ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද හීමොෆීලියා (Hemophilia) කියන රෝගී තත්ත්වය ගැන? මේක ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් හරිම වැදගත් තත්ත්වයක්. සරලවම කිව්වොත්, මේකෙදි වෙන්නේ අපේ ඇඟේ ලේ කැටි ගැසීමේ ක්‍රියාවලිය හරියට සිද්ධ වෙන්නේ නැති එකයි. ඒ කියන්නේ, පොඩි තුවාලයකින්, වැටීමකින්, කැපීමකින් වුණත් සමහර වෙලාවට ලොකු ලේ ගැලීමක් වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට කිසිම හේතුවක් නැතුවත් (spontaneous) ලේ ගැලීම් වෙන්න පුළුවන්.
හීමොෆීලියා (Hemophilia) කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ ලේ ගැලීමක් වුණාම ඒක නවත්තන්න පොඩි සේවක පිරිසක් වැඩ කරනවා කියලා. මේ සේවකයන්ට අපි කියනවා ‘ෆැක්ටර්’ (factors) කියලා. මේවා ඇත්තටම විශේෂ ප්‍රෝටීන වර්ග. මේ ෆැක්ටර් එකතු වෙලා තමයි ලේ කැටියක් හදලා, ලේ ගලන එක නවත්වන්නේ.
හීමොෆීලියා ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා:
- හීමොෆීලියා A: මේ අයට ලේ කැටි ගැහෙන්න අවශ්‍ය ෆැක්ටර් VIII (factor VIII) කියන ප්‍රෝටීනය ඇඟේ ප්‍රමාණවත් තරම් නැහැ.
- හීමොෆීලියා B: මේ අයට නැත්තේ ෆැක්ටර් IX (factor IX) කියන ප්‍රෝටීනය.
සාමාන්‍යයෙන් මේකට ප්‍රතිකාර විදියට කරන්නේ, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා විසින් නහරයකට එන්නතක් (intravenous) විදියට මේ අඩුපාඩු තියෙන ෆැක්ටර් වර්ගය ලබා දෙන එකයි. ලේ ගැලීම් වළක්වාගන්න දෙන ප්‍රතිකාරවලට “ප්‍රොෆිලැක්සිස්” (prophylaxis) කියලත්, ලේ ගැලීමක් වුණාම දෙන ප්‍රතිකාරවලට “ඔන්-ඩිමාන්ඩ්” (on-demand) ප්‍රතිකාර කියලත් කියනවා.
හැබැයි, මෙතන පොඩි ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා…
සමහර රෝගීන්ගේ ශරීරය, අපි එන්නතෙන් දෙන මේ ෆැක්ටර් වලට විරුද්ධව වැඩ කරන්න පටන් ගන්නවා. හරියට සතුරෙක් කියලා හිතලා පහර දෙනවා වගේ. මේකට අපි කියනවා “ඉන්හිබිටර්ස්” (inhibitors) හැදෙනවා කියලා. මෙහෙම වුණාම, අපි දෙන ෆැක්ටර් ප්‍රතිකාරයේ බලය අඩු වෙනවා. ඉතින්, මේ වගේ ‘ඉන්හිබිටර්ස්’ තියෙන අයට ප්‍රතිකාර කරන එක ටිකක් සංකීර්ණයි.
Alhemo කියන මේ අලුත් බෙහෙතෙන් වෙන්නේ මොකක්ද?
Alhemo (concizumab-mtci) කියන්නේ, විශේෂයෙන්ම ඔය කලින් කියපු ‘ඉන්හිබිටර්ස්’ තියෙන හීමොෆීලියා A හෝ හීමොෆීලියා B රෝගීන්ට, ලේ ගැලීම් අඩු කරන්න හෝ වළක්වා ගන්න අනුමත කරපු නවීන බෙහෙතක්.
සරලවම කිව්වොත්, අපේ ඇඟේ ස්වභාවිකවම ලේ කැටි ගැහෙන එක වළක්වන ප්‍රෝටීනයක් තියෙනවා. ඒකට කියන්නේ TFPI (Tissue Factor Pathway Inhibitor) කියලා. හිතන්නකෝ මේක අපේ ඇඟේ ඉන්න ‘ට්‍රැෆික් පොලිස්කාරයෙක්’ වගේ කියලා; එයා ලේ කැටි ගැහෙන ක්‍රියාවලිය පාලනය කරනවා. Alhemo බෙහෙතෙන් කරන්නේ, මේ TFPI කියන ‘පොලිස්කාරයා’ගේ වැඩේට පොඩ්ඩක් බාධා කරන එක. එතකොට, ලේ කැටි ගැසීමට උදව් කරන තවත් සාධකයක් (factor Xa) ඇඟේ හැදෙන එක වැඩිවෙලා, ලේ කැටි හැදීමේ හැකියාව වැඩි දියුණු වෙනවා. මේකෙන් ලේ ගැලීමේ අවදානම ගොඩක් අඩු වෙනවා.
Alhemo පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
Alhemo කියන්නේ දිනපතාම හම යටට ගහන එන්නතක් (subcutaneous injection). මේක කලින්ම බෙහෙත් පුරවපු පෑනක් (prefilled pen) විදියටයි එන්නේ, ඒ නිසා පාවිච්චිය හරිම ලේසියි. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා තීරණය කළොත් ඔයාට ගෙදරදීම මේ එන්නත ගහගන්න පුළුවන් කියලා, එයාලා ඔයාට ඒක කරන විදිය හරියටම කියලා දේවි.
- මාත්‍රාව (Dose): ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න පළවෙනි දවසේ ටිකක් වැඩි මාත්‍රාවක් (loading dose) ලබා දෙනවා. ඊට පස්සේ දිනපතා නියමිත නඩත්තු මාත්‍රාව (maintenance dose) ගන්න ඕනේ. ඔයාගේ බර අනුව තමයි මාත්‍රාව තීරණය වෙන්නේ, ඒ නිසා බරේ වෙනසක් වුණොත් දොස්තර මහත්තයාට කියන්න ඕනේ.
- පරීක්ෂණ: ප්‍රතිකාර පටන් අරන් සති හතරකට පස්සේ ලේ පරීක්ෂණයක් (blood test) කරලා බලනවා ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන බෙහෙත් ප්‍රමාණය හරිද කියලා. ඒ ප්‍රතිඵල අනුව දොස්තර මහත්තයා සමහරවිට ඔයාගේ මාත්‍රාව වෙනස් කරන්න පුළුවන්.
- එන්නත ගහන තැන්: බඩේ (නැබට අඟල් 2ක් වටේ ඇරලා) හෝ කලවා ප්‍රදේශයට තමයි එන්නත ගහන්නේ. හැමදාම එකම තැනට ගහන්නේ නැතුව තැන මාරු කරන්න ඕනේ. රිදෙන, තැලුණු, රතු වෙච්ච, දද, කැළැල් තියෙන තැන්වලට එන්නත ගහන්න එපා.
වැදගත්ම දේ තමයි, දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා නොකර මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන එක නවත්වන්න එපා. ලේ ගැලීම් වලින් ආරක්ෂා වෙන්න නම්, හැමදාම නියමිත වෙලාවට බෙහෙත ගන්න එක හරිම වැදගත්.
| පළමු සති 4 ඇතුළත නම් | වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කතා කරලා උපදෙස් ගන්න. |
| නඩත්තු මාත්‍රාව පටන් ගත්තට පස්සේ එක වේලක් මගහැරුණොත් | මතක් වුණු ගමන් ඒ වේල ගන්න. ඊළඟ දවසේ ඉඳන් සුපුරුදු වෙලාවට ගන්න. |
| වේල් දෙකේ සිට හයක් (2-6) දක්වා මගහැරුණොත් | මතක් වුණු ගමන් වේල් දෙකක් එකපාර ගන්න. ඊළඟ දවසේ ඉඳන් සුපුරුදු විදියට එක වේලක් ගන්න. |
| වේල් හතක් (7) හෝ ඊට වඩා මගහැරුණොත් | වහාම දොස්තර මහත්තයාට කතා කරන්න. ඔයාට ආයෙමත් අලුතින් ‘ලෝඩින් ඩෝස්’ එකක් ගන්න වෙයි. |
අතුරු ආබාධ මොනවද? ඒවාට මුහුණ දෙන්නේ කොහොමද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම Alhemo වලත් අතුරු ආබාධ තියෙන්න පුළුවන්.
සුලබ අතුරු ආබාධ
මේක එන්නතක් නිසා, එන්නත විදින තැන පොඩි ප්‍රතික්‍රියා (injection site reactions) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට:
- එන්නත විදපු තැන තැලීමක්, රතු වීමක්, කැසීමක් හෝ පොඩි ලේ ගැලීමක්.
- මේකට උදව්වක් විදියට ඒ තැනට ‘කූල් කම්ප්‍රෙස්’ (cool compress) එකක් තියන්න පුළුවන්.
- හැමදාම එන්නත ගහන තැන මාරු කරන එකෙනුත් මේක අඩු කරගන්න පුළුවන්.
- කිසිම වේදනා නාශකයක් හෝ වෙනත් බෙහෙතක් දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්නේ නැතුව ගන්න එපා.
බරපතල අතුරු ආබාධ – මේ ගැන විශේෂයෙන්ම සැලකිලිමත් වෙන්න!
හැබැයි, මේකෙදි දැනගන්නම ඕන බරපතලම දෙයක් තියෙනවා. ඒ තමයි, ඉතා කලාතුරකින් වුණත්, රුධිර නාල තුළ ලේ කැටි (blood clots / thrombosis) ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙන එක.
මේ ලේ කැටි අත්, කකුල්, පෙනහළු, හදවත හෝ මොළය වගේ තැන්වල නහරවල හැදෙන්න පුළුවන්. ඔයා යම් සැත්කමකට සූදානම් වෙනවා නම්, ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්තයාට කියන්න ඕනේ.
පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් එකක් හරි ඔයාට ඇති වුණොත්, පොඩ්ඩක්වත් පරක්කු වෙන්නේ නැතුව වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න:
- හද ගැස්ම වේගවත් වීම
- පපුවේ වේදනාව හෝ තද ගතිය
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව
- කතා කිරීමේ අපහසුව, ඇස් පෙනීමේ වෙනසක්
- කකුල් වල වේදනාව හෝ ඉදිමීම
මේ වගේ ඕනෑම ලක්ෂණයක් ආවොත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න, නැත්නම් ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. මේක හරිම වැදගත්.
මේ වගේ විශේෂ බෙහෙතක් ලබාගන්නේ කොහොමද?
Alhemo කියන්නේ සාමාන්‍ය ෆාමසියකින් ගන්න පුළුවන් බෙහෙතක් නෙවෙයි. මේවා ‘විශේෂ බෙහෙත්’ (specialty medicine) වර්ගයක්. මේවා ලබාගන්න විශේෂ ක්‍රියාවලියක් තියෙනවා.
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා බෙහෙත නියම කළාට පස්සේ, ‘විශේෂ ෆාමසියක්’ (specialty pharmacy) ඔයාව සම්බන්ධ කරගනීවි. ඒ අය තමයි බෙහෙත ඔයාගේ ගෙදරටම එවන විදිය ගැන විස්තර කියන්නේ. සමහරවිට ඔයාගේ රක්ෂණ සමාගමෙන් (insurance) මේකට විශේෂ අනුමැතියක් (prior authorization) ගන්නත් අවශ්‍ය වෙයි. මේ ක්‍රියාවලියට උදව් කරන්න බෙහෙත් නිෂ්පාදනය කරන සමාගමෙන්ම නියෝජිතයෙක් උදව් කරන්නත් පුළුවන්. මේ හැමදේම ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට මග පෙන්වයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- හීමොෆීලියා (Hemophilia) කියන්නේ ලේ කැටි ගැසීමේ ක්‍රියාවලියේ ඇතිවන දුර්වලතාවයක්.
- Alhemo කියන්නේ, විශේෂයෙන්ම ෆැක්ටර් ප්‍රතිකාරවලට ‘ඉන්හිබිටර්ස්’ (inhibitors) හැදුණු රෝගීන්ට, ලේ ගැලීම් පාලනය කරන්න දෙන දිනපතා එන්නතක්.
- මේ බෙහෙත දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් නැතුව කිසිම වෙලාවක නවත්වන්න එපා. නියමිත මාත්‍රාව හැමදාම ගන්න.
- ලේ කැටි (blood clots) ඇතිවීමේ බරපතල අවදානමක් ගැන දැනුවත් වෙන්න. පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වගේ ලක්ෂණ ආවොත් වහාම දොස්තර මහත්තයාට හෝ ETU එකට යන්න.
- මේක විශේෂ බෙහෙතක් නිසා, ඒක ලබාගන්න තියෙන ක්‍රියාවලිය ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා හොඳින් තේරුම් ගන්න.