ሁልጊዜ ታመሃል? ምናልባት በፕሪሚየር ኢሚውኖዴፊሸንሲ ምክንያት ሊሆን ይችላል!

እርስዎ ወይም ከቤተሰብዎ ውስጥ ያለ ሰው ብዙ ጊዜ ይታመማል? አንዳንድ ጊዜ የተለመደው ጉንፋን ወይም ጉንፋን ይይዘዎታል፣ ነገር ግን ለመሻሻል ረጅም ጊዜ ይወስዳል? ወይስ ደጋግመው ተመሳሳይ በሽታ ይይዘዎታል? አንዳንድ ጊዜ ለዚህ ምክንያቱ በሰውነታችን የበሽታ መከላከያ ስርዓት ውስጥ ድክመት ሊሆን ይችላል፣ ይህም በሽታዎችን ይዋጋል። ዛሬ ስለ እንደዚህ አይነት ሁኔታ እንነጋገራለን፣ እሱም ቀዳሚ የበሽታ መከላከያ ጉድለት ነው፣ ወይም በእንግሊዝኛ «(ዋና የበሽታ መከላከያ ድክመት)» ተብሎ ይጠራል።

የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት ምንድነው?

በቀላል አነጋገር፣ የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ ጉድለት ማለት የበሽታ መከላከያ ስርዓታችን በአግባቡ የማይሰራባቸው ከ400 በላይ የተለያዩ ሁኔታዎች ያሉት ቡድን ነው። በዚህ መንገድ አስቡት፡ ሰውነታችን እንደ ምሽግ ነው። ይህንን ምሽግ የሚጠብቁ ወታደሮች አሉ። እነዚያ ወታደሮች የበሽታ መከላከያ ስርዓታችን ናቸው። ስለዚህ፣ እነዚህ ወታደሮች ደካማ ከሆኑ ወይም በአግባቡ የማይሰሩ ከሆነ፣ ከውጭ ጠላቶች ማለትም ተላላፊ ጀርሞች (ባክቴሪያ፣ ቫይረሶች፣ ወዘተ) በቀላሉ ወደ ሰውነት ውስጥ ገብተው በሽታዎችን ሊያስከትሉ ይችላሉ።

ለዚህ ሁኔታ ሌሎች በርካታ ስሞች ጥቅም ላይ ይውላሉ፡

• የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት በሽታ።
• የመጀመሪያ ደረጃ የኢሚውኖዴፊሸንሲ ዲስኦርደር (PIDD)።
• የተወለዱ የበሽታ መከላከያ ስህተቶች (IEI)።

እነዚህ ሁኔታዎች ብዙውን ጊዜ የሚከሰቱት በጂኖቻችን ላይ በሚከሰቱ ለውጦች ምክንያት ነው፣ እነዚህም "የጄኔቲክ ሚውቴሽን" ይባላሉ። እነዚህ ብዙውን ጊዜ ከትውልድ ወደ ትውልድ ይተላለፋሉ፣ ይህም ማለት በዘር የሚተላለፉ ናቸው ማለት ነው። ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ አንድ ሰው ምንም አይነት የቤተሰብ ታሪክ ሳይኖር በሽታውን ሙሉ በሙሉ ሊያጋጥመው ይችላል። ዶክተሮች ኢንፌክሽኖችን በመከላከል እና በመቆጣጠር እንዲሁም ደካማ የሆኑ የበሽታ መከላከያ ስርዓቶችን ክፍሎች በመተካት ይድናሉ።

የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት ምሳሌዎች ምንድናቸው?

ቀደም ብዬ እንደገለጽኩት፣ ከ400 በላይ የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት ዓይነቶች አሉ። እያንዳንዱ ዓይነት የተለየ ነው፣ እና ክብደታቸውም ይለያያል ። ለዚህም ነው እነዚህ ሁኔታዎች የሚታዩበት ዕድሜ ሊለያይ የሚችለው። አንዳንድ ዓይነቶች ሕፃን እንደተወለደ፣ በሕፃንነቱ፣ ችግር ይፈጥራሉ። ስለዚህ ቀደም ብለው ሊታወቁ ይችላሉ። ነገር ግን ያን ያህል ከባድ ያልሆኑ ሌሎች ዓይነቶች አሉ። ስለዚህ አዋቂ እስኪሆኑ ድረስ ይህ ሁኔታ እንዳለቦት እንኳን ላያውቁ ይችላሉ።

የዚህ ሁኔታ አንዳንድ ምሳሌዎች እነሆ፡

• የተለመደው ተለዋዋጭ የኢሚውኖዴፊሸንሲ (ሲቪዲ)
• አታክሲያ-ቴላንጂኤክታሲያ
• ሥር የሰደደ የግራኑሎማቶስ በሽታ (ሲጂዲ)
• የዲጆርጅ ሲንድሮም
• ሄሞፋጎሲቲክ ሊምፎሂስቲዮሳይቶሲስ `(ሄሞፋጎሲቲክ ሊምፎሂስቲዮሳይቶሲስ)`
• የተመረጠ የIgA እጥረት
• ኤክስ-ሊንክድ አጋማግሎቡሊንሜሚያ

አሁን፣ በእነዚህ ስሞች ግራ አትጋቡ። እነዚህ የሕክምና ቃላት ብቻ ናቸው። በጣም አስፈላጊው ነገር ይህ ሕመም እንዳለብዎት ጥርጣሬ ካለዎት የሕክምና ምክር መፈለግ ነው።

የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት ምልክቶች ምንድናቸው?

ለብዙ ሰዎች፣ የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት የመጀመሪያ ምልክት ለማከም አስቸጋሪ የሆኑ ተደጋጋሚ፣ የማያቋርጥ ወይም ያልተለመዱ ኢንፌክሽኖች ናቸው። እነዚህ ኢንፌክሽኖች በጣም ከባድ ሊሆኑ ይችላሉ ፣ ወይም ሌሎች የቤተሰብ አባላት ተመሳሳይ ችግሮች ሊያጋጥሟቸው ይችላሉ።

ሊታዩ የሚችሉ ሌሎች ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ኢንፌክሽኑን ለማስወገድ አንቲባዮቲኮችን ብዙ ጊዜ መውሰድ ያስፈልጋል።
• የቀጥታ ክትባት ከወሰዱ በኋላ የሚከሰቱ ችግሮች።
• የተስፋፋ ስፕሊን (ስፕሊን በሆዳችን የላይኛው ግራ በኩል የሚገኝ እና የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓት የሚረዳ አካል ነው)።
• ያበጡ የሊምፍ ኖዶች (በእጅ ውስጥ እንደ እብጠት የሚሰማቸው)።
• የክብደት መቀነስ ወይም የእድገት አለመሳካት (በተለይም በትናንሽ ልጆች)።
• እንደ ተቅማጥ ያሉ ተደጋጋሚ የምግብ መፈጨት ችግሮች ።
• ራስን የመከላከል በሽታዎች ( የሰውነታችን በሽታ የመከላከል ስርዓት የራሳችንን ሴሎች የሚያጠቃባቸው ሁኔታዎች)።

እስቲ አስቡት፣ ልጅዎ በወር አንድ ወይም ሁለት ጊዜ ትኩሳትና ሳል አለበት፤ አንቲባዮቲክስም ሊሰጠው ይገባል። ወይም ደግሞ በቆዳው ላይ ዘወትር ከባድ ሽፍታና አረፋዎች ያጋጥሙታል፤ ይህም ለመፈወስ ረጅም ጊዜ ይወስዳል። እነዚህ ነገሮች መከሰታቸውን ከቀጠሉ፣ ስለሱ መጨነቅ አለብዎት።

ለዚህ ምክንያቱ ምንድን ነው?

ቀደም ብዬ እንደገለጽኩት፣ የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ ጉድለት የሚከሰተው እንደ ሴሎች እና ፕሮቲኖች ያሉ የበሽታ መከላከያ ስርዓታችንን ክፍሎች በሚነኩ የጄኔቲክ ሚውቴሽን ነው። እነዚህ የጄኔቲክ ሚውቴሽን አንዳንድ የበሽታ መከላከያ ስርዓታችንን ክፍሎች የሚከተሉትን እንዲያደርጉ ሊያደርግ ይችላል

• ከተለመደው ያነሰ ንቁ ሊሆን ይችላል።
• ጉድለት ያለበት ሊሆን ይችላል።
• ሙሉ በሙሉ ሊጠፋ ይችላል።

ከእነዚህ በሽታዎች ውስጥ ከ50% እስከ 60% የሚሆኑት የሚከሰቱት ቢ ሊምፎሳይቶች (ቢ ሴሎች) በሚባሉ ሴሎች ውስጥ ባሉ ጉድለቶች ምክንያት ነው። እነዚህ ቢ ሴሎች በሰውነታችን ውስጥ ያሉ ልዩ የሴል አይነት ናቸው። እነዚህ ፀረ እንግዳ አካላትን ፣ እንደ ባክቴሪያ እና ቫይረሶች ያሉ በሽታ አምጪ ተህዋሲያንን ለማጥፋት የሚረዱ ልዩ ፕሮቲኖችን የሚያመርቱ ናቸው። ስለዚህ አስቡት፣ እነዚህ ቢ ሴሎች በትክክል የማይሰሩ ከሆነ፣ ፀረ እንግዳ አካላትን የማያመርቱ ከሆነ፣ ሰውነታችን ለበሽታ የበለጠ ተጋላጭ ይሆናል፣ አይደል?

ለዚህ በሽታ የመጋለጥ ዕድሉ ከፍተኛ የሆነው ማን ነው?

ማንኛውም ሰው የፒአይዲዲ በሽታ ሊያጋጥመው ይችላል። ነገር ግን በቤተሰብዎ ውስጥ ያለ ሰው ፓይዲዲ ካለበት፣ የመያዝ እድሉ ከፍተኛ ነው ። አብዛኛውን ጊዜ እነዚህ ዋና ዋና የበሽታ መከላከያ ጉድለቶች የሚከሰቱት ከ20 ዓመት ዕድሜ በፊት ነው። እንዲሁም ለወንዶችይህ ሁኔታ የተለመደ እንደሆነም ይነገራል።

ይህ ምን አይነት ውስብስቦችን ሊያስከትል ይችላል?

የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት በህይወት ውስጥ የችግሮች አደጋን ሊጨምር ይችላል ። ይህም ራስን የመከላከል በሽታዎችን ወይም የተወሰኑ ካንሰሮችን ሊያካትት ይችላል። ካልታከመ፣ ፒአይዲዲ ባልተለመደ ሁኔታ ወደ ከባድ ኢንፌክሽኖች ሊያመራ ይችላል።

ዶክተሮች ይህንን እንዴት ይመረምራሉ?

ዶክተርዎ የግል እና የቤተሰብ የሕክምና ታሪክዎን በመገምገም፣ የአካል ምርመራ በማድረግ እና በርካታ የላብራቶሪ ምርመራዎችን በማድረግ የፒአይዲዲ በሽታ እንዳለብዎት ይወስናል።

ምርመራውን ለማረጋገጥ ዶክተርዎ የሚከተሉትን ምርመራዎች ሊያዝዝ ይችላል፡

• የደም ምርመራዎች፡- እነዚህ በሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት ውስጥ የተወሰኑ ያልተለመዱ ነገሮችን (ለምሳሌ፣ ዝቅተኛ ፀረ እንግዳ አካላት መጠን ወይም ዝቅተኛ የበሽታ መከላከያ ሴሎች ብዛት) መለየት ይችላሉ።
• የጄኔቲክ ምርመራዎች፡- በጂኖች ውስጥ ያሉ ጉድለቶችን ወይም ሚውቴሽንን ለመለየት።
• የፍሰት ሳይቶሜትሪ፡- ይህ ልዩ የሌዘር ጨረሮችን በመጠቀም የበሽታ መከላከያ ስርዓት ሴሎችን ናሙናዎች የመመርመር ዘዴ ነው።

በተጨማሪም፣ እንደ ዩናይትድ ስቴትስ ባሉ አንዳንድ አገሮች፣ አዲስ የተወለደ ሕፃን አጠቃላይ የበሽታ መከላከያ እጥረት (SCID) አይነት ለመፈተሽ በሁሉም አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ላይ ማለት ይቻላል ምርመራ ይደረጋል። ይህም በዚህ ከባድ ሁኔታ ውስጥ ያሉ ሕፃናትን ቀደም ብሎ ለመለየት እና ለማከም ያስችላል።

ለዚህ ሕክምናዎች ምንድናቸው?

የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት እንዳለብዎት ከተረጋገጠ የሕክምናው ዋና ዋና ግቦች አሁን ያሉ ኢንፌክሽኖችን መቆጣጠር እና የወደፊት ኢንፌክሽኖችን መከላከል ናቸው። የሚወስዱት ትክክለኛ ሕክምና የሚወሰነው ባለዎት የኢንፌክሽን አይነት እና በፒአይዲዲ አይነት ላይ ነው።

ሐኪምዎ የሚከተሉትን መድሃኒቶች ሊያዝዝ ይችላል፡

• አንቲባዮቲኮች ፡ የባክቴሪያ ኢንፌክሽኖችን መከላከል ወይም ማከም።
• ፀረ-ቫይረስ፡- በቫይረሶች ምክንያት ከሚመጡ ኢንፌክሽኖች ለማገገም ይረዳል።
• ኢሚዩን ግሎቡሊን፡- እነዚህ በደም ሥር (IV) ወይም ከቆዳ ሥር ሊሰጡ ይችላሉ። እነዚህም የሚሠሩት የጠፉትን የበሽታ መከላከያ ስርዓት አንዳንድ ክፍሎች (ለምሳሌ በጣም ዝቅተኛ የሆኑ ፀረ እንግዳ አካላት) በመተካት ነው።

አንዳንድ ጊዜ በኢንፌክሽን ምክንያት የሚከሰቱ ችግሮችን ለመቆጣጠር ቀዶ ጥገና ማድረግ አስፈላጊ ሊሆን ይችላል። ለምሳሌ፣ በአካሉ ውስጥ እብጠት ካለ (በአካል ክፍል ውስጥ የመግል ክምችት)፣ መግልን ለማስወገድ በቀዶ ጥገና ሊወገድ ይችላል። ይህ ህመምን ለመቀነስ እና ፈውስን ለማፋጠን ይረዳል።

በጣም ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ ዶክተሩ የስቴም ሴል ንቅለ ተከላ ሊያደርግ ይችላል።ሊመከር ይችላል። ይህ ጉድለት ያለባቸውን ወይም የጠፉ የበሽታ መከላከያ ሴሎችን በአዲስ ሴሎች መተካትን ያካትታል። በዚህ ውስጥ፣ ከለጋሽ የተወሰዱ የስቴም ሴሎች (ወደ ሌሎች የሴል ዓይነቶች ሊያድጉ የሚችሉ) ወደ ሰውነትዎ ይወጋሉ። ከጊዜ በኋላ እነዚህ የስቴም ሴሎች ወደ መደበኛ የበሽታ መከላከያ ስርዓት ሴሎች ይፈጠራሉ።

የጂን ቴራፒ ለአንዳንድ የፒአይዲዲ ዓይነቶችም ስኬታማ የሕክምና አማራጭ ሆኗል።

የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት መከላከል ይቻላል?

አብዛኛዎቹ የፒአይዲዲ በሽታዎች በጄኔቲክ ሚውቴሽን ምክንያት ስለሚከሰቱ፣ እነሱን ለመከላከል ምንም መንገድ የለም። ሆኖም፣ በቤተሰብዎ ውስጥ አንድ ሰው የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ ጉድለት ካለበት፣ የጄኔቲክ ምክርን ግምት ውስጥ ማስገባት ይፈልጉ ይሆናል። ይህ ተጨማሪ መረጃ እና መመሪያ ሊሰጥዎት ይችላል።

የዚህ ችግር ላለባቸው ሰዎች የወደፊት ዕጣ ፈንታ ምን ይሆናል? (ትንበያ)

በትክክለኛው ህክምና፣ አብዛኛዎቹ የፒአይዲዲ (PIDD) ያለባቸው ሰዎች ጤናማ ህይወት መኖር ይችላሉ። በአንዳንድ ሁኔታዎች፣ በቀሪው የህይወትዎ ዘመን መድሃኒት መውሰድ ሊያስፈልግዎ ይችላል። እንዲሁም ኢንፌክሽኖችን ለማስወገድ የተቻለዎትን ሁሉ ማድረግ አለብዎት። ሊረዱዎት የሚችሉ አንዳንድ ምክሮች እነሆ

• እጅዎን በደንብ መታጠብ ልማድ ያድርጉት - እጅዎን በሳሙናና በውሃ በደንብ ይታጠቡ። ከመመገብዎ በፊትና በኋላ፣ መጸዳጃ ቤት ከተጠቀሙ በኋላ፣ እንስሳትን ከነኩ በኋላ እና ማንኛውንም ቆሻሻ ነገር ከነኩ በኋላ እጅዎን መታጠብዎን ያረጋግጡ።
• ከተጨናነቁ ቦታዎችና ከታመሙ ሰዎች ይራቁ ።
• ክትባት ስለመውሰድ የዶክተርዎን መመሪያዎች በትክክል ይከተሉ።
• በቂ እረፍት ያግኙ።
• ለእርስዎ የሚስማማ ጤናማ አመጋገብ እና የአካል ብቃት እንቅስቃሴ እቅድ ይከተሉ።

የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት ካለብኝ ወይም እንዳለብኝ ከጠረጠርኩ፣ መቼ ዶክተር ማየት አለብኝ?

የማይጠፋ፣ ያልተለመደ ከባድ ወይም በተደጋጋሚ የሚከሰት ኢንፌክሽን ካለብዎት፣ የ PIDD ምርመራ ለማድረግ ዶክተር ያማክሩ። PIDD ካለብዎት ትኩሳት ወይም ማንኛውም የኢንፌክሽን ምልክት ካለብዎት ወዲያውኑ ለሐኪምዎ ይንገሩ ። ይህ ችግሮችን ለመከላከል አስፈላጊ ነው።

ዶክተሬን ምን አይነት ጥያቄዎች መጠየቅ አለብኝ?

ይህ ሁኔታ እንዳለቦት ከተጠራጠሩ ወይም እንደያዘዎት ካወቁ፣ ዶክተርዎን የሚከተሉትን ጥያቄዎች መጠየቅ ይችላሉ፡

• ምን አይነት የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት አለብኝ?
• ይህ በልጆቼ ሊወረስ ይችላል?
• ምን ዓይነት ሕክምና ይመክራሉ?
• የሕክምናው የጎንዮሽ ጉዳቶች ምንድናቸው? ስለእነሱ ምን ያህል መጨነቅ አለብኝ?
• በዚህ ሁኔታ ምክንያት ምን አይነት ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ?

ከመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት ጋር በተያያዙ ሁኔታዎች መኖር ፈታኝ ሊሆን ይችላል። ተደጋጋሚ፣ ዘላቂ እና ለማከም አስቸጋሪ የሆኑ ኢንፌክሽኖች በእውነት አቅም የሚያሳጡ ሊሆኑ ይችላሉ፣ እንዲሁም በአእምሮ ጤናዎ ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ ሊያሳድሩ ይችላሉ።

>

ነገር ግን ይህንን ጉዞ ብቻዎን ማለፍ የለብዎትም። ተመሳሳይ ተሞክሮ ካጋጠማቸው ሌሎች ሰዎች ጋር መነጋገር እና ሀሳቦችን ማጋራት የሚችሉበት የድጋፍ ቡድን እንዲያገኙ ዶክተርዎን ይጠይቁ። ይህ ትልቅ የጥንካሬ ምንጭ ሊሆን ይችላል።

በመጨረሻም፣ ይህንን አስታውሱ (ወደ ቤት የሚወስደው መልእክት)

እሺ፣ ስለዚህ፣ ዛሬ ስለተነጋገርንበት የመጀመሪያ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት በአጭሩ ማስታወስ ያለብዎት አንዳንድ ነገሮች እነሆ፡

• ይህ በሽታ በሽታ የመከላከል አቅማችን ድክመት የሚያስከትል ሲሆን ብዙውን ጊዜ በጄኔቲክ ምክንያቶች ላይ የተመሰረተ ነው።
• ከዋና ዋናዎቹ ምልክቶች አንዱ ለመፈወስ ረጅም ጊዜ የሚወስድ ተደጋጋሚ እና ከባድ ኢንፌክሽኖች ናቸው።
• የዚህ አይነት ብዙ ዓይነቶች ስላሉ፣ ምልክቶቹና ክብደታቸው ከሰው ወደ ሰው ሊለያዩ ይችላሉ።
• በወቅቱ ምርመራ ማድረግ እና ተገቢውን ህክምና ማግኘት በጣም አስፈላጊ ነው።
• ህክምና ሲደረግ፣ ኢንፌክሽኑን መቆጣጠር የሚቻል ሲሆን ብዙ ሰዎች መደበኛ ኑሮ መኖር ይችላሉ ።
• እራስዎን ከኢንፌክሽን ለመጠበቅ እርምጃዎችን መውሰድ አስፈላጊ ነው።

እርስዎ ወይም የሚያውቁት ሰው ከእነዚህ ምልክቶች ውስጥ አንዳቸውም ቢኖሩብዎት፣ የሕክምና ምክር ከመጠየቅ ወደኋላ አይበሉ። በቶሎ ምርመራ ሲደረግልዎት፣ ሕክምናው የተሳካ የመሆን ዕድሉ ሰፊ ነው። ጤና ለሁሉም!

« ዋና የበሽታ መከላከያ እጥረት፣ የበሽታ መከላከያ ስርዓት፣ ኢንፌክሽኖች፣ የጄኔቲክ ሚውቴሽን፣ ፒአይዲዲ፣ ሕክምና፣ ምልክቶች»