So wotaa yare? Eyi betumi ayɛ nea enti a ɛte saa: Momma yensua hypogammaglobulinemia ho ade.

So wotaa nya atiridiinini, atiridiinini, ne ɔfe? Anaasɛ wo ba kumaa no taa nya aso mu yare anaasɛ ntini mu haw? Ɛtɔ mmere bi a yesusuw sɛ eyinom yɛ nyarewa a ɛfata, nanso sɛ nyarewa yi kɔ so san ba a, ebia biribi foforo bi wɔ hɔ a ɛde ba. Tebea biako a wobetumi asusuw sɛ ɛwɔ mmere a ɛtete saa mu ne hypogammaglobulinemia. Ɛwom sɛ ɛyɛ din tenten kakra de, nanso momma yɛnte ase kɛkɛ.

Dɛn ne hypogammaglobulinemia?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, hypogammaglobulinemia yɛ tebea a ɛma wo nipadua mu nkwammoaa a ɛko tia nyarewa no sua. Edin foforo a wɔde frɛ saa nnuru a ɛko tia nyarewa yi ne immunoglobulins. Afei fa no sɛ yɛn nipadua te sɛ abankɛse. Atamfo a wɔba abankɛse yi mu ne mmoawa, te sɛ mmoawa ne mmoawa. Enti asraafo a wɔbɔ yɛn ho ban fi saa atamfo yi ho ne yɛn nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa .

Saa nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa yi wɔ nkwammoaa soronko bi a wɔfrɛ no B-cells . Wɔte sɛ commando a wɔatete wɔn titiriw. Sɛ ɔyare mmoawa bi hyɛn nipadua no mu a, saa B-nkwaboaa yi yɛ nnuru a ɛko tia nyarewa a wɔfrɛ no immunoglobulins. Saa nnuru a ɛko tia nyarewa yi kɔ kyere mmoawa no na wɔsɛe no. Ɛno ne bere a yɛnyare, anaasɛ yɛn ho tɔ yɛn ntɛm fi yare no mu.

Wubehu tebea yi ho asɛm bere a wɔayɛ wo mogya mu nhwehwɛmu nkutoo.

Momma yɛnkyekyɛ nsɛm yi mu sɛnea ɛbɛyɛ a wɔbɛte ase:

• Hypo: kyerɛ sɛ ɛba fam sen sɛnea ɛte daa.
• Gamma globulins: Eyinom ne immunoglobulin a wɔtaa de di dwuma.
• Emia: kyerɛ sɛ ɛwɔ mogya mu.

Enti, sɛ immunoglobulin yi dodow so tew wɔ wo mogya mu a, wo nipadua no ahobammɔ nhyehyɛe no yɛ mmerɛw. Afei ɛnyɛ den sɛ mmoawa betumi atow ahyɛ wo nipadua so. Enti , ɛda adi sɛ wubenya nyarewa na woanya nyarewa afoforo.

So eyi ahorow bi wɔ hɔ?

Yiw, tebea bi a wɔfrɛ no hypogammaglobulinemia betumi aka mmofra ne mpanyimfo nyinaa. Nneɛma atitiriw abien na ɛwɔ hɔ:

1. Hypogammaglobulinemia a edi kan (a wofi awo mu): Awosu mu nyarewa bi a wɔntaa nhu na ɛde eyi ba. Yɛfrɛ eyinom Nyarewa a Ɛko Tia Nyarewa a Ɛko Tia Nyarewa (PIDD) . Sɛ yɛbɛka no tiawa a, sɛ wɔwo wo a, wɔwo wo a mfomso pɔtee bi (mutation) bi wɔ w’awosu mu. Saa awosu mu nkwaadɔm yi na ɛkyerɛ sɛnea nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no bɛyɛ adwuma. Enti sɛ mfomso bi wɔ saa akwankyerɛ no mu a, nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no so tew. Mpɛn pii no, wotumi de saa awosu mu mfomso ahorow yi fi awo ntoatoaso so kɔ awo ntoatoaso so.

2. Hypogammaglobulinemia a ɛto so abien (a wonya): Eyi neƆkwan a wɔtaa de di dwuma. Saa tebea yi betumi afi aduruyɛ mu tebea horow mu anaasɛ sɛ nnuru bi mu nsunsuanso bɔne. Eyi kyerɛ sɛ wɔwo wo a wowɔ apɔwmuden na afei wunya saa tebea yi akyiri yi wɔ w’asetra mu.

Tebea yi ho yɛ na dɛn?

Hypogammaglobulinemia yɛ nyarewa titiriw a ɛma nipadua no tumi ko tia nyarewa (PIDD) a yɛadi kan aka ho asɛm no mu biako. Nanso, PIDDs nyɛ yare a abu so kɛse wɔ ɔkwan a ɛkɔ akyiri so. Sɛ nhwɛso no, wobu akontaa sɛ nnipa bɛyɛ ɔpepem fã na wɔwɔ PIDD wɔ United States.

Dɛn ne eyi ho sɛnkyerɛnne?

Hypogammaglobulinemia ho sɛnkyerɛnne titiriw wɔ mmofra ne mpanyimfo nyinaa mu ne ɔyare mmoawa a wɔtaa nya anaasɛ ɛkyɛ. Nsɛnkyerɛnne no gyina ɔyare mmoawa ko a ɛba so. Nyarewa ne sɛnkyerɛnne ahorow a ɛtaa ba a ɛbata hypogammaglobulinemia ho ne:

• Aso mu yare: aso mu yaw, aso mu apira (ɛtɔ mmere bi a akuru), atiridiinini. (Fa no sɛ mmofra binom wɔ aso mu yare a ɛkɔ so, na ɛsan ba mpɛn pii ɛmfa ho sɛ wɔnom nnuru no.)
• Sinus infections: Hwene mu nsuo anaa hwene a ɛyɛ mmerɛw, ɔbrɛ, atiridiinini. (Nnipa binom sɔre anɔpa a wɔte nka sɛ wɔn ti ayɛ mmerɛw na wɔn ti mu yɛ duru, ɛnte saa? Sɛ ɛkɔ so a, ɛsɛ sɛ wohaw wo ho.)
• Bronchitis: Ɔfe a ɛkɔ so, ɔhome a ɛyɛ tiaa, atiridiinini.
• Ahurututu mu yare: Koko a ɛyɛ den anaa ɛyaw, ɛyɛ den sɛ ɔbɛhome, atiridiinini.
• Yafunu mu atiridii: akisikuru, akisikuru, ɔfe, atiridiinini.
• Meningitis: Kɔn a ɛyɛ den, tiyɛ, atiridiinini. (Eyi yɛ asiane kakra, ɛsɛ sɛ wuhu ntɛm.)
• Honam ani yare: honam ani akuru, ɛho ahonhon, ɛyaw, atiridiinini.

Afei nso, sɛnkyerɛnne ahorow no betumi ayɛ soronko a egyina tebea a ɛde bae a ɛmaa immunoglobulin dodow a ɛba fam no so. Sɛ nhwɛso no, abofra a ɔwɔ PIDD ahorow bi no taa nya akisikuru. Ahorow afoforo mpo betumi ama nyin ne nkɔso akyɛ.

Dɛn na ɛde eyi ba?

Nneɛma abien na ebetumi de aba. Wo nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no ntumi nyɛ immunoglobulins a ɛdɔɔso, anaasɛ nea ɛyɛ no sɛe esiane biribi nti. Ɛsono nea ɛde ba no gyina sɛ ebia wowɔ lupus titiriw anaa nea ɛto so abien so.

Nneɛma a ɛde hypogammaglobulinemia titiriw ba

`PIDD` ahorow a ɛtaa ba a wobetumi de abata eyi ho no bi ne:

• Common Variable Immunodeficiency (CVID): Awosu mu sintɔ a ɛmma nipadua no ntumi nyɛ immunoglobulins a ɛdɔɔso. Eyi ne ade a ɛtaa de hypogammaglobulinemia titiriw ba mpanyimfo mu.
• X-linked Agammaglobulinemia (XLA): Awosu mu sintɔ bi a ɛwɔ X chromosome no so no mma nipadua no ntumi nyɛ B-cells anaa immunoglobulins a ɛdɔɔso. Eyi ka nkokoaa mmarima titiriw (efisɛ wɔwɔ X chromosome biako pɛ). XLA yɛ ade a ɛtaa de hypogammaglobulinemia ba mmofra mu.
• Transient Hypogammaglobulinemia of Infancy (THI): Eyi ba bere a akokoaa immunoglobulin dodow fi ase kɔ fam bɛyɛ asram 3 no. Nkokoaa a wɔwɔ THI betumi anya ɔyare mmoawa, nanso mpɛn pii no wɔnda sɛnkyerɛnne biara adi. Mpɛn pii no, tebea no ankasa fi hɔ bere a wadi mfe 3 no.
• IgA a wɔpaw: Eyi ne bere a nipadua no ntumi nyɛ immunoglobulin pɔtee bi a wɔfrɛ no Immunoglobulin A a ɛdɔɔso.
• Hyper-IgM syndromes: Wɔ eyi mu no, wɔyɛ immunoglobulin ahorow bi sɛnea ɛsɛ anaasɛ ɛboro so, nanso afoforo nso nyɛ dodow a ɛdɔɔso.

Nea ɛka eyi ho no, PIDD ahorow afoforo wɔ hɔ a ɛde hypogammaglobulinemia titiriw ba:

• Ataxia-telangiectasia a ɛma obi nya ɔyare
• Autosomal recessive agammaglobulinemia (ARA) a ɛma mogya tu .
• Ɔyare pa (GS) .
• immunoglobulin a ɛnyɛ IgG a wɔatew wɔn ho
• Nkwammoaa a ɛko tia nyarewa a wɔaka abom a emu yɛ den (SCID) .
• Nkwammoaa a wɔko tia nyarewa pɔtee bi a enni nipadua mu (SAD) .
• Wiskott-Aldrich yare a ɛma obi nya ɔyare (WAS) .

Nneɛma a ɛde hypogammaglobulinemia a ɛto so abien ba

Nea edidi so yi ne nea enti a tebea yi betumi aba akyiri yi:

• Nnuru: Nnuru bi betumi ama immunoglobulin dodow akɔ fam. Sɛ nhwɛso no, nnuru a wɔde siw nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa ano, nnuru a wɔde ko tia akisikuru, corticosteroids, ne nnuru a wɔde sa yare.
• Nephrotic syndrome: Wɔ tebea yi mu no, w’asaabo yi protein pii fi wo nsu mu dodo. Wobetumi ayi immunoglobulins a ɛno nso yɛ protein no afi mu wɔ saa kwan yi so.
• Protein-losing enteropathy: Eyi ne bere a protein pii yera fi wo nipadua mu fa wo yafunu mu nhyehyɛe so.
• Kokoram:Kokoram a ɛka wo B-cells no betumi ama immunoglobulin dodow akɔ fam. Sɛ nhwɛso no, kokoram te sɛ mogya mu kokoram a enni sabea, lymphoma, ne multiple myeloma.
• HIV: HIV yɛ ɔyare mmoawa a wonya fi nna mu (STI). Ebetumi nso de hypogammaglobulinemia ne ɔhaw afoforo a ɛko tia nyarewa aba.

Nsɛnnennen bɛn na eyi betumi de aba?

Sɛ wɔansa a, hypogammaglobulinemia betumi ama obi anya nyarewa a emu yɛ den na ɛde nsɛnnennen a ɛde nkwa to asiane mu mpo aba . Ɔhaw a ɛtaa ba ne ahurututu mu yare . Eyi yɛ tebea a ɛma ahurututu no sɛe koraa. Saa tebea yi taa ba nnipa a wɔtaa nya ɔhome akwaa a ɛwɔ soro no mu.

Fa no sɛ obi a ɔwɔ ahurututu mu haw a ɔfefe ne nsu a ɛyɛ fĩ bere nyinaa. Sɛ wɔn ahurututu kɔ so sɛe a, ebetumi abɛyɛ tebea a ɛtra hɔ daa.

Bio nso, hypogammaglobulinemia ma asiane a ɛwɔ hɔ sɛ:

• Nyarewa a nipadua no tumi ko tia nyarewa: Eyinom yɛ tebea horow a w’ankasa wo nipadua mu nkwammoaa a ɛko tia nyarewa no tow hyɛ w’ankasa nipadua mu nkwammoaa so.
• Akwaa a ɛwɔ nipadua no mu a ɛsɛe.
• Kokoram.
• Sepsis: Eyi yɛ ɔyare a emu yɛ den a ɛtrɛw kɔ nipadua no mu nyinaa.

Wobɛyɛ dɛn ahu eyi?

Nnuruyɛfo bɛyɛ mogya mu nhwehwɛmu de ahu wo immunoglobulin dodow. Sɛ wo dodow sua sen sɛnea ɛte daa a, ebia wɔbɛka akyerɛ wo sɛ wowɔ hypogammaglobulinemia. Afei wo duruyɛfo no bɛkyerɛ sɛ wo tebea no nyɛ den, ɛnyɛ den, anaasɛ emu yɛ den .

Sɛnea ɛbɛyɛ na oduruyɛfo no ahu nea ɛde saa dodow a ɛba fam yi ba ankasa no, obesusuw nea edidi so yi ho:

• Wo yare no ho sɛnkyerɛnne: Titiriw sɛ ebia wotaa nya nyarewa no.
• W’abusua aduruyɛ ho abakɔsɛm: So obi wɔ w’abusua mu a ɔwɔ PIDD?
• Nnuru a worenom: Titiriw nnuru a ebetumi ama hypogammaglobulinemia aba sɛ nea efi mu ba.

Ebia ɛho behia nso sɛ woyɛ sɔhwɛ afoforo, a ebia nea ɛka ho ne:

• Mogya mu nhwehwɛmu afoforo: Sɛ nhwɛso no, mogya dodow a edi mũ, nipadua mu nkwammoaa a ɛko tia nyarewa mu nhwehwɛmu, ne nhwehwɛmu a ɛkyerɛ sɛnea w’akwaa ahorow reyɛ adwuma.
• Mfoninitwa akwan: Sɛ wɔbɛhwɛ sɛ ntini asɛe esiane ɔyare mmoawa nti anaasɛ akisikuru (e.g., X-ray, CT scan) .
• Awosu mu nhwehwɛmu: Hwɛ sɛ ebia awosu mu sintɔ ahorow a ɛbata PIDD ho anaa.
• Biopsy nhwehwɛmu:Ntini a wɔbɛfa na wɔasɔ ahwɛ sɛ ebia kokoram nkwammoaa wɔ hɔ anaa.

Ɔkwan bɛn so na wɔsa eyi?

Ayaresa no gyina nea ɛde wo hypogammaglobulinemia ba ne sɛnea emu yɛ den no so. Ebia wɔde wo bɛkɔ oduruyɛfo a ɔhwɛ nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa nso nkyɛn.

Sɛ tebea no yɛ nea ɛto so abien wɔ aduruyɛ mu tebea bi akyi a , mpɛn pii no nnuruyɛfo bɛsa tebea a ɛde ba no. Sɛ nhwɛso no, sɛ wo immunoglobulin dodow sua esiane aduru bi a worenom no nkɛntɛnso bɔne nti a, wobetumi asesa aduru no.

Sɛ wowɔ hypogammaglobulinemia titiriw a, ɛho behia sɛ wohwɛ wo so wɔ oduruyɛfo ase wo nkwa nna nyinaa na ama woabɔ wo ho ban afi nyarewa a emu yɛ den ho. Ebia ayaresa a wobetumi apaw bi ne:

• Twɛn a wobɛwɛn: Sɛ wo immunoglobulin dodow a ɛba fam no mfa akwahosan ho asiane kɛse mma a, ebia wo duruyɛfo bɛhwɛ wo tebea no so. Ebia tebea horow a ɛno ankasa siesie, te sɛ bere tiaa mu hypogammaglobulinemia of infancy (THI), a yɛadi kan aka ho asɛm no renhia ayaresa.
• Nnuru a ekum ɔyare mmoawa: Wobetumi ama wo nnuru a ekum ɔyare mmoawa de asa ɔyare mmoawa bi anaasɛ wɔde asiw ɔyare mmoawa ano.
• Immunoglobulin (IgG) ananmu ayaresa: Sɛ wo immunoglobulin dodow sua koraa a, wobetumi ama wo immunoglobulin afi obi a ɔde mae hɔ. Wɔde eyi ma sɛ wɔde twitwiw ntini bi mu (IV) anaasɛ wɔde gu honam ani (wɔde gu honam ani). Mpɛn pii no, ɛsɛ sɛ nnipa a wɔwɔ PIDD a wohia ayaresa yi nom saa ayaresa yi wɔn nkwa nna nyinaa.
• Stem cell transplant: Sɛ wo nipadua ntumi nyɛ immune cells a ɛte apɔw a, wubetumi ama stem cell transplant afi obi a ɔde ma no hɔ. Akyiri yi saa ntini mu nkwammoaa yi benyin abɛyɛ mogya mu nkwammoaa a ɛte apɔw, a B-nkwaboaa ka ho.

So eyi yɛ tebea a anibere wom?

Hypogammaglobulinemia betumi ayɛ aniberesɛm. Egyina nea ɛde ba ne sɛnea wo immunoglobulin dodow sua so. Immunoglobulins te sɛ asraafo a wɔwɔ yɛn nipadua mu a wɔko tia ɔyare mmoawa a epira te sɛ mmoawa, mmoawa, mmoawa a wɔsɛe nnɔbae, ne fungi. Enti sɛ asraafo yi nni hɔ bio sɛ ​​wɔbɛbɔ yɛn ho ban a, ɛda adi sɛ yɛtaa nya ɔyare mmoawa a emu yɛ den. Sɛ wɔansa ɔyare mmoawa a emu yɛ den a, ebetumi asɛe ntini a ɛtra hɔ kyɛ na awu mpo.

Enti, ɛnsɛ sɛ wobu tebea yi adewa. Sɛ wowɔ sɛnkyerɛnne ahorow a, ɛho hia sɛ wohwehwɛ aduruyɛfo afotu ntɛm ara.

Sɛ wɔansa wɔn yare a, dɛn na ɛba?

Ɛho hia sɛ wɔma oduruyɛfo hu nea ɛde hypogammaglobulinemia ba. Sɛ wufi ase sa yare ntɛm a, wubenya hokwan kɛse sɛ wobɛkɔ so anya apɔwmuden na woasiw nsɛnnennen a ebetumi aba mfe bi akyi no ano. Sɛ wowɔ tebea bi a ɛde wo to asiane mu sɛ wubenya hypogammaglobulinemia a, wo duruyɛfo bɛhwɛ wo immunoglobulin dodow so daa. Wɔbɛkamfo ayaresa nhyehyɛe bi a ɛbɛboa ma wɔasiw nyarewa a emu yɛ den ano.

So wobetumi asiw eyi ano?

Yɛrentumi nsiw tebea horow (te sɛ awosu mu sintɔ) a ɛde hypogammaglobulinemia ba no ano. Nanso, wo duruyɛfo betumi akamfo ayaresa ahorow a ɛbɛboa ma woasiw nsɛnnennen ano , te sɛ ɔyare mmoawa a wɔtaa nya ne ahurututu a ɛsɛe.

Mɛyɛ dɛn ahwɛ me ho? Dɛn na metumi ayɛ de asiw nyarewa ano?

Nea ɛho hia sen biara ne sɛ wubedi wo duruyɛfo akwankyerɛ akyi. Saa nneɛma yi betumi aboa ma wɔasiw ɔyare mmoawa ano:

• Hohoro wo nsa yiye: Fa samina ne nsu hohoro wo nsa anyɛ yiye koraa no simma 20. Hwɛ hu sɛ wobɛhohoro wo nsa bere a woakɔ abɔnten, ansa na woadidi, ne bere a wode aguaree adi dwuma awie no.
• Anim akataso a wɔbɛhyɛ bere a ɛho hia na amma mmoawa a ɛwɔ mframa mu no antrɛw: Eyi ho hia titiriw bere a worekɔ mmeae a nnipa ahyɛ hɔ ma ne mmere a yare no yɛ adwuma kɛse no.
• Twe wo ho fi nnipa a wɔyare ne mmeae a nnipa ahyɛ hɔ ma ho sɛnea wubetumi: mmoawa tumi trɛw ntɛmntɛm wɔ mmeae a ɛtete saa.
• Vaccines nyinaa a wobɛma no bere ano: Nanso, bisa wo duruyɛfo sɛ ebia vaccines a nkwa wom bi fata wo anaa, efisɛ ebia vaccines a nkwa wom bi mfata mma nnipa a wɔn nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no ayɛ mmerɛw.

Dɛn na ɛsɛ sɛ mibisa oduruyɛfo no?

Sɛ wuhu tebea yi ho ade a, ebia wubenya nsɛmmisa pii. Nsuro. Wo ne wo duruyɛfo nkasa na ma nea edidi so yi mu nna hɔ:

• Dɛn na ɛrema me immunoglobulin dodow so atew?
• Sɔhwɛ bɛn na ɛho behia sɛ meyɛ de ahu/ahwɛ me tebea no so?
• Ayaresa ahorow bɛn na wokamfo kyerɛ?
• So nsunsuanso bɔne bi wɔ ayaresa no mu? Dɛn ne wɔn?
• Nsakrae bɛn na ɛsɛ sɛ meyɛ wɔ asetra mu na matumi asiw ɔyare mmoawa ano?
• Nsɛnkyerɛnne bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara? Anaasɛ ɛsɛ sɛ mekɔ baabi a wɔhwɛ wɔn a wɔwɔ ayaresa a egye ntɛmpɛ (ETU) ?

Sɛ wuhu sɛ wo immunoglobulin dodow sua a, ebia wobɛte nka sɛ wo ho yɛ den na woayɛ mmerɛw. Ebia wubesusuw sɛ, "Oo, sɛ minni asraafo a wɔdɔɔso a wɔbɛbɔ me ho ban nso ɛ?"

Nanso mma ɛnhaw wo. Wo ne wo duruyɛfo bɛkasa ne ade a edi kan a ɛbɛma woasua pii afa wo tebea no, nea ɛde ba, ne sɛnea ayaresa betumi aboa no ho. Wo ne wo duruyɛfo nyɛ adwuma mfa nni wo tebea no ho dwuma na nya ɔhwɛ a wuhia.

Nea etwa to no, nneɛma a ɛsɛ sɛ yɛkae

Hypogammaglobulinemia yɛ tebea a nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa (immunoglobulins) a ɛko tia mmoawa no sua. Eyi betumi ama obi anya nyarewa mpɛn pii.

Ade a ɛho hia sen biara ne sɛ wobɛhwehwɛ aduruyɛfo afotu sɛ worenya nyarewa bere nyinaa, titiriw nyarewa koro no ara a, sen sɛ wobɛpow sɛ ɛyɛ nea ɛfata.

• Saa tebea yi betumi aba wɔ awo mu, anaasɛ ebetumi aba akyiri yi esiane yare anaa aduru foforo nti.
• Sɛ wuhu nea ɛde ba na wunya ayaresa a ɛfata a, wubetumi asiw nsɛnnennen ano na woabɔ bra pa.
• Ɛho hia paa sɛ wudi aduruyɛ mu afotu akyi, fa asetra a ahoɔden wom, na woyɛ nneɛma bi de bɔ wo ho ban fi nyarewa ho.

Ɛnyɛ wo nko ara, nnuruyɛfo ne akwahosan ho adwumayɛfo wɔ hɔ a wobetumi aboa wo ma woadi tebea yi ho dwuma. Nsuro sɛ wo ne wɔn bɛkasa.

` Hypogammaglobulinemia, Nkwammoaa a ɛko tia nyarewa, Immunoglobulin, Nkwammoaa a ɛko tia nyarewa, Nyarewa, PIDD