jou dokter se instruksies noukeurig te volg. Daar is 'n paar dinge wat jy kan doen om jou kanse op oorlewing te verbeter:

• Maak 'n noodhulpkissie. Daar is sekere voorrade en inligting wat jy altyd by jou moet hê. Vra jou dokter wat in jou kit ingesluit moet word, en moet nooit die huis verlaat daarsonder nie.
• Kry seisoenale inentings soos deur jou dokter aanbeveel. Dit is baie belangrik om jouself teen griep en longontsteking te beskerm.
• Hou alle opvolgafsprake na. Gereelde ondersoeke is noodsaaklik om jou long- en hartfunksie na te gaan en die vordering van jou behandeling te meet.
• Neem jou medikasie presies soos jou dokter voorskryf, op dieselfde tyd elke dag. Moenie die manier waarop jy jou medikasie neem verander sonder jou dokter se advies nie.

Watter lewenstylveranderinge moet ek maak?

Volg jou dokter se advies oor enige lewenstylveranderinge wat jy wil maak. Oor die algemeen is hier 'n paar wenke wat belangrik is:

• Vermy warm baddens, saunas en reis na hoë hoogtes.
• Oorweeg voorbehoedmiddels. Swangerskap kan gevaarlik wees vir mense met PAH. Praat met jou dokter as jy beplan om swanger te raak of as jy swanger kan raak.
• Oefen en bly soveel as moontlik aktief. Praat met jou dokter oor watter oefeninge veilig is vir jou en hoeveel aktiwiteit jy elke dag moet doen. Vra jou dokter voordat jy met 'n nuwe oefenprogram begin.
• Volg 'n hartgesonde dieet. Dit sluit kosse laag in versadigde vet, transvet en natrium in.
• Hou op rook en die gebruik van tabakprodukte. Vermy ook tweedehandse rook.
• Soek ondersteuning, moenie probeer om alleen deur jou PAH-reis te gaan nie. Vra jou dokter oor ondersteuningsgroepe en hulpbronne.

Wanneer moet ek my dokter bel?

Bel jou dokter as jy enige van hierdie vrae het:

• As die hartklop meer as 120 slae per minuut is (vinnige hartklop).
• As 'n respiratoriese infeksie of hoes vererger.
• As jy gereeld duiselig of flou voel.
• As jy borspyn of ongemak ervaar met fisiese aktiwiteit.
• As jy uiterste moegheid of 'n afname in jou vermoë om normale take uit te voer ervaar.
• Naarheid of verlies aan eetlus.
• Rusteloosheid of verwarring.
• As jou kortasem vererger, veral as jy kortasem voel wanneer jy wakker word.
• As swelling in jou enkels, bene of buik vererger.
• Moeilike asemhaling tydens normale aktiwiteite of in rus.
• Gewigstoename (2 pond per dag of 5 pond per week).

Wanneer moet ek na die Noodbehandelingseenheid (ETU) gaan?

Indien u enige van hierdie dinge het, gaan na die noodkamer of skakel u plaaslike noodnommer:

• As die hartklop (120-150 slae per minuut) nie afneem nie.
• Flou word, wat bewussynsverlies veroorsaak.
• Komplikasies van u IV- of infusiepomp (soos infeksie, kateterloslating, oplossinglekkasie, bloeding, IV-pompwanfunksie).
• As die kortasem nie weggaan nie, selfs na rus.
• Skielike en erge borspyn.
• 'n Skielike en erge hoofpyn.
• Skielike swakheid of verlamming van die arms of bene.

Laastens, 'n boodskap om in gedagte te hou

Pulmonale Arteriële Hipertensie (PAH) is 'n lewensveranderende diagnose. As jy of 'n geliefde onlangs met hierdie siekte gediagnoseer is, neem die tyd om meer te wete te kom oor die toestand en wat jy kan verwag. Vra jou dokter oor hulpbronne wat verduidelik hoe PAH werk en hoe behandelings kan help.

Een van die waardevolste hulpbronne wat jy kan hê, is die ondersteuning van ander in jou lewe. Moenie probeer om hierdie toestand alleen te bestuur nie. As jou familie en vriende nie daar is nie, vra jou dokter oor ondersteuningsgroepe en gemeenskapshulpbronne.

As jou geliefde met hierdie siekte gediagnoseer is, doen alles in jou vermoë om hulle ondersteun te laat voel en hulle te help om met ander te skakel. Siekte kan ons op sommige maniere geïsoleerd laat voel, maar dit kan ons ook nader aan mekaar bring. Gebruik hierdie tyd om 'n gemeenskap te bou wat jou of jou geliefde kan help om vorentoe te beweeg.

Pulmonale Arteriële Hipertensie, PAH, pulmonale hipertensie, kortasem, hartsiekte, longsiekte, simptome