Wat is hierdie knoppe op die nek en oksels? Kom ons leer oor Rosai-Dorfman-siekte!

Dis normaal om 'n bietjie bang te voel wanneer ons veranderinge in ons liggame sien, nè? Veral as ons klein knoppe op ons nek, oksels of lies sien, dink ons: 'Wat is dit?' Vandag gaan ons praat oor 'n seldsame toestand wat sulke knoppe kan veroorsaak, maar nie baie mense het daarvan gehoor nie. Dit word Rosai-Dorfman-siekte genoem.

Weet jy wat Ross-Dorffman-siekte (RDD) is?

Eenvoudig gestel, ons liggame het 'n tipe witbloedsel genaamd histiosiete . Hulle is soos die polisiebeamptes in ons liggame wat siekteveroorsakende kieme afweer, en hulle is 'n belangrike deel van ons immuunstelsel. Wanneer hierdie histiosiete egter te veel groei, word dit Ross-Dorffmann-siekte (RDD) genoem. Dit is nie eintlik kanker (goedaardig) nie , wat beteken dat dit nie 'n gevaarlike siekte is wat van een deel van die liggaam na 'n ander versprei nie. Wanneer hierdie selle egter in oormaat ophoop, kan ons ongemak en simptome ervaar.

Meestal versamel hierdie oortollige histiosiete in die limfkliere in ons nek. Dan swel hulle soos knoppe in die nek. Dokters noem hierdie swelling van die kliere soms "(limfadenopatie"). Maar dit kan nie net die nek affekteer nie, maar ook die kliere in ander dele van die liggaam. Soms, benewens die kliere, kan hierdie selle ook in ander dele van die liggaam ophoop (ekstranodale plekke).

Hierdie siekte word ook 'sinus histiocytose met massiewe limfadenopatie' genoem. Dit is 'n seldsame siekte wat tot die groep 'nie-Langerhans-sel histiocytose' behoort.

Wat is die hooftipes Ross-Dorffmann-siekte (RDD)?

Hierdie siekte affekteer nie almal dieselfde nie. Sommige mense het swelling op een plek, terwyl ander swelling op verskeie plekke kan hê. Ook kan hierdie histiosiete nie net in die knoppe ophoop nie, maar ook in ander dele van die liggaam. Só word dit geklassifiseer.

• Klassieke (Nodale) Ross-Dorffmann-siekte (Klassieke/Nodale RDD): Dit is die algemeenste tipe. Dit behels hoofsaaklik swelling van die nodusse in die nek. Simptome kan egter wissel na gelang van hoeveel nodusse aangetas word.
• Ekstranodale RDD: In hierdie tipe versamel hierdie histiosiete in ander weefsels as die limfknope. Die vel word meestal aangetas. Dit word kutane RDD (CRDD) genoem. Daarbenewens kan die toestand ons sinusse, oë en ooglede, bene en die sentrale senuweestelsel (SSS) – dit wil sê die brein en rugmurg – aantas. Soms kan die asemhalingstelsel en spysverteringstelsel ook aangetas word.

Ongeveer 40% van mense met RDD kan hierdie histiosietselle in ander dele van die liggaam versamel hê, benewens die vratte, soos u genoem het.

Wie is die meeste geneig om hierdie siekte te kry?

Ross-Dorffmann-siekte affekteer hoofsaaklik kinders, adolessente en jong volwassenes . Dit word gewoonlik by mense in hul twintigerjare gediagnoseer. Daar is egter ook berig dat mense in hul sewentigerjare die siekte het.

RDD, wat die testikels aantas, is meer algemeen by mans van Afrika-afkoms. Maar die voorheen genoemde veltoestand "CRDD" is meer algemeen by vroue van Asiatiese afkoms. "CRDD" is die algemeenste by mense in hul 20's, 30's en 40's.

Hoe skaars is Ross-Dorfman-siekte?

Dit is 'n baie seldsame siekte . Dit raak ongeveer een uit tweehonderdduisend mense. Byvoorbeeld, in die Verenigde State word ongeveer 100 nuwe gevalle elke jaar aangemeld. Dit beteken dat dit in Sri Lanka selfs minder is.

Wat is die simptome van Rose-Dorfman-siekte (RDD)?

Die simptome wat jy ervaar, sal afhang van waar in jou liggaam die oortollige histiosiete ophoop. As slegs die limfkliere in jou nek aangetas word, kan jou simptome lig of selfs nie-bestaande wees. As hierdie selle egter ophoop en die funksie van 'n orgaan belemmer, kan jou simptome erger wees.

Klassieke (nodale) simptome

Histiosiete versamel dikwels in die nekweefsel. Daarom is die mees algemene simptoom die verskyning van pynlose, geswolle knoppe aan beide kante van die nek . Jy onthou dalk hoe jy soms 'n klein knop in jou nek kry as jy verkoue of griep het, reg? Dis reg, maar dit mag nie pynlik wees nie. Afhangende van waar die aangetaste weefsel is, kan die swelling egter ook in ander areas wees.

Die hoofareas van inflammasie wat kan voorkom as gevolg van die toename in histiosiete is:

• Jou nek
• Liesarea
• Oksels
• Die middel van die borskas (mediastinum)

Jy mag geen ander simptome as swelling ervaar nie, of jy mag simptome ervaar soos:

• Koors
• Bleek vel
• Uiterste moegheid
• Nagsweet
• Loopneus
• Onverklaarbare gewigsverlies

Ekstranodale simptome

Rose-Dorffmann-siekte (`CRDD`) kan die vel aantas en kan enige plek op die liggaam verskyn. Hierdie knoppe, wat gevorm word deur 'n versameling histiosietselle, groei gewoonlik stadig. Simptome wat op die vel gesien kan word, sluit in:

• Plat of verhewe knoppe
• Pusgevulde of soliede klonte
• Geel, pers, rooi of bruin knoppe
• Dit kan oor die hele vel versprei wees of tot een area beperk wees.

Wanneer hierdie oortollige histiosiete 'n spesifieke orgaan of liggaamstelsel aantas, kan verskeie simptome voorkom. Byvoorbeeld, as RDD die oë aantas, kan dit dubbelvisie veroorsaak. As dit die sentrale senuweestelsel aantas, kan dit aanvalle veroorsaak. As dit die longe aantas, kan dit 'n aanhoudende hoes veroorsaak. Net so wissel die simptome na gelang van die aangetaste area.

Wat veroorsaak Ross-Dorffman-siekte (RDD)?

Wetenskaplikes weet steeds nie die presiese oorsaak van hierdie siekte nie. Aangesien RDD elke persoon anders affekteer, kan daar verskeie oorsake wees. Onlangse navorsing dui byvoorbeeld daarop dat die veltoestand "CRDD" veroorsaak word deur iets anders as dieselfde dinge wat gewone RDD veroorsaak.

Navorsers het onlangs ontdek dat sekere geenmutasies in ander tipes RDD benewens CRDD voorkom. Hierdie mutasies kan veroorsaak dat selle onbeheerbaar groei.

Baie mense met RDD het hierdie toestand saam met ander mediese toestande. Daar mag dus 'n verband wees tussen daardie toestande en RDD. Meer navorsing is hieroor nodig.

Daar is gevind dat RDD met die volgende toestande geassosieer word:

• Virale infeksies: Voorbeelde sluit in herpes, Epstein-Barr-virus, sitomegalovirus en MIV-infeksie.
• Kanker: Hodgkin-limfoom, nie-Hodgkin-limfoom, en velkankers soos kutane heldersel-sarkoom. (Maar onthou, RDD is nie kanker nie.)
• Outo-immuun toestande: Lupus, Juveniele Idiopatiese Artritis, Outo-immuun Hemolitiese Anemie.

Hoe word Ross-Dorffman-siekte (RDD) gediagnoseer?

Jou dokter sal eers 'n fisiese ondersoek doen en jou oor jou simptome vra. Hulle sal soek na tekens van RDD, soos geswolle kliere en velknope. Hulle sal ook oor jou mediese geskiedenis vra om te sien of jy enige toestande het of gehad het wat met RDD geassosieer word.

Daarbenewens kan die dokter ook hierdie toetse uitvoer:

• Beeldprosedures: Afhangende van die tipe weefsel wat vermoedelik histiosiete bevat, kan die dokter 'n X-straal, ultraklank, MRI, CT, PET, PET/CT of beenskandering bestel. Hierdie kan gebruik word om te sien wat binne-in die liggaam is.
• Bloedtoetse: Verskeie bloedtoetse, soos 'n volledige bloedtelling (CBC) en 'n omvattende metaboliese paneel, kan gedoen word om te sien watter veranderinge in die liggaam plaasvind.
• Biopsie: Dit is 'n baie belangrike toets.Dit behels die neem van 'n klein monster van aangetaste weefsel (bv. 'n geswolle limfknoop) en die ondersoek van die selle onder 'n mikroskoop om te sien of hulle RDD-eienskappe het. Hierdie biopsie kan ook bepaal of 'n ander siekte die abnormale selgroei veroorsaak.

Hoe word Ross-Dorffmann-siekte (RDD) behandel?

Soms kan RDD spontane remissie ondergaan sonder enige behandeling. Dit beteken dat die siekte vanself sal verbeter. Die tyd wat dit neem, is egter moeilik om te voorspel. Dit kan maande of selfs jare neem om te verbeter. In sommige gevalle mag dit egter nie vanself verdwyn nie, of dit kan terugkom. Indien dit nie behandel word nie, kan die siekte vererger.

Die behandeling wat jy ontvang, sal afhang van hoe RDD jou beïnvloed het.

• Waarneming: Indien u nie simptome het wat 'n groot impak op u lewe het nie, kan u dokter besluit om u toestand te monitor. Dit is soortgelyk aan 'n "waaksame wag"-benadering.
• Chirurgie: Die knoppe kan chirurgies verwyder word. As jy 'CRDD' (kutane RDD) het, of as die knoppe jou lugweg blokkeer of jou rugmurg aantas, kan chirurgie uitgevoer word.
• Bestralingsterapie: Indien chirurgie nie die histiosiete kan verwyder nie, kan bestralingsterapie gegee word. Dit behels die gebruik van 'n masjien om geteikende stralingsbundels op die selle te rig en hulle te vernietig.
• Chemoterapie: Indien die siekte ernstig is, of indien ander behandelings, soos chirurgie, nie simptome verminder het nie, kan chemoterapie oorweeg word. Dit behels die gebruik van middels wat vinnig groeiende selle, soos kankerselle, doodmaak.
• Kortikosteroïede: Kortikosteroïede, soos prednisoon, kan die swelling van die gewrigte verminder en simptome verlig. Dit is 'n tipe medikasie wat inflammasie verminder.
• Immunoterapie: Hierdie behandelings help jou eie immuunstelsel om oortollige histiosietselle meer effektief te vind en te vernietig.

Wat is die toekoms vir iemand met Ross-Dorffman-siekte (RDD)?

Jou prognose hang af van verskeie faktore. Die aantal selle wat aangetas word, waar in jou liggaam die oortollige histiosiete is, en hoe goed jy op behandeling reageer. Meestal verdwyn RDD vanself. In sommige gevalle is behandeling egter nodig, of ernstige komplikasies kan voorkom.

Oor die algemeen, hoe minder die aantal geaffekteerde selle, hoe beter die uitkoms.As daar ekstranodale RDD is, wat die vel, bors of boonste lugweg aantas, is die uitkoms meer geneig om goed te wees. As die histiosiete egter in die onderste lugweg, niere of lewer teenwoordig is, kan die situasie ietwat erger wees.

Watter vrae moet ek my dokter vra?

Moenie vergeet om met jou dokter oor hierdie dinge te praat nie, aangesien dit baie belangrik is dat jy 'n goeie begrip van jou toestand het:

• "Dokter, watter dele van my liggaam presies word deur my RDD-toestand beïnvloed?"
• "Sal ek enige verdere beeldtoetse (soos skanderings) of bloedtoetse moet ondergaan?"
• "Het ek behandeling nodig, of is dit moontlik dat my RDD-toestand vanself sal oplos?"
• "Hoe bekommerd moet ek wees oor hierdie RDD-situasie?"
• "Wat is die beste behandeling wat die dokter vir my aanbeveel?"
• "Watter newe-effekte kan ek na behandeling verwag?"
• "Wat is die kanse dat my RDD-toestand na behandeling sal terugkeer?"
• "Hoe gereeld moet ek vir ondersoeke kom om my toestand te monitor?"

Is Ross-Dorffman-siekte (RDD) 'n kanker?

Nee. Dit is 'n vraag wat baie mense vra. Rose-Dorffman-siekte is nie 'n kanker (benigne) nie . Dit wil sê, dit versprei nie van een deel van die liggaam na 'n ander soos kanker (maligniteit) nie. Die knoppe wat as gevolg van RDD vorm, kan egter organe aantas, hul funksie belemmer en komplikasies veroorsaak. Jou dokter is die beste persoon om te weet hoe jou RDD-toestand jou liggaam aantas en of jy daaroor bekommerd moet wees.

Wie het Ross-Dorffman-siekte (RDD) ontdek?

Dit is ook goed om dit te weet. In 1965 het 'n wetenskaplike genaamd Pierre Paul Louis Lucien Destombes RDD-simptome in vier pasiënte ontdek. Toe, in 1969, het twee wetenskaplikes genaamd Juan Rosai en Ronald Dorfman 'n ander groep pasiënte met soortgelyke simptome bestudeer. Die siekte staan ​​nou algemeen bekend as Rosai-Dorfman-siekte, 'n kombinasie van hul name. Selde word dit ook Rosai-Dorfman-Destombes-siekte genoem, ter ere van al drie wetenskaplikes.

Laastens, dinge om te onthou (Boodskap vir Huis Toe)

Ross-Dorffmann-siekte (RDD) kan 'n uitdagende diagnose wees omdat dit so skaars is en elke persoon anders affekteer . Daar is geen enkele behandelingsriglyn vir RDD nie. Daarom is dit belangrik om openlik met jou dokter te praat, jou diagnose te verstaan ​​en bewus te wees van jou behandelingsopsies.

Jy mag dalk ligte RDD hê wat vanself sal verdwyn. Of jy mag dalk 'n kombinasie van behandelings benodig. Vra jou dokter hoe jou behandelingsplan en verwagte resultate op jou toestand afgestem sal word.

Onthou, jy is nie alleen nie . Wanneer jy met so 'n seldsame toestand te doen het, is dit baie belangrik om mediese advies te volg en geestelik sterk te bly. As jy enige vrae of twyfel het, bespreek dit met jou dokter. Moenie bang wees nie, want bewustheid is die beste wapen om teen sulke dinge te veg.

Rosai -Dorfman-siekte, RDD, histiosiete, limfadenopatie, nekknoppe, velsiektes, CRDD, seldsame siektes, immuunstelsel