So wo ntini no bɛpirapira ntɛmntɛm? So wo honam ani yɛ tratraa paa? Momma yɛnhu Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) a ɛyɛ hu no!

So ɛtɔ mmere bi a wunya bruu kɛse bi wɔ wo nipadua so bere a woabɔ akuturuku ketewaa bi mpo akyi? Anaasɛ wo honam ani yɛ teateaa araa ma wotumi hu wo ntini? Ɛtɔ mmere bi a eyinom betumi ayɛ yare bi a wɔntaa nhu nanso emu yɛ den yiye ho sɛnkyerɛnne, ɛwom sɛ ɛtɔ mmere bi a yɛmfa yɛn adwene nsi so kɛse de. Ɛnnɛ yɛrebɛka yareɛ a ɛte saa ara ho asɛm, yareɛ a ɛma nipadua no ntini a ɛka bom no yɛ mmerɛw, titiriw mogya ntini no. Wɔfrɛ eyi Vascular Ehlers-Danlos Syndrome , anaa (vEDS) tiawa. Ɛwom sɛ eyi betumi ayɛ te sɛ nea ɛyɛ den kakra de, nanso momma yɛnte ase kɛkɛ.

Dɛn ne Ehlers-Danlos Yare (EDS)? So ntini ahorow no su yɛ asiane?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) yɛ awosu mu nyarewa kuw bi a ɛka yɛn nipadua mu ntini a ɛka bom no . Seesei ebia woresusuw nea ntini a ɛka bom yɛ ho. Ɛno ne nneɛma a ɛka yɛn nipadua bom na ɛma ɛyɛ den. Sɛ nhwɛso no, nneɛma te sɛ ntini, ntini, ne ntini a ɛwɔ ntini mu. Eyinom na ɛma yɛn nipadua yɛ nsɛso, ahoɔden, na ɛyɛ mmerɛw.

EDS ahorow bɛyɛ 13 na ɛwɔ hɔ. Ntini mu EDS (vEDS) a yɛreka ho asɛm nnɛ no yɛ nea ɛto so anan (`(Type IV)`). Eyi ne EDS ahorow yi mu nea ɛntaa nsi na ɛyɛ aniberesɛm sen biara . Nnipa a wɔwɔ saa tebea yi wɔ mogya ntini a ɛyɛ mmerɛw yiye, kyerɛ sɛ, ntini a ɛde mogya kɔ, ne emu akwaa a ɛwɔ wɔn mu (`(internal organs)`) a ɛyɛ mmerɛw yiye na ɛnyɛ den sɛ ebetumi asɛe. Ɛte sɛ ahwehwɛ a ɛyɛ tratraa, a ade ketewaa bi mpo betumi abubu.

Henanom na wobetumi anya saa tebea yi? Ɛtaa ba dɛn?

Esiane sɛ eyi yɛ awosu mu yare nti , mpɛn pii no wonya fi awofo biako anaa wɔn baanu nyinaa hɔ. Ɛno kyerɛ sɛ ɛyɛ awosu. Nanso, ɛtɔ mmere bi a, sɛ abusua no mu biara nni hɔ a wɔanya saa yare yi pɛn a, obi betumi anya yare no denam awosu mu nkwaadɔm yi mu nsakrae a ɛba ara kwa so.

EDS yɛ yare a ɛntaa nsi wɔ ɔkwan a ɛkɔ akyiri so. Ɛka nnipa bɛyɛ 5,000 biara mu biako. Susuw sɛnea EDS (vEDS) yi ho yɛ na no ho hwɛ. Ɛka nnipa bɛyɛ 200,000 anaa 250,000 biara mu biako . Enti ɛnyɛ nwonwa sɛ nnipa pii nnim ho hwee.

Eyi ka nipadua no dɛn?

Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) yɛ tebea a ɛma nipadua no ntini, titiriw mogya ntini (ntini) ne emu akwaa ahorow no hwere ahoɔden ne nea ɛyɛ den . Eyi betumi ama nkurɔfo apirapira ntɛmntɛm na asiane kɛse wom sɛ mogya bɛtɔ wɔn mu esiane opira nti.

Susuw ho hwɛ, sɛ obi ti akuturuku ketewaa bi a, ɛnyɛ asɛm kɛse mma obi a ɔte ase. Nanso wɔ obi a ɔwɔ saa tebea yi fam no, mogya ntini bi a ɛwɔ mu no betumi apae, anaasɛ ɔfasu no betumi apaapae (arterial dissection). Ɛte sɛ rɔba afiri dedaw bi a ayɛ krado sɛ ɛbɛpae wɔ nhyɛso ketewaa bi mu.

Dɛn ne Vascular EDS ho sɛnkyerɛnne ahorow?

Ɛwom sɛ yare yi ho sɛnkyerɛnne tumi gu ahorow wɔ onipa biara mu de, nanso sɛnkyerɛnne ahorow bi wɔ hɔ a ɛtaa ba a wotumi hu. Momma yɛnhwɛ nea wɔyɛ:

• Nsakrae a ɛba honam ani:
• Wora no yɛ teateaa yiye, ɛyɛ hann, na ɛyɛ mmerɛw , na ɛma ntini a ɛwɔ nipadua no so no da adi pefee.
• Wora a ɛwɔ mmeae bi, titiriw wɔ nsa ne anan so no, te sɛ nea anyin ntɛmntɛm sen mmeae afoforo.

• Anim a ɛda nsow:
• Ebia nnipa a wɔwɔ saa yare yi ano ne wɔn hwene bɛyɛ teateaa wɔ ɔkwan soronko so .
• Asen ketewaa bi .
• Aniwa no yɛ akɛse na ɛda nsow kakra .
• Nnipa binom wɔ aniwa nhwi kakraa bi pɛ, anaasɛ wonni bi koraa .
• Aso ntini no sua koraa, anaasɛ ɛkame ayɛ sɛ enni hɔ . Wɔde aso abien no nyinaa fi ti no ho kakra na ebetumi ayɛ te sɛ nea ɛpuepue kɔ anim.

• Nkwammoaa a ɛkɔ nipadua no mu ho haw ahorow:
• Nipadua no bɛpirapira ntɛmntɛm . Sɛ biribi ketewaa bi bɔ wo mpo a, wunya nsensanee akɛse a ɛyɛ bruu.
• Varicose veins betumi aba bere a onnyinii sen sɛnea ɛte daa.
• Mogya mmoroso (mogya mmoroso) ne koma ntini mu haw ahorow (e.g. mitral valve prolapse ) abu so.
• Asiane a ɛwɔ hɔ sɛ obi bepira ntini ahorow no kɛse. Nea ɛka eyi ho ne nneɛma te sɛ ntini a wɔtwitwa . Eyinom betumi ama mogya ntini a ɛyɛ hu (mogya ntini no afasu ayɛ mmerɛw na ayɛ balloon) anaasɛ apaapae.

• Mmerewa a ɛwɔ nipadua no mu akwaa ahorow mu:
• Nsɛnnennen a asiane wom betumi aba, te sɛ ahurututu mu a ɛhwe ase (pneumothorax) ne akwaa a ɛwɔ nipadua no mu a ɛpaapae, na ɛma mogya tu dodo.

• Nsakrae a ɛba nnompe mu:
• Wobetumi ahu koko bi a akɔ fam (pectus excavatum).
• Ebia wɔbɛyɛ tiaa asen sɛnea ɛte daa.

Dɛn nti na tebea yi ba? Dɛn nti na ɛte saa?

Yɛaka dedaw sɛ eyi yɛ awosu mu yare. Ɛno kyerɛ sɛ ɛba esiane nkwaadɔm mu nsakrae (`(genetic mutation)`) wɔ awosu mu abɔde bi a ɛwɔ yɛn DNA mu nti . Susuw ho hwɛ, yɛn DNA te sɛ akwankyerɛ nhoma a ɛkyekye nipadua no na ɛhwɛ so. Yɛn nkwammoaa ne yɛn akwaa ahorow no yɛ adwuma sɛnea akwankyerɛ nhoma yi kyerɛ no. Awosu mu nsakrae te sɛ mfomso a wɔadi wɔ akwankyerɛ nhoma yi mu. Nanso nipadua no di saa akwankyerɛ a ɛnteɛ no akyi ɔkwan biara so.

Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) fi awosu mu nkwaadɔm bi a ɛyɛ protein a wɔfrɛ no collagen III mu nsakrae. Mpɛn pii no, yɛn nipadua de saa collagen III yi di dwuma de hyɛ ntini ne nneɛma bi mu den. Nanso esiane saa awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae no nti, nipadua no ntumi nyɛ collagen III a ɛdɔɔso, anaasɛ collagen III a wɔyɛ no wɔ sintɔ bi. Enti ɛmma ntini ahorow no nnya ahoɔden a wohia.

Esiane sɛ efi awosu mu nti, obi a ɔwɔ saa yare yi betumi de akɔma ne mma.Sɛ ɔwofoɔ baako wɔ tebea no a, ɛyɛ 50% sɛ abofra no bɛnya tebea no wɔ nyinsɛn biara mu. Sɛ awofo baanu no nyinaa wɔ tebea no a, abofra no wɔ hokwan 100% sɛ obenya tebea no afi awo mu.

So eyi yɛ ɔyare mmoawa?

Dabi, eyi nyɛ yare a wotumi de fi onipa biako mu kɔ foforo mu. Eyi yɛ biribi a ɛnam awosu mu nkwaadɔm so nya fi awo mu koraa.

Ɔkwan bɛn so na wohu yare yi?

Ebia oduruyɛfo bi begyina w’ayaresa ho abakɔsɛm, wo nipadua mu nhwehwɛmu, yare no ho sɛnkyerɛnne, ne sɛ ebia w’abusua mu obiara wɔ yare no so besusuw sɛ wowɔ Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) ho. Sɛ wonya saa adwenem naayɛ no wie a, wɔyɛ awosu mu nhwehwɛmu de si so dua anaasɛ wɔpow sɛ ebetumi aba. Esiane sɛ awosu mu nsakrae atitiriw abien (a wɔahu mprempren) na ɛde tebea no ba nti, awosu mu nhwehwɛmu nkutoo ne ɔkwan a wɔfa so hu yare no yiye.

Sɔhwɛ ahorow bɛn na wɔyɛ?

Esiane sɛ ɛyɛ tebea a ɛntaa nsi koraa nti, nnuruyɛfo betumi ayɛ nhwehwɛmu afoforo pii ansa na wɔayɛ awosu mu nhwehwɛmu. Sɛ nhwɛso no, wobetumi ayɛ echocardiogram (koma no mu nhwehwɛmu) anaa CT mfonini . Wodi kan yɛ nhwehwɛmu ahorow yi de yi mogya mu nyarewa afoforo a ebetumi ama mogya atɔ no dodo anaasɛ akisikuru a ɛnyɛ den no afi hɔ. Nanso, awosu mu nhwehwɛmu nkutoo na ebetumi ahu sɛ wowɔ Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) anaa.

Dɛn ne ayaresa ahorow no? So wobetumi asa no yare?

Vascular EDS nyɛ yare a wotumi sa. Ɛyɛ awosu mu tebea, a ɛkyerɛ sɛ ɛyɛ nkwa nna nyinaa. Esiane sɛ wontumi nsa nti, nnuruyɛfo de wɔn adwene si yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow a wobedi so na wɔama nkɛntɛnso a enya no so atew so.

Aduru/ayaresa bɛn na wɔde di dwuma?

Nnipa a wɔwɔ vascular Ehlers-Danlos syndrome no wɔ asiane kɛse mu sɛ wobenya aneurysms (mogya ntini a ɛbɔ) ne mogya a ɛbɛtɔ wɔn mu a asiane wom esiane mogya ntini a apaapae nti. Enti, sɛ wowɔ saa tebea yi a, ɛho behia sɛ wɔyɛ wo aduruyɛ mu nhwehwɛmu daa na ama woahu sɛ ebia ntini mu yare anaa. Wɔ tebea horow bi mu no, ebia ɛho behia sɛ wɔyɛ oprehyɛn de siesie nipadua no mu apirakuru anaa ntini a ɛwɔ nipadua no mu no.

Saa tebea yi nso betumi de ɔhaw ahorow a emu yɛ den a ɛde ne nkwa to asiane mu mpo aba wɔ nyinsɛn mu, te sɛ awotwaa no mu a ɛpaapae anaa mogya a ɛtɔ kɛse.

Wo duruyɛfo ne onipa a oye sen biara a wo ne no bɛkasa afa nnuru, ayaresa, ne oprehyɛn a ebia wubehia ho. Obetumi agyina wo tebea, w’ankasa wo tebea, ne ɔhwɛ a wuhia ho nsɛm a ɛkɔ akyiri so akyerɛkyerɛ biribiara mu.

So nsɛnnennen bi wɔ ayaresa no mu?

Esiane sɛ wo ntini ahorow no yɛ mmerɛw kɛse esiane yare yi nti, asiane kɛse wom sɛ mogya bɛtɔ wo . Afei nso, ebetumi ayɛ den sɛ obi ho bɛtɔ no wɔ oprehyɛn akyi, nanso eyi te saa esiane sɛ saa ntini ahorow no yɛ mmerɛw nti. Wo duruyɛfo betumi akyerɛkyerɛ nsunsuanso bɔne ne asiane ahorow a ebia wubehyia mu yiye.

Ɔkwan bɛn so na mehwɛ me ho/di sɛnkyerɛnne ahorow ho dwuma?

Vascular EDS yɛ tebea a emu yɛ den a ɛhwehwɛ sɛ nnuruyɛfo hwɛ no yiye na wɔtaa kɔ nnuruyɛfo nkyɛn . Ɛyɛ den araa ma wuntumi mfa w’ankasa nsa anaa wuntumi nni ho dwuma a oduruyɛfo mmoa nka ho. Enti, ɛho hia paa sɛ wudi wo duruyɛfo akwankyerɛ akyi.

So ɔkwan bi wɔ hɔ a wɔbɛfa so asiw eyi ano?

Esiane sɛ Vascular EDS yɛ awosu mu tebea nti, ɔkwan biara nni hɔ a wɔbɛfa so asiw ano anaasɛ wɔbɛtew asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wobenya bi no so. Ɛsɛ sɛ nnipa a wɔwɔ saa tebea yi ne wɔn duruyɛfo kasa fa awosu mu afotu ho sɛ wɔreyɛ nhyehyɛe sɛ wobenyinsɛn anaa wɔbɛwo mma a. Eyi bɛboa wɔn ma wɔate nea sɛ wɔn ba nya tebea no fi awo mu a, ɛsɛ sɛ wɔhwɛ kwan.

Sɛ mewɔ saa tebea yi a, dɛn na metumi ahwɛ kwan? Dɛn ne adwene a ɛwɔ hɔ?

Nnipa a wɔwɔ Vascular EDS no wɔ asiane kɛse mu sɛ wobenya nsɛnnennen ne ɔhaw ahorow a ɛfa mogya a ɛtɔ anaasɛ emu ntini ne akwaa a ɛyɛ mmerɛw ho.

Anyɛ yiye koraa no, nnipa dodow no ara a wɔwɔ saa tebea yi behyia ɔhaw a emu yɛ den biako bere a wɔadi mfe 20. Edu mfe 40 a , asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wobenya ɔhaw ahorow a ɛde wɔn nkwa to asiane mu no bɛyɛ 80% . Akontaabu kyerɛ sɛ nnipa a wɔwɔ saa yare yi mu bɛyɛ fã tra ase di mfe 48 .

Nanso nsuro sɛ wobɛte eyi. Efisɛ bere a aduruyɛ ho nyansahu renya nkɔso no, akwan foforo a wɔfa so di tebea horow yi ho dwuma reba, na nnipa tumi tra ase yiye sen kan no.

Tebea yi bɛkɔ so akosi bere bɛn?

Vascular EDS yɛ tebea a ɛwɔ hɔ fi awo mu na ɛtra hɔ nkwa nna nyinaa.

Ɔkwan bɛn so na ɛsɛ sɛ mehwɛ me ho?

Ɛsɛ sɛ nnipa a wɔwɔ Vascular EDS kɔ oduruyɛfo nkyɛn daa kɔhwɛ wɔn tebea no na ɔhwɛ sɛ ɔhaw foforo biara wɔ hɔ anaa.

Na nso, .

• Ɛsɛ sɛ wokwati agodie anaa dwumadi ahorow a asiane wom .
• Ɛsɛ sɛ wokwati sɛ wobɛma nneɛma a emu yɛ duru so anaa nneɛma afoforo a ɛde asiane kɛse ba sɛ wubepira.
• Nyansa wom nso sɛ wobɛkwati oprehyɛn a wɔpaw esiane asiane a ɛkɔ soro sɛ mogya bɛtɔ wo dodo na woapira wɔ wo mu nti.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn? / Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mehwehwɛ ayaresa a egye ntɛmpɛ?

Kɔ wo duruyɛfo nkyɛn daa sɛnea wɔkamfo kyerɛ no. Ɔbɛsan nso akyerɛ wo bere a ɛsɛ sɛ wofrɛ wo duruyɛfo anaa wohwɛ wo duruyɛfo, ne sɛnkyerɛnne ahorow a ɛsɛ sɛ wohwɛ so yiye.

Wɔ tebea a egye ntɛmpɛ mu no, ɛno kyerɛ sɛ:

• Sɛ wowɔ saa tebea yi a, ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara sɛ wote ɛyaw a emu yɛ den a ntease biara nnim a, titiriw wɔ wo moma so anaa wo yafunu mu .
• Afei nso, sɛ wowɔ kuru bi a ɛwɔ akyi a mogya retu kɛse anaasɛ ɛretu , kɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara.

Nkrasɛm a Etwa To a Wɔde Kɔ Fie

Ɛyɛ nokware sɛ Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) yɛ yare a ɛyɛ den a efi awosu mu. Ɛhwehwɛ sɛ nnuruyɛfo hwɛ so yiye na wɔhwɛ no yiye. Ebia eyi bɛyɛ te sɛ nea ɛyɛ hu ma wo, nanso kae sɛ esiane nkɔso a wɔanya wɔ nnuruyɛ mu ne yare no ho ntease nti, mprempren nnipa a wɔwɔ yare no betumi atra ase akyɛ na wɔatra ase yiye sen mfe a atwam no. Enti, ɛho hia sɛ wudi wo duruyɛfo afotu akyi na wohwɛ w’akwahosan so. Sɛ wo anaa obi a wunim no wɔ nsɛmmisa bi fa eyi ho a, ntwentwɛn wo nan ase sɛ wo ne oduruyɛfo bɛkasa.

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