አንዳንድ ጊዜ አጭር ርቀት ሲራመዱ እንኳን የማዞር ስሜት ይሰማዎታል? ወደ መኝታ ሲሄዱ የመተንፈስ ችግር ይሰማዎታል? እግሮችዎ እና ቁርጭምጭሚቶችዎ ያብጣሉ? ልብዎ እንግዳ በሆነ መንገድ ይመታል ወይስ በፍጥነት ይመታል? ምንም እንኳን እነዚህ ነገሮች እድሜያችን እየገፋ ሲሄድ የሚከሰቱ የተለመዱ ነገሮች ናቸው ብለን ብናስብም፣ አንዳንድ ጊዜ ከእነዚህ ምልክቶች በስተጀርባ ብዙ ያልሰማነው እና በትክክል ካልተመረመረ ከባድ ሊሆን የሚችል ሁኔታ ሊኖር ይችላል። ከእነዚህ በሽታዎች አንዱ ትራንስታይሬቲን አሚሎይድስ ወይም በአጭሩ ATTR-CM ነው።
በቀላል አነጋገር፣ ትራንስታይሬቲን አሚሎይድስ (ATTR-CM) ምንድን ነው?
ይህ ትንሽ ውስብስብ ስም ነው፣ ስለዚህ ቃል በቃል እንከፋፍለው። ከዚያ በጣም በቀላሉ ትረዱታላችሁ።
- ትራንስታይሬቲን (TTR): ይህ በሰውነታችን ውስጥ የሚገኝ የፕሮቲን አይነት ነው። የሚመረተው በጉበታችን ነው። ዋናው ተግባሩ ቫይታሚን ኤ እና የታይሮይድ ሆርሞን ታይሮክሲን በደማችን በኩል ወደ አስፈላጊው የሰውነት ክፍል ማጓጓዝ ነው። ልክ እንደ እሽጎችን የያዘ ሰው ነው።
- አሚሎይድስ፡- ይህ የሚሆነው ከላይ እንደተጠቀሰው የፕሮቲን አይነት በተሳሳተ መንገድ ሲታጠፍ፣ አንድ ላይ ሲጣበቅ እና እንደ ትናንሽ የክር ኳሶች የሚመስሉ ፋይብሪሎችን ሲፈጥር እና በአካላችን ውስጥ ሲከማች ነው። በዚህ መንገድ ሲከማች የእነዚያ የአካል ክፍሎች መደበኛ ተግባር ይስተጓጎላል።
- የልብ ጡንቻ በሽታ (ካርዲዮማዮፓቲ)፡- ይህ የሚያመለክተው የልብ ጡንቻ በሽታን ነው።
አሁን፣ ይህንን ሁሉ ለማጠቃለል፣ ትራንስታይሬቲን አሚሎይዶሲስ (ATTR-CM) በጉበታችን የሚፈጠረው ፕሮቲን TTR በተለይም በልባችን ጡንቻ ውስጥ የሚታጠፍና የሚጣበቅበት በሽታ ሲሆን ይህም የልብ ጡንቻ እንዲወፍርና እንዲጠነክር በማድረግ ደምን በአግባቡ ማፍሰስ እንዳይችል ያደርጋል።
የልብዎ ዋና የደም ግፊት ክፍል (የግራ ventricle) እንደ ተለዋዋጭ የጎማ ኳስ እንደሆነ አስቡት። በቀላሉ ይኮማተራል እና ይሰፋል እና ደምን በሰውነት ውስጥ ለማፍሰስ ይስፋፋል። አሁን፣ እነዚያ የፕሮቲን ክምችቶች በልብ ጡንቻ ውስጥ ሲቀመጡ፣ ያ የጎማ መሰል ክፍል ቀስ በቀስ ሻካራ እና ጥቅጥቅ ያለ ይሆናል። እንደ የጎማ ኳስ ሳይሆን እንደ ኮኮናት ቅርፊት ኳስ ይሆናል። ከዚያም በቀላሉ ሊኮማተል እና ሊሰፋ አይችልም፣ አይደል? በዚህ በሽታ ውስጥ ባለው ልብ ላይ የሚሆነው ይህ ነው። የልብ ድካም ያሉ ሁኔታዎች የሚከሰቱት ለዚህ ነው።
የዚህ በሽታ ሁለት ዋና ዋና ዓይነቶች አሉ።
የኤቲአር-ሲኤም በሽታ በሁለት ዋና ዋና ዓይነቶች ሊከፈል ይችላል።
1. የቤተሰብ ወይም የዘር ውርስ ATTR-CM:
ይህ የሚከሰተው በጂኖቻችን ውስጥ በሚውቴሽን ምክንያት ነው። ይህ ማለት የዚህን በሽታ ጂን ከእናታችን፣ ከአባታችን ወይም ከቤተሰባችን ውስጥ ካለ ሰው ወርሰናል ማለት ነው። በዚህ ዓይነት የፕሮቲን እጢዎች በልብ ውስጥ ብቻ ሳይሆን እንደ የነርቭ ሥርዓት እና ኩላሊት ባሉ ቦታዎችም ሊቀመጡ ይችላሉ።
2.የዱር-አይነት ATTR-CM፦
የዚህ ዓይነቱ ትክክለኛ መንስኤ እስካሁን አልተገኘም። በዘር የሚተላለፍ አይደለም። ይህ ዓይነቱ ዝርያ በብዛት የሚታየው ከ65 ዓመት በላይ በሆኑ ወንዶች ላይ ነው። በዋናነት የልብና የነርቭ ሥርዓትን ይጎዳል።
ምልክቶቹ ምንድን ናቸው? ይህንን እንዴት እንገነዘባለን?
የዚህ በሽታ ምልክቶች ከሰው ወደ ሰው ሊለያዩ ይችላሉ። አንዳንድ ጊዜ 'የዱር ዓይነት' ያላቸው ሰዎች በመጀመሪያዎቹ ደረጃዎች ምንም አይነት ምልክት ላያሳዩ ይችላሉ። ምልክቶቹ ቢታዩም እንኳ ከተለመደው የልብ ድካም ሁኔታ ጋር በጣም ተመሳሳይ ናቸው፣ ስለዚህ ይህንን በሽታ ለመመርመር አንዳንድ ጊዜ አስቸጋሪ ሊሆን ይችላል።
እነዚህ በብዛት የሚታዩ ምልክቶች ናቸው።
| ምልክት | ቀላል ማብራሪያ |
|---|---|
| የትንፋሽ እጥረት | በተለይም ቀላል ስራ ሲሰሩ፣ ሲራመዱ ወይም በአልጋ ላይ ሲተኙ የመተንፈስ ችግር። |
| የእግር፣ የቁርጭምጭሚት፣ የእግር እብጠት (ኤዴማ) | በሰውነት ውስጥ ከመጠን በላይ ፈሳሽ በመከማቸት ምክንያት የእግር እብጠት። ጫማ ሲለብሱ እንደ ጥብቅ መገጣጠም ሊሰማዎት ይችላል። |
| የልብ ምት መዛባት (arrhythmia) | ፈጣን የልብ ምት፣ የደረት ህመም (የልብ ምት) ወይም መደበኛ ያልሆነ የልብ ምት፣ በተለይም አትሪያል ፋይብሪሌሽን (አፊብ) የሚባል ሁኔታ፣ የተለመዱ ስሜቶች ናቸው። |
| ድካም | ያለማቋረጥ ያለ ምንም ምክንያት በጣም የድካም ስሜት ይሰማዎታል። |
| ማዞር ወይም ራስን ማዞር | በድንገት ሲቆሙ ወይም ሲነሱ የማዞር ወይም ራስን የመሳት ስሜት። |
| የሆድ እብጠት | በሆድ ውስጥ ፈሳሽ በመከማቸት ምክንያት የሆድ እብጠት ስሜት። |
በዚህ በሽታ ምክንያት ሊከሰቱ የሚችሉ ሌሎች ችግሮች
ይህ ፕሮቲን በልብ ውስጥ ብቻ የተከማቸ አይደለም። በነርቭ ሥርዓትና በሌሎች ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ በመከማቸትም ሌሎች ችግሮችን ሊያስከትል ይችላል።
- የካርፓል ዋሻ ሲንድሮም፡- ይህ በአንጓ በኩል የሚያልፍ ነርቭ የሚጨመቅበት ሁኔታ ነው። በዚህ ሁኔታ ያለባቸው ሰዎች ይህንን ሁኔታ በሁለቱም እጆቻቸው ሊያጋጥማቸው ይችላል። ምልክቶቹ የመደንዘዝ እና በጣቶች ላይ ህመምን ያካትታሉ።
- ፐርፌራል ኒውሮፓቲ፡- ይህ የሚሆነው በእጆችና በእግር ላይ ያሉት ነርቮች ሲጎዱ ነው። ይህም በእጆችና በእግር ላይ የመደንዘዝ፣ የመወጠር እና ህመም ሊያስከትል ይችላል።
- የአከርካሪ አጥንት ስቴኖሲስ ፡ የአከርካሪ አጥንት ቦይ መጥበብ። ይህ የጀርባ ህመም እና የእግር ህመም ሊያስከትል ይችላል።
- የጅማት መሰባበር፡- በክንድ ወይም በእግር ላይ የሚከሰት የጅማት ድንገተኛ መሰባበር።
በጣም አስፈላጊው ነገር፣ ለከፍተኛ የደም ግፊት ሕክምና እየወሰዱ ከሆነ እና በሁለቱም እጆችዎ ላይ የካርፓል ቱነል ሲንድሮም ካለብዎት፣ ሐኪምዎ ATTR-CM ን ሊጠራጠር ይችላል። ስለዚህ፣ ስለ ሙሉ የሕመም ምልክቶችዎ ለሐኪምዎ መንገር አስፈላጊ ነው።
ዶክተሩ ይህንን በሽታ በትክክል እንዴት ይመረምራል?
የዚህ በሽታ ምልክቶች ከተለመደው የልብ በሽታዎች ጋር ተመሳሳይ ስለሆኑ፣ በትክክል ለመመርመር በርካታ ልዩ ምርመራዎች ያስፈልጋሉ።
- ኤሌክትሮካርዲዮግራም (ECG): የልብን የኤሌክትሪክ እንቅስቃሴ የሚያሳይ ምርመራ።
- ኢኮካርዲዮግራም፡- ይህ የልብ ቅኝት ነው። የልብ ጡንቻን ውፍረት እና ተግባር የመሳሰሉ ነገሮችን በቅርበት መከታተል ይችላል።
- የልብ MRI ፡ ይህ ሌላ ጥልቅ የልብ ቅኝት ነው።
- የአጥንት ስካን (የአጥንት ቅኝት): ይህ በጣም ልዩ የሆነ ምርመራ ነው። ይህ ቅኝት ብዙውን ጊዜ አጥንትን ለመመርመር የሚከናወን ሲሆን የአሚሎይድ ፕሮቲን በልብ ውስጥ መቀመጡን ወይም አለመቀመጡን ለመለየት ያስችላል።
- የደም ምርመራዎች፡- በቲቲአር ጂን ላይ ምንም አይነት ለውጥ መኖሩን ለማየት የጄኔቲክ ምርመራ ሊደረግ ይችላል።
- የልብ ባዮፕሲ፡- አንዳንድ ጊዜ በጣም ትንሽ የሆነ የልብ ጡንቻ ተወስዶ በሽታውን ለማረጋገጥ መመርመር ያስፈልጋል።
ሕክምና አለ? ይህ ሙሉ በሙሉ ሊድን ይችላል?
በአሁኑ ጊዜ ለ ATTR-CM ምንም አይነት መድኃኒት የለም ፣ እና በልብ ውስጥ ቀድሞውኑ የተፈጠሩትን የፕሮቲን እጢዎች ለማስወገድ ምንም መንገድ የለም።
ግን አይጨነቁ። አሁን ይህንን በሽታ የሚቆጣጠሩ በጣም ውጤታማ መድኃኒቶች አሉ፣ ማለትም አዳዲስ የፕሮቲን ክምችቶችን መፈጠር እና ማስቀመጥን ማስቆም ወይም ማዘግየት። እነዚህ መድኃኒቶች በሽታው እንዳይባባስ ሊከላከሉ ይችላሉ።
- የTTR ማረጋጊያዎች፡- እንደ ታፋሚዲስ (Vyndaqel®፣ Vyndamax®) ያሉ መድኃኒቶች ከTTR ፕሮቲን ጋር ይጣመራሉ እና በትክክል እንዳይታጠፍ ይከላከላሉ።
- የTTR ጸጥ ማጥመጃዎች፡- እንደ ፓቲሲራን (ኦንፓትሮ®) እና ኢኖተርሰን (ቴግሴዲ®) ያሉ መድኃኒቶች በጉበት የሚፈጠረውን የዚህን ጉድለት ያለበት ፕሮቲን ምርት ይቀንሳሉ።
ከእነዚህ መድሃኒቶች በተጨማሪ፣ ምልክቶችዎን ለመቆጣጠር ህክምና ሊሰጥዎ ይችላል። ለምሳሌ፡
- የልብ በሽታን ለመቆጣጠር የሚረዱ መድሃኒቶች።
- ለልብ ምት መዛባት መድሃኒቶች።
- ፈሳሽ ለማቆየት የሚረዱ መድሃኒቶች።
በጣም አልፎ አልፎ፣ በጣም ከባድ በሆኑ የበሽታው ጉዳዮች ላይ፣ የጉበት ንቅለ ተከላ፣ የኩላሊት ንቅለ ተከላ ወይም የልብ ንቅለ ተከላ ያሉ ነገሮችን መጠቀም አስፈላጊ ሊሆን ይችላል።
ከዚህ በሽታ ጋር በሚኖሩበት ጊዜ በጣም አስፈላጊው ነገር ከልብ ሐኪምዎ ጋር መደበኛ ግንኙነት መፍጠር እና የታዘዙልዎትን መድሃኒቶች በሰዓቱ መውሰድ ነው። አዳዲስ መድኃኒቶችንና ሕክምናዎችን በተመለከተ ቀጣይነት ያለው ምርምር በመደረጉ፣ ለወደፊቱ ተስፋ አለ።
ወደ ቤት የሚወስድ መልእክት
- ATTR-CM የልብ ጡንቻ እንዲወፍር፣ እንዲጠነክር እና ተግባሩን እንዲያዳክም የሚያደርግ የፕሮቲን አይነት በልብ ውስጥ የሚከማችበት በሽታ ነው።
- የትንፋሽ ማጠር፣ የእግር እብጠት፣ የልብ ምት መዛባት እና ከፍተኛ ድካም ዋና ዋና ምልክቶች ናቸው። እነዚህን እንደ መደበኛ የእርጅና ምልክቶች ችላ አትበላቸው።
- ይህ በሽታ በዘር የሚተላለፍ (በቤተሰብ) ሊሆን ይችላል፣ ወይም ያለምንም ምክንያት ሊከሰት ይችላል (በዱር ዓይነት)።
- በሁለቱም እጆች እና በልብ ላይ የካርፓል ቱነል ሲንድሮም ካለብዎት፣ በተለይ ይጠንቀቁ።
- ይህ በሽታ ሙሉ በሙሉ ሊድን ባይችልም፣ አሁን ግን በሽታው እንዳይባባስ የሚያደርጉ በጣም ውጤታማ መድኃኒቶች አሉ።
- እነዚህ ምልክቶች ካጋጠሙዎት በተቻለ ፍጥነት ዶክተርዎን ማማከር እና አስፈላጊ ምርመራዎችን ማድረግ በጣም አስፈላጊ ነው።
💬 Comments (0)
እስካሁን ምንም አስተያየት አልተለጠፈም። ለመጀመሪያ ጊዜ አስተያየትዎን እዚህ ያክሉ።
አስተያየትህን ጨምር