So wunim Erdheim-Chester Yare no? Momma yɛnka tebea a ɛntaa nsi yi ho asɛm!

So woate Erdheim-Chester Yare (ECD) ho asɛm pɛn? Ebia ɛyɛɛ wo nwonwa kakra bere a wotee saa din yi. Efisɛ eyi yɛ yare a wɔntaa nhu koraa wɔ wiase. Nanso, esiane sɛ ebetumi aka akwaa ahorow a ɛwɔ yɛn nipadua mu nti, ɛsom bo kɛse sɛ yebehu eyi kakra. Enti ɛnnɛ, momma yɛnka Erdheim-Chester Yare (ECD) ho asɛm.

Dɛn ne Erdheim-Chester yare (ECD)?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, Erdheim-Chester yare (ECD) yɛ mogya mu yare a ɛntaa nsi koraa. Ɛka nyarewa kuw bi a wɔfrɛ no histiocytosis ho . Afei ebia woresusuw nea ɛyɛ saa histiocytes yi ho. Histiocytes yɛ nkwammoaa titiriw bi a ɛwɔ yɛn nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no mu . Wɔte sɛ asraafo nkumaa a wɔbɔ yɛn nipadua ho ban. Mpɛn pii no, saa nkwammoaa yi wɔ mmeae te sɛ yɛn nnompe, mogya, honam ani, ahurututu, akisikuru, ne mmerɛbo.

Nanso, wɔ obi a ɔwɔ Erdheim-Chester yare (ECD) mu no, saa histiocytes yi nyin a wontumi nni so . Ɛte sɛ nea wowɔ asraafo pii dodo. Saa histiocytes a ɛboro so yi fi ase nyin wɔ nipadua no afã horow wɔ baabi a ɛnsɛ sɛ enyin. Afei wobetumi ayɛ akisikuru na wɔasɛe ntini a ɛte apɔw . Eyi ne nea ɛkɔ so wɔ ECD mu.

Saa yare yi abu so dɛn?

Sɛnea yɛadi kan aka no, eyi yɛ yare a ɛntaa nsi koraa . Susuw ho hwɛ, efi bere a wodii kan huu yare no wɔ 1930 mu no, wɔabɔ nnipa bɛyɛ 800 pɛ ho amanneɛ wɔ wiase nyinaa. Nanso, nnuruyɛfo binom gye di sɛ ebia dodow yi bɛboro saa mpo efisɛ nnipa bi a wɔwɔ saa yare yi nni hɔ yiye. Ebia eyi nso fi nokwasɛm a ɛyɛ sɛ mprempren aman a ɛwɔ wiase nyinaa nni nhyehyɛe biako a wɔde yɛ ayarefo yi ho kyerɛwtohɔ no.

Erdheim-Chester yare (ECD) abu so kɛse wɔ mpanyimfo a wɔadi mfe mfinimfini mu . Wɔ United States no, sɛ wɔkyekyem pɛpɛɛpɛ a, mfe a obi adi ansa na wɔahu yare no yɛ mfe 46. Nanso, wɔabɔ ho amanneɛ wɔ mmofra nkumaa paa mu. Ade foforo nso ne sɛ mmarima taa nya yare no. Wɔbɔ amanneɛ sɛ ayarefo no mu 70% kosi 75% yɛ mmarima.

Dɛn ne sɛnkyerɛnne ahorow no?

Ɔkwan a Erdheim-Chester yare (ECD) fa so ka onipa biara no yɛ soronko koraa . Eyi kyerɛ sɛ ɛnyɛ obiara na ɔwɔ yare no ho sɛnkyerɛnne koro. Nsɛnkyerɛnne no gyina nipadua no afã horow a histiocytes a ɛboro so no sɛe, sɛnea yɛadi kan aka no, ne akwaa nhyehyɛe ahorow a ɛka so. Ɛtɔ da bi a, yareɛ no tumi wɔ hɔ a ɛnna sɛnkyerɛnne biara adi (ɛnyɛ sɛnkyerɛnne). Sɛ ɛba saa a, oduruyɛfo no nya ho nsɛnkyerɛnne bi fi scan (`imaging`) anaa mogya mu nhwehwɛmu (`lab tests`) a wɔyɛ esiane biribi foforo nti.

Momma yɛnhwɛ akwaa nhyehyɛe ahorow a ɛka no titiriw ne sɛnkyerɛnne ahorow a ɛbata ho.

Sɛnea ɛka nnompe

ECD betumi ama nnompe no ayɛ den wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so (osteosclerosis). Ɛtɔ mmere bi a eyi betumi ama nnompe mu ayɛ no yaw . Yare yi ho sɛnkyerɛnne a ɛtaa ba ne nnompe a ɛyɛ den na ɛyaw, titiriw wɔ nan abien no nyinaa mu . Wotumi hu saa nnompe a ɛyɛ den yi pefee wɔ scan ahorow mu.

Nkɛntɛnso a enya wɔ asaabo so

Yɛn asaabo ne ntini a atwa ho ahyia (`retroperitoneum`) nso betumi asɛe saa histiocytes yi. Eyi betumi de tebea horow te sɛ:

• Asaabo a ɛho ahonhon.
• Asaabo a ɛyɛ mmerɛw.
• Adwene mu yare a entumi nyɛ adwuma yiye.

Nkɛntɛnso a enya wɔ endocrine nhyehyɛe (hormone nhyehyɛe) so .

Sɛ saa histiocytes yi sɛe ntini a ɛma hormone ahorow a ɛhwɛ nneɛma ahorow so wɔ yɛn nipadua mu no a, hormone ho haw ahorow betumi asɔre. Ɛsono sɛnkyerɛnne ahorow a egyina ntini a asɛe no so.

• Sɛ pituitary gland no asɛe a: Pituitary hormone biako anaa nea ɛboro saa a wɔyɛ no so tew (hypopituitarism).
• Sɛ thyroid gland no sɛe a: Thyroid hormone a ɛso tew (hypothyroidism).
• Sɛ gonads no sɛe a: Ɔbarima ne ɔbea nna mu nkwaadɔm a ɛso tew (te sɛ testosterone ne estrogen) (`hypogonadism`).
• Sɛ adrenal gland no sɛe a: Adrenal hormone a ɛso tew (adrenal insufficiency).

Sɛ pituitary gland no sɛe a, ebetumi ama obi anya tebea bi a wɔfrɛ no asikreyare a enni mu , a ɛde sɛnkyerɛnne ahorow te sɛ nea ɔtaa tow ne sukɔm a ɛboro so ba. Wɔahu sɛ ECD ayarefo bɛyɛ fã nso wɔ saa tebea yi.

Nkɛntɛnso a enya wɔ ntini ahorow no so

Yɛn amemene ne yɛn ntini ahorow nso betumi asɛe saa histiocytes yi. Afei ebia wubehu sɛnkyerɛnne ahorow te sɛ:

• Kari a wɔhwere bere a wɔnantew, ɔhaw ahorow a ɛfa nneɛma a wɔyɛ no pɛpɛɛpɛ ho (ataxia).
• Ɔkasa a ɛyɛ mmerɛw (dysarthria) esiane sɛ wontumi nni ntini ahorow so bere a wɔrekasa nti.
• Ɛyɛ den sɛ wubesusuw nneɛma ho, sɛ wode w’adwene besi biribi so, anaasɛ wobɛkae.
• Tipaeɛ.

Nkɛntɛnso a enya wɔ aniwa so

ECD betumi aka aniwa biako anaa abien no nyinaa.

• Nkuruwankuruwa kɔkɔɔ a ɛyɛ mmerɛw wɔ aniwa no so (xanthelasma).
• Aniwa no anim a ɛpuepue (proptosis).
• Aniwa mu yaw.
• Anisoadehu a ɛso tew anaasɛ ɛyera.

Nkɛntɛnso a enya wɔ ɔhome nhyehyɛe no so

Ɛwom sɛ mfonini ahorow kyerɛ sɛ saa histiocytes yi nya ahurututu no so nkɛntɛnso de, nanso mpɛn pii no sɛnkyerɛnne ahorow no mma . Nanso, sɛ yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow ba ampa a, nea ɛka ho ne:

• Ɛwa.
• Ɔhome a ɛyɛ den (dyspnea).

Sɛ wɔansa no yiye a , ebetumi ama ahurututu no mu akuru atra hɔ daa (ahurututu mu ntini a ɛyɛ den), tebea a emu yɛ den.

Nkɛntɛnso a enya wɔ koma ne ntini nhyehyɛe so

Ebia wo duruyɛfo nso behu wɔ scan ahorow mu sɛ histiocytes aka wo koma ne wo mogya ntini. Eyi betumi de nkwa ato asiane mu sɛ wɔansa a. ECD betumi ama nea edidi so yi aba:

• Kotoku a atwa koma no ho ahyia no ho ahonhon (pericardial effusion).
• Mogya mmoroso (renal hypertension) ba esiane mogya a ɛkɔ asaabo no mu a anohyeto wom nti.
• Koma a entumi nyɛ adwuma yiye.

Nkɛntɛnso a enya wɔ honam ani

Nsɛnkyerɛnne titiriw a wohu wɔ honam ani ne akisikuru kɔkɔɔ (`xanthelasma`) a ɛda adi wɔ aniwa no so. Nea ɛka ho no, wobetumi ahu akuru a ɛyɛ kɔkɔɔ-biribiri nso wɔ mmeae yi:

• Wɔ anim.
• Wɔ kɔn no so.
• Koko ne yafunu (`Torso`).
• Wɔ akyi berɛmo no mu.

Nea ɛka ho no, saa histiocytes a ɛboro so yi betumi aboaboa ntini ahorow ano na asɛe no wɔ mmeae te sɛ akyi berɛmo, mmerɛbo, ne nnompe mu ntini.

Dɛn na ɛde yare no ba?

Seesei yenim sɛ ECD yɛ yare a ɛma histiocytes dɔɔso a wontumi nni so, ɛtrɛw, na ɛsɛe ntini ne akwaa a ɛte apɔw. Nanso, nyansahufo da so ara nnim nea enti a saa nkwammoaa yi nyin a wontumi nni so no ankasa . Nanso, nhwehwɛmu a wɔayɛ nnansa yi ada no adi sɛ awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae ahorow bi di dwuma.

Wɔahu sɛ nnipa a wɔwɔ Erdheim-Chester yare (ECD) no mu bɛboro fã wɔ BRAF awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae, na ɛma histiocytes nyin a wontumi nni so.

Ɛwom sɛ BRAF awosu mu nkwaadɔm no ne nkwaadɔm mu nsakrae a ɛtaa ba de, nanso nyansahufo ahu awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae afoforo pii a ɛbata ECD ho. Saa nneɛma a wɔahu yi ama nyansahufo ayɛ ayaresa ahorow a wɔde wɔn ani si saa awosu mu nkwaadɔm a wɔasakra no so na ama histiocytes nyin a ɛnteɛ.

Ɔkwan bɛn so na wohu yare yi?

Esiane sɛ ECD yɛ yare a ɛntaa nsi koraa na ɛsono ne sɛnkyerɛnne ahorow wɔ onipa biara mu nti, ebia nnuruyɛfo rensusuw tebea no ho ntɛm ara. Enti, ebetumi agye bere kakra ansa na wɔahu yare no . Ebia ebehia sɛ wokɔ nnuruyɛfo pii nkyɛn.

Wo duruyɛfo besusuw wo yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow ho aka nea efi nhwehwɛmu afoforo pii mu aba ho de ahu sɛ ebia wowɔ ECD anaa. Nneɛma a ebetumi aboa wo ma woahu yare no bi ne nea edidi so yi:

• Mfonini ahorow: Wobetumi de mfonini ahorow (X-ray, nnompe mu mfonini, PET mfonini, CT mfoninitwa, MRI) adi dwuma de ahu baabi a saa histiocytes yi akɔhyɛn ntini no mu wɔ nipadua no mu. Wobetumi nso akyerɛ sɛ ntini a ɛyɛ mmerɛw te sɛ amemene, koko, ne yafunu mu akwaa ahorow asɛe.
• Nhwehwɛmu a wɔyɛ wɔ aduruyɛdan mu:Saa nhwehwɛmu ahorow yi betumi ahu ɔhaw ahorow bi a ɛwɔ akwaa dwumadi mu (a ebia ɛne ECD wɔ abusuabɔ), na ɛsan nso hwɛ nneɛma te sɛ ɔfe, mogya mu nkwammoaa dodow a ɛnteɛ, ne nsakrae a ɛba wɔ hormone dodow mu.
• Biopsy: Nea ɛka biopsy ho ne sɛ wɔfa ntini ketewaa bi a ɛka no na wɔde afiri a wɔde hwɛ nneɛma nketenkete hwehwɛ mu. Afei wɔsɔ nkwammoaa no hwɛ sɛ ebia ECD ho sɛnkyerɛnne bi wɔ hɔ ne awosu mu nsakrae te sɛ BRAF anaa. Sɛ wuhu sɛnea saa nkwammoaa yi te a, ebetumi aboa wo duruyɛfo ma wahu ayaresa a eye ma wo.

Dɛn ne ayaresa ahorow no?

Sɛ wunni sɛnkyerɛnne biara na wo ECD no nnya w’akwahosan so nkɛntɛnso a, ebia wo duruyɛfo besi gyinae sɛ ɔbɛhwɛ wo tebea no so. Nanso, nnipa dodow no ara a wɔwɔ ECD no behia ayaresa . Ɛwom sɛ wonni aduru biara de, nanso ayaresa ahorow pii wɔ hɔ a ebetumi aboa ma wɔadi tebea no ho dwuma.

Akwan titiriw a wɔfa so sa yare no ni:

• Ayaresa a wɔde wɔn ani asi so: Nea ɛka eyi ho ne nnuru a wɔde wɔn ani si awosu mu nsakrae a ɛma histiocytes dɔɔso a wontumi nni so no so. FDA apene aduru bi a wɔfrɛ no Vemurafenib so ama ECD ayarefo a wɔwɔ BRAF awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae, ne aduru bi a wɔfrɛ no Cobimetinib ama wɔn a wɔwɔ MEK awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae no. Ɛdenam nkwaadɔm mu nsakrae ko a ɛba wo nkwammoaa mu so no, ebia wo duruyɛfo bɛkamfo eyinom anaa nnuru afoforo a wɔde wɔn ani asi so anaa nnuru a wɔaka abom akyerɛ wo.
• Nnuru a ɛko tia nyarewa: Saa nnuru yi boa yɛn nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa no ma ehu kokoram nkwammoaa (wɔ eyi mu no, histiocytes a ɛnyɛ ne kwan so) yiye na ɛko tia. Interferon-alpha yɛ aduru a wɔtaa de sa nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa ma ECD.
• Nnuru a wɔde sa yare: Nnuru a wɔde sa yare no de nnuru kum kokoram nkwammoaa (nkwaboaa a ɛnteɛ) wɔ nipadua no nyinaa mu na ɛma akisikuru no nyin. Nnuru a wɔtaa de sa ECD ne cladribine . Nanso, ebia wo duruyɛfo bɛkamfo nnuru foforo a wɔde sa yare anaa nnuru a wɔaka abom akyerɛ wo.

Wɔ ayaresa atitiriw yi akyi no, ebia wo duruyɛfo bɛkamfo ayaresa afoforo a ɛbɛboa ma wo yare no ho sɛnkyerɛnne no afi hɔ. Bere a saa ayaresa ahorow yi rensiw histiocytes no kwan sɛ ɛbɛkɔ wo ntini ahorow mu no, ebetumi aboa ma wo ho akyere wo no so atew.

• Oprehyɛn: Ebia ɛho behia sɛ wɔyɛ oprehyɛn de siesie ntini a ECD asɛe no bi. Sɛ nhwɛso no, ɔfe ne ntini a asɛe betumi asiw ntini a ɛde nsu (ureters) kɔ no ano. Sɛ eyi ba a, ebia ɛho behia sɛ wɔyɛ oprehyɛn de siesie.
• Mframa a wɔde sa yare:Ebia wɔbɛkamfo mframa a wɔde sa yare akyerɛ sɛ wɔmfa nsɛe nkwammoaa a ɛnyɛ ne kwan so wɔ nipadua no fã pɔtee bi na ɛtew sɛnkyerɛnne ahorow a ɛnyɛ dɛ a ɛde ba no so.
• Corticosteroids: Saa nnuru yi betumi atew ɔfe a histiocytes a ɛkɔ nipadua no mu de ba no so.

Ebia wubenya hokwan nso de wo ho ahyɛ ayaresabea sɔhwɛ bi mu . Ayaresa mu sɔhwɛ yɛ nhwehwɛmu a ɛsɔ ahobammɔ ne mfaso a ɛwɔ ayaresa foforo ne ayaresa foforo a wɔaka abom mu hwɛ. Bisa wo duruyɛfo sɛ wubetumi de wo ho ahyɛ Erdheim-Chester yare (ECD) ho sɔhwɛ bi mu anaa.

So wobetumi asiw eyi ano?

Nea ɛyɛ awerɛhow no, ɔkwan biara nni hɔ a wɔbɛfa so asiw Erdheim-Chester yare (ECD) ano. Nanso, wobetumi de ayaresa adi yare no ho dwuma kɛse .

Bere tenten ahe na wubetumi ne yare no atra ase?

Wo nkɔmhyɛ gyina wo nipadua no afã horow a histiocytes no nya so nkɛntɛnso ne sɛnea woyɛ w’ade wɔ ayaresa ho no so. Nanso, esiane sɛ wɔayɛ ayaresa foforo te sɛ ayaresa a wɔde wɔn ani asi so nti, mprempren nkwa a wonya a ɛbata ECD ho no anya nkɔso kɛse.

Fa no sɛ, wɔ 1996 mu no, mfe anum a ECD ayarefo nyaa nkwa no yɛ 43% pɛ. Nanso, sɛnea nhwehwɛmu bi a wɔyɛe nnansa yi kyerɛ no, saa dodow no akɔ soro akodu 83%!

Wo ne wo duruyɛfo nkasa fa sɛnea wo yare no bɛkɔ so daakye ho a egyina wo tebea ne sɛnea woyɛ w’ade wɔ ayaresa ho.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn?

ECD hwehwɛ sɛ wɔkɔ so sa yare na wɔhwɛ so . Wo duruyɛfo bɛtu wo fo wɔ mpɛn dodow a ɛsɛ sɛ wokɔ wo duruyɛfo nkyɛn, ne sɛ ebia ɛsɛ sɛ woyɛ scan ne mogya mu nhwehwɛmu anaa.

ECD ayaresa pii betumi de ɔhaw ahorow a ɛnyɛ dɛ aba . Wɔ wo ECD ayaresa kuw no akyi no, mmoa a wubenya afi kuw a wɔhwɛ ayarefo a wɔyare wɔn ho no betumi aboa wo ma woadi saa ayaresa ahorow yi mu nsunsuanso bɔne ho dwuma na woagyina adwennwen a ɛba bere a wɔahu yare no ano no ano.

Awiei koraa no, ade a ɛho hia sen biara (Take-Home Message) .

Erdheim-Chester yare (ECD) yɛ tebea a ɛsono sɛnea ɛka onipa biara, na efi histiocytes a ɛdɔɔso dodo, a ɛsɛe ntini ahorow no. Ɛsono yare yi ho sɛnkyerɛnne ne sɛnkyerɛnne ahorow. Eyinom betumi aka wo suahu nyinaa, a ayaresa ahorow a ɛwɔ hɔ ka ho.

Nanso, anigyesɛm ne sɛ, esiane nkɔso a aba nnansa yi nti, nyansahufo atumi anya ayaresa ahorow a ɛma ECD nkɔmhyɛ tu mpɔn.Wo ne wo duruyɛfo nkasa pefee wɔ ayaresa a ɛfata wo ne nea ebefi mu aba a wubetumi ahwɛ kwan, a egyina wo tebea no su pɔtee so. Kae sɛ, wɔ tebea a ɛntaa nsi yi mu mpo no, wubetumi akɔ w’anim denneennen bere a wode aduruyɛ mu afotu ne mmoa a ɛfata ama wo.

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