Dɛn ne Von Hippel-Lindau Yare (VHL)? Momma yɛnka ho asɛm tiawa.

So woate Von Hippel-Lindau Syndrome ho asɛm pɛn? Ebia wunnya nyɛɛ saa. Ebia ɛbɛyɛ te sɛ nea ɛyɛ den kakra, nanso ɛyɛ awosu mu tebea a ɛntaa nsi koraa. Sɛ yɛbɛka no tiawa a, awosu mu nkwaadɔm bi a wɔfrɛ no VHL mu nsakrae ma akisikuru ne akisikuru a nsu ahyɛ mu ma ba nipadua no afã horow. Mma wo ho nnyɛ wo hu bere a wote eyi no. Momma yɛnka ho asɛm pefee na ɛnyɛ den.

Dɛn ankasa ne VHL yare no?

VHL yɛ tebea a nsakrae a ɛba yɛn awosu mu nkwaadɔm mu na ɛde ba. Eyi betumi ama wo nipadua no afã horow, sɛ nhwɛso no, .

• Ani
• Adwene
• Akyi berɛmo mu ntini
• Aso a ɛwɔ mu
• Adrenal ntini ahorow
• Pancreas a ɛwɔ nipadua no mu
• Asaabo a ɛma obi nya asaabo
• Awo akwaa ahorow

Tumors betumi ayɛ wɔ mmeae te sɛ...

Nea eye sen biara ne sɛ saa nyini yi mu dodow no ara nyɛ nea asiane biara nni ho . Ɛno kyerɛ sɛ wɔnyɛ kokoram. Nanso, obi a ɔwɔ saa tebea yi wɔ asiane a ɛkɔ soro kakra sɛ obenya asaabo ne dwensɔtwaa mu kokoram. Ɛno nti na ɛho hia sɛ wohu eyi no.

Dɛn nti na VHL yare yi ba?

Mpɛn pii no, VHL awosu mu abɔde a ɛwɔ yɛn nipadua mu no di akisikuru nyin so denam nkwammoaa a ɛmma ɛnkyɛ a wontumi nni so no so. Ɛte sɛ ɔwɛmfo wɔ yɛn nipadua mu. Nanso wɔ obi a ɔwɔ VHL yare no mu no, wɔsakra saa awosu mu abɔde yi anaasɛ wɔsakra. Afei saa ɔwɛmfo no adwuma nyɛ adwuma yiye. Ne saa nti, nkwammoaa a ɛnteɛ nyin a wontumi nni so na efi ase yɛ akisikuru.

Akwan atitiriw abien na saa tebea yi betumi afa so aba:

1. Agyapade a efi awofo hɔ: Nnipa 10 biara a wɔwɔ VHL mu bɛyɛ 8 nya fi wɔn maame anaa wɔn papa hɔ. Ɛyɛ agyapadeɛ wɔ autosomal dominant pattern mu, a ɛkyerɛ sɛ sɛ ɔwofoɔ baako wɔ tebea no a, wɔn mma no mu biara wɔ hokwan 50% sɛ ɔbɛnya bi.

2. Nea ɛba kwa: Wɔ nsɛm 10 biara mu bɛyɛ 2 mu no, eyi nyɛ biribi a wonya fi awofo hɔ. Saa tebea yi betumi aba esiane nsakrae a ɛba kwa wɔ awosu mu nkwaadɔm mu ( spontaneous mutation) wɔ nkɔso mfiase sɛ awotwaa mu nti.

Dɛn ne VHL ho sɛnkyerɛnne ahorow?

VHL ho sɛnkyerɛnne betumi ayɛ soronko kɛse wɔ nnipa biara mu. Eyi te saa efisɛ sɛnkyerɛnne ahorow no gyina baabi a akisikuru no wɔ wɔ wo nipadua mu no so. Nnipa binom tumi kɔ mfe pii a wonni sɛnkyerɛnne biara.

Ɛwom sɛ mpɛn pii no, yare no ho sɛnkyerɛnne fi ase bɛyɛ mfe 26 de, nanso ebia nnipa binom rennya yare no ho sɛnkyerɛnne atitiriw kosi sɛ wobedi mfe 65. Mfe a sɛnkyerɛnne ahorow no fi ase nso gu ahorow a egyina akisikuru no so. Nhwɛsoɔ:

• Aniwa mu akisikuru (retinal hemangioblastomas): mfe 12-25
• Mogya ntini a ɛwɔ amemene anaa akyi berɛmo mu akisikuru (hemangioblastomas): mfe 18-35
• Asaabo mu akisikuru anaa kokoram (adwene mu nkwammoaa): mfe 25-50 ntam
• Aso mu akisikuru (endolymphatic sac tumors): efi mfe 24-35 ntam

Ɔkwan bɛn so na wohu VHL?

Sɛ obi wɔ w’abusua mu wɔ tebea no mu, anaasɛ wo sɛnkyerɛnne ma wo duruyɛfo susuw sɛ wowɔ VHL a, ɔde wo bɛkɔ akɔyɛ awosu mu nhwehwɛmu . Wɔde mogya a wɔde yɛ eyi na ɛyɛ. Eyi nkutoo ne ɔkwan a wobɛfa so ahu no yiye sɛ ebia wowɔ nsakrae bi wɔ VHL awosu mu abɔde mu anaa.

Tebea horow a ɛtaa ba a oduruyɛfo betumi asusuw sɛ VHL wɔ mu no bi ne:

• Aniwa mu akisikuru (ani hemangioblastoma) a wobehu wɔ ne mmofraase.
• Asaabo mu kokoram ansa na wadi mfe 40.
• Sɛ obi wɔ akisikuru pii (hemangioblastomas) wɔ amemene anaa akyi berɛmo mu.
• Sɛ obi wɔ akisikuru anaa akisikuru pii wɔ asaabo anaa dwensɔtwaa mu.

Sɛ wohu sɛ wowɔ VHL a, ade a edi hɔ a ɛho hia sen biara ne sɛ wobɛhwɛ wo so denneennen.

Dɛn ne Active Surveillance?

Ebia eyi bɛyɛ te sɛ asɛm kɛse, nanso sɛ yɛbɛka no tiawa a, ɛkyerɛ sɛ sɛ wunni yare no ho sɛnkyerɛnne mpo a, w’aduruyɛfo kuw no bɛhwɛ wo daa. Eyi kyerɛ sɛ sɛ akisikuru foforo bi ba anaasɛ dedaw bi yɛ kɛse a, wobetumi ahu no ntɛmntɛm yiye na wɔafi ayaresa a ɛho hia no ase. Eyi ne VHL sohwɛ no koma.

Saa sɔhwɛ ahorow yi gu ahorow gyina mfe a woadi so.

• Efi wo mmofraase (mfe 1-4): Ma aniwa ho oduruyɛfo nhwɛ w’ani asram 6 kosi 12 biara. Mfe 2 akyi no, ma wɔnhwɛ wo mogya mmoroso afe biara.
• Mmofraberem (mfe 5-10): Aniwa mu nhwehwɛmu kɔ so. Afei nso, wɔyɛ nsu anaa mogya mu nhwehwɛmu (metanephrines) de hwɛ sɛ adrenal gland tumor (pheochromocytomas) wɔ hɔ anaa.
• Mmabunbere (efi mfe 11): Mfe kakraa biara, wɔyɛ MRI scan de hwɛ amemene ne akyi berɛmo. Wɔhwɛ sɛnea wɔte asɛm nso.
• Mpanyimfobere (efi mfe 15): Wɔyɛ yafunu no MRI mfonini mfe abien biara de hwɛ asaabo, dwensɔtwaa, ne adrenal glands.

Wo duruyɛfo no bɛyɛ nhyehyɛe yi ma ɛne wo ahyia.

Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa VHL?

VHL ayaresa gyina akisikuru no su, ne kɛse, ne beae a ɛwɔ so. Sɛ akisikuru no nyɛ kokoram, ɛyɛ ketewaa, na ɛnyɛ hu a, ebia hwɛ a wɔbɛhwɛ no bɛdɔɔso a wɔmfa ayaresa biara nka ho.

Akwan atitiriw pii wɔ hɔ a wɔfa so sa yare:

1. Nnuru: Aduru a wɔde aba nnansa yi a wɔfrɛ no belzutifan (Welireg) no adi nkonim kɛse wɔ akisikuru dodow bi a ɛfa VHL ho (asaabo mu kokoram, hemangioblastomas) a ɛtew so na esiw ano no mu.

2. Oprehyɛn: VHL ayaresa a wɔtaa yɛ ne oprehyɛn. Wɔyɛ oprehyɛn yi akisikuru a ɛde sɛnkyerɛnne ahorow reba, ɛrenyin, anaasɛ ɛreda kokoram ho sɛnkyerɛnne adi no fi hɔ.

3. Mframa a wɔde sa yare: Mframa a ahoɔden wom kɛse a wɔde sɛe akisikuru. Wɔde eyi di dwuma titiriw ma akisikuru bi a ɛba amemene ne aso mu.

4. Ayaresa afoforo: Nnɛyi ayaresa ahorow wɔ hɔ a wɔde sa asaabo mu kokoram te sɛ Ablation (a wɔde ɔhyew a ano yɛ den anaa awɔw a ano yɛ den sɛe akisikuru no) ne Immunotherapy .

Wo nnuruyɛfo kuw no besi ayaresa a eye ma wo ho gyinae.

VHL ne adwene mu yiyedi a wɔde tra ase

Ɛyɛ ade a ɛfata sɛ wobɛte ehu nka, wo ho yeraw wo, na w’adwene atu afra bere a wuhu sɛ wowɔ tebea bi a ɛntaa nsi te sɛ VHL no. Adwennwen ("scanxiety") no yɛ kɛse titiriw bere a woresiesie wo ho ama scan na woretwɛn nea ebefi mu aba no.

Nneɛma pii wɔ hɔ a wubetumi ayɛ na ama woanya asetra a ahoɔden wom na anigye wɔ tebea yi mu:

• Aduan a ahoɔden wom: Di aduan a ɛkari pɛ a nhabannuru, nnuaba, nam a ɛnyɛ den, ne protein te sɛ mpataa pii wom. Kwati sigaretnom koraa.
• Apɔw-mu-teɛteɛ: Apɔw-mu-teɛteɛ a ɛnyɛ den te sɛ nantew da biara da betumi atew adwennwen so na ama wo nipadua no anya apɔwmuden.
• Adwene mu ahomegye: Yɛ nneɛma te sɛ yoga, nsusuwii, ne nea ɛkeka ho Gye bere ma nneɛma a ɛde asomdwoe brɛ wo (te sɛ nhoma pa a wobɛkenkan, dwom a wobɛtie).
• Bisa mmoa: Wo ne w’abusuafo ne w’adamfo paa nka eyi ho asɛm. Ka wo nkate ho asɛm. Sɛ wuhia mmoa (oduruyɛfo a wobɛkɔ akɔhwɛ, mmoa wɔ fie nnwuma mu) a, nsuro sɛ wobɛka saa.
• Gye w’aduruyɛfo kuw no di: Bisa wo duruyɛfo nsɛm anaa nsɛm biara a ɛhaw wo. Ɛboa nso sɛ wobɛkyerɛw wo yare no ho sɛnkyerɛnne ne nea efi sɔhwɛ mu aba no ho kyerɛwtohɔ.