So wo ba no aka akyi wɔ ne babunbere mu? So onni hua mpo? So ebetumi aba sɛ ɛyɛ Kallmann Syndrome?

Ɛwom mpo sɛ wo ba no anyin kakra de, nanso so ɔnkyerɛ sɛ wakɔ mpanyin afe so te sɛ ne nnamfo? Anaasɛ woahyɛ no nsow sɛ ɔnte hua ahorow bi ankasa, sɛ nhwɛso no, nhwiren anaa aduan hua? Nneɛma a ɛte sɛɛ betumi de dadwen ne dadwen kakra aba yɛn adwene mu sɛ awofo. Ɛno nti, ɛnnɛ yɛrebɛka tebea bi a ɛda saa nsɛnkyerɛnneɛ yi adi, nanso wɔnka ho asɛm pii wɔ ɔmanfoɔ mu, nanso ɛho hia paa sɛ yɛma yɛn ani da hɔ. Ɛno yɛ tebea bi a wɔfrɛ no Kallmann Syndrome .

Dɛn ne Kallmann Syndrome yi?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, Kallmann Syndrome yɛ awosu mu yare a ɛntaa nsi . Ade titiriw a ɛkɔ so wɔ eyi mu ne sɛ abofra mmabunbere kyɛ kɛse . Wɔ tebea horow bi mu no, mmerantebere ne mmabaabere betumi agyae koraa. Nea ɛka ho no, nnipa pii a wɔwɔ saa tebea yi te nka kɛse anaasɛ wɔyera koraa . Yɛsan frɛ eyi ``anosmia'' wɔ aduruyɛ mu.

Nea enti a tebea yi ba ne sɛ bere a abofra no da so wɔ ɛna no yafunu mu no, nsakrae bi ba awosu mu nkwaadɔm bi a ɛfa ne nipadua nkɔso ho. Fa no sɛ mfomso ketewaa bi a ɛwɔ kɔmputa so dwumadi bi mu. Ɛtɔ mmere bi a, wobetumi anya awosu mu nsakrae yi afi awofo hɔ akɔ mmofra hɔ. Ɛne sɛ, abofra no nya saa awosu mu su yi fi ɛna no anaa agya no hɔ. Nanso, wɔ nsɛm bi mu no, nnuruyɛfo ka sɛ saa awosu mu nsakrae yi betumi aba kwa, a abusua abakɔsɛm biara nni hɔ a emu da hɔ.

Saa tebea yi taa ba mmarimaa so sen mmeawa. Mpɛn pii no, awofo ne nnuruyɛfo de wɔn adwene si so kɛse bere a abofra mmabunbere aka akyi wɔ ɔkwan soronko so no. Enti, mpɛn pii no, wohu Kallmann Syndrome bere a wɔadi mfe 8 kosi 15.

Ɛtɔ da bi a nnuruyɛfo de din foforo di dwuma ma saa tebea yi, a ɛne ``hypogonadotropic hypogonadism'' . Bere a eyi betumi ayɛ te sɛ nea ɛyɛ den kakra no, nea ɛkyerɛ ara ne sɛ mmarimaa awotwaa ne mmeawa awotwaa no ntumi nyɛ nna mu nkwaadɔm a ɛho hia ma mmabunbere ne nna mu dwumadi a ɛdɔɔso. So wunya bi? Ɛkyerɛ sɛ sintɔ bi wɔ hormone nhyehyɛe no mu.

Dɛn ne Kallmann yare no ho sɛnkyerɛnne?

Afei ma yɛnhwɛ sɛnkyerɛnne ahorow a obi a ɔwɔ Kallmann Syndrome da no adi. Wotumi hu saa sɛnkyerɛnne ahorow yi bi wɔ mmofraase, na ebi nso betumi ada adi wɔ mpanyin afe so mpo. Ɛnyɛ obiara na obenya yare no ho sɛnkyerɛnne koro.

Ade titiriw ne su ahorow a ɛfa mmerantebere ne mmabaabere ho:

• , .
• Wɔ mmeawa famEbia brayɛ ( brayɛ) remma koraa, anaasɛ ebetumi aba akyiri koraa sen sɛnea ɛte daa na ɛnyɛ daa.
• Mmarimaa akyi berɛmo ne wɔn mmadwoa sua sen sɛnea ɛte daa .
• Awo a wontumi nwo ne tumi a mmarima ne mmea nyinaa wɔ sɛ wɔwo mma no so tew anaasɛ wɔhwere wɔn wɔ mpanyin afe so.

Nea ɛka ho no, nneɛma afoforo a wobetumi ahu:

• `(anosmia)` . ‍ .
• Ebia nnipa binom behyia nsɛm a ɛkari pɛ bere a wɔnantew anaa wogyina hɔ no .
• Ɛntaa mma koraa , anom a ɛpaapae , kyerɛ sɛ, awosu mu mpaapaemu a efi awosu mu wɔ anom a ɛwɔ soro no betumi aba.
• Nsõ ho haw , sɛ nhwɛso no, sẽ a ɛyera anaa sẽ a ɛyɛ nketewa soronko (dental abnormalities).
• Aniwa a ɛkeka ne ho ho haw ahorow , te sɛ nystagmus, a ɛyɛ tebea a ɛma aniwa no tu ntɛmntɛm na wontumi nni so.
• Bere nyinaa a wɔte nka sɛ wabrɛ kɛse (Ɔbrɛ) .
• Mmea nkɔ brayɛ a ɛnkɔ so daa .
• Ɔbarima ne ɔbea nna ho akɔnnɔ a ɛba fam .
• Nsakrae a ɛba mpofirim wɔ adwene mu , a ɛtɔ mmere bi a nea ɛka ho ne dadwen, awerɛhow, ne abufuw a wɔtaa te nka.
• Ɛntaa mma koraa sɛ wɔrewo tebea bi a wɔfrɛ no ``Renal agenesis`` a wonni asaabo biako .
• Nnipa binom nya akyi berɛmo a ɛyɛ kurukuruwa (Scoliosis) .
• Mu duru a ɛkɔ soro a ntease biara nni mu pefee .

Nea ɛho hia ne sɛ ɛnyɛ obiara na ɔwɔ saa sɛnkyerɛnne ahorow yi nyinaa. Ebia nnipa binom mpo hwere wɔn hua. Wɔ tebea horow a ɛtete saa mu no, nnuruyɛfo frɛ tebea no ``normosmic idiopathic hypogonadotropic hypogonadism (nIHH)``. Eyi kyerɛ sɛ hua ho nkate yɛ nea ɛfata, nanso hormone ho haw no wɔ hɔ.

Dɛn nti na tebea yi ba?

Okay, afei ebia woresusuw ho sɛ, ‘Dɛn nti na eyi ba? Dɛn ne ntini a ɛde ba?’ Nea ɛde Kallmann Syndrome ba titiriw ne nsakrae anaa sintɔ ahorow bi a ɛba yɛn nipadua mu awosu mu nkwaadɔm bi mu . Nsakrae ahorow yi sɛe nneɛma a emu yɛ den a ɛhwɛ abofra mmabunbere so, a efi ase wɔ amemene no mu no.

Mpɛn pii no, saa mmerantebere ne mmabaabere mu adeyɛ yi fi ase wɔ abofra no amemene mu ntini bi a ɛho hia yiye a wɔfrɛ no hypothalamus a ɛma hormone Gonadotropin-Releasing Hormone (GnRH) fi mu no mu.Bere a wɔyɛ nnuru bi a wɔfrɛ no. Susuw ho sɛ saa `(GnRH)` yi te sɛ ``master switch`` a ɛhyɛ mmerantebere ne mmabaabere mu adeyɛ no nyinaa ase. Wɔ abofra a ɔwɔ Kallmann yare no mu no, hypothalamus no ntumi nyɛ saa `(GnRH)` hormone yi sɛnea ɛsɛ, anaasɛ ebia ɛnyɛ koraa. Enti, esiane sɛ saa ``master switch`` no nyɛ ``on`` nti, mmerantebere ne mmabaabere nhyehyɛe no mfi ase yiye.

Saa hormone `(GnRH)` yi ne nea ɛboa ma nna mu onyin, nna ho akɔnnɔ, ne tumi a ɛma wotumi wo mma daakye (awo). Saa hormone yi fa mogya no mu kɔ pituitary gland, ntini foforo a ɛho hia wɔ amemene no mu no mu. Afei `(GnRH)` hormone no kyerɛ pituitary gland no sɛ ɛnyɛ hormone afoforo abien. Wɔne:

• Hormone a ɛkanyan ntini mu ntini (FSH) .
• Nnuru a ɛma mogya tu (LH) .

Saa nkwaadɔm abien yi, `(FSH)` ne `(LH)`, kɔ mmeawa awotwaa ne mmarimaa awotwaa mu tẽẽ, na ɛboa wɔn ma wɔyɛ nna mu nkwaadɔm (te sɛ estrogen ne testosterone) na ɛma wonya nkɔso wɔ nna mu. Enti, sɛ `(GnRH)` nni hɔ a, wɔsɛe nkɔnsɔnkɔnsɔn yi nyinaa.

Nea enti a wɔnte hua nso ne awosu mu nsakrae yi wɔ abusuabɔ. Awosu mu nsakrae bi nso ka sɛnea abofra no amemene tumi te hua no. Mpɛn pii no, ntini a ɛma yɛte hua a ɛwɔ yɛn hwene mu no hu hua ahorow na ɛde saa nsɛm no kɔma ahua a ɛwɔ amemene no mu (amemene no fã a ɛhwɛ hua so). Wɔ Kallmann yare no mu no, ɔhaw bi wɔ saa ntini a ɛma hua yi nyin anaasɛ abusuabɔ a ɛda wɔne amemene no ntam no mu. Ne saa nti, nsɛnkyerɛnne a ɛfa hua ho no ntumi nkɔ amemene no mu yiye.

Ɔkwan bɛn so na awosu mu nkɛntɛnso no te?

Mprempren nhwehwɛmufo ahu awosu mu nsakrae bɛboro 25 a ɛde Kallmann syndrome ne ``hypogonadotropic hypogonadism'' tebea afoforo ba. Eyi kyerɛ sɛ ɛbɛyɛ sɛ awosu mu abɔde bɛboro biako na ɛde tebea no ba. Eyinom mu no, wɔahu sɛ awosu mu nkwaadɔm pii na ɛne tebea no wɔ abusuabɔ kɛse:

• `KAL1 (ANOS1)`
• `CHD7`
• `FGFR1`
• `GNRHR`
• `IL17RD`
• `PROK2`
• `SOX10`
• ``TACR3''.

Saa awosu mu nsakrae yi ba bere a abofra no da so ara wɔ ɛna no awotwaa mu no. Ɛtɔ mmere bi a, nsakrae yi tumi ba kwa, a ntease biara nni mu. Nanso, wɔ nsɛm pii mu no, wobetumi anya nsakrae yi afi awofo hɔ akɔ mmofra hɔ.

Akwan pii wɔ hɔ a wɔfa so de saa awosu mu nsakrae yi kɔ mmofra mu. Yɛfrɛ saa agyapadeɛ nhwɛsoɔ yi :

• Autosomal recessive inheritance: Wɔ eyi mu no, awofo baanu no nyinaa yɛ awosu mu nsakrae no kurafo (a ɛkyerɛ sɛ wonni sɛnkyerɛnne ahorow, nanso wɔwɔ awosu mu nkwaadɔm a asɛe no). Sɛ abofra benya saa tebea yi a, ɛsɛ sɛ awofo baanu no nyinaa nya awosu mu abɔde a asɛe no mfonini abien no nyinaa.
• Autosomal dominant inheritance: Saa tebea yi betumi aba sɛ abofra no nya awosu mu abɔde a asɛe no biako fi ɔwofo biako (ɛna anaa agya no) hɔ mpo a.
• Agyapade a ɛne X wɔ abusuabɔ: Wɔ eyi mu no, awosu mu abɔde a asɛe no wɔ X chromosome no so. Eyi betumi aka mmarima kɛse.

Ɛwom sɛ eyinom yɛ aduruyɛ mu nokwasɛm ahorow a emu dɔ kakra de, nanso misusuw sɛ ɛho hia na ama yɛanya sɛnea wobetumi de tebea yi afi awo ntoatoaso so akɔ awo ntoatoaso so denam awosu mu nkwaadɔm so no ho adwene a emu yɛ den.

Nsɛnnennen bɛn na eyi betumi de aba?

Abofra mmabunbere yɛ ade titiriw a ɛho hia paa wɔ wɔn nipadua ne wɔn adwene mu nkɔso mu. Kallmann Syndrome betumi asiw abofra kwan sɛ obedu saa ade titiriw no ho sɛnea wɔhwɛ kwan no. Eyi kyerɛ sɛ ebia abofra no nna mu nkɔso bɛkyɛ bere a wɔde toto mmofra afoforo a wɔn mfe yɛ pɛ ho no, anaasɛ ebetumi agyae koraa mpo.

Wo de susuw ho hwɛ, sɛ abofra kumaa bi ne nnamfo afoforo a wɔne no bɔ tipɛn wɔ hɔ a, sɛnea ɛbɛyɛ sɛ ɛyɛ den sɛ wobehu sɛ wɔn nnamfo nipadua resakra (te sɛ nea wɔrenyin, wɔn nne a ɛresakra, abɔgyesɛ a ɛrenyin, nufu a ɛrenyin), nanso wɔn ankasa de nyɛ saa? Ebia wɔn ani wu bɛte nka sɛ wɔba fam wɔ wɔn honam ani hwɛbea ho. Ebia wɔbɛte nka sɛ wɔyɛ soronko na wɔatew wɔn ho afi afoforo ho. Esiane nneɛma a ɛte sɛɛ nti, ɛda adi sɛ abofra no benya adwene mu haw ahorow te sɛ adwenemhaw anaa dadwen a emu yɛ den . Ebia ɛbɛyɛ den sɛ wo ne afoforo bedi nkitaho wɔ sukuu ne ɔmanfo mu.

Enti, ɛho hia yiye sɛ wɔde nipadua mu ayaresa ma abofra a ɔwɔ saa tebea yi, ne wɔn adwenemyare a wɔbɛhwɛ so, na sɛ ɛho hia a, wɔde afotu ma . Mmoa a awofo ne akyerɛkyerɛfo de ma nso som bo kɛse wɔ ha.

Ɔkwan bɛn so na nnuruyɛfo hu eyi?

Mpɛn pii no, sɛ wowɔ wo ba no nkɔso ho dadwen bi, sɛ nhwɛso no, sɛ wonnya mfii ase nkyerɛɛ sɛ wadi mfe 13-14 a, anka wubedi kan akɔ mmofra oduruyɛfo nkyɛn. Sɛnea ɛbɛyɛ foforo no, wubetumi akɔ oduruyɛfo a ɔhwɛ ntini mu yare nso nkyɛn.

The first thing the doctor does is to do a thorough physical exam of the child. Ɛne sɛ, wɔhwɛ wɔn tenten, wɔn mu duru, ne wɔn mmabunbere ho sɛnkyerɛnne (te sɛ nufu nyin ne ɔbarima ne ɔbea nna mu nkɔso). Afei wobisa abofra no ne wo (awofo) nipadua mu nsakrae a mmofra taa nya bere a wɔadi mfe 8 kosi 15. Ebia wobebisa nso sɛ ebia obi a ɔwɔ abusua no mu akyɛ wɔ mmerantebere ne mmabaabere mu anaasɛ wankɔ mmabunbere mu koraa anaa. Wobebisa nso sɛ ɔhaw bi wɔ sɛnea wɔte hua no mu anaa.

Afei, sɛ oduruyɛfo no susuw sɛ ɔwɔ Kallmann Syndrome a, ebia ɔbɛkamfo akyerɛ sɛ wɔnyɛ nhwehwɛmu pii, te sɛ:

• Mogya mu nhwehwɛmu:Eyinom yɛ sɔhwɛ ahorow a ɛho hia sen biara no mu biako. Wɔhwɛ sɛnea nkwaadɔm ahorow a ɛwɔ nipadua no mu no dodow te. Ne titiriw no, pituitary hormone ahorow a yɛadi kan aka ho asɛm, a wɔfrɛ no FSH ne LH, ne nna mu hormone testosterone (wɔ mmarimaa mu) ne estrogen (wɔ mmeawa mu). Mpɛn pii no, saa hormone dodow yi sua wɔ Kallmann yare no mu.
• Sɔhwɛ ahorow a wɔde hwɛ sɛnea obi te hua: Eyi yɛ sɔhwɛ a ɛnyɛ den. Wɔma abofra no hua ahorow a wonim no yiye (e.g. kɔfe, samina, mint) na wɔka kyerɛ no sɛ onhu.
• Awosu mu nhwehwɛmu: Nea ɛka eyi ho ne sɛ wɔbɛhwehwɛ awosu mu nsakrae pɔtee bi a ɛwɔ mogya bi a yɛadi kan aka ho asɛm a ɛne Kallmann yare no wɔ abusuabɔ mu. Nanso, ɛnyɛ bere nyinaa na wɔyɛ sɔhwɛ ahorow yi na ebetumi ayɛ nea ne bo yɛ den kakra. Sɛ ɛho hia nkutoo a, wɔyɛ no, wɔ sɔhwɛ afoforo akyi.
• Ɛtɔ mmere bi a wobetumi ayɛ amemene no MRI mfonini de ahwɛ sɛ ebia ɔhaw bi wɔ hypothalamus ne pituitary glands no mu, anaasɛ sɛ hua no ntumi nnyin anaa.

So ayaresa ahorow bi wɔ hɔ?

Nea eye ne sɛ, ayaresa a etu mpɔn wɔ hɔ a wɔde sa Kallmann Syndrome. Ayaresa titiriw ne aduru a wɔde si hormone ananmu (HRT) . Nea ɛka eyi ho ne sɛ wɔma nipadua no nkwaadɔm a ɛnyɛ nea ɛyɛ fi awosu mu anaasɛ ɛreyɛ no kakraa bi no. Anidaso ne sɛ saa ayaresa ahorow yi bɛboa ma wɔafi mmerantebere ne mmabaabere ase, anya nna mu su horow a ɛto so abien (te sɛ anim nhwi ne nufu a enyin), na ahyɛ nnompe mu den.

Nanso, ayaresa ne hormone ahorow a wɔde ma no betumi ayɛ soronko wɔ onipa biara ho, a egyina sɛ abofra no yɛ abarimaa anaa abeawa, ne mfe a wadi so.

Ayaresa a wɔtaa de di dwuma no bi ni:

• Wɔ mmarimaa fam no: Testosterone ne hormone a wɔde ma. Wobetumi de ama sɛ nnuru a wɔde twitwiw nipadua no mu (bɛyɛ pɛnkoro ɔsram biara), sɛ honam ani aduru, anaasɛ wɔde honam ani aduru a wɔde gu nipadua no mu da biara da .
• Wɔ mmeawa fam no: Wodi kan de estrogen ma. Akyiri yi, wɔde ka progesterone ho de kanyan brayɛ. Wobetumi de eyinom ama sɛ nnuru a wɔde sa yare anaasɛ honam ani aduru.
• Ɛtɔ mmere bi a, titiriw wɔ mpanyimfo a wɔreyɛ nhyehyɛe sɛ wɔbɛwo mma fam no, wobetumi de GnRH hormone pump anaasɛ hormone a ɛte sɛ FSH ne LH, te sɛ HCG (human chorionic gonadotropin) ne hMG (human menopausal gonadotropin) a wɔde bɛhyɛ nipadua mu yare de akanyan ovulation (wɔ mmea mu) anaasɛ mmadwoa a wɔyɛ (wɔ mmarima mu).

Sɛ oduruyɛfo no fi ayaresa yi ase wie a, ɔbɛhwɛ abofra no mu daa, ahwɛ sɛnea nipadua no mu ahoɔdennuru te, na wasakra ayaresa dodow a wɔde ma no sɛnea ɛho hia.

Dɛn na wubetumi ahwɛ kwan bere a wo ne tebea yi te ase no?

Ebia ɛho behia sɛ abofra a ɔwɔ saa tebea yi nom nnuru a wɔde si hormone ananmu ne nkwa nna nyinaa anaa bere tenten . Ɛno ne tebea a ɛfata.

Nanso asɛmpa no ne sɛ mmarima ne mmea a wɔwɔ Kallmann yare no nyinaa betumi asan anya awo denam hormone ayaresa a ɛfata so. Ayaresa pɔtee bi wɔ hɔ a wɔde sa eyi. Mmarima binom betumi akɔ so ayɛ mmadwoa bere a wɔagyae ayaresa no akyi. Nnuruyɛfo frɛ eyi ‘Kallmann yare a wotumi dannan’ . Nanso eyi to obiara.

Onyin na wohyɛn mmerantebere ne mmabaabere mu no yɛ bere a nsɛnnennen pii wɔ asetra mu. Kallmann Syndrome a obi wɔ no betumi ama saa asɛnnennen no ayɛ kɛse mpo. Eyi betumi ama mmabunbere akyɛ, anaasɛ mpo onni mmerantebere ne mmabaabere koraa. Enti, sɛ wo ba no wɔ saa yare yi a, ebia ɔrenhu nipadua mu nsakrae a wɔn mfɛfo nya no. Eyi betumi ama wɔahaw wɔ wɔn honam ani hwɛbea ho, ate aniwu, na wɔabɔ mmɔden sɛ wɔbɛtwe wɔn ho afi afoforo ho. Ebia wɔbɛte nka sɛ wɔregyaw wɔn, anaasɛ ɛsono wɔn.

Even if there is no set date or time for puberty, if you have any questions or concerns about your child's development, especially sexual development, the best thing to do is to talk to a pediatrician or a hormone specialist . Wobetumi asusuw wo ne wo ba no ho yiye na wɔde akwankyerɛ ne ayaresa a ɛho hia ama.

Nkrasɛm a Wɔde Kɔ Fie

Okay, enti efi nea yɛaka ho asɛm tenten no mu no, mewɔ anidaso sɛ woanya adwene pa a emu da hɔ wɔ Kallmann Syndrome ho.

Ne tiaatwa mu no, Kallmann yare no yɛ awosu mu yare a ɛntaa nsi a ɛtwentwɛn mmabunbere ase titiriw na ɛtaa ma ɔhwere hua nso.

• Ɔhaw titiriw a ɛwɔ eyi mu ne hormone a wɔyɛ no nkɔnsɔnkɔnsɔn a efi ase wɔ amemene no mu no.
• Saa tebea yi betumi aka mmarima ne mmea nyinaa , nanso ɛtaa ba mmarimaa so.
• Nsɛnkyerɛnne no betumi ayɛ nneɛma te sɛ mmerantebere ne mmabaabere ho sɛnkyerɛnne a onnyi adi wɔ mfe a ɛfata mu, hua a wɔhwere anaasɛ ɛso tew, nsensan ho haw, ne aniwa a ɛkeka ne ho ho haw.
• Hormone ayaresa ne ayaresa titiriw. Ebia ayaresa yi ho behia wɔ nkwa nna nyinaa mu.
• Mpɛn pii no ayaresa betumi ama obi ababun na ama obi asan awo mma .
• Adwene mu mmoa ne afotu nso ho hia yiye ma mmofra ne mpanyimfo a wɔwɔ saa tebea yi.
• Sɛ w’adwene mu yɛ wo naa wɔ wo ba no mmabunbere ho a, nkyɛ nkɔ oduruyɛfo nkyɛn . Dodow a wohu ntɛm no, dodow no ara na ɛyɛ mmerɛw sɛ wobefi ayaresa ase na wɔtew nsɛnnennen a ebetumi aba no so.

Yɛwɔ anidaso paa sɛ saa nsɛm yi aboa wo. Kae sɛ ɛnyɛ wo nkutoo na woretu kwan yi. Nnuruyɛfo ne afotufo a wɔn ho akokwaw wɔ Sri Lanka a wɔbɛboa wɔn a wohyia tebea horow a ɛte saa ara na wɔakyerɛ wɔn kwan.

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