So wo ntwitwiridii ketewaa bi mpo nnyae mogyatɔw? So yɛbɛka hemophilia ho asɛm?

So wokae bere a na woyɛ abofra, bere a wohwe ase na wo kotodwe anaa wo nsateaa mu no, na mogya no gyae bere tiaa bi akyi ara kwa? So ɛno nyɛ nwonwa? Sɛ mogya tu yɛn a, yɛn nipadua no wɔ nhyehyɛe bi a ɛma mogya tu, a ɛyɛ nhyehyɛe a ɛma mogya tu. Nanso nnipa bi wɔ hɔ, na saa mogya a ɛma mogya tu yi nyɛ adwuma yiye wɔ wɔn nipadua mu. Ɛno na yɛka tebea bi a wɔfrɛ no hemophilia ho asɛm . Eyi betumi ayɛ aniberesɛm kakra, nanso sɛ wɔhwɛ so yiye a, ɛyɛ tebea a wobetumi adi ho dwuma yiye.

Dɛn ankasa ne hemophilia?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, hemophilia yɛ tebea a yɛn mogya ntumi nkɔ yiye, a ɛkyerɛ sɛ sɛ mogya tu yɛn a, ennyae ntɛm . Ɛyɛ awosu mu yare titiriw , a ɛkyerɛ sɛ wobetumi de awosu mu nkwaadɔm akɔ awo ntoatoaso so akɔ awo ntoatoaso so.

Fa no sɛ woatwitwa wo nsa ketewaa bi. Mpɛn pii no, protein ahorow bi a ɛwɔ yɛn mogya mu a wɔfrɛ no clotting factors , bom to kuru no mu na ɛma mogya no gyae. Ɛte sɛ nea worebɔ tokuru bi a ɛwɔ ɔfasu mu.

Nanso wɔ obi a ɔwɔ hemophilia mu no, nneɛma a ɛma mogya tu yi mu biako nni hɔ dodow a ɛfata, anaasɛ ade no ntumi nyɛ adwuma yiye. Ɛno ne ɔhaw no. Eyi nti na wotumi tu mogya bere tenten esiane opira ketewaa bi mpo nti, anaasɛ wobetumi apirapira ntɛmntɛm.

Sɛnea mogya no twetwe kɛkɛ

Sɛ yefi ase tu mogya a, nneɛma pii wɔ hɔ a yebetumi afa so asiw ano.

1. Ade a edi kan a ɛba ne sɛ mogya ntini no mu yɛ den. Afei mogya dodow a ɛsen fi mu no so tew kakra.

2. Afei, nkwammoaa nketenkete a wɔfrɛ no platelets a ɛwɔ yɛn mogya mu no ba baabi a wɔapirapira no na ɛbata ho, na ɛyɛ abura ketewaa bi.

3. Afei, nneɛma a ɛma mogya tu a madi kan aka ho asɛm no yɛ adwuma, na ɛyɛ adwuma mmiako mmiako, na ɛyɛ ahama a ɛyɛ den a wɔfrɛ no fibrin , na ɛhyɛ mogya nkwammoaa a ɛma mogya tu no mu den bio na ɛma mogya no gyae koraa.

Nea ɛkɔ so wɔ hemophilia mu ne sɛ wɔ anammɔn a ɛto so abiɛsa yi mu no, nneɛma a ɛma mogya tu no biako nni hɔ, ma enti saa mogya a ɛtwetwe a emu yɛ den no ntumi nyɛ.

So hemophilia ahorow bi wɔ hɔ?

Yiw, hemophilia ahorow atitiriw abien na ɛwɔ hɔ, a egyina ade a ɛma mogya tu no nni so.

Hemophilia a ɛma mogya tu A

Eyi ne hemophilia a abu so sen biara. Ɛnam sɛ onni clotting factor VIII a ɛdɔɔso anaasɛ ɛnnyɛ adwuma yiye nti na ɛba.

Hemophilia a ɛma mogya tu B

Wɔsan frɛ saa ɔkwan yi Buronya Yare . Ɛnam mogya mu ade a ɛto so akron a ɛma mogya tu (Factor IX) a enni hɔ nti na ɛba.Ɛnyɛ hwee sɛ ɛnyɛ nea ɛdɔɔso, ɛnyɛ hwee sɛ ɛnyɛ adwuma yiye.

Nsɛnkyerɛnne a ɛwɔ ahorow abien no nyinaa mu no di nsɛ yiye. Nanso, ɛho hia yiye sɛ wuhu saa ahorow abien yi pɛpɛɛpɛ bere a woresa wɔn yare no. Efisɛ ɛsɛ sɛ wɔde ayaresa ma sɛnea ade a ɛso atew no te.

Aniberesɛm a ɛwɔ tebea yi mu

Sɛnea hemophilia mu yɛ den no betumi ayɛ soronko wɔ onipa biara ho, a egyina sɛnea mogya a ɛtwetwe mogya a enni nipadua no mu no dodow te so.

• Hemophilia a emu nyɛ den: Nnipa a wɔwɔ hemophilia a emu nyɛ den no mogya mu nneɛma a ɛma mogya tu no sua kakra sen sɛnea ɛte daa. Sɛ wɔapirapira kɛse, wɔayɛ wɔn oprehyɛn, anaa wɔayi wɔn sẽ a, ebia mogya bɛtɔ wɔn bere tiaa bi nkutoo. Ebia wɔrenhu mpo sɛ wɔwɔ hemophilia kosi sɛ biribi a anibere wom besi.
• Hemophilia a ɛkɔ fam: Saa nkurɔfo yi nni nneɛma a ɛma mogya tu no sua mpo. Ebia mogya bɛtɔ wɔn dodo esiane apirakuru nketenkete mpo nti. Ɛtɔ da bi a, ebia mogya bɛtu wɔn a ntease biara nnim (mogya a ɛba ara kwa).
• Hemophilia a emu yɛ den: Saa nkurɔfo yi mu nneɛma a ɛma mogya tu no sua koraa. Wotumi mogya kɔ nkwaa ne ntini mu a ntease biara nnim. Akuru ketewaa mpo betumi de ɔhaw kɛse aba.

Dɛn nti na eyi ba? Dɛn ne nea enti a ɛte saa?

Hemophilia taa yɛ awosu mu tebea , a ɛkyerɛ sɛ ɛnam awosu mu de fi awofo hɔ kɔ mmofra nkyɛn.

Sɛnea efi agyapade mu ba (X-linked inheritance) .

Awosu mu abɔde a ɛma mogya tu no wɔ X chromosome no so. Wunim, mmea wɔ X chromosome abien (XX), bere a mmarima wɔ X chromosome biako ne Y chromosome biako (XY).

• Abofra a ɔyɛ ɔbea: Onya X biako fi ne maame hɔ na onya X biako fi ne papa hɔ.
• Abofra barima: Onya X biako fi ɛna no hɔ na Y biako fi agya no hɔ.

Afei, sɛ awosu mu nkwaadɔm a asɛe a ɛde hemophilia ba no wɔ X chromosome no so a, .

• Sɛ abarimaa nya saa X chromosome a asɛe no fi ne maame hɔ a, obenya hemophilia. Efisɛ ɔwɔ X chromosome biako pɛ. Sɛ sintɔ bi wɔ so a, X foforo biara nni hɔ a ɛbɛma wɔatua ho ka.
• Sɛ abeawa bi nya X chromosome a asɛe fi ne maame anaa ne papa hɔ, nanso ɔwɔ X chromosome a ɛte apɔw a, ɔrenkyerɛ sɛnkyerɛnne ahorow. Nanso ɔbɛyɛ obi a ɔsoa nneɛma . Eyi kyerɛ sɛ sɛ onni hemophilia mpo a, obetumi de awosu mu abɔde a asɛe no akɔma ne mma. Ɛntaa mma koraa sɛ mmea a wɔde mmoawa no nso betumi ada sɛnkyerɛnne ahorow a emu nyɛ den adi.

Ɛno nti na hemophilia taa ba mmarima so no .

Fa no sɛ, sɛ ɛna bi yɛ obi a ɔwɔ hemophilia a, abofra barima biara a ɔbɛwo no wɔ hokwan 50% sɛ obenya hemophilia. Saa ara nso na abofra a ɔyɛ ɔbea biara wɔ hokwan 50% sɛ ɔbɛyɛ ɔsoafo.

So ɛkɔ so wɔ mmusua mu? (Nsakrae a ɛba ara kwa) .

Ɛnyɛ bere nyinaa na ɛho hia sɛ obi a ɔwɔ abusua no mu nya hemophilia. Ɛtɔ da bi a, wɔ bɛyɛ 30% mu no, hemophilia betumi aba sɛ nsakrae a ɛba ara kwa wɔ awosu mu abɔde bi mu. Sɛ ɛba saa a, ebia na obi foforo biara nni abusua no mu a wanya tebea no pɛn.

Dɛn ne hemophilia ho sɛnkyerɛnne ahorow? Ɔkwan bɛn so na wohu sɛ ɛwɔ hɔ?

Hemophilia ho sɛnkyerɛnne gu ahorow gyina sɛnea tebea no mu yɛ den so. Nsɛnkyerɛnne a ɛtaa ba no bi ne:

• Akuru akɛse a emu dɔ a ɛtaa ba: Akuru ketewaa bi mpo betumi ama akuru kɛse aba.
• Mogya a ɛkɔ so tu fi opira, sẽ a wɔayi, anaa oprehyɛn akyi.
• Mogya a ɛba hwene mu a ntease biara nnim.
• Mogya a ɛretu wɔ anom.
• Mogya a ɛtɔ kɔ nkwaa no mu (hemarthrosis): Eyi yɛ yaw kɛse. Nkwaa no hohoro, ɛyɛ hyew, na entumi nkɔ baabiara yiye. Nkwaa te sɛ nkotodwe, nsateaa, ne nansoaa na ɛtaa ka. Bere tenten mu no, eyi nso betumi ama nkwaa asɛe.
• Mogya a ɛtɔ kɔ ntini no mu: Eyi nso ma ɛyaw ne ɔfe ba.
• Mogya a ɛba denam nsu anaa nsu a wɔde gu mu so.
• Wɔ nkokoaa fam: Ɛtɔ mmere bi a, sɛnkyerɛnne a edi kan ne mogya a ɛkɔ so tu wɔ twetiatwa akyi. Anaasɛ bere a wɔde aduru a wɔde twitwiw nipadua no mu awie no, ebia beae no ahonhon kɛse na mogya atu.
• Tebea bi a emu yɛ den yiye, nanso ɛntaa nsi ne mogya a ɛretu akɔ amemene no mu. Eyi betumi de sɛnkyerɛnne ahorow te sɛ tiyɛ a emu yɛ den, ɔfe, nna, ne akisikuru aba. Eyi yɛ asɛm a egye ntɛmpɛ.

Ɔkwan bɛn so na oduruyɛfo hu sɛ eyi yɛ hemophilia? (Nyare a Wɔahu) .

Sɛ wo anaa wo ba no wɔ saa sɛnkyerɛnne yi bi a, ade a eye sen biara a ɛsɛ sɛ woyɛ ne sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo nkyɛn. Mpɛn pii no, oduruyɛfo bɛfa akwan a edidi so yi so ahu yare no:

1. Abusua abakɔsɛm a wobebisa: Hwɛ sɛ ebia abusua no mu obi wɔ hemophilia anaa mogyatɔw ho haw afoforo anaa.

2. Wɔyɛ nipadua mu nhwehwɛmu: Wɔhwɛ sɛ ebia akuru, nkwaa a ahonhon, ne nea ɛkeka ho.

3. Wɔyɛ mogya mu nhwehwɛmu:

• Nhwehwɛmu a wɔde hwehwɛ mogya mu: Eyinom na ɛkyerɛ bere tenten a egye ansa na mogya atɔ. Sɛ nhwɛso no, sɔhwɛ ahorow te sɛ PTT (Partial Thromboplastin Time) ne PT (Prothrombin Bere) . Ebia PTT gyinapɛn ahorow bɛkyɛ wɔ hemophilia mu.
• Clotting factor assays: Wɔde eyinom di dwuma de hu sɛ ebia Factor VIII ne Factor IX nni mu, ne baabi a enni. Wɔde eyi di dwuma de hu hemophilia ko ne sɛnea emu yɛ den.

Wɔ nyinsɛn mu mpo no, sɛ abusua bi wɔ hɔ a ɛkyerɛ sɛ obi anya hemophilia a, wobetumi ayɛ nhwehwɛmu ahwɛ sɛ akokoaa no wɔ hemophilia anaa.

Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa eyi? (Ayaresa)

Ɛwom sɛ hemophilia yɛ tebea a wontumi nsa de, nanso ayaresa a etu mpɔn yiye wɔ hɔ a wobetumi anya.Saa ayaresa ahorow yi betumi aboa ma woadi mogya a ɛba no so na asiw ano, na aboa wo ma woatra ase yiye.

Ayaresa a Wɔde Si Ananmu

Eyi ne ayaresa titiriw. Nea ɛka ho ne sɛ wɔbɛma nipadua no mogya a ɛma mogya tu (Factor VIII anaa Factor IX) a enni nipadua no mu denam ntini bi so (a wɔde fa ntini mu anaa IV mu). Wɔnam nnipa mogya mu mogya mu anaasɛ awosu mu mfiridwuma (nneɛma a wɔsan ka bom) so na ɛyɛ saa nneɛma yi.

Wɔnam akwan abien so na ɛyɛ saa ayaresa yi:

1. Ayaresa a wɔde siw ano: Wɔ eyi mu no, wɔde ade no ma nipadua no mpɛn pii dapɛn biara, ansa na mogya atu. Eyi betumi asiw mogya a ɛbɛtɔ mpofirim ano, titiriw akɔ nkwaa no mu. Wɔtaa yɛ eyi ma nnipa a wɔwɔ hemophilia a emu yɛ den.

2. Ayaresa a wɔhwehwɛ: Wɔ eyi mu no, bere a mogya afi ase retu no nkutoo na wɔde factor no ma. Wɔde saa ayaresa yi di dwuma ma nnipa a wɔwɔ hemophilia a emu nyɛ den ne wɔn a wɔnyɛ ayaresa a wɔde siw ano.

Nnuru afoforo

• Desmopressin (DDAVP): Eyi yɛ aduru a wobetumi de adi dwuma ama nnipa a wɔwɔ hemophilia A a emu nyɛ den. Ɛyɛ adwuma denam Factor VIII a wɔde asie wɔ nipadua no mu a ɛma ɛba nipadua no mu no so. Wobetumi de ama sɛ aduru a wɔde petepete hwene mu anaasɛ wɔde twitwiw nipadua no mu.
• Nnuru a ekum fibrinolytic: Sɛ nhwɛso no , tranexamic acid . Saa nnuru yi yɛ adwuma denam mogya a ɛretu no a ɛma ɛyɛ brɛoo no so. Mfaso wɔ so wɔ tebea horow te sɛ sẽ a woyi ne hwene mu mogya mu.
• Nnuru a wɔde kum ɛyaw: Wubetumi anom nneɛma te sɛ paracetamol na ama ɛyaw a ɛba bere a mogya tu wɔ nkwaa no mu no afi hɔ. Nanso, wɔmfa nnuru te sɛ aspirin ne NSAID (e.g., ibuprofen, diclofenac) nkyerɛ nnipa a wɔwɔ hemophilia, efisɛ ebetumi ama asiane a ɛwɔ hɔ sɛ mogya bɛtu no ayɛ kɛse.

Sɛ mogya tu wo a, dɛn na woyɛ?

Nneɛma kakraa bi wɔ hɔ a ɛsɛ sɛ woyɛ bere a mogya retu wo no. Kae ɔkwan a wɔfa so yɛ RICE no .

• R (Ahomegye): Fa nkwaa anaa ntini a apira no home. Ma ɛntumi nkɔ baabiara.
• I (Ice): Fa ice pack gu baabi a apira no bɛyɛ simma 15-20, mpɛn pii da biara. Eyi bɛtew ɔfe ne ɛyaw so.
• C (Compression): Fa aduru a ɛyɛ den kyekyere baabi a apira no na ama ayɛ den kakra.
• E (Elevation): Ma nsa anaa nan a apira no nkɔ soro sen koma no.

Bere a woreyɛ saa nneɛma yi no, ɛsɛ sɛ wo ne wo duruyɛfo kasa na sɛ ɛho hia a, wonya Factor ayaresa.

Sɛnea wobɛtra ase wɔ hemophilia ho

Hemophilia a wobɛtra ase no betumi ayɛ den, nanso sɛ wodi ho dwuma yiye , wote ase, na woboa wo a, wubetumi abɔ bra a ɛfata na ɛyɛ nnam.

• Mmoa a efi nnuruyɛfo kuw bi a wɔyɛ adwumaden hɔ: Sɛ wɔresa hemophilia a, .Ɛho hia yiye sɛ wubenya mmoa afi kuw bi a mogya ho ɔbenfo, ayarehwɛfo, nipadua mu ayaresa ho animdefo, ne asetra mu nsɛm ho adwumayɛfo na wɔwom hɔ. Wobetu wo fo wɔ ayaresa, apɔw-mu-teɛteɛ, ne sɛnea wobɛkɔ so anya ahobammɔ ho.
• Fa wo ho hyɛ dwumadi ahorow a ahobammɔ wom mu: Ɛsɛ sɛ nnipa a wɔwɔ hemophilia kwati agumadi a ebetumi ama wɔapirapira pii (e.g., rugby, akuturukubɔ). Mmom no, fa wo ho hyɛ apɔw-mu-teɛteɛ a ahobammɔ wom te sɛ asuguare, nantew, ne sakre so (fa dade kyɛw) mu. Wo ne apɔw-mu-teɛteɛ ho ɔyaresafo nkasa na ɔmpaw apɔw-mu-teɛteɛ a ɛfata wo.
• Kura wo sẽ mu akwahosan pa mu: Ɛho hia yiye sɛ wusiw wo sẽ a ɛporɔw ne anom yare ano, efisɛ asiane wɔ hɔ sɛ mogya bɛtu bere a woreyɛ nneɛma te sɛ sẽ a woyi fi mu no. Kɔ so kɔ wo sẽ ho oduruyɛfo nkyɛn.
• Aduruyɛ mu kɔkɔbɔ ho adansedi krataa: Fa nkapo anaa kratasin a ɛkyerɛ sɛ wowɔ hemophilia kura bere nyinaa. Ebetumi ayɛ nea mfaso wɔ so kɛse wɔ tebea a egye ntɛmpɛ mu.
• Asetra mu mmoa: Sɛ wo ne nnipa afoforo a wɔwɔ hemophilia ne wɔn mmusua bɛkasa na wɔaka osuahu ahorow akyerɛ a, ɛyɛ ahoɔden kɛse. Sɛ ahyehyɛde ahorow a ɛte saa wɔ hɔ a, kɔka ho.
• Daakye ho anidaso: Wɔrehu ayaresa foforo a wɔde sa hemophilia bere nyinaa. Wɔreyɛ nhwehwɛmu nso wɔ nneɛma te sɛ awosu mu ayaresa ho . Enti yebetumi anya daakye ho anidaso.

Nkrasɛm a Wɔde Kɔ Fie

Hemophilia yɛ mogya a ɛtwetwe mogya, nanso ɛnyɛ biribi a ɛsɛ sɛ wosuro na wobetumi adi ho dwuma yiye .

Ade a ɛho hia sen biara ne sɛ wobɛhwehwɛ aduruyɛfo afotu ntɛm ara sɛ wowɔ sɛnkyerɛnne ahorow, wuhu yare no pɛpɛɛpɛ, na wudi ayaresa a wɔde ama wo no akyi.

Sɛ wo anaa obi a wunim no wɔ hemophilia a, kae sɛ ɛnyɛ wo nkutoo. Sɛ wunya nimdeɛ, mmoa, ne ayaresa a wuhia a, wo nso wubetumi atra ase a ahoɔden wom na ɛyɛ nnam. Mma anidasoɔ nnyae!

` Hemophilia, mogya a ɛtɔ, mogya a ɛtɔ, awosu mu nyarewa, Factor VIII, Factor IX