የደም ፕሌትሌትዎ ችግር አለብዎት? ስለ 'ግንቦት-ሄግሊን አኖማሊ' እንማር!

'ሜይ-ሄግሊን አኖማሊ' የሚለውን ስም ሰምተህ ታውቃለህ? ምናልባት ላይሆን ይችላል። ምክንያቱም ይህ በጣም አልፎ አልፎ የሚታይ የጄኔቲክ ሁኔታ ስለሆነ ነው። ግን ይህን ስም ስትሰማ መፍራት አይገባህም? ዛሬ ስለዚህ ጉዳይ በቀላሉ፣ በምትረዳው መንገድ እንነጋገር። ምክንያቱም ይህንን ማወቅ በጣም አስፈላጊ ሊሆን ይችላል።

ይህ 'የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ' ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ የሜይ-ሄግሊን አኖማሊ በጂኖችዎ ላይ በሚፈጠር ትንሽ ለውጥ (የጄኔቲክ ሚውቴሽን) ምክንያት የሚመጣ ሁኔታ ነው። ይህም ሰውነትዎ ፕሌትሌትስን እንዲያመርት ያደርጋል፤ እነዚህም ፕሌትሌትስ ብለን የምንጠራቸው ትናንሽ የደም ሴሎች ናቸው፤ እነዚህም ፕሌትሌትስ ትንሽ ትልቅ እና ከሚገባው ያነሰ ያመርታሉ። ይህ የፕሌትሌት መቀነስ በሕክምና አጠራር thrombocytopenia በመባል ይታወቃል።

አሁን በእነዚህ ፕሌትሌቶች ላይ ምን እንደሚፈጠር እያሰቡ ይሆናል። ትንሽ ቁስል እንዳለቦት አስቡት። ከዚያም እነዚህ ፕሌትሌቶች የደም መፍሰሱን ለማስቆም ይረዳሉ። የደም መርጋት ይፈጥራሉ እና የደም መፍሰሱን ያስቆማሉ። ስለዚህ፣ 'ግንቦት-ሄግሊን አኖማሊ' ያለበት ሰው፣ እነዚህ ፕሌትሌቶች ባልተለመደ ሁኔታ ትልቅ እና መጠናቸው አነስተኛ ስለሆኑ፣ አንዳንድ ጊዜ ከተለመደው ሰው በበለጠ በቀላሉ ሊጎዱ ወይም ሊደሙ ይችላሉ። እንዲህ ዓይነቱ ደም መፍሰስ (ማለትም "ደም መፍሰስ") ከከባድ ቀዶ ጥገና በኋላም ሊጨምር ይችላል።

ግን ማስታወስ ያለብዎት ነገር አለ፡- በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያሉ ብዙ ሰዎች ምንም አይነት ምልክት አያሳዩም። ወይም ደግሞ ምንም አይነት ከባድ ችግር አያስከትልም። ነገር ግን፣ ምልክቶች ቢኖሩዎትም ባይኖሩዎትም፣ የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ እንዳለቦት ማወቅ አስፈላጊ ነው። ከዚያ እርስዎ እና ዶክተሮችዎ እራስዎን ከአደጋዎች እና ከደም መፍሰስ ለመጠበቅ አስፈላጊውን እርምጃ መውሰድ ይችላሉ።

'የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ'ን የሚለዩ ሦስት ዋና ዋና ባህሪያት አሉ?

አዎ፣ ዶክተሮች ይህንን ሁኔታ በትክክል ለመመርመር የሚፈልጓቸው ሦስት ዋና ዋና ነገሮች አሉ። 'ትሪያድ' ብለን የምንጠራው ይህ ነው። ማለትም፣ ሦስት የባህሪይ ባህሪያት።

እነዚህም፦

• ከመጠን በላይ ትልቅ ፕሌትሌት መኖር፡- ይህንን ማክሮትሮምቦሳይቶፔኒያ ብለን እንጠራዋለን።
• የፕሌትሌት ብዛት መቀነስ፡- ይህ ቀደም ብለን ስለተነጋገርንበት ሁኔታ thrombocytopenia ይባላል።
• በሉኪዮትዎ ውስጥ የዶህሌ አካላት የሚባሉ ትናንሽ፣ በትር ቅርጽ ያላቸው መዋቅሮችን ሊያዩ ይችላሉ፣ ይህም የነጭ የደም ሴል ዓይነት ነው። እነዚህ የዶህሌ አካላት ልዩ ናቸው።

ዶክተሮች እነዚህን ሶስት ባህሪያት በመፈለግ ሜይ-ሄግሊን አኖማሊን ከሌሎች ፕሌትሌትስ ላይ ተጽዕኖ ከሚያሳድሩ በሽታዎች መለየት ይችላሉ።

ይህ ሁኔታ ምን ያህል የተለመደ ነው? ወይስ አልፎ አልፎ ነው?

'የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ' በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ ነው።በሕክምና ምርምር ሪፖርቶች መሠረት፣ በዓለም ዙሪያ ከ200 ያነሱ ጉዳዮች አሉ። ይህ ምን ያህል አልፎ አልፎ እንደሆነ አስቡት! በጣም አልፎ አልፎ ስለሆነ ዶክተሮች መጀመሪያ ላይ ብዙውን ጊዜ ጥርጣሬ አላቸው። ሐኪምዎ ሜይ-ሄግሊን አኖማሊ እንዳለዎት ከመደምደሙ በፊት በፕሌትሌትዎ ላይ ተጽዕኖ ሊያሳድሩ የሚችሉ ሌሎች በርካታ ሁኔታዎችን ማስወገድ ሊያስፈልገው ይችላል።

የ'ሜይ-ሄግሊን አኖማሊ' ምልክቶች ምንድናቸው?

ቀደም ብለን እንደጠቀስነው፣ በዚህ ሕመም የተያዙ አብዛኛዎቹ ሰዎች ምንም አይነት ዋና ዋና የሕመም ምልክቶች አያጋጥሟቸውም። ይህ የሆነበት ምክንያት ከመጠን በላይ ደም መፍሰስን ለመከላከል በሰውነታቸው ውስጥ በቂ ፕሌትሌት ስላላቸው ነው። ሆኖም፣ ምልክቶቹ ካጋጠሙዎት፣ በአብዛኛው የተመካው የፕሌትሌት ብዛትዎ ምን ያህል ዝቅተኛ እንደሆነ ላይ ነው።

በአጠቃላይ ሊታዩ የሚችሉ ምልክቶች እነዚህ ናቸው፡

• በቀላሉ መቀጥቀጥና ደም መፍሰስ። ትንሽ እብጠት ከተከሰተ በኋላም ቢሆን ወደ ሰማያዊነት መቀየር ወይም በትንሽ ቁስል ምክንያት የሚፈሰውን ደም ለማቆም ጊዜ መውሰድ።
• ተደጋጋሚ የአፍንጫ ደም መፍሰስ። አንዳንድ ሰዎች ይህንን `(ኤፒስታክሲስ)` ብለው ይጠሩታል።
• የድድ መድማት። ይህ ጥርስዎን ሲቦርሹ ሊከሰት ይችላል።
• ለሴቶች በወር አበባ ወቅት ከፍተኛ የደም መፍሰስ። ይህ ደግሞ `(ሜኖርጃጂያ)` ይባላል።
• በቆዳ ላይ ቀይ፣ ወይንጠጅ ወይም ቡናማ ነጠብጣቦች። እነዚህ “ፑርፑራ” ይባላሉ።
• ከቀዶ ጥገና በኋላ፣ ጥርስ ሲወጣ ወይም ልጅ ከወለዱ በኋላ ከባድ የደም መፍሰስ።

ዋናው ነገር፣ ከእነዚህ ምልክቶች ውስጥ አንድ ወይም ሁለት ስላሉዎት ብቻ የሜይ-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ እንዳለዎት ለመገመት አይፍሩ። እነዚህም በሌሎች ሁኔታዎች ሊከሰቱ ይችላሉ። ስለዚህ የሕክምና ምክር መፈለግ ጥሩ ነው።

'የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ' መንስኤው ምንድን ነው?

ግንቦት-ሄግሊን አኖማሊ ከወላጆችዎ በአንዱ የሚወርሱት የጄኔቲክ ሁኔታ ነው። በሰውነታችን ውስጥ 'MYH9' የሚባል ጂን አለን። በዚህ 'MYH9' ጂን ውስጥ የሚከሰት ትንሽ ለውጥ ይኸውና፣ ማለትም 'ሚውቴሽን'፣ ይህም የዚህ ዋነኛ መንስኤ ነው። በዚህ የጂን ሚውቴሽን ምክንያት፣ ፕሌትሌቶች በሚፈጠሩበት መንገድ ላይ ችግሮች ይፈጠራሉ። ለዚህም ነው በትላልቅ እና ያልተለመዱ ቅርጾች የሚፈጠሩት። እንዲሁም፣ በዚህ 'MYH9' የጂን ሚውቴሽን ምክንያት፣ የፕሌትሌቶች ብዛትም ይቀንሳል። ለዚህም ነው በቀላሉ የሚጎዱ እና የሚደሙበት።

የግንቦት-ሄግሊን አኖማሊ የውርስ ንድፍ አውቶሶማል አውራ ፓተርን ብለን እንጠራዋለን። ይህ ማለት ሁኔታውን ለማግኘት የተዛባው የMYH9 ጂን አንድ ቅጂ ብቻ ሊኖርዎት ይገባል ማለት ነው። ይህ ማለት እናትዎ ወይም አባትዎ ሚውቴሽን ካላቸው፣ የመውረስ 50% ዕድል ይኖርዎታል ማለት ነው።

የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታን እንዴት መለየት ይቻላል?

አብዛኛውን ጊዜ የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ የሚታወቀው በሌላ ምክንያት በሚደረግ የደም ምርመራ ወቅት በአጋጣሚ ነው። ዶክተሮች የደም ምርመራው ውጤት ዝቅተኛ የፕሌትሌት ብዛት ወይም ከፍተኛ የፕሌትሌት ብዛት ሲያሳይ እንደሆነ ይጠራጠራሉ። ለምሳሌ፣ ይህ በእርግዝና ወቅት በተለመደው የደም ምርመራ ወቅት እንኳን ሊታወቅ ይችላል።

የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ እንዳለዎት ለማወቅ የሚያስችሉዎት በርካታ ምርመራዎች አሉ፡

• የተሟላ የደም ብዛት (CBC): ይህ ``(CBC)`` ምርመራ የፕሌትሌት ብዛትዎ ዝቅተኛ መሆኑን ማረጋገጥ ይችላል። በዚህ ሁኔታ የፕሌትሌት ብዛት በተለምዶ በአንድ ማይክሮሊተር ደም ከ40,000 እስከ 80,000 ሊደርስ ይችላል። አንዳንድ ጊዜ እንኳን መደበኛ ሊሆን ይችላል። የፕሌትሌት ብዛት በአንድ ማይክሮሊተር ደም ከ150,000 በታች ከሆነ በተለምዶ ``ዝቅተኛ`` ብለን እንቆጥራለን።
• የፔሪፌራል የደም ስሚር (PBS): ይህ የPBS ምርመራ የፕሌትሌት ብዛትዎን ሊያረጋግጥ ይችላል። እንዲሁም ቀደም ብለን ስለተነጋገርንባቸው የዶህሌ አካላት ተብለው የሚጠሩትን በትር መሰል መዋቅሮች በሉኪዮትዎ ውስጥ መኖራቸውን ያረጋግጣል።
• የጄኔቲክ ምርመራዎች፡- ይህ ምርመራ በ'MYH9' ጂንዎ ውስጥ ሚውቴሽን እንዳለዎት ማረጋገጥ ይችላል።

በተጨማሪም፣ ዶክተርዎ የደም መፍሰስ ጊዜን መጨመርን የመሳሰሉ ዝቅተኛ የፕሌትሌት መጠን ምልክቶችን ይፈልጋል።

የግንቦት-ሄግሊን አኖማሊ እንዴት ይታከማል?

እንደ እውነቱ ከሆነ፣ አብዛኛዎቹ የሜይ-ሄግሊን አኖማሊ ችግር ያለባቸው ሰዎች ከባድ የሕመም ምልክቶች አያጋጥሟቸውም ህክምና የሚያስፈልጋቸው ያህል ነው። ይህ በእርግጥ እፎይታ ነው፣ ​​አይደል? ሆኖም፣ ቀዶ ጥገና ማድረግ ካለብዎት ሐኪምዎ ከመጠን በላይ ደም መፍሰስን ለመከላከል ተጨማሪ ጥንቃቄዎችን ማድረግ ሊያስፈልገው ይችላል። ለምሳሌ፣ የደም መፍሰስ አደጋን ለመቀነስ ዴስሞፕሬሲን የሚባል መድሃኒት ከቀዶ ጥገናው በፊት በደም ሥር ሊሰጥ ይችላል፣ ወይም የፕሌትሌት ደም ሊሰጥ ይችላል።

እንደ አደጋ ባሉ ከመጠን በላይ ደም የሚፈስሱ ከሆነ፣ የፕሌትሌት መጠንዎን ወደነበረበት ለመመለስ የፕሌትሌት ደም መውሰድ ሊያስፈልግዎ ይችላል።

እርጉዝ ከሆኑ፣ በእርግጠኝነት ተጨማሪ ክትትል ያስፈልግዎታል። አብዛኛዎቹ የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ ያለባቸው ሴቶች ምንም አይነት ችግር ሳይኖርባቸው ጤናማ ሕፃናትን ይወልዳሉ። ሆኖም፣ የደም መፍሰስ አደጋን የሚጨምር ማንኛውም ሁኔታ በእርግዝና ወቅት አደገኛ ነው። ስለዚህ፣ የማህፀን ሐኪምዎ እና የማህፀን ሐኪምዎ እራስዎን እና ያልተወለደውን ህፃንዎን ለመጠበቅ ምን ማድረግ እንዳለብዎት ምክር ይሰጡዎታል። እነዚህን መመሪያዎች መከተል በጣም አስፈላጊ ነው።

ከ'ግንቦት-ሄግሊን አኖማሊ' ጋር ሲኖሩ ምን መጠበቅ አለብዎት?

የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ የዕድሜ ልክ በሽታ ነው። እውነት ነው።ግን እንደ እድል ሆኖ፣ ለአብዛኛዎቹ ሰዎች ይህ በዕለት ተዕለት ሕይወታቸው ላይ ከፍተኛ ችግር አያስከትልም። በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያሉ ብዙ ሰዎች ምንም አይነት ምልክት ወይም በጣም መለስተኛ ምልክቶች የላቸውም። የፕሌትሌት ብዛትዎ ዝቅተኛ ከሆነ እና ችግር እያጋጠመዎት ከሆነ ሐኪምዎ ጉዳት ከደረሰብዎት የደም መፍሰስን እንዴት መቆጣጠር እንደሚችሉ ምክር ይሰጥዎታል። ስለዚህ ምንም የሚያስጨንቅ ነገር የለም።

'የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ' መከላከል ይቻላል?

እንደ እውነቱ ከሆነ፣ የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታን ለመከላከል ምንም ማድረግ አይችሉም። ይህ የጄኔቲክ ሁኔታ ነው። ሆኖም፣ ልጅ ለመውለድ እያሰቡ ከሆነ፣ በተለይም እርስዎ ወይም የትዳር ጓደኛዎ ሁኔታው ​​ካለብዎት፣ የጄኔቲክ አማካሪን ማነጋገር ጥሩ ሀሳብ ነው። እርስዎ ወይም የትዳር ጓደኛዎ የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ ካለብዎት፣ ልጅዎ በሽታውን የመውረስ 50% ዕድል አለው።

የጄኔቲክ አማካሪ ሊኖርዎት የሚችለውን ማንኛውንም አደጋ ሊገመግም እና ስለ አማራጮችዎ ምክር ሊሰጥዎ ይችላል። ይህ ትልቅ እገዛ ሊሆን ይችላል።

እራሴን እንዴት እጠብቃለሁ? (የራስ እንክብካቤ)

የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ እንዳለቦት ካወቁ፣ ማድረግ ከሚችሏቸው ምርጥ ነገሮች አንዱ ሁኔታውን እንዴት ማስተዳደር እንደሚችሉ ከሐኪምዎ ጋር መነጋገር ነው። እነዚህን ነገሮች ማወቅ አስፈላጊ ነው፡

• መድሃኒቶችን በተመለከተ ጥንቃቄ ያድርጉ፡- አንዳንድ መድሃኒቶች የፕሌትሌትዎን ተግባር ሊነኩ ይችላሉ። ስለዚህ የትኞቹ መድሃኒቶች ለእርስዎ ጎጂ እንደሆኑ፣ እንዴት ማስወገድ እንደሚችሉ ወይም በአስተማማኝ መጠን እንዴት እንደሚወስዱ ይወቁ። ሐኪምዎን ሳይጠይቁ ምንም አይነት መድሃኒት አይጠቀሙ።
• የአፍ ንፅህናን መጠበቅ፡- የአፍ ንፅህናን በአግባቡ መጠበቅ የድድ መድማትን ለመከላከል ይረዳል። እንዲሁም የጥርስ ሀኪምን አዘውትሮ መጎብኘት ጥሩ ሀሳብ ነው።
• ጉዳት ሊያስከትሉ በሚችሉ እንቅስቃሴዎች ላይ ይጠንቀቁ፡- ጉዳት ሊያስከትሉ የሚችሉ ስፖርቶችን ሲጫወቱ በጣም ይጠንቀቁ (ለምሳሌ፣ የእውቂያ ስፖርቶች)። እነሱን ማስወገድ ሊኖርብዎ ይችላል። ስለዚህ ጉዳይ ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩ።
• በእርግዝና ወቅት ስለሚከሰቱ አደጋዎች ይጠንቀቁ፡- 'ግንቦት-ሄግሊን አኖማሊ' በእርግዝና ወቅት የሚከሰቱ ችግሮችን ለማስወገድ፣ ጤናዎን ይከታተሉ እና ከማህፀን ሐኪምዎ እና ከማህፀን ሐኪምዎ ጋር በቅርበት ይስሩ።

ዶክተሬን ምን መጠየቅ አለብኝ?

የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ እንዳለዎት ካወቁ ሐኪምዎን መጠየቅ ያለብዎት አንዳንድ ጥያቄዎች እነሆ፡

• "ዶክተር፣ የፕሌትሌት እጥረት (thrombocytopenia) ምን ያህል ከባድ ነው?"
• "የፕሌትሌት ቁጥር መቀነስ መቼ ሊያሳስበኝ ይገባል?"
• "በተለይ የትኞቹን ምልክቶች ማየት አለብኝ?"
• "ይህንን ሁኔታ ለመቆጣጠር በዕለት ተዕለት ሕይወቴ ውስጥ ምን ለውጦች ማድረግ አለብኝ?"
• "እኔና የትዳር አጋሬ የጄኔቲክ ምክር ማግኘታችን ጥሩ ሀሳብ ነው?"

እንደዚህ አይነት ጥያቄዎችን ለመጠየቅ ፈጽሞ አትፍሩ። ሊኖርዎት የሚችለውን ማንኛውንም ጥርጣሬ ማስወገድ በጣም አስፈላጊ ነው።

ከ'MYH9' ጂን ጋር የተያያዙ ሌሎች በሽታዎች አሉ?

አዎ፣ የግንቦት-ሄግሊን አኖማሊ ከMYH9 ጂን ጋር የተያያዙ የበሽታዎች ቡድን ነው። እነዚህ ሁሉ በሽታዎች የሚከሰቱት በMYH9 ጂን ውስጥ በሚውቴሽን ምክንያት ነው። ጥናቶች እንዳመለከቱት፣ ከግንቦት-ሄግሊን አኖማሊ በተጨማሪ፣ ያልተለመዱ የፕሌትሌት እና ዝቅተኛ የፕሌትሌት ብዛት የሚያስከትሉ ሌሎች ሦስት ሁኔታዎች በMYH9 ጂን ውስጥ በሚውቴሽን ምክንያት ይከሰታሉ። ሌሎቹ ሦስቱም የሚከተሉት ናቸው፡

• የኤፕስታይን ሲንድሮም
• የፌችነር ሲንድሮም
• የሴባስቲያን ሲንድሮም

እነዚህ ሁሉ በሽታዎች እርስ በእርሳቸው በጣም የተሳሰሩ በመሆናቸው እና ሁሉም ተመሳሳይ ምክንያት ስላላቸው፣ ከጊዜ በኋላ እነዚህ የተለያዩ ስሞች ሊጠፉ እና ሁሉም በአጠቃላይ "ከMYH9 ጋር የተያያዙ ችግሮች" ተብለው ሊጠሩ ይችላሉ።

ስለዚህ፣ ከዚህ ታሪክ ልናስታውሰው የሚገባ በጣም አስፈላጊው ነገር ምንድን ነው? (የቤት ውስጥ መልእክት)

የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ ከፍተኛ መጠን ያላቸው ፕሌትሌቶች እና ዝቅተኛ የፕሌትሌት ብዛት የሚያካትት ሁኔታ ነው። ሆኖም ግን፣ ይህ ማለት ከባድ ችግሮች ያጋጥሙዎታል ማለት አይደለም። በዚህ ሁኔታ፣ ብዙው የሚወሰነው የፕሌትሌት ብዛትዎ ምን ያህል ዝቅተኛ እንደሆነ ላይ ነው። በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያሉ አብዛኛዎቹ ሰዎች ከባድ የደም መፍሰስን ለመከላከል በቂ ፕሌትሌቶች አሏቸው። ሌሎች ደግሞ ከመጠን በላይ የደም መፍሰስ አደጋ ላይ ሊወድቁ ይችላሉ።

ስለዚህ፣ በጣም አስፈላጊው ነገር ከሐኪምዎ ጋር መነጋገር፣ የደም መፍሰስ አደጋን ለመቀነስ ምን አይነት ጥንቃቄዎች መውሰድ እንዳለቦት በትክክል መረዳት እና በዚሁ መሰረት እርምጃ መውሰድ ነው። በጣም አስፈላጊው ነገር መፍራት፣ መረጃ ማግኘት እና የህክምና ምክርን መከተል ነው። ጤና ይስጥልኝ!

ግንቦት -ሄግሊን አኖማሊ፣ ፕሌትሌትስ፣ ቲምቦባዮፕኒያ፣ MYH9 ጂን፣ የደም መፍሰስ፣ የጄኔቲክ በሽታዎች፣ የደም በሽታዎች