Momma yensua tebea bi a ɛntaa nsi a ɛma w’ankasa nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no tow hyɛ wo so (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH) ho ade .

So wote nka da sɛ wo nipadua reyɛ asɛe? Ɛtɔ da bi a, yɛn ankasa nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa, nea ɛsa yɛn nipadua yare no betumi afi ase ama yɛyare. Tebea a emu yɛ den na ɛntaa nsi a ɛte saa no biako ne Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, anaa (HLH) tiawa. Nea ɛba ne sɛ nkwammoaa a ɛte sɛ yɛn nipadua no ahobammɔ nhyehyɛe no dɔɔso a yentumi nni so na ɛtow hyɛ yɛn ankasa akwaa ahorow so. Sɛ yɛbɛka no pɛpɛɛpɛ a, ɛte sɛ ɔwɛmfo a ontumi nhu n’ankasa abusua.

Dɛn na `(HLH)` kyerɛ ankasa? Momma yɛnte ase tiawa koraa, ɛnte saa?

Yɛn nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa no yɛ adwinnade a ɛyɛ nwonwa yiye. Ɛte sɛ asraafo dɔm a wɔbɔ yɛn man ho ban. Saa nhyehyɛe yi bɔ yɛn ho ban fi atamfo te sɛ mmoawa, mmoawa, ne mmoawa a wofi abɔnten ba ho. Nkwammoaa, protein, akwaa, ne ntini pii bom yɛ adwuma ma eyi. Nanso, sɛ obi a ɔwɔ `(HLH)` nya ɔyare mmoawa a, saa nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa yi kanyan dodo. Afei, sɛ́ anka nkwammoaa a wɔayɛ no foforo no bɛko atia ɔyare mmoawa no, efi ase tow hyɛ yɛn ankasa nipadua so. Eyi ma yɛyare kɛse. Nokwarem no, saa `(HLH)` tebea yi betumi de nkwa ato asiane mu .

Saa `(HLH)` yi ahodoɔ titire mmienu na ɛwɔ hɔ, ɛnte saa?

Yiw, wobetumi akyekyɛ `(HLH)` mu ayɛ no ahorow atitiriw abien:

1. Primary (HLH) (awosu mu nsakrae) : Eyi fi awosu mu nsakrae. Eyi kyerɛ sɛ wɔwo obi a ɔpɛ sɛ ɔyɛ saa. Mpɛn pii no, sɛnkyerɛnne ahorow no fi ase da adi wɔ nkwa mfe kakraa a edi kan no mu. Ɛntaa mma koraa sɛ yare no ho sɛnkyerɛnne bɛda adi wɔ mpanyin afe so. Ɛtɔ da bi a wɔfrɛ eyi ``Abusua HLH``.

2. Secondary (HLH) (aduruyɛ tebea foforo na ɛde ba) : Eyi ba bere a aduruyɛ mu tebea foforo a wowɔ dedaw no nya wo nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no so nkɛntɛnso no. Sɛ nhwɛso no, ebetumi afi nneɛma te sɛ kokoram, ɔyare mmoawa (titiriw Epstein-Barr mmoawa), anaa tebea horow a nipadua no tumi ko tia nyarewa. Nea ɛto so abien (HLH) abu so sen nea ɛto so abien (HLH).

Hena na ɛda adi kɛse sɛ obenya saa `(HLH)` yi?

`(HLH)` Ebetumi anya nkɔso wɔ obiara a wadi mfe biara mu. Nanso, wɔtaa hu no wɔ mmofra nkumaa ne nkokoaa mu . Nanso, ɛno nkyerɛ sɛ mpanyimfo ntumi nnya bi.

Tebea yi abu so dɛn?

HLH yɛ tebea a ɛntaa nsi koraa . Ɛyɛ den sɛ yɛbɛka nnipa dodow pɔtee a wɔwɔ bi ankasa, efisɛ ɛtɔ mmere bi a wobetumi ahu no yiye anaasɛ wontumi nhu. Nnipa a wɔahu sɛ wɔwɔ HLH no mu bɛyɛ 75% wɔ HLH a ɛto so abien. 25% pɛ na wɔwɔ HLH titiriw, a ɛyɛ bɛyɛ nnipa 50,000 biara mu biako wɔ wiase nyinaa.

Dɛn ne `(HLH)` ho sɛnkyerɛnne?

(HLH) ho sɛnkyerɛnne betumi ayɛ soronko wɔ onipa biara ho, na ebetumi ayɛ soronko a egyina sɛnea yare no mu yɛ den so. Nsɛnkyerɛnne a ɛtaa ba no bi ni:

• Atiridiinini a ɛnsɛe wɔ nnuru a ekum ɔyare mmoawa mpo mu.
• Wora a ɛyɛ mmerɛw.
• Mmɛn a ɛyɛ kɛse (hepatomegaly).
• Akisikuru a ɛyɛ kɛse (splenomegaly).
• Ntini a ɛho ahonhon (boils).

Susuw eyi ho: Sɛ abofra atiridii no ankɔ fam nna pii, na sɛ ɛnkɔ yiye bere a wanom nnuru akyi mpo a, ebetumi ayɛ `(HLH)` ho sɛnkyerɛnne. Enti, sɛ ɛkɔ so a, ɛho hia paa sɛ wobɛhwehwɛ aduruyɛfoɔ afotuo.

Nea ɛka eyi ho no, sɛnkyerɛnne afoforo betumi ada adi:

• Mogya a ɛtɔ kɔ nipadua mu no kyerɛ mogya a wonnya.
• Mogya mu mogya nkwammoaa dodow a ɛba fam (`Thrombocytopenia`).
• Mmerewa, mmerɛwyɛ.
• Ti a ɛyɛ hare anaasɛ adwenemhaw.
• Abufuw ne ahomegye a enni hɔ bere nyinaa.
• Ti a ɛyɛ yaw .
• Wora a ɛyɛ mmerɛw.
• Jaundice a ɛma obi ho yɛ hyew.

Nanso, sɛnkyerɛnne ahorow a anibere wom nso wɔ hɔ a ebetumi de obi nkwa ato asiane mu . Sɛ wuhu eyinom a, ɛsɛ sɛ wokɔ ayaresabea ntɛm ara :

• Ɔhome a ɛyɛ den (dyspnea).
• Ntini a ɛma obi ho kyere no .
• Mogya a ɛtɔ wɔ aniwa no mu (`Retinal hemorrhages`).
• Nhumu a wɔhwere.
• Coma.

Nea ɛho hia sen biara ne sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo nkyɛn a worenkyɛ sɛ wowɔ saa sɛnkyerɛnne ahorow yi bi, titiriw nea ebetumi de wo nkwa ato asiane mu. Sɛ wohu yare no ntɛm na wɔsa yare a, ɛno ne akwan a eye sen biara a wobɛfa so anya nea eye sen biara.

Adɛn nti na saa `(HLH)` yi ba? Dɛn ne nea enti a ɛte saa?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, `(HLH)` fi nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no a ɛyɛ adwuma boro so anaasɛ ɛnyɛ adwuma yiye. Sɛnea yɛadi kan aka ho asɛm no, `(HLH)` ahorow abien na ɛwɔ hɔ, na ɛsono nea ɛde emu biara ba. Nanso wɔ nsɛm abien no nyinaa mu no, wɔyɛ nipadua mu nkwammoaa ahorow abien a ɛko tia nyarewa, a wɔfrɛ no `histiocytes` ne `T cells`, boro so na sɛ́ anka wɔbɛtow ahyɛ ɔtamfo te sɛ mmoawa bi so afi abɔnten no, wɔtow hyɛ yɛn ankasa nipadua so. `(HLH)` ho sɛnkyerɛnne no ba efisɛ saa mogya mu nkwammoaa fitaa yi nni akwankyerɛ a ɛwɔ wɔn DNA mu sɛ wɔbɛyɛ wɔn adwuma yiye.

Nneɛma a ɛde `(HLH)` titiriw ba:

Primary `(HLH)` no fi awosu mu nsakrae bi mu. Awosu mu nkwaadɔm pii wɔ hɔ a ɛka eyi:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Saa awosu mu nkwaadɔm yi na ɛka kyerɛ yɛn nkwammoaa sɛ wɔnyɛ protein. Saa protein ahorow yi boa yɛn nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa no ma ɛsɛe ahɔho a wɔba yɛn so te sɛ mmoawa ne mmoawa na ɛma yɛkɔ so nya apɔwmuden. Nanso, sɛ nkwaadɔm mu nsakrae bi ba saa awosu mu nkwaadɔm yi biako mu a, nkwammoaa no nnya akwankyerɛ a edi mũ a wɔde bɛyɛ saa protein ahorow yi. Afei protein a wɔyɛ no nwie pɛyɛ, anaasɛ wontumi nyɛ wɔn adwuma yiye wɔ nipadua no mu. Saa awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae yi fi awofo baanu no nyinaa hɔ bere a wɔrenyinsɛn no. Wɔfrɛ eyi sɛ ``autosomal recessive pattern.''

Nneɛma a ɛde `(HLH)` a ɛto so abien ba:

Secondary `(HLH)` yɛ tebea a wɔanya. Eyi kyerɛ sɛ ɛnyɛ awosu mu su a ɛwɔ hɔ bere a wɔawo no, na ɛho nhia sɛ wonya abusua abakɔsɛm. Ɛnam sɛnea nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no yɛ n’ade wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so nti. Nhwehwɛmu da so ara kɔ so de hu nea enti a eyi ba.

Ɛtɔ da bi a, ``HLH'' a ɛto so abien no betumi afi aduruyɛ tebea bi mu aba. Tebea horow a ɛtete saa no bi ne:

• Epstein-Barr mmoawa (EBV) a wɔde yare no ba.
• Mmoawa, mmoawa ne fungal nyarewa afoforo.
• Nkwammoaa a ɛko tia nyarewa a ɛyɛ mmerɛw.
• Tebea a nipadua no tumi ko tia nyarewa.
• Yare a ɛma obi ho hyehye no.
• Ntini mu nyarewa (e.g. mmofra ntini mu yare a ɛyɛ idiopathic).
• Nkwammoaa mu nyarewa.
• Kokoram (sɛ nhwɛso no, lymphoma a ɛnyɛ Hodgkin).

Ɔkwan bɛn so na nnuruyɛfo hu tebea a ɛne `(HLH)`?

Sɛ oduruyɛfo bi susuw sɛ wowɔ HLH a, wobedi kan ayɛ nipadua mu nhwehwɛmu. Afei wɔbɛhyɛ sɛ wɔnyɛ nhwehwɛmu pii na ama wɔasua wo yare no ho sɛnkyerɛnne pii. Oduruyɛfo no bɛhwehwɛ nneɛma a edidi so yi a wɔde hwehwɛ yare no mu:

• Huraeɛ.
• Akisikuru a ayɛ kɛse.
• Mogya mu nkwammoaa kɔkɔɔ, mogya mu nkwammoaa fitaa, anaa mogya mu nkwammoaa a ɛwɔ mogya no mu a ɛba fam (cytopenia).
• Srade bi a wɔfrɛ no triglyceride a ɛdɔɔso wɔ mogya mu (hypertriglyceridemia) anaasɛ protein (fibrinogen) a ɛboa ma mogya tu (hypofibrinogenemia) a ɛba fam.
• Mogya nkwammoaa a ɛwɔ nnompe mu ntini mu a ɛsɛe anaasɛ ɛsɛe (`hemophagocytosis`).
• T nkwammoaa dwumadi a ɛso tew wɔ mogya no mu.
• `Ferritin` dodow a ɛkɔ soro wɔ mogya mu (`ferritinemia`).
• `Soluble interleukin-2 receptor (sCD25)` dodow a ɛkɔ soro wɔ mogya no mu.

Sɛ anyɛ yiye koraa no, wowɔ saa sɛnkyerɛnne ahorow yi mu anum a, ebia wo duruyɛfo besusuw sɛ wowɔ HLH.

Sɔhwɛ ahorow a wɔde kyerɛ `(HLH)`:

Sɔhwɛ ahorow bi a ebetumi aboa ma wɔahu `(HLH)` ne:

• Awosu mu nhwehwɛmu (titiriw sɛ wosusuw sɛ ɛyɛ primary (HLH) a).
• Mogya dodow a wɔkan koraa.
• Mogya mu nhwehwɛmu foforo de hwɛ sɛ `ferritin`, `triglycerides` dodow, ɔyare mmoawa ho sɛnkyerɛnne, ne sɛnea mogya no reyɛ ayɛ mmerɛw.
• Mmɛn dwumadi ho nhwehwɛmu.
• Nnompe mu ntini mu nhwehwɛmu.

Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa `(HLH)`?

Ayaresa ahorow pii wɔ hɔ a wɔde sa (HLH). Eyinom betumi ayɛ soronko a egyina yare no ko, sɛnea emu yɛ den, ne ɔyarefo no tebea so:

• Nnuru a wɔde sa ɔyare mmoawa (nnuru a ekum ɔyare mmoawa anaa nnuru a ekum ɔyare mmoawa).
• Nnuru a wɔde tew nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no dwumadi so (nnuru a ɛko tia nyarewa anaa nnuru a esiw cytokine ano).
• Ayaresa mu tebea horow a ɛhyɛ ase a wɔbɛsa anaasɛ wɔadi ho dwuma (sɛ nhwɛso no, nnuru a wɔde sa kokoram).
• Mogya a wɔde ma.

Aduru foforo bi wɔ hɔ a wɔfrɛ no `Emapalumab (Gamifant®).` Ɛyɛ `gamma-blocking antibody.` Wɔapene so sɛ wɔmfa nni dwuma wɔ nkokoaa ne mpanyimfo a wɔwɔ `(HLH)` mu.

Sɛ nnuru anaa yare a ɛde ba no ano aduru ntumi nyɛ adwuma a, nnuruyɛfo betumi asusuw ho sɛ wɔde allogeneic stem cell bɛhyɛ obi foforo mu. Eyi hwehwɛ sɛ wode ntini mu nkwammoaa a ɛte apɔw a efi obi a ɔde mae hɔ besi wo ntini mu nkwammoaa a entumi nyɛ adwuma yiye (a efi wo nnompe mu ntini mu) ananmu. Mpɛn pii no, wɔde nnuru anaa mframa a ano yɛ den di eyi anim de kum ntini mu nkwammoaa a enni apɔwmuden no. Saa adeyɛ yi yɛ nea asiane wom kɛse, na nsunsuanso bɔne pii wɔ mu . Enti wo duruyɛfo bɛkyerɛkyerɛ biribiara mu akyerɛ wo sɛnea ɛbɛyɛ a wubetumi asi w’akwahosan ho gyinae a ɛfata.

So ɔkwan bi wɔ hɔ a wɔbɛfa so asiw `(HLH)` a wɔbɛhyehyɛ no ano?

Nokwarem no, biribiara nni hɔ a yebetumi ayɛ de asiw `(HLH)` nkɔso ano, efisɛ nea ɛde ba no boro yɛn tumi so. Nanso, nneɛma bi wɔ hɔ a yebetumi ayɛ de abɔ yɛn ho ban afi nneɛma te sɛ ɔyare mmoawa a ebetumi de `(HLH)` a ɛto so abien aba ho:

• Di aduan a ɛkari pɛ na teɛteɛ w’apɔw mu daa.
• Twe wo ho fi nnipa a wɔwɔ nyarewa a mmoawa de ba no ho.
• Hyɛ nneɛma a wode bɔ wo ho ban na amma woanpirapira.
• Sɛ akuru ba a, tew ho yiye na amma ɔyare mmoawa ankɔ mu.
• Ayaresa tebea horow a ɛda adi no ho dwuma a wobedi yiye.

Dɛn ne (HLH) ho nkɔmhyɛ?

Sɛ wohu yare no na wɔsa no ntɛm a , wobetumi ahwɛ kwan sɛ ebefi mu aba pa anaasɛ eye koraa, a egyina sɛnea sɛnkyerɛnne ahorow no mu yɛ den so. Nanso, sɛ wɔansa a, ``HLH`` de nkwa to asiane mu . Ebetumi ama akwaa ahorow asɛe na mpo awu wɔ asram kakraa bi mu.

Wo duruyɛfo bɛkyerɛkyerɛ sɛnea wobehu wo yare no ne ayaresa a wobetumi apaw ama wo sɛnkyerɛnne ahorow no mu akyerɛ wo, ne asiane ne ɔhaw ahorow a ɛwɔ ayaresa ahorow no mu.

Nnipa pii a wɔkyerɛ sɛ wɔwɔ (HLH) hwehwɛ mmoa ma wɔn ho ne wɔn mmusua. Eyi kyerɛ sɛ wo ne adwenemyare ho ɔfotufo , awosu ho ɔfotufo, anaa asetra mu nsɛm ho ɔbenfo bɛkasa de ayɛ sɛnea wobɛtra ase ne tebea no, asiane ahorow a ɛwom, ne nea ebefi mu aba ho nhyehyɛe.

So wobetumi asa `(HLH)` yare koraa?

Sɛ wɔsa no yiye na wɔhwɛ no yiye a, tebea `(HLH)` no betumi akɔ. Nanso, sɛ wɔsan kanyan no bio a, ebetumi asan aba nso. Nnipa binom atumi asiw `(HLH)` a ɛbɛsan aba bio no ano denam `(Stem cell transplantation)` so na wɔakwati nea efi mu ba a ɛde nkwa to asiane mu no. Wɔreyɛ nhwehwɛmu foforo wɔ eyi ho.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn?

Sɛ wowɔ `(HLH)` ho sɛnkyerɛnne a, kɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara . Mma nntwentwɛn wo nan ase, efisɛ sɛ wuhu yare no ntɛm na wosa no yare a, ɛno ne akwan a eye sen biara a wobɛfa so ama wo ho atɔ wo. Sɛ wowɔ sɛnkyerɛnne ahorow a emu yɛ den te sɛ ɛyɛ den sɛ wobɛhome, w’adwene mu yɛ wo naa, anaasɛ wo ho yɛ wo hyew a, ɛsɛ sɛ wokɔ baabi a wɔhwɛ wɔn a wɔwɔ yare a egye ntɛmpɛ ntɛm ara .

Nsɛm bɛn na ɛsɛ sɛ mibisa oduruyɛfo no?

• Sɔhwɛ ahorow bɛn na ɛsɛ sɛ meyɛ?
• Ayaresa ahorow bɛn na wokamfo kyerɛ?
• Dɛn ne ayaresa no mu nsunsuanso bɔne?
• Me nkwa nna te dɛn?

Sɛ wuhu sɛ wo anaa wo dɔfo bi wɔ tebea bi a ɛntaa nsi a ɛde ne nkwa to asiane mu a, ebetumi ahaw wo na ayɛ yaw kɛse. Sɛ wo ne adwenemyare ho ɔfotufo , awosu ho ɔfotufo, anaa wo duruyɛfo bɛkasa a, ebetumi aboa wo kɛse. Wobetumi aboa wo ma woasua pii afa sɛnea wubegyina tebea no ano, sɛnea wobɛhwɛ wo ho ne w’abusua, ne ayaresa ne sɛnea wobɛhwɛ wo ho. Sɛ wowɔ nsɛmmisa wɔ saa bere a emu yɛ den yi mu a, bisa mmoa fi wɔn a wɔbɛn wo anaa w’akwahosan kuw no hɔ.

Ade a ɛho hia sen biara a ɛsɛ sɛ wokae (Take-Home Message) .

(HLH) yɛ tebea a emu yɛ den nanso ɛntaa nsi a yɛn nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa no dwumadi a ɛnteɛ na ɛde ba. Wɔ eyi mu no, yɛn ankasa nipadua mu nkwammoaa tow hyɛ yɛn so. Ahodoɔ titire mmienu na ɛwɔ hɔ: mfitiaseɛ (HLH) a ɛnam awosuo mu na ɛde ba, ne deɛ ɛtɔ so mmienu (HLH) a ɛnam nyarewa foforɔ so.

Ɛsono sɛnea yare no ho sɛnkyerɛnne, nanso ɛsɛ sɛ wohwɛ yiye sɛ wowɔ atiridiinini a ɛkɔ so, wo honam ani akuru, anaa mmerɛbo/akyi berɛmo a ayɛ kɛse a. Sɛ wuhu yare no ho sɛnkyerɛnne a emu yɛ den te sɛ ahome a ɛyɛ den anaasɛ akisikuru a, kɔ oduruyɛfo ntɛm ara.

Ɛho hia sɛ wohu yare no ntɛm na wɔsa no yare. Ɛsono ayaresa a wobetumi apaw a egyina yare ko a obi wɔ so. Ɛtɔ mmere bi a, ebia ɛho behia sɛ wɔde wɔn ho to nneɛma te sɛ ntini mu nkwammoaa a wɔde si ananmu so.

Ɛwom sɛ ɔkwan biara nni hɔ a ɛyɛ nokware a wɔbɛfa so asiw eyi ano de, nanso akwahosan ho su ahorow a wodi akyi no betumi atew asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wobenya `(HLH)` a ɛto so abien no so. Wɔ tebea a ɛte sɛɛ mu no, ɛho hia paa sɛ wobɛkɔ so ayɛ den wɔ adwene mu na woanya mmoa a ɛho hia. Ɛnyɛ wo nko ara, na ntwentwɛn wo nan ase sɛ wobɛsrɛ mmoa.

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