Dɛn ne saa akuru yi a ɛwɔ kɔn ne abasa no so? Momma yensua Rosai-Dorfman Yare no ho ade!

Ɛyɛ ade a ɛfata sɛ yɛte ehu nka kakra bere a yehu nsakrae wɔ yɛn nipadua mu no, ɛnte saa? Titiriw sɛ yehu akuru nketenkete wɔ yɛn kɔn, yɛn asen, anaa yɛn asen mu a, yesusuw sɛ, ‘Dɛn ne eyi?’ Ɛnnɛ yɛbɛka tebea bi a ɛntaa nsi a ebetumi ama akisikuru a ɛte saa aba ho asɛm, nanso nnipa pii ntee ho asɛm. Wɔfrɛ eyi Rosai-Dorfman Yare.

So wunim nea Ross-Dorffman yare (RDD) yɛ?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, yɛn nipadua wɔ mogya mu nkwammoaa fitaa bi a wɔfrɛ no histiocytes . Eyinom te sɛ polisifo a wɔwɔ yɛn nipadua mu, a wɔko tia mmoawa a wɔde nyarewa ba, na wɔyɛ yɛn nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no fã titiriw. Nanso, sɛ saa histiocytes yi nyin dodo a, wɔfrɛ no Ross-Dorffmann yare (RDD). Eyi nyɛ kokoram (benign) ankasa , a ɛkyerɛ sɛ ɛnyɛ yare a asiane wom a ɛtrɛw fi nipadua no fã biako kɔ foforo. Nanso, sɛ saa nkwammoaa yi boaboa ano boro so a, yebetumi anya ɔhaw ne sɛnkyerɛnne ahorow.

Mpɛn pii no, saa histiocytes a ɛboro so yi boaboa ano wɔ ntini a ɛwɔ yɛn kɔn mu no mu. Afei ɛhohoro te sɛ akuru wɔ kɔn mu. Ɛtɔ da bi a nnuruyɛfo frɛ saa ntini a ɛho ahonhon yi `(lymphadenopathy).` Nanso ɛnyɛ kɔn nko na ebetumi aka, na mmom ntini a ɛwɔ nipadua no afã afoforo nso. Ɛtɔ mmere bi a, wɔ ntini ahorow no akyi no, saa nkwammoaa yi nso tumi boaboa ano wɔ nipadua no afã afoforo (extranodal sites).

Wɔsan frɛ saa yare yi `sinus histiocytosis a ɛwɔ lymphadenopathy kɛse`. Eyi yɛ yare a ɛntaa nsi a ɛka kuw `non-Langerhans cell histiocytosis` ho.

Dɛn ne Ross-Dorffmann yare (RDD) ahorow atitiriw?

Saa yare yi nka obiara pɛpɛɛpɛ. Nnipa binom ho ahonhon wɔ baabi, bere a ebia afoforo nso hohon wɔ mmeae pii. Afei nso, ɛnyɛ akuru no mu nko na saa histiocytes yi tumi boaboa ano, na mmom nipadua no afã afoforo nso. Eyi ne sɛnea wɔkyekyɛ mu.

• Classic (Nodal) Ross-Dorffmann Yare (Classic/Nodal RDD): Eyi ne nea abu so sen biara. Nea ɛfa ntini a ɛwɔ kɔn no mu a ɛho ahonhon ho titiriw. Nanso, sɛnkyerɛnne ahorow no betumi ayɛ soronko a egyina ntini dodow a ɛka no so.
• Extranodal RDD: Wɔ saa su yi mu no, saa histiocytes yi boaboa ano wɔ ntini afoforo a ɛnyɛ lymph nodes mu. Honam ani hwɛbea na ɛtaa ka. Wɔfrɛ eyi honam ani RDD (CRDD) . Bio nso, tebea no betumi aka yɛn ntini, aniwa ne aniwa anim, nnompe, ne ntini a ɛwɔ mfinimfini (CNS) – kyerɛ sɛ, amemene ne akyi berɛmo. Ɛtɔ mmere bi a, ɔhome nhyehyɛe ne yafunu mu nhyehyɛe nso betumi aka.

Nnipa a wɔwɔ RDD bɛyɛ 40% betumi anya saa histiocyte nkwammoaa yi a wɔaboaboa ano wɔ nipadua no afã afoforo, de aka akisikuru no ho, sɛnea wokae no.

Hena na ɛda adi sɛ obenya saa yare yi?

Ross-Dorffmann yare no ka mmofra, mmabun, ne mmerante ne mmabaa a wɔadu mpanyin afe so titiriw . Wɔtaa hu sɛ ɛwɔ nnipa a wɔadi mfe 20 mu. Nanso, wɔabɔ amanneɛ sɛ nnipa a wɔadi mfe 70 nso anya yare no.

RDD a ɛka mmadwoa no abu so kɛse wɔ mmarima a wofi Afrika mu. Nanso honam ani tebea a yɛadi kan aka ho asɛm ``CRDD`` no abu so kɛse wɔ mmea a wofi Asia mu. ``CRDD`` abu so kɛse wɔ nnipa a wɔadi mfe 20, 30, ne 40 mu.

Ross-Dorfman yare no ho yɛ na dɛn?

Eyi yɛ yare a ɛntaa nsi koraa . Ɛka nnipa bɛyɛ mpem ahanu biara mu biako. Sɛ nhwɛso no, wɔ United States no, wɔbɔ nnipa foforo bɛyɛ 100 amanneɛ afe biara. Ɛno kyerɛ sɛ wɔ Sri Lanka no, ɛba fam mpo.

Dɛn ne Rose-Dorfman yare (RDD) ho sɛnkyerɛnne?

Nsɛnkyerɛnne a wubehu no begyina baabi a histiocytes a ɛboro so no boaboa ano wɔ wo nipadua mu no so. Sɛ ntini a ɛwɔ wo kɔn mu nkutoo na ɛka a, ebia wo yare no ho sɛnkyerɛnne no nyɛ den anaasɛ enni hɔ mpo. Nanso, sɛ saa nkwammoaa yi boaboa ano na esiw akwaa bi dwumadi kwan a, ebia wo yare no ho sɛnkyerɛnne no mu yɛ den kɛse.

Nsɛnkyerɛnne a ɛyɛ tete de (nodal).

Mpɛn pii no, histiocytes boaboa ano wɔ kɔn mu ntini ahorow no mu. Enti, sɛnkyerɛnne a ɛtaa ba ne sɛ akuru a ɛho ahonhon a ɛnyɛ yaw bɛda adi wɔ kɔn no afã abien no nyinaa . Ebia wobɛkae sɛnea ɛtɔ mmere bi a wunya akisikuru ketewaa bi wɔ wo kɔn mu bere a woanya atiridii anaa atiridiinini no, ɛnte saa? Ɛte saa, nanso ebia ɛrenyɛ yaw. Nanso, egyina baabi a ntini a asɛe no wɔ so no, ɔfe no betumi ayɛ mmeae afoforo nso.

Mmeae atitiriw a ɔfe betumi aba esiane histiocytes a ɛkɔ soro nti ne:

• Wo kɔn mu
• Groin mpɔtam hɔ
• Abasa a ɛwɔ anom
• Koko no mfinimfini (mediastinum) .

Ebia worennya sɛnkyerɛnne biara a ɛnyɛ sɛ wo ho ahonhon, anaasɛ ebia wubenya yare no ho sɛnkyerɛnne te sɛ:

• Huraeɛ
• Wora a ɛyɛ mmerɛw
• Ɔbrɛ a ɛtra so
• Anadwo fifiri a ɛba
• Hwene a ɛretu
• Mu duru a ɛso tew a wontumi nkyerɛkyerɛ mu

Extranodal sɛnkyerɛnne ahorow

Rose-Dorffmann yareɛ (`CRDD`) tumi ka honam ani na ɛtumi pue wɔ nipadua no baabiara. Saa akuru yi a histiocyte nkwammoaa a wɔaboaboa ano na ɛyɛ no taa nyin nkakrankakra. Nsɛnkyerɛnne a wotumi hu wɔ honam ani no bi ne:

• Bumps a ɛyɛ tratraa anaasɛ ɛkɔ soro
• Nkuruwankuruwa a akisikuru ahyɛ mu ma anaasɛ ɛyɛ den
• Nkuruwankuruwa a ɛyɛ kɔkɔɔ, kɔkɔɔ, kɔkɔɔ, anaa bruu
• Ebia ɛbɛtrɛw wɔ honam ani nyinaa anaasɛ ɛbɛtrɛw baabi biako pɛ.

Sɛ saa histiocytes a ɛboro so yi ka akwaa anaa nipadua nhyehyɛe pɔtee bi a, sɛnkyerɛnne ahorow betumi aba. Sɛ nhwɛso no, sɛ RDD ka aniwa no a, ebetumi ama wɔahu ade abien. Sɛ ɛka ntini a ɛwɔ nipadua no mfinimfini no a, ebetumi ama obi anya akisikuru. Sɛ ɛka ahurututu no a, ebetumi ama ɔfe a ɛkɔ so daa. Saa ara nso na ɛsono sɛnkyerɛnne ahorow a egyina beae a ɛka no so.

Dɛn na ɛde Ross-Dorffman yare (RDD) ba?

Nyansahufo da so ara nnim nea ɛde yare yi ba ankasa . Esiane sɛ ɛsono sɛnea RDD ka onipa biara nti, nneɛma pii betumi de aba. Sɛ nhwɛso no, nhwehwɛmu a wɔayɛ nnansa yi kyerɛ sɛ honam ani tebea ``CRDD`` no fi biribi foforo a ɛnyɛ nneɛma koro no ara a ɛde RDD ba daa ba.

Nhwehwɛmufo ahu nnansa yi sɛ wohu awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae bi wɔ RDD ahorow afoforo mu a CRDD nka ho. Saa nkwaadɔm mu nsakrae yi betumi ama nkwammoaa anyin a wontumi nni so.

Nnipa pii a wɔwɔ RDD wɔ saa tebea yi ka ayaresa mu tebea afoforo ho. Enti, ebia abusuabɔ bi wɔ saa tebea horow no ne RDD ntam. Nhwehwɛmu pii ho hia wɔ eyi ho.

Wɔahu sɛ RDD ne tebea horow a edidi so yi wɔ abusuabɔ:

• Mmoawa a wɔde nyarewa ba: Nhwɛso bi ne herpes, Epstein-Barr mmoawa, cytomegalovirus, ne HIV yare mmoawa.
• Kokoram: Hodgkin lymphoma, non-Hodgkin lymphoma, ne honam ani kokoram te sɛ cutaneous clear-cell sarcoma. (Nanso kae sɛ RDD nyɛ kokoram.)
• Tebea horow a nipadua no tumi ko tia nyarewa: Lupus, Mmofra Idiopathic Arthritis, Autoimmune Hemolytic Anemia.

Ɔkwan bɛn so na wohu Ross-Dorffman yare (RDD) no?

Wo duruyɛfo bedi kan ayɛ wo nipadua mu nhwehwɛmu na wabisa wo sɛnkyerɛnne ahorow no ho asɛm. Wɔbɛhwehwɛ RDD ho sɛnkyerɛnne te sɛ ntini a ahonhon ne honam ani akisikuru. Wɔbɛbisa w’ayaresa ho abakɔsɛm nso de ahwɛ sɛ wowɔ tebea bi a ɛne RDD wɔ abusuabɔ anaasɛ woanya bi anaa.

Nea ɛka ho no, oduruyɛfo no betumi ayɛ nhwehwɛmu ahorow yi nso:

• Akwan a wɔfa so twa mfonini: Ɛdenam ntini ko a wosusuw sɛ histiocytes wom so no, oduruyɛfo no betumi ahyɛ sɛ wɔnyɛ X-ray, ultrasound, MRI, CT, PET, PET/CT, anaa nnompe mu nhwehwɛmu. Wobetumi de eyinom ahu nea ɛwɔ nipadua no mu.
• (Blood tests): (`Complete Blood Count - CBC`), `Comprehensive Metabolic Panel` , .
• Biopsy: Eyi yɛ sɔhwɛ a ɛho hia yiye.Nea ɛka eyi ho ne sɛ wɔbɛfa ntini ketewaa bi a ɛka ho (sɛ nhwɛso no, ntini a ɛho ahonhon) na wɔde afiri a wɔde hwɛ nneɛma nketenkete ahwɛ nkwammoaa no mu ahwɛ sɛ ebia wɔwɔ RDD su ahorow anaa. Saa biopsy yi nso betumi ahu sɛ ebia yare foforo na ɛde nkwammoaa no nyin wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so anaa.

Ɔkwan bɛn so na wɔsa Ross-Dorffmann yare (RDD)?

Ɛtɔ mmere bi a, RDD tumi kɔ nea ɛba ara kwa mu a wonnya ayaresa biara. Eyi kyerɛ sɛ yare no ankasa bɛtɔ. Nanso, ɛyɛ den sɛ yɛbɛka bere a egye. Ebia ebegye asram anaa mfe pii mpo ansa na ne ho atɔ no. Nanso, wɔ tebea horow bi mu no, ebia ɛrenkɔ n’ankasa, anaasɛ ɛbɛsan aba bio. Sɛ wɔansa yare no a, ebetumi asɛe kɛse.

Ayaresa a wo nsa bɛka no begyina sɛnea RDD aka wo no so.

• Hwɛ: Sɛ wunni sɛnkyerɛnne ahorow a ɛrenya w’asetra so nkɛntɛnso kɛse a, ebia wo duruyɛfo besi gyinae sɛ ɔbɛhwɛ wo tebea no so. Eyi te sɛ "watchful waiting" kwan a wɔfa so twɛn.
• Oprehyɛn: Wobetumi de oprehyɛn ayi akuru no afi hɔ. Sɛ wowɔ `CRDD` (cutaneous RDD), anaasɛ sɛ akuru no resiw wo mframa kwan anaasɛ ɛreka w’akyi berɛmo a, wobetumi ayɛ oprehyɛn.
• Mframa a wɔde sa yare: Sɛ oprehyɛn ntumi nyi histiocytes no mfi hɔ a, wobetumi de mframa a wɔde sa yare ama. Nea ɛka eyi ho ne sɛ wɔde afiri bi bedi dwuma de akyerɛ mframa a wɔde asi wɔn ani so no kwan akɔ nkwammoaa no so, na wɔasɛe wɔn.
• Nnuru a wɔde sa yare: Sɛ yare no mu yɛ den, anaa sɛ ayaresa afoforo, te sɛ oprehyɛn, antew yare no ho sɛnkyerɛnne so a, wobetumi asusuw nnuru a wɔde sa yare ho. Eyi hwehwɛ sɛ wɔde nnuru a ekum nkwammoaa a enyin ntɛmntɛm te sɛ kokoram nkwammoaa di dwuma.
• Corticosteroids: Corticosteroids te sɛ prednisone betumi atew nkwaa a ɛho ahonhon so na ama yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow no afi hɔ. Eyinom yɛ nnuru bi a ɛtew ɔfe so.
• Nkwammoaa a ɛko tia nyarewa no ayaresa: Saa ayaresa ahorow yi boa w’ankasa nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no ma ehu histiocyte nkwammoaa a ɛboro so na ɛsɛe no yiye.

Dɛn ne daakye ma obi a ɔwɔ Ross-Dorffman yare (RDD)?

Wo nkɔmhyɛ no gyina nneɛma pii so. Nkwammoaa dodow a ɛka, baabi a histiocytes a ɛboro so no wɔ wɔ wo nipadua mu, ne sɛnea woyɛ w’ade yiye wɔ ayaresa ho. Mpɛn pii no, RDD ankasa siesie. Nanso, wɔ tebea horow bi mu no, ɛho hia sɛ wɔsa yare, anyɛ saa a nsɛnnennen a emu yɛ den betumi aba.

Sɛ yɛbɛka no ɔkwan biara so a, dodow a nkwammoaa a ɛka wɔn no sua no, dodow no ara na nea efi mu ba no ye.. Sɛ extranodal RDD a ɛka honam ani, koko, anaa ɔhome akwaa a ɛwɔ soro no wɔ hɔ a, ɛda adi sɛ nea ebefi mu aba no bɛyɛ papa. Nanso, sɛ histiocytes no wɔ ɔhome akwaa a ɛwɔ fam, asaabo, anaa mmerɛbo mu a, tebea no betumi asɛe kakra.

Nsɛm bɛn na ɛsɛ sɛ mibisa me duruyɛfo?

Mma wo werɛ mmfi sɛ wo ne wo duruyɛfo bɛkasa afa saa nneɛma yi ho, efisɛ ɛho hia yiye sɛ wunya wo tebea no ho ntease pa:

• "Oduruyɛfo, me nipadua no afã horow bɛn ankasa na me RDD tebea no ka no?"
• "So ɛho behia sɛ meyɛ mfoninitwa nhwehwɛmu foforo biara (te sɛ scan) anaa mogya mu nhwehwɛmu?"
• "So mihia ayaresa, anaasɛ ebetumi aba sɛ me RDD tebea no ankasa besiesie?"
• "Ɛsɛ sɛ mehaw me ho dɛn wɔ RDD tebea yi ho?"
• "Ayaresa bɛn na eye sen biara a oduruyɛfo no kamfo kyerɛ me?"
• "Nsunsuanso bɔne bɛn na metumi ahwɛ kwan wɔ ayaresa akyi?"
• "Hokwan bɛn na ɛwɔ hɔ sɛ me RDD tebea no bɛsan aba bio wɔ ayaresa akyi?"
• "Mpɛn ahe na ɛsɛ sɛ meba bɛhwɛ me tebea no?"

So Ross-Dorffman yare (RDD) yɛ kokoram?

Dabi, eyi yɛ asɛm a nnipa pii bisa. Rose-Dorffman yare no nyɛ kokoram (a ɛnyɛ hu) . Ɛne sɛ, ɛntrɛw mfi nipadua no fã biako nkɔ foforo te sɛ kokoram (malignancy). Nanso, akuru a ɛba esiane RDD nti no betumi aka akwaa ahorow, asiw wɔn dwumadi kwan, na ɛde nsɛnnennen aba. Wo duruyɛfo ne onipa a oye sen biara a obehu sɛnea wo RDD tebea no reka wo nipadua ne sɛ ebia ɛsɛ sɛ wohaw wo ho wɔ ho anaa.

Hena na ohuu Ross-Dorffman yare (RDD)?

Ɛyɛ papa sɛ wubehu eyi nso. Wɔ 1965 mu no, nyansahufo bi a wɔfrɛ no Pierre Paul Louis Lucien Destombes huu RDD ho sɛnkyerɛnne wɔ ayarefo baanan mu. Afei, wɔ 1969 mu no, nyansahufo baanu a wɔfrɛ wɔn Juan Rosai ne Ronald Dorfman yɛɛ ayarefo kuw foforo a na wɔwɔ sɛnkyerɛnne a ɛte saa ara ho nhwehwɛmu. Mprempren wɔtaa frɛ yare no Rosai-Dorfman yare, na wɔka wɔn din bom. Ɛntaa mma sɛ wɔfrɛ no Rosai-Dorfman-Destombes yare nso, de hyɛ nyansahufo baasa no nyinaa anuonyam.

Nea etwa to no, nneɛma a ɛsɛ sɛ wokae (Take-Home Message) .

Ross-Dorffmann yare (RDD) betumi ayɛ nea ɛyɛ den sɛ wobehu efisɛ ɛntaa nsi koraa na ɛsono sɛnea ɛka obiara . Ayaresa ho akwankyerɛ biako biara nni hɔ a wɔde ma RDD. Ɛno nti na ɛho hia sɛ wo ne wo duruyɛfo kasa pefee, wote nea wɔahu no ase, na wuhu ayaresa a wubetumi apaw no.

Ebia wowɔ RDD a ɛnyɛ den a ɛno ankasa besiesie. Anaasɛ, ebia wubehia ayaresa ahorow a wɔaka abom. Bisa wo duruyɛfo sɛnea w’ayaresa nhyehyɛe ne nea wohwɛ kwan sɛ ebefi mu aba no bɛyɛ nea ɛne wo tebea no ahyia.

Kae sɛ ɛnyɛ wo nkutoo na wowɔ hɔ . Sɛ woredi tebea a ɛntaa nsi a ɛte saa ho dwuma a, ɛho hia yiye sɛ wudi nnuruyɛfo afotu akyi na wokɔ so yɛ den wɔ adwene mu. Sɛ wowɔ nsɛmmisa anaa adwenem naayɛ bi a, wo ne wo duruyɛfo nsusuw ho. Nsuro, efisɛ nhumu ne akode a eye sen biara a wɔde ko tia nneɛma a ɛtete saa.

` Rosai-Dorfman Yareɛ, RDD, histiocytes, lymphadenopathy, kɔn mu akisikuru, honam ani nyarewa, CRDD, nyarewa a ɛntaa nsi, nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa